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文档简介

1、1、霍奇金淋巴瘤、山西医科高等院校第一医院,2、简介霍奇金淋巴瘤(Hodgkinslymphoma )是一种淋巴血管独特的恶性疾病,常发生于淋巴结,广泛分布于其他淋巴结、脏器和组织。 其组织病理学特征是恶性里德-星空卫视贝格细胞球的出现和适当数量的细胞球背景。 特点:临床上病变始于一组或一组淋巴结,逐渐远离相邻淋巴结扩散。 向海外淋巴组织核能发电是很少见的。 肿瘤组织成分多样,但均含有独特的肿瘤巨细胞Reed-Sternberg细胞球(R-S细胞球)。 R-S细胞球来源于b淋巴细胞。 本病在欧美国家发病率高,在中国发病率低。 3、病因、霍奇金淋巴瘤病因至今不明,EB细小病毒病因研究最受关注,约

2、占50%患者RS细胞球检出EB细小病毒染色体组片段。 已知有免疫缺陷和自身免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤的发病风险增加。 单合子孪生子霍奇金淋巴瘤患者同胞的发病风险高9.9倍,对病因可能存在相同的遗传易感性和相同的免疫异常。 本病的病因和发病机制尚未研究。 4、临床表现、淋巴结肿大是霍奇金淋巴瘤最常见的临床表现,90%患者以淋巴结肿大就诊,约70%见颈部淋巴结肿大,50%见纵隔淋巴结肿大。 淋巴结肿大常呈无痛性、进行性肿大。 淋巴结外器官参与的临床表现霍奇金淋巴瘤原发淋巴结外器官或组织少见(10% ),原发外或病变末期累及淋巴结外器官可引起相应器官的解剖和功能故障,引起多种临床表现。 5,霍奇金

3、淋巴瘤皮肤表现,6,霍奇金淋巴瘤皮肤表现,7,霍奇金淋巴瘤皮肤表现,8,临床表现,全身症状初诊时多数患者无明显全身症状,200%患者可见发热、盗汗、消瘦。 发热既是低烧又是间歇高烧(Pel-Ebstein热)。 有瘙痒、乏力等。 9、病理、霍奇金淋巴瘤的病理组织学表现(1)病变部淋巴结等正常淋巴组织结构全部或部分遭到破坏。 (2)呈多种非肿瘤性反应性细胞组分,多为淋巴细胞,可见浆细胞、嗜酸细胞、中性白血球、组织细胞、胚胎成纤维细胞及纤维组织。 在多种反应性细胞组分的背景下,散布着数量不同的典型RS细胞球及其变异型。 典型的RS细胞球为双核或多核巨细胞,核仁喜欢酸性,大而明显,细胞质丰富。 细胞

4、球显示对称性的双核被称为“镜影细胞球”。 RS细胞球和非典型(突变型) RS细胞球是霍奇金淋巴瘤的真正肿瘤细胞球。 最近应用单细胞球显微技术将免疫表型与基因类型检查结合,证明RS细胞球来源于淋巴细胞球,主要来源于b淋巴细胞球。 1.0、多种非肿瘤反应性细胞组分、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸细胞、组织细胞、1.1、诊断、原因不明的进行性淋巴结肿大、纵隔肿块、腹部肿块、原因不明的长期发热和间歇热等应考虑霍奇金淋巴瘤的可能性,应立即进行淋巴结等生物组织检查,病理组织学诊断实验室检查:血象和生化检查贫血以晚期患者多,正色素、正细胞球性贫血多。 溶血性贫血少见,2%患者Coombs为阳性。 在少数病例中可以看

5、到中性白血球的增加。 外周血淋巴细胞减少(1.0109/L )、血沉增加、血清乳酸黄素脱氢酶升高均为病情监测指标。 免疫学检查:本病存在细胞免疫缺陷,迟发性皮肤免疫应答降低。 典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞球CD15和CD30抗原表达阳性是识别RS细胞球的重要免疫标识牌。 其他辅助检查:怀疑纵隔、肺门淋巴结和肺淋巴瘤时,可拍胸后前位和侧位x线摄影图片。 骨x线检查核素扫描等。1.2、霍奇金淋巴瘤肺门淋巴结肿大,双侧前、上纵隔内可见非对称节结节影,1.3、霍奇金淋巴瘤肺门淋巴结肿大,双侧前、上纵隔内可见非对称节结节影,1.4、影像鉴别、肉瘤和HL表现类似,无明显优势。 只能区分病理。 胞浆菌病在结节

6、内表现为中央、阶层、分散性钙化。 结核多为非对称性肿瘤,多出现在单侧。 巨大淋巴结增生症不显示腹部占据和脾脏内低密度占据。 1.5、鉴别诊断、淋巴结核细小病毒感染,如传染性单核细胞综合征非霍奇金淋巴瘤转移癌、1.6、治疗、早期霍奇金淋巴瘤传统治疗:放射性射线治疗是期和1A期HL的传统治疗方法。 2.0世纪六十年代Kaplan等人确定了肿瘤根治的照射量36004400cGy/45周,辐射场采用了包括病变淋巴结和临床上未发现病灶的相邻淋巴结在内的扩大野辐照技术。 1.7、现代放射性射线治疗与化学疗法的应用使霍奇金淋巴瘤可治愈肿瘤,但大量长期生存患者随访结果显示1.5年死亡率比普通人高31%,死亡原

7、因中第二肿瘤占118% (实体肿瘤和急性非淋巴细胞白血病),急性心肌梗死占13%,肺纤维化占1%6%。 在MOPP和COPP化学疗法方案中,烷基化试剂(zanaza,环磷酰胺)和异丙嗪、1.8、晚期(,期)霍奇金淋巴瘤的治疗和化疗是晚期(,期)霍奇金淋巴瘤的主要治疗手段。 常用的联合化学疗法方案有MOPP、COPP、ABVD和ABVD/MOPP (或COPP )交替方案。 1.9、并发症、主要合并多器官功能故障,单独伴白血病等2.0、预后,以下诸因素在霍奇金病初诊时提示预后价值:疾病临床分期疾病范围越小,预后越好组织学亚型淋巴细胞的主型和结节硬化型比混合细胞球型预后好, 后者优于淋巴消耗型,肿瘤细胞球负荷大者较差全身症状发热、盗汗、体重减轻,而比无这些个症状者年龄较差但4.0岁者较差的疾病部位数,结核外病变数,有无骨髓病变性别女性较男性疾病进展缓慢。 2.1,以下内容可以直接删除资料编辑使用资料编辑使用,2.2,主要经营:网络软件设计、文字设计制作、广告公开等公司可以优质的服务处理所有客户,让客户满意! 着力于2.3、数据挖掘、合同个人简历、论文写作、PPT设计、企划书、企划案、学习教材、各种数字大板块等各个方面,建构网络一条龙掌门人需求,

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