典型先心病ppt课件

1、.现在上课吧？2、心血管病河马附属遗产医院儿科教授俞晓东。第3，13章心血管疾病第1节正常心血管生理解剖学第2节先天性心脏病概述第3节小儿心血管疾病检查方法第4节常见先天性心脏病室间隔缺损(VSD)房间隔缺损(ASD)动脉导管未闭(PDA) Fallot 4征象(TF)，4，5，6，1节正常心血管生理解剖学，心脏胚胎发育的胎儿血液循环和出生后心脏的大小和位置变化血管特性心跳血压。7，1节正常心血管生理学解剖，1，心脏胚胎发育的原始心脏：纵直：心房(后)-心室心心室(前)胚胎扭曲2周，心室扩张迅速，突然的腹面心(动脉丛干，静脉窦)在心脏前心脏前心脏腹面各内心内膜垫)左右心房形成：(3周)将第一个

2、房间与第一个房室(原发孔)分离第二个房室(次生孔)(5-6周)卵圆孔胚胎的第二个空间5-6周左右心室形成：原心室基壁上，8，第一节正常心血管生理解剖心脏胚胎发育。9，第一节正常心血管生理学解剖学，心脏胚胎发育。10，1节正常心血管生理解剖学，心脏胚胎发育。第11，1节正常心血管生理解剖学，第2，胎儿血液循环和出生后变化正常胎儿血液循环胎儿期营养，气体交换通过脐带血管、胎盘和母体之间分布。12、13，1节正常心血管生理解剖学，2，胎儿血液循环和出生后变化出生后血液循环变化 1，肺循环期开始：脐带胎儿循环终止呼吸建立肺泡扩张肺循环期2，卵圆孔，动脉导管连续关闭：肺小壁肌肉退变，肺循环3、左心负荷逐

3、渐高于右心，形成“左心优势”。4、上下肢氧含量相同。14，1节正常心血管生理解剖学，3，心脏大小和位置心脏体积：出生20-22ml 2岁出生2倍3岁出生3倍18-20岁成人(250ml)的心脏位置：2岁心脏水平位置后逐渐倾斜(站立、行走等影响)，以及，第15，1节正常心血管生理学解剖，第4，血管特征小儿动脉相对较成人粗：新生儿A:V=1:1人A:V=1: 2幼年毛细血管特别粗：在肺、肾、肠、皮肤中新陈代谢有利，16，第一节正常心血管生理解剖学，5，心率小儿年龄越小，心跳越快。*孩子们新陈代谢旺盛，需要更多的血O2。*每次起搏的输出量少，只增加心率。*婴儿迷走神经兴奋性，交感神经占优势。17，第

4、一节正常心血管生理学解剖，6，血压1，动脉血压：根据心脏输出量和外周电阻器，儿童年龄越小，血压越低的计算公式：收缩压力=(年龄2) 80 (mmhg)舒张压力=2/3收缩期血压正常波动范围目前有内科介入封闭和手术开胸两种治疗方法。一般3-5岁时需要进行体外循环直接手术和有并发症的早期手术。通过介入心脏导管也可以。46，介入性闭合(2)，两个圆盘连接在一个腰部，其腰部正好是房间隔缺损，双夹住间隔，一方面关闭房间隔缺损，另一方面固定封闭装置。47，介入性封闭-适应证(1)，年龄3岁以上，体重5公斤，次生孔房为a)最大扩展直径40mm b)边缘最小4mm c)空间扩展直径14mm以上，48，介入性封

5、闭-适应证(2)，50、介入性闭合-并发症，1残留分流，即闭塞装置不能完全复盖槽口2异位栓塞，严重及发病3血管并发症及感染4机械溶血情况较低。51，4节常见先天性心脏病，2。室间隔缺损(VSD)最常见的先天性心脏病类型；占小儿先天性心脏病50%的VSD分类 1，高缺陷：干燥型位于室上，肺a瓣或主a瓣下；膜缺陷位于上隆起下或三尖瓣后。2、低缺陷：肌肉缺陷位于室间隔肌肉，缺陷小，有自我修复倾向。VSD包括肺a瓣狭窄、ASD、PDA等。52，室间隔缺损(VSD)，53，室间隔缺损，室间隔缺损(VSD)在我国50%先天性心脏病的儿童中，约25%的先天性心脏病单独存在，其余为其他畸形，54，室间隔缺损，

6、55，室间隔缺损(VSD)，病理生理学 VSD血液动力学变化VSD右肺动脉高压分流动力性梗阻性肺炎左心房-艾森豪威尔-曼格综合征左心室蓝紫色负荷-生长迟缓，左心室，右心室，肺循环充血，体循环缺血，肺动脉，肺动脉，56，室间隔缺损(VSD)，VSD左右分流缺损0.5-1.0cm，体循环3-5倍以上肺动脉高压动力:暂时由肺痉挛引起；梗阻性:肺索a中间层，内膜增厚，肺循环阻力左分割，青紫艾森曼格综合征，57，eisenmenger综合征，左右分流心脏病的后期起搏，58，室间隔缺损(VSD)，临床症状一，小室间隔缺损(Roger病):肌肉缺损(多1.5提示相同量的左右分流)， 2.0多分支4，心脏导管

7、检查：右心房的右心室氧含量比右心房高，62，VSD超声心动图，二维显示缺陷直接征象彩色多普勒显示心室水平分流谱多普勒估计交叉压差和肺动脉压力Qp/Qs=1正常Qp/Qs1.5中间分流Qp/Qs2大量分流。63，室间隔缺损(VSD)，并发症和预后 1，并发症：支气管炎，充血性心力衰竭，肺水肿，感染性心内膜炎2，预后：肌小梁20%50%，膜周有自然关闭的可能性。肺动脉或双动脉漏斗间隔缺损很少自然闭合。，64，室间隔缺损(VSD)，治疗 1，内科：自然关闭的可能性，中小缺损在门诊学龄前，临床症状与诊疗2，手术：大规模缺陷难以控制的充血性心力衰竭，肺循环/体循环2比以上占先天性心脏病的15%到20%，

8、女性更常见。一般婴儿出生后10 15小时功能关闭，早产儿也会延迟。婴儿在80% 3个月左右，95% 1岁以内被解剖关闭。1岁动脉导管未闭，病理生理变化发生， PDAPDA分类 1，导管：导管1cm左右，厚度不等；2、漏斗类型：主a端附近厚，肺a端附近细漏斗形状；3，窗型：肺a紧贴主a，其间的洞更大。66，动脉导管未闭。67，动脉导管未闭。68，动脉导管未闭(PDA)，病理生理 PDA血流动力学变化，69，PDA血流动力学血变，动脉导管生长延迟右左分流下肢青紫，肺循环充血，肺动脉，右心室，主动脉，体循环缺血，左心左房扩张性，肺动脉高压，70，动脉导管未闭(PDA)，临床症状一，导管：无症状。体检

9、发现胸骨左边缘有第二根肋间收缩杂音。第二，导管粗的人：1，体循环缺血：生长发育不良，消瘦不振，多汗气无力等。2、肺循环拥挤：易患肺炎、呼吸道感染。3、其他症状：差值青紫肺a压力超过主要a压力时右左分流，下肢青紫。沙哑的声音扩张肺a压迫喉神经；4、周围血管特征：动脉舒张期压力脉压、发生数脉搏、股动脉枪击、毛细血管搏动综合征、71，动脉导管未闭(PDA)，临床表现 2，导管粗糙者：1，2，3，4，5，心脏检查：胸部突出畸形；噪声：胸骨左边缘第二肋间粗糙的双杂音，像连续性机器一样，表示左锁骨下、颈部等传导。最大的地方是蒙和颤抖。#有时只有收缩期杂音和收缩(婴儿肺a压力力，主a肺a压力差，舒张期类似；

10、或肺动脉高压，心力衰竭。有些患者在心脏末端可以听到隆隆的舒张噪音。(二尖瓣相对狭窄)P2过敏(但被杂音锁得很厉害)，72，动脉导管未闭症(PDA)，特别检查 1，x线检查：导管造型者左心房增量，肺a段突出，肺血管阴影增强，透视下见“肺门舞”。主a弓增加。73，动脉导管未闭(PDA)，特殊检查 2，心电图：典型左室肥厚或左，右心室肥厚；三、超声心动图：左房，左室直径增加，主a直径增加；b可以显示导管的位置和厚度。彩色多普勒超声显示分流方向和分流4，心脏导管：肺是右心室异常，导管是从主a到肺a.5，心血管造影显示主a，肺a和导管的关系。74，PDA超声心动图，通过二维直接PDA脉冲多普勒，常规连续

11、性湍流光谱颜色多普勒为PA和DO分流。75，动脉导管(PDA)。早产儿使用抗炎药物，76，77，4节常见先天性心脏病，4，手臂的四重征(TF)发病率占先天性心脏病的10-15%，存活婴儿最常见的青紫先天性心脏病TF由4种畸形组成1、肺动脉狭窄：进一步看漏斗狭窄；2、室间隔缺损：大部分高膜缺损；3、主动脉骑跨：主动脉右经过左右心室，随着年龄的增长，右侧逐渐变重；4、右心室肥大：肺动脉狭窄的次要变化。，78，Fallot 4中(TF)，79，Fallot 4中，Fallot 4中(tetrology of Fallot，TOF)约占先天性心脏病的10%，是婴儿时期以来最常见的青紫先天性心脏病，81

12、，Fallot四重(TF)，青色VSD右室压力(图)，左右分流-青瓷色右室压力无右左分流-青瓷色，肺动脉狭窄，肺循环缺血，右室血，左室血，82，手臂四重征象(TF)，婴儿，动脉导管未闭时主动脉血肺动脉清紫或不清楚*动脉导管关闭和漏斗狭窄加重时。肺血流润，青瓷颜色越来越严重，上臂手指，红细胞增多症等相继出现。动脉管，肺循环血液量增加，83，手臂四肢综合征(TF)，临床方面一，青紫：青紫和早晚的出现与肺a的狭窄有关。越窄，青色越快，越重。嘴唇、床、结膜等明显。活动后机敏，青瓷颜色加重。原因：主动脉缩窄肺动脉，侧枝循环2个，下蹲综合征：孩子们在走路或活动的时候反复蹲一会儿。蹲下身屈，静脉血量减轻心负荷；同时，体循环阻力左心压力右左分类缺氧暂时缓解。84，3，chu副词：6个月以上，青色出现1，2年内还出现。第四，大脑缺氧症状：头痛、眩晕、中信晕倒、吸入风(窄漏斗肌肉痉挛)。第五，红细胞增多症：HB/RBC脑血栓、脑脓