第章皮肤肿瘤广东江门中医药职业王玉仲讲解

1第27章皮肤肿瘤广东江门中医药职业学院王玉仲全国临床医学专业《皮肤性病学》资源库第一节良性皮肤肿瘤

色素痣（pigmentednaevus）

色素痣中的痣细胞是由神经嵴前体细胞发展而来，色素细胞在由神经嵴到表皮的移行过程中，由于某些异常，造成黑色细胞的局部集中，即成为色素痣等色素皮损。病因及发病机制

根据色素痣出现的时间分为先天性色痣和获得性色痣。先天性色痣：在出生时就已存在，大小不等，黑色或核黑色，其上毛发黑，粗长，称“兽皮痣”。临床表现

获得性色素痣：多发生于儿童或青少年，可发生于身体的任何部位，皮损为斑疹、丘疹、乳头瘤状、疣状、结节或有蒂。大小由几毫米到几厘米，甚至更大。颜色为黄褐色、黑色、或蓝色、紫色或肤色。

根据痣细胞巢在皮肤中的位置，色素痣分成交界痣、混合痣和皮内痣。

交界痣（junctionalnaevus）：由几毫米到几厘米，深浅不同的褐色斑，不高出皮肤或略高出皮肤，其上无毛，能发生在身体的任何部位，掌跖及生殖器部位的色素痣常属此类。无性别差异。

混合痣（compoundnaevus）：由几毫米到几厘米，深浅不同的褐色，稍高出皮肤，比交界痣更高起，可发生在身体的任何部位。

皮内痣（intradermalnaevus）：由几毫米到几厘米，深浅不同的褐色或皮色，半球形高出皮肤，表面有毛，好发于头颈部，不发于掌跖、生殖器部位。是成人最常见的一种色素痣。表现为毛痣者多为成人，头颈部，呈半球形或乳头瘤样、有蒂。色素痣还有以下类型

晕痣（halonevus）：好发于青年背部，数毫米，褐色，周边绕以白色环。

幼年性黑色瘤（juvenilemelanoma）：又称Spitz痣。常见于儿童，属混合痣的一种异型，数毫米至1-2厘米，单发，淡红、棕红褐色结节，质硬。

蓝痣（bluenevus）：单发蓝色结节，直径多小于6mm，境界清楚。组织病理

交界痣：表皮下部或基底层直接邻近真皮处有痣细胞巢，上皮样痣细胞排列规则，细胞有大量色素。

皮内痣：真皮内有痣细胞巢或呈条索状排列的痣细胞。真皮上部痣细胞巢内有中等量的黑色素，真皮深部痣细胞呈梭形，排列成束，无色素。混合痣：含有交界痣和皮内痣的两种成分。根据病史及临床上皮损有色素，病理变化中有痣细胞的存在，诊断不难。临床上应与雀斑和黑子鉴别。雀斑（frecle）：面部、手背、颈及肩部暴露部位针头至米粒大淡褐色或黄褐色斑疹，呈对称分布。自5岁左右发病，女性多于男性。组织病理可见表皮基底层色素增多，但黑素细胞数目并不增加。黑子（lentigo）：散在分布的棕色至黑素的针尖至粟粒大小的斑疹，不限于曝光部位，组织病理示基底层内色素细胞增多、不成巢，基底细胞内黑素增加。

诊断及鉴别诊断雀斑黑子

一般不需治疗，如美容需要可采用CO2激光治疗或手术切除。如皮损突然增大、出血、破溃时，应及时切除，作组织病理检查以除外恶变。治疗多发性皮脂囊瘤(steatocystomamultiplex)

本病旧称皮脂囊肿，系一种错构瘤。家族中几代患病提示常染色体显性遗传模式。单发的皮脂囊瘤无遗传倾向。病因及发病机制

多在青春期或成年早期发病，两性患病基本相等。皮损好发于前胸，亦可见于前额、头皮、上臂、腹部及肩背部。皮损数个之数百个，直径数毫米至2cm以上，较大皮损高出皮面，质中等硬度或有弹性，呈肤色、淡兰色或淡黄色。穿刺可见白色乳酪样物质排出，有时可见毛发。继发感染可致囊肿破裂，愈后形成疤痕。临床表现

囊肿位于真皮内，囊壁皱褶，囊肿的大部分衬以2-3层或数层上皮细胞，无细胞间桥，部分衬以角化上皮细胞，周边基底样细胞排列成栅栏状，皮脂腺小叶与囊壁相连或构成囊壁的一部分。囊腔中常有皮脂所组成的无定型油状物及毳毛。囊肿周围为纤维组织，囊肿破裂后有异物巨细胞反应。组织病理

根据临床上好发于前胸，亦可见于前额、头皮、上臂、腹部及肩背部，单个或多个皮损，呈肤色、淡兰色或淡黄色，穿刺可见白色乳酪样物质排出即可诊断。必要时可取活检，组织病理明确诊断。临床上需与表皮囊肿和皮样囊肿鉴别。诊断和鉴别诊断治疗目前尚无有效的治疗方法。针吸方法可缩小囊肿的体积，改善数月。化脓性囊肿可用异维甲酸治疗。囊肿内糖皮质激素注射。较大皮损可手术切除，应将囊壁切除干净。

先天性血管瘤（congenitalhemangioma）

起源于皮肤血管的良性肿瘤。血管瘤是婴儿最常见的肿瘤。新生儿的发病率为1.0-2.6%。出生时或出生不久即可出现，在婴儿期生长迅速，以后生长缓慢，有些可自行消失。病因及发病机制1.鲜红斑痣2.草莓状血管瘤3.海绵状血管瘤先天性血管瘤临床分三型鲜红斑痣（nevusflammeus）

鲜红斑痣又称葡萄酒样痣（port－winenevus），或毛细血管扩张痣（nevustelangiectaticus），自出生或出生之后不久即有，好发于面部、颈部和头部，鲜红或暗红色斑，可见毛细血管扩张，压之退色，不规则形，不高出皮肤，多为单侧性，少数为双侧性。前额、鼻和枕部的皮损可自行消退。发生于眼睑和颊部者常累及附近粘膜。临床表现

真皮上、中部毛细血管扩张、增生，但血管内皮细胞不增生。组织病理

草莓状血管瘤（strawberryhemangioma）

又称毛细血管瘤（capillaryhemangioma），多在生后3-5周出现，以面部、颈部和头皮多见，单个或数个，鲜红色或紫红色，圆形隆起，直径2-4cm，表面呈草莓状，质软，压之可退色。大部分患者的皮损在7-10岁时可自行消失，消退后皮肤可完全正常或有毛细血管扩张。临床表现

真皮内毛细血管增生，血管内皮细胞明显增生。组织病理海绵状血管瘤（cavernoushemangioma）

出生时或出生后不久出现，以头皮、面部及四肢好发，可累及口腔粘膜。皮损呈圆形或不规则形，可高出皮面，边界不清，呈淡紫色或紫蓝色，表面呈结节状，质软，有弹性。表面皮肤正常或萎缩。临床表现

真皮下部和皮下组织内有大量大小不等的血窦。血窦衬以单层内皮细胞，外围以疏松的胶原纤维和少量的平滑肌细胞组成的厚壁。组织病理

根据出生时或出生不久即可出现，鲜红或暗红色斑、淡紫色结节、斑块，组织病理学改变为真皮内血管增生可明确诊断。血管瘤临床诊断不难，组织病理上应与血管平滑肌瘤、血管纤维瘤及血管脂肪瘤鉴别。诊断和鉴别诊断不同的血管瘤选择不同的治疗方法。激光疗法：长脉冲染料激光波长585nm的激光治疗仪治疗鲜红斑痣、草莓状血管瘤疗效好。硬化剂：5%鱼肝油酸钠溶液瘤体基底部注射治疗海绵状血管瘤，每次0.1-0.5ml，每周或隔周1次，有一定疗效。手术切除：对于较大的海绵状血管瘤可行手术切除。冷冻治疗：液氮冷冻治疗较小的血管瘤。放射治疗：用X线照射或60锶敷贴，可治疗草莓状血管瘤。治疗瘢痕疙瘩（keloid）

病因不明，创伤是直接的诱因，在易感人群的易感部位发病。病因及发病机制

皮损为蟹足状或不规则状，质地坚硬、高出皮肤、粉红或红色。常多发，大小不一，周围绕以红晕，有时有毛细血管扩张。烧伤或烫伤引起的皮损多为线状，表面大于基底部。好发于前胸、肩部、颈部、耳。前胸及上背部皮损通常由痤疮、毛囊炎引起，耳垂部皮损常由穿耳孔引起。临床表现

早期真皮内成纤维细胞增生，胶原纤维增殖，成束排列成漩涡状或结节状，浅部胶原束排列与表皮平行，血管增生，少量炎性细胞；晚期真皮内胶原纤维呈透明变性，胶原束更致密，排列成同心圆形，皮肤附属器萎缩。组织病理

瘢痕疙瘩临床诊断不难，应与增生性疤痕鉴别，后者增生仅限于疤痕处，与疤痕一致。诊断与鉴别诊断1.局部注射皮质类固醇激素，如确炎舒松混悬液或强的松龙混悬液。2.应避免手术切除。个别必须手术治疗者，手术切除后合并放射治疗、局部注射皮质类固醇激素或局部加压包扎。治疗脂溢性角化病（seborrheickeratosis）

脂溢性角化病又称老年疣，是一种最常见的良性皮肤肿瘤。一种表皮角质形成细胞的良性增生。

病因不明，有人认为与遗传因素有关，有人提出可能与病毒感染有关。病因多数在40岁左右发病。皮损好发于头面、躯干、手背等部位。开始为淡褐色扁平丘疹，发展缓慢，随年龄而增大、增多，呈隆起的丘疹或斑块，粟粒至指盖大小，或更大，界限清楚。表面覆盖油腻性痂，痂容易刮除，基底不出血，有些皮损为深棕色或黑色，易被误诊为恶性黑素瘤。恶变罕见。临床表现刺激性脂溢性角化病（irritateseborrheickeratosis）:发生于脂溢性角化皮损中或周围，潮红、表面呈不规则增生。发疹性脂溢性角化病（eruptiveseborrheickeratosis）：短期内迅速增多，通常伴有内脏恶性肿瘤。灰泥角化病（stuccokeratosis）：好发于老年，下肢，皮损为灰白色角化性丘疹。临床上有几种特殊类型

角化过度，棘层肥厚，乳头瘤样增生，有真性角质囊肿和假性角质囊肿，在增生的角质形成细胞中有黑素颗粒。组织病理

角化过度型：角化过度，棘层明显肥厚，乳头瘤样增生，有真性角质囊肿和假性角质囊肿，黑素较多。

棘层肥厚型：明显角化过度及乳头瘤样增生，表皮棘层中有少量基底样细胞。

腺样型：基底样细胞排列成两排，相互交织成网状，其中黑素明显。

色素型：损害中黑素细胞多，大。

刺激型：既有典型组织病理改变，又有较多的鳞状漩涡及外毛根鞘角化。

巢状型：基底样细胞大，有明显的细胞间桥的细胞聚集成巢状。组织病理分六型痣细胞痣、蓝痣、寻常疣、扁平疣。鉴别诊断一般不需治疗。必要时可采用液氮冷冻、CO2激光、手术切除，也可外涂三氯醋酸、维甲酸霜治疗。治疗汗管瘤(syringoma)

由于汗管瘤好发于女性,青春期加重,妊娠期、月经期或使用女性激素时皮损可增大肿胀,故考虑与内分泌有关。另外有些病人有家族史,因此部分患病与遗传因素有关。病因

好发于青春期和青春期后的妇女。皮损为肤色或淡黄色丘疹，表面光滑，有光泽，质软，直径1-2mm。皮损自数个至百个以上，偶可单发。多数病人皮损局限于下眼睑。其它好发部位是面颊、腋窝、腹部，外阴。一般无自觉症状，女性外阴汗管瘤患者常有瘙痒。有些夏季皮损轻度肿胀感，稍痒。发疹性汗管瘤发生于年轻人，皮损分批大量出现，好发于躯干屈侧面，可弥漫分布或单侧、线状分布。弥漫性家族型汗管瘤为常染色体显性遗传。18%的成年Down综合征患者有汗管瘤。临床表现

透明细胞汗管瘤(clearcellsyringoma)是汗管瘤的一种异型，1972年由Headington等首先报告，好发于糖尿病患者。发病年龄、性别及皮损分布与汗管瘤相同。

肿瘤位于真皮网状层内，多个囊性扩张的导管和实体性细胞条索，最具特征性的表现是一端呈导管状，另一端呈实体细胞索，象逗号样或蝌蚪样。管壁通常衬以两排上皮细胞，腔面细胞扁平，胞浆淡红色、胞核小、有时腔面细胞空腔化。管腔内有弱嗜酸性无定形碎片。在接近表皮处，可有囊性导管腔，腔面细胞含有角化透明颗粒，腔内充以角蛋白，形成与粟丘疹相似的角蛋白囊肿。有时囊肿破溃引起肉芽肿反应，可钙化。组织病理

透明细胞汗管瘤：以大小不等，形态不规则的细胞岛为主，除外层细胞外，细胞岛完全由透明细胞组成，肿瘤细胞因富含糖原而呈透明状。比通常见到的汗管瘤的细胞层次更多。仅能见到少量导管和上皮细胞索。

根据发育期或其后妇女，下眼睑多发针头至绿豆大小正常肤色或淡棕黄色扁平丘疹可诊断本病。必要时取活检组织病理检查明确诊断。应与硬化性基底细胞上皮瘤和毛发上皮瘤鉴别。鉴别诊断一般不需治疗，从美容角度考虑，可采用电解，CO2激光，或液氮冷冻治疗，但疗效不满意。治疗

皮肤纤维瘤（dermatofibroma）

多数病例病因不明。某些皮损由于外伤如昆虫叮咬引起。病毒也可能是一种致病原因。病因及发病机制

常发生于中年20-50岁。自发或外伤后引起。常单发，少数多发，小结节，直径0.5－2.0cm之间，质硬，活动。好发于四肢伸侧、胸背及面部，尤其是下肢。肤色、黄褐色、黑褐色或深棕色，表面发亮或角化。一般无自觉症状。临床表现

表皮明显增生，基底层色素增加，真皮内肿瘤组织，无包膜，界限不清，由成纤维细胞和幼稚的或不成熟的胶原纤维组成。有时成纤维细胞及胶原排列成漩涡状或车轮状。组织病理

本病确诊主要取决于病理变化。病理上应与瘢痕疙瘩、纤维肉瘤、幼年黄色肉芽肿鉴别。诊断与鉴别诊断

本病属良性肿瘤，一般不需要治疗。单个较大者可手术切除。治疗第二节癌前期皮肤病日光性角化病(SolarKeratosis)

本病又称为光化性角化病(ActinicKeratosis)或老年性角化病(SenileKeratosis)。与过度日光暴晒有关，常见于户外工作或户外活动者；与种族有关，浅色皮肤或红发、兰眼有雀斑的年长者易发，是美国等白种人皮肤癌最常见的预兆；遗传因素也是重要的病因。病因及发病机制

主要发生于老年人，易发生在浅色皮肤曝光部位，如头皮、面部、手背等处。亦可发生于非暴露部位。皮损为淡红、红色轻度隆起角化过度性丘疹，亦可为褐色角化丘疹，周围轻度红晕，表面粗糙不平，可有紧附白、灰黄色鳞屑，去除痂时疼痛，有时表面有毛细血管扩张，触诊较硬。多半不只是单发皮损，常为多发，可多达10、20个皮损，发展缓慢，恶变的危险性随时间的延长而增高，因而有部分患者可有癌变。临床表现根据病变形态可分为5型：一．肥厚型表皮明显角化过度，棘层肥厚，轻、中度乳头瘤样增生，角质形成细胞有异形性，排列紊乱，可见角化不良细胞，核丝分裂相，基底层完整，真皮浅层有明显炎性细胞浸润。二．萎缩型表皮萎缩，轻度角化过度，表皮突消失，异形性细胞主要见于基底细胞层。组织病理三．原位癌样型与表皮原位癌相似，有大而深染的核和许多有丝分裂。四．棘突松解型在表皮基底层异形性细胞上方可见裂隙或腔隙，其中有少数棘突松解细胞，在真皮上部毛囊和汗腺导管的基底层内亦可见棘突松解现象。五．色素型除表皮有局灶性异形性角质形成细胞外，黑素量明显增多。真皮浅层可见多量嗜色素细胞。各型日光性角化病在真皮浅层常有胶原纤维嗜碱性变性，并有以淋巴细胞为主的慢性炎性细胞浸润。

日光性角化病发生于老年人暴光部位，为小的结痂性红色角化丘疹，组织病理有表皮角质形成细胞异形性，是鳞状细胞癌先兆，需与下列疾病鉴别：一．脂溢性角化为油脂性褐至深褐色扁平丘疹，组织病理见表皮中有角囊肿，无角质形成细胞异形性。二．砷角化病本病临床表现与日光性角化病相似，但多发而严重，最常见于手掌和足底，有长期服用或注射、长期接触五价砷的病史，可伴有掌跖角化病及砷剂引起的过度色素沉着。组织病理变化与日光性角化病形似。

诊断与鉴别诊断三．初发小片的鲍文病原位癌样型日光性角化病没有鲍文病临床所见边界清楚的浸润斑片，组织病理上异形性较鲍文病为轻．四．恶性雀斑样痣色素型日光性角化病要与之鉴别。色素型日光性角化病是表皮角质形成细胞之异形性，而恶性雀斑样痣是表皮黑素细胞的异形性。

由于日光性角化病是癌前期病变，应彻底进行治疗。液氮冷冻治疗面部、手背、背部的皮损最方便可行；二氧化碳激光或电灼治疗亦是快捷可取的方法；5—氟尿嘧啶(5-Fu)软膏或霜剂外用，每日1次，外用2-6周(鼻背处日光性角化病不用5Fu膏治疗，因刺激反应大。)若有红肿等刺激性，可配合外用皮质类固醇激素霜，刺激性消退后再用5—氟尿嘧啶软声；干扰素皮损内注射治疗日光性角化病有效；外用维甲酸制剂(Tretinoin)有一定疗效，可与5—Fu膏联合应用，而增强5-Fu膏疗效。治疗

应该避免日光过度照射，尤其是白种人应避免进行日光浴的习惯。夏季应外出戴遮阳帽，常规每日使用防晒指数SPFl5或以上的防晒霜。预防107第三节恶性皮肤肿瘤Bowen病(Bowen`sDisease)鲍温病的病因可能与以下几方面有关：一．砷剂有的病例有服Fowler溶液或长期接触无机砷的历史。二．病毒有作者用电镜观察到80一110nm病毒样颗粒，可能与C型病毒有关。三．日光有些皮损发生于曝光处。四．外伤部分皮损发生于外伤或虫咬处。五．遗传有报告某些家族倾向于发生本病。中老年易发生本病，在暴露和非暴露皮肤均可发生，但多见于躯干、四肢。口腔、女阴、肛周等处亦可累及。皮损常单发，少数多发，初为小片红斑，渐扩大呈圆形、多环形或不规则形稍隆起暗红色斑片，边界清楚，表面可有鳞屑或轻度结痂(图３)，有时类似孤立的银屑病皮损。约1／3患者有不同程度的瘙痒。病程缓慢发展，自数年至数十年不等。老人发展成浸润性癌的危险性大。若有糜烂和溃疡皮损必须活检，行组织病理检查是否有浸润癌；鲍温病原发于指甲下少见，可能类似于感染、炎症，包括常见的疣。发生于阴茎龟头或包皮的鲍温病称Queyrat增殖性红斑。临床表现角化过度伴角化不全，棘层肥厚，表皮突延长增宽，常将其间的乳头体缩减至细索状，整个表皮排列完全紊乱，许多细胞呈高度不典型性，即核的大小，形态和染色深浅不匀，核仁明显，还可见到含有成簇胞核的多核巨细胞，可见角化不良细胞及核丝分裂像，有的细胞明显空泡状，类似Paget细胞。表皮与真皮的界限鲜明，PAS染色示完整阳性基底膜区，真皮上部常有中等量慢性炎性细胞浸润。电镜检查见角化不良细胞与毛囊角化病中角化不良细胞相似，但核周张力细丝聚集和凝结明显。组织病理临床上有边界清楚稍隆起暗红色斑片，病程发展缓慢，组织病理上表现为原位癌，表皮角质形成细胞有异形性，因而容易诊断。但要与下列疾病鉴别：一．乳房外湿疹样癌在阴部的鲍温病要与乳房湿疹样癌鉴别。后者虽然亦有空泡化Paget细胞，但无角化不良细胞，基底细胞往往被Paget细胞压得很扁，与鲍温病的空泡细胞不同，其中含有PAS阳性且耐淀粉酶的物质。二．浅表型基底细胞上皮瘤亦能出现类似鲍温病的临床外观，但其边缘隆起，有细丝样珍珠色边缘围绕，组织病理见芽状或不规则增生，瘤组织周围细胞层常呈栅状排列，因而两者鉴别无困难。诊断与鉴别诊断三．浅表扩展性黑素瘤色素性鲍温病少见，临床上是灰白色至黑色斑片，组织病理见表皮内除有角质形成细胞异形性外，黑素增加或真皮乳头内嗜色素细胞增加或两者兼有。而浅表扩展性黑素瘤常见于手背及小腿，皮损轻微隆起，可有黄褐、棕黑、粉红、兰灰色多种色泽变化。组织病理见表皮棘层肥厚，整个表皮杂乱散布着大而圆的黑素细胞单个或成巢位于表皮下部，大多数黑素细胞的核不典型，染色深，胞浆丰富并含不等量的黑色素。首选手术疗法，外科彻底手术切除后不产生复发；采用二氧化碳激光或液氮冷冻治疗；亦可进行放射治疗；若损害较小，易被家庭医生所掌握。早期诊断和治疗鲍温病很重要，可预防进一步发展和转移。治疗Paget病

(Paget'sdisease)称乳房帕哲病(mammaryPaget＇sdisease)，又称乳房湿疹样癌(mammaryeczematoidcarcinoma)；而上述皮损发生在乳房以外部位如外阴、阴囊、阴茎、腹股沟、肛周、阴阜、腋窝等处称乳房外帕哲病(extramammaryPaget'sdisease)，又称乳房外湿疹样癌(extramammary

eczematoid

carcinoma)。尚不清楚。一．多年来认为本病起源于皮肤，电镜检查帕哲细胞之间及帕哲细胞与角质形成细胞之间桥粒减少，说明帕哲细胞可能来自角质形成细胞，以后恶化侵入乳腺。

病因二．目前认为是起源于乳腺导管近开口处，早期为原位癌。这种导管内癌向内侵入乳腺或大汗腺上皮，而向外则侵入表皮，形成表皮病变。免疫过氧化物酶染色技术示帕哲细胞胞浆癌胚抗原(CEA)阳性，上皮膜抗原(EMA)，粗大囊性病液体蛋白(GCDFP)和酪蛋白阳性，说明帕哲细胞来源于腺体上皮，向腺体上皮分化。三．个别报道可能与小汗腺癌有关，因帕哲细胞对小汗腺酶有强阳性反应。因而作者推论本病组织发生可能是多中心的，有待进一步探讨。乳房帕哲病通常发病于50-60岁老年患者，无种族不同。皮损开始于乳头或乳晕，有红斑、糜烂、渗液及结痂形成，偶有出血，并缓慢向周围皮肤扩展，单侧性，略有浸润而边界清楚。可有或无破溃，乳头回缩。两性发病率相似，但5年存活率男性较差，约20—30％，而女性是30—50％。乳房外帕哲病常发生于40—60岁患者，为境界清楚的红色斑片，单侧性，表面有渗出结痂或角化脱屑，逐渐向周围扩大，经数月或数年后往往有浸润，甚至发生溃疡，一般有瘙痒，因而是一种特殊类型的癌性疾病，易发生于富有大汗腺的区域，常见部位为外阴、阴囊、阴茎、肛周、腹股沟及阴阜。

临床表现

只有个别病例发生于腋窝、耵聍腺或睫腺区。作者在1997年发现1例男性乳房外湿疹样癌除阴囊有皮损外两侧腋窝均有轻度红斑、结痂皮损，活检后病理证实为乳房外帕哲病。乳房外帕哲病常合并其它部位的癌瘤，如胃癌、乳腺癌、直肠癌、子宫颈癌和膀胱癌等。乳房及乳房外帕哲病均见棘层肥厚，位于表皮中的帕哲细胞大而圆，较正常角质形成细胞大1—2倍，无细胞棘突，核大，染色深，核膜清楚，通常只有1个核，但亦可多个核，核位于当中，亦可被挤在细胞的一侧，呈新月形，可见核丝分裂像，胞浆淡染而丰富，散在或成团分布，亦可形成腺状结构．帕哲细胞巢常在钉突尖端明显，表皮中无角化不良细胞，表皮无多核角质形成细胞，帕哲细胞不从表皮侵入真皮，但可从表皮深入毛囊上皮中，可伴有小汗腺癌，有的帕哲细胞侵及皮脂腺、大汗腺。组织病理

北京协和医院王家璧(1985)报告7例乳房外帕哲病，其中6例帕哲细胞成单个巢状、条索状、团块状分布于表皮，以表皮钉突尖端较多，5例表皮中帕哲细胞成腺状结构，2例单个帕哲细胞在角质层中亦见到。2例侵及毛囊及小汗腺，6例PAS及Alcian

blue染色均阳性，说明帕哲细胞含有中性粘多糖。本病应与乳房湿疹、外阴湿疹、鲍温病及类湿疹样癌型原发性恶性黑素瘤相鉴别。一．乳房、外阴湿疹临床上皮损为两侧对称之群集水疱或糜烂结痂皮损，边界不清，按湿疹治疗可以治愈，只是易复发。组织病理上表皮未见帕哲细胞，因而易与乳房、乳房外帕哲病鉴别。二，鲍温病临床上常为缓慢发展之暗红色鳞屑性斑片，边界清楚，但无湿疹样病变，组织病理示原位癌表现，表皮角质形成细胞排列紊乱，有异形性，并可见角化不良细胞，多核巨细胞，而无帕哲细胞。鉴别诊断

三．类湿疹样癌型原发性恶性黑素瘤帕哲病之帕哲细胞与真皮之间在许多区域常隔有受压变扁平的基底细胞，绝少侵犯真皮，PAS及Alcian

blue染色阳性，对多巴染色阴性，S一100蛋白染色阴性；而类湿疹样癌型原发性恶性黑素瘤常与真皮直接接触，往往侵犯真皮，对多巴染色阳性，S一100蛋白染色阳性，而PAS及Alcian

blue染色阴性，以此可鉴别。治疗方法应根据病变的位置和范围，本病发展缓慢的特点，复发的趋势以及浸润的能力，患者年龄、全身健康情况等诸多因素而定。以往多考虑行单纯局部病变切除术，但术前对有无汗腺浸润判定是困难的，而手术范围常常显得不够充分，因而完全切除后还会有复发，因而对帕哲病有必要作乳房、外阴广泛性切除，手术切除边界应仔细检查，取多个活检，作冰冻切片，以决定手术的范围，并应作局部引流淋巴结清除术。对有禁忌征不能耐受手术的老年患者可采用放射治疗，激光(Nd·YAG)治疗及化疗，如环磷酰胺、顺氯氨铂等治疗或氨甲喋呤、顺氯氨铂等治疗，可使原发皮损减轻，转移皮损缩小。

治疗

基底细胞癌

(Basalcellcarcinoma)可能与下列因素有关：一。日光本病好发于头、面部等暴露部位以及多见于户外工作者、日光浴过多者；说明日光与本病发生有关。二．放射线有报告放射线工作者因长期小量X线接触而发生的X线皮炎处产生基底细胞癌。

病因三.砷剂长期摄入无机砷如复方亚砷酸钾溶液，含砷较高的饮水或食物等亦可发生基底细胞癌。四.外伤偶尔单纯性创伤如种痘处亦可发病。五.肿瘤某些错构瘤如皮脂腺痣，乳头状汗管囊腺瘤以及纤维上皮瘤可发生基底细胞癌。皮肤纤维瘤上方的表皮亦可作为基底细胞上皮瘤的起源处。主要发生在老年人，好发于身体的暴露部位特别是面部，通常在鼻子周围及内眦颊部，占86—94％，通常单发，偶有多发。最初皮损红色，圆顶状结节，表面半透明状，毛细血管扩张，当扩展时，中心可坏死，溃疡，边缘卷起，皮损颜色多种多样，可从正常皮色珍珠样到暗棕色至黑色。皮损可缓慢生长1—2年，可损伤局部软组织，一般不转移，只有少数转移，1／3转移至局部淋巴结，1／3转移至内脏，常见肺、胸膜、肝与骨。根据临床形态可分为以下五型：临床表现

一．结节溃疡型初为蜡样小结节，缓慢扩大，溃疡周围绕以珍珠色卷曲边缘。二．色素型表现同结节溃疡型，但有明显色素沉着，可似黑素瘤样表现。三．硬斑病样或纤维化型呈淡黄色扁平斑片，表面光滑，发亮，边缘常不清楚。四．浅表型为红斑鳞屑样略有侵润斑片，亦可混淆为湿疹样斑片，缓慢扩大，表面可见浅表溃疡与结痂，部分损害有细线样珍珠状边缘，常发生于躯干，不痒。五．纤维上皮瘤型单发或数个光滑圆顶状隆起结节，中等硬度，有时可带短蒂，好发于背腰臀部。真皮中有基底样细胞组成的肿瘤团块，有时仍与表皮相连，瘤细胞核深染，卵圆形，与基底细胞不同点在于无细胞间桥。肿瘤的结缔组织间质增生，围绕于瘤块周围，间质可见粘液变性，因粘蛋白在标本固定与脱水过程中发生收缩，因而瘤块周围的间质常见收缩间隙。基底细胞癌可分为两大类，即分化型与未分化型。分化型常见其向皮肤附件(如毛发、皮脂腺或小汗腺)分化。但两型之间无绝对界限。临床上的结节溃疡型和基底细胞痣即可为分化型，亦可为未分化型；而浅表型、色素型、硬斑病样以及纤维上皮瘤型则往往是未分化型，或很少分化现象。

组织病理

一．实体型真皮内见形态不一，大小不等的基底样细胞肿瘤团块，瘤团周边细胞呈栅状排列，而瘤团中央的细胞则无一致的排列方向。图８二．角化型在未分化的基底样细胞瘤细胞团块中，可见角囊肿，其中除有完全角化的角质外，亦可有角化不全的角质。三．囊肿型向毛囊和汗腺分化常在实体性基底样细胞瘤岛中央出现囊腔，类似囊肿，故名囊肿型。四．腺样型基底样瘤细胞排列成细长束条，互相交织呈腺体状，亦可成放射状排列，形成花边样，甚至管状腺样结构。组织病理学上分为8型

五．色素型经银染色示基底样瘤细胞中的黑素细胞的胞质及树枝状突内有很多黑素颗粒。间质中见许多嗜色素细胞。六．硬斑病样或纤维化型无数个排列成长索状瘤细胞群嵌于致密纤维性间质内，多数狭窄的细胞索只有1层细胞。七．浅表型基底样瘤岛排列成蕾芽状或不规则团块状附着于表皮，瘤组织周边细胞呈栅状排列。八．纤维上皮瘤瘤细胞常排列成细长、分枝的束条状，并互相吻合，许多束条与表皮相连，周围呈栅状排列的核深染，基底样细胞沿上皮索呈芽状或分枝状。索条状瘤细胞周围有明显结缔组织增生。常见于暴露部位的缓慢增大的蜡样小结节，组织病理见真皮中有基底样肿瘤细胞团块可以诊断，需与下列疾病鉴别：一．鳞状细胞癌基底细胞癌的瘤细胞胞浆呈深嗜碱性染色；而多数鳞状细胞癌至少为I和Ⅱ级，由于癌细胞角化而呈嗜伊红色，异形性核及核丝分裂多。二．毛发上皮瘤结节型基底细胞癌不对称，常见溃疡，边缘不规则，原始毛发结构少见，基底样瘤细胞间常有黑色素，瘤细胞团与间质之间常有人工裂隙，但间质与正常真皮之间无裂隙形成，角囊肿少见；而毛发上皮瘤之肿瘤对称，溃疡少见，病变界限清楚，原始毛发结构常见，基底样细胞间常无黑素，肿瘤间质与周围正常真皮间有裂隙形成。角囊肿多见。鉴别诊断首选手术切除，如果病变范围较大，肿瘤全部切除后植皮效果较好，应注意范围与深度，特别是硬斑病样或纤维化型，需要广泛的外科切除，并可采用Mohs手术。溃疡性基底细胞癌皮损较易广泛侵犯组织、血管，因而应采用彻底的外科手术切除。治疗放射治疗适用于老年人不愿手术者，主张分次小量照射，持续数周，可减少坏死与瘢痕。靠近眼部的基底细胞癌进行放射治疗可能有较小瘢痕和萎缩。而硬斑病样或纤维化型以及复发患者不采用放疗，因对放射线不敏感。血卟啉激光治疗适用于老年人不愿手术或手术有禁忌证及不适用手术部位之患者。干扰素肿瘤局部注射，有一定疗效。鳞状细胞癌

(Squamous

cellcarcinoma)

长期的日光曝晒可能是重要的诱因，其次是砷剂、放射线、焦油类衍生物等的长期刺激，常发生于某些皮肤病的基础上，如光化性角化病、慢性放射性皮炎、寻常狼疮、红斑狼疮、慢性溃疡、瘢痕组织以及粘膜白斑等。鳞癌可长在唇部，特别是用烟斗吸烟者。脏器移植者增加发生鳞癌的危险。病因可发生于皮肤和有鳞状上皮的粘膜，较常见户外工作者及过多日光浴者，因而常发生于日光损伤的皮肤处，或从光化性角化病发生，亦可发生在慢性溃疡等皮损处。皮损初起为皮肤粗糙，继而为角化皮损，伴显著炎症，可成结节状，进一步形成浅表溃疡，周围边缘宽,硬面隆起，基底由痂覆盖，呈红色，溃疡面高低不平，易出血，有时损害表面明显增生如乳头状或菜花状，转移率2—3％，可转移到局部引流淋巴结，远处转移亦可发生。若发生于骨髓炎窦道、放射引起、烧伤瘢痕、移行皮肤处如龟头、女阴以及口腔粘膜的鳞癌，其转移率较高。临床表现肿瘤由鳞状细胞肿瘤团块所组成，不规则向真皮内增生。肿瘤团块中有类似正常鳞状细胞，亦有异形性鳞状细胞，后者数目愈多，肿瘤的恶性程度越大，其异形性表现为细胞大小形态不一，核染色质增多，细胞间桥消失，个别细胞角化不良以及不典型核丝分裂等。鳞癌的分化程度注意根据异形性鳞状细胞与分化好的鳞状细胞的比例多少以及肿瘤组织浸入的深度而定为I、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级。

组织病理

即以每25％未分化癌为一组，凡未分化癌细胞小于25％者为I级，25—50％为II级50—75％为Ⅲ级，大于75％为Ⅳ级。分级尚需结合癌细胞的不典型程度与损害的侵袭程度。I级鳞癌的癌团不侵犯汗腺水平以下组织，在某些部位其周围的基底层仍完整，侵袭细胞团块中多数细胞有发育良好的细胞间桥，而有些细胞的胞核显示不典型，角珠较多，真皮内炎症细胞浸润明显。Ⅱ级鳞癌的侵袭性细胞团与周围间质分界不清，角化程度较I级为轻，仅有少数角珠，中心角化较差，相当的鳞状细胞显示异形性。Ⅲ级鳞癌在许多处无角化，不见角珠，代之小团细胞角化，只有少数细胞间桥，可见个别角化不良细胞，多数癌细胞异形性，核丝分裂像明显且多。Ⅳ级鳞癌完全没有角化，几乎所有癌细胞都有异形性，呈梭形、散在分布，而不呈肿瘤团块状。鳞癌典型病变呈浅表溃疡，周围硬而隆起，表面增生如乳头状或菜花状。组织病理示真皮中有异形性鳞状上皮细胞肿瘤团块。要与角化棘皮瘤鉴别。鳞癌中央无充以角质的火山口，常有溃破，火山口周围无“唇”样突出，肿瘤内少有上皮内脓肿，棘层松解细胞不伴中性白细胞，常见假腺样结构；而角化棘皮瘤中央呈唇样突出，肿瘤内常有上皮内脓肿，上皮内脓肿常有棘层松解细胞，肿瘤内腺样结构少见。鉴别诊断一．手术切除较小肿瘤分化良好者首选手术切除，切除范围至少在其外方5mm，并需有足够深度，切除标本应作病理检查，以明确诊断以及肿瘤是否切除干净，即需作Mohs手术。若发现有淋巴结转移时，则需作淋巴结清扫术。患者需定期随访，以检测是否复发。二．放射治疗头面部肿瘤，特别是分化较差，但尚未侵犯骨骼、软骨或未发生转移者，均可优先考虑。

治疗三．液氮冷冻或C02激光治疗较小分化良好的肿瘤可采用此法。四．5一氟尿嘧啶(5Fu)霜是细胞毒性药物，对较轻的多发性皮损可采用，每日外用2次，连用2周，肿瘤可产生炎症和坏死。如果需要可以重复治疗。皮肤T细胞淋巴瘤

本病又称为蕈样霉菌病(mycosisfungoides，简称MF)，是缓慢发展的皮肤T细胞淋巴瘤，是一种向表皮性皮肤淋巴瘤，临床上分为红斑期、斑块期和肿瘤期，组织病理特征为异形性辅助T淋巴细胞增生于表皮及真皮，后期侵犯淋巴结及内脏器官。

本病病因不清，可能与下列因素有关：一．不明原因刺激，属炎症性反应。二．肿瘤学说本病一开始即为新生物性T细胞淋巴瘤，早期所见的炎症细胞浸润系机体对瘤细胞的反应，此时患者体液和细胞免疫反应均正常。当病变发展时，真皮内炎症细胞减少。肿瘤期全为瘤细胞浸润，患者细胞免疫也相应异常。三．环境因素接触石油工业品、工业废物、废气和放射性污染物、杀虫剂、农药及其他变应原，如光线等。机体易感性或异常抗原持续性刺激有关。病因主要发生在中老年患者，男性稍多见，常在30—40岁发病。皮损初为红斑、斑块，进一步发展成结节、溃疡。有的初起即为结节皮损，有的为皮肤异色症的表现，有色素沉着及色素减退斑，皮损常有严重、持续性瘙痒。临床表现临床上可分为三期：一．红斑期最常见为散在红斑鳞屑性斑片，边缘清楚而不规则，皮损颜色多变，可为红色、紫色、棕红色或棕褐色，伴有明显瘙痒，有时为皮肤异色症表现仅有色素沉着斑及色素减退斑。此期很难确诊。二．斑块期呈不规则形浸润斑块，边缘清楚，不同斑块，甚至是同一斑块的不同部分，其浸润程度往往不同，其中心或边缘可自行消退，形成环状或弧形损害，消退时常呈皮肤异色症的表现。

三．肿瘤期为圆形或不规则形隆起肿物，像蘑菇状，褐红色，可破溃伴有剧痛，肿瘤常见于面、背及四肢近端。红斑期：早期很难确诊，若见亲表皮现象，高度提示为蕈样肉芽肿的特征，即在表皮出现单一核细胞散在分布，与周围角质形成细胞之间有一透明间隔或晕将其分开。偶可见几个单一核细胞密集在一起，周围有一晕样间隔，这提示有小的Pautrier微脓疡。在真皮乳头层紧靠表皮下有血管周围和局灶性多形性细胞浸润。组织病理斑块期：常见棘层肥厚，钉突延长，真皮浸润细胞可侵入表皮，有多形性细胞浸润，主要包括组织细胞、淋巴细胞、嗜酸性白细胞和浆细胞等在真皮上部常呈带状或弥漫分布，在真皮下部呈片状分布，有亲表皮现象。往往在表皮内出现Pautrier微脓疡，可见相当多比例的蕈样霉菌病细胞(MF细胞)，这种细胞核深染，核外形不规则，有异形性的单一核细胞。肿瘤期：其肿瘤细胞浸润广泛分布于真皮及皮下组织，并可侵犯与破坏表皮而形成溃疡。浸润主要由MF细胞组成，核异形性，深染，大小有显著差别，常见有核丝分裂。用特异性抗人T淋巴细胞抗血清及间接过氧化物酶染色能原位鉴定淋巴细胞，显示了MF真皮及表皮浸润中主要含有T淋巴细胞抗原(HTLA)细胞，而Pautrier微脓疡中所有细胞都显示T淋巴细胞标记。所有T细胞OKT3抗体阳性，在蕈样肉芽肿真皮浸润中，80-90％T细胞显示诱导(辅助)表现型，OKT4抗体阳性，而仅10—20％属于抑制／细胞毒型，OKT8抗体阳性。MF细胞胞质少，有相对大的核，核膜有许多皱褶，核浆形成指状突起，核呈脑回状，染色质颗粒致密集聚在核膜上，并散在于整个核内。蕈样肉芽肿的早期诊断很困难，要密切结合临床和多次活检，才能明确诊断。斑块期蕈样肉芽肿要与淋巴瘤样丘疹病鉴别，前者皮损平顶状，通常无糜烂或溃疡，正常角化和角化不全，无嗜中性白细胞，仅有单个坏死角质形成细胞，且少见，无表皮内水疱或脓疱，表皮内有Pautrier脓疡，真皮内红细胞少，而是多形性细胞浸润，可见MF细胞，而后者皮损呈圆顶状，常见糜烂和溃疡，角化不全，常有嗜中性白细胞，表皮内常有楔形坏死和单个坏死角质形成细胞，仅有散在单个异形性单一核细胞常有水疱或脓疱，真皮与表皮内有很多红细胞渗出。诊断与鉴别诊断

瘤前期治疗主要是增强患者机体免疫力，采用局部治疗。肿瘤期特别是淋巴结已受累时，以化疗为主。治疗目标是控制疾病要比治愈疾病来得重要。一．局部治疗早期红斑期患者以中药及对症治疗为主，皮损较广泛且有明显浸润时，采用电子束治疗，再以外用氮芥及皮质类固醇激素霜治疗。二．光化疗法近来国际上对红皮病型蕈样肉芽肿患者采用体外光化疗法，即PUVA治疗，可改善病情，取得较满意效果，需要维持治疗。三．化疗主要用于肿瘤期，以联合化疗为主，合并皮质类固醇激素治疗亦有一定疗效。

治疗恶性黑素瘤(Malignantmelanoma)与日光照射密切有关，黑素瘤高发生率的国家是全年有阳光照射的国家，浅色皮肤、日光照射频繁的人们较皮肤较黑的暴露日光较少的人们发病率高，严重的日光晒伤易发生恶黑，长波人工紫外线照射(UVA)亦是一危险因素。5％恶黑有家族史，基因是染色体9P21.有多发发育不良痣及先天性色素痣者易发展为恶黑。与种族有关，白种人恶黑发病率远远高于有色人种。外伤与刺激亦易造成恶黑发病。还可能与病毒感染有关。病因多数发生在30岁以上白人，高峰年龄为40—69岁，在英国等欧洲女性恶黑发病多于男性，多数国家两性发病相等，年青成人恶黑最常见于女性小腿和男性背部，年纪较大成人多发生在两性面部。恶黑主要分四种类型：一．浅表扩散性黑素瘤(superficialspreadingmelanoma)在皮肤恶性黑素瘤中占80％，见于背部及小腿，直径<2．5cm，可有黄褐色、棕色、黑色、粉红色、蓝灰色多种色泽丘疹和结节，边界不规则，生长较慢，开始黑素瘤在表皮浅表扩散，经数月或数年成为浸润，浸润期伴有结节和色素增加，预后差，5年存活率70％。