第二十六章营养与代谢障碍性皮肤病常德熊敏学讲解

1第二十六章营养与代谢障碍性皮肤病常德职业技术学院熊敏学全国临床医学专业《皮肤性病学》资源库CONTENTS目录1维生素缺乏症

5黄瘤病24

皮肤卟啉症2肠病肢端性皮炎原发性皮肤淀粉样变3

充足的营养和正常的新陈代谢是人体健康的重要保障。当人体的营养代谢出现障碍时，不仅机体各相关系统可出现不同程度的损害，有时会产生相应的皮肤损害，这些皮肤损害可为营养代谢性疾病的诊断提供重要的依据和线索。概述一维生素缺乏症第一节

概述

维生素缺乏症是指机体内维生素不足而引起的皮肤黏膜损害。各种维生素在机体内与其他化合物一起构成辅酶等重要物质，参与体内各种新陈代谢和组织形成，在物质代谢中具有非常重要的作用。当维生素缺乏时，可引起许多疾病，而皮肤黏膜损害恰是这些疾病重要的外在表现，可以借此窥之体内维生素一般情况。第一节维生素缺乏症一、维生素A缺乏病（一）维生素A缺乏病(vitaminAdeficiency)又名蟾皮病。是由于机体缺乏维生素A所致，临床上主要表现为皮肤干燥、粗糙，毛囊角化，夜盲，眼干和角膜软化。第一节维生素缺乏症【病因】1.摄入不足偏食、不合理的减肥等造成维生素A摄入不足。2.丢失过多食物烹调方式不合理、慢性腹泻及某些药物（如异烟肼）的长期服用可导致维生素A丢失过多。3.需要增多妊娠、哺育期和生长发育过快等造成维生素A相对不足。第一节维生素缺乏症维生素A的作用1.正常成人维生素A最低需要量为每日每公斤体重20国际单位。2.维生素A是视网膜感光物质——视紫质的主要成分；是维持上皮组织正常功能和结构的必需物质，具有诱导、控制上皮组织分化和生长的作用。3.当维生素A缺乏时，视网膜紫质功能、细胞代谢生长调节，甚至容酶体的稳定性均受到影响，从而出现眼部及皮肤黏膜症状。第一节维生素缺乏症【临床表现】1.眼部症状最早出现。有眼睛干涩、夜盲及暗适应能力减退。检查结膜失去正常光泽与弹性，在睑裂区的球结膜上可见典型的三角形的上皮角化斑，称毕脱斑（Bitot’sspots）。严重时，角膜上皮干燥脱落，甚至混浊软化、溶解坏死，形成溃疡，极易失明。2.皮肤症状皮肤干燥，粗糙、脱屑。有毛囊性角化丘疹，中央有尖细的角质刺（栓），剥去后遗留小窝，无炎症，散在或密集分布，密集处似蟾皮状，好发于四肢伸侧，臀部、背部。第一节维生素缺乏症【临床表现】

3.黏膜及毛发（1）毛发干燥无光泽，易脱落。（2）甲薄而脆，表面有纵横纹或点状凹陷。（3）呼吸道、泌尿生殖系统、外分泌腺上皮角化和增殖，易继发感染。第一节维生素缺乏症【诊断与鉴别诊断】1.诊断根据维生素A缺乏史、典型皮疹、眼部症状、暗适应检查等不难诊断，必要时辅以试验性治疗。2.鉴别诊断本病应与毛囊周围角化病、小棘苔藓、毛发红糠疹等相鉴别。第一节维生素缺乏症二、维生素B2缺乏病维生素B2缺乏病（vitaminBdeficiency）又名核黄素缺乏病，是机体由于维生素B2缺乏而引起的以阴囊炎、口腔炎为主要表现的皮肤黏膜病。第一节维生素缺乏症【病因】核黄素在体内参与多种黄酶辅酶的构成，在生物氧化过程中起着递氢作用，是细胞氧化还原不可缺少的物质。核黄素摄入不足或需要量增加以及吸收不良等均导可致本病。某些药物如避孕药、吩嗪类、三环类和抗抑郁药等可影响维生素B2的代谢或与维生素B2互相作用导致维生素B2缺乏。第一节维生素缺乏症【临床表现】1.阴囊炎最早最常见。（1）红斑型常见，为淡红色斑，表面被覆灰白色或棕褐色鳞屑，重者边缘有厚痂，除去痂皮基底皮肤柔嫩而无浸润。（2）丘疹型一侧或双侧阴囊发生群集的针头或黄豆大丘疹，上覆棕色或白色发亮的鳞屑，边缘清楚。也可融合成斑片。（3）湿疹型阴囊局限性或弥漫性干燥皲裂、脱屑，或浸润肥厚，有时糜烂渗出和结痂，慢性经过。病程长者皮损可蔓延至阴茎、会阴。皮疹有不同程度瘙痒，也可发生湿疹样变。第一节维生素缺乏症【临床表现】2.口腔炎（1）舌炎常见，有诊断价值。舌面呈鲜红色，舌乳头初期肥大，后缩小扁平，舌面平滑或有裂隙。自觉有痛感，影响进食。（2）口角炎口角发白浸渍、糜烂、皲裂和疼痛，易继发念珠菌或细菌感染。（3）唇炎下唇或双唇黏膜红肿干燥、脱屑，严重者纵裂、糜烂、血痂或有脓性分泌物，愈后留色素沉着，自觉疼痛。第一节维生素缺乏症【诊断和鉴别诊断】1.诊断依据阴囊炎、口腔炎等特征，结合生活史及饮食习惯等诊断不难。必要时可做血维生素B2测定。2.鉴别诊断应与湿疹、脂溢性皮炎等相鉴别。第一节维生素缺乏症【治疗】预防和补充相关维生素是治疗的主要措施。1.去除病因，积极治疗慢性疾病，纠正不良的饮食习惯，改进烹调技术。摄入富含维生素B2、维生素A及胡萝卜素的食物，如糙米、黄豆、动物肝、牛奶、蛋黄、各种蔬菜水果等。第一节维生素缺乏症【治疗】2.补充维生素维生素A缺乏病，轻症者维生素A1万U/d，重症者5～8万U/d，口服或肌注；小儿1500～2500U/d。皮损处可外搽0.05%～0.1%的维A霜或10%～15%尿素霜。维生素B2缺乏病，口服维生素B25～10mg/次，3/d，亦可服用酵母3g/次，3/d。3.局部治疗口角炎可涂1%硝酸银或1%甲紫。阴囊炎按皮炎湿疹外用疗法原则处理，亦可用糖皮质激素类药膏外搽。第一节维生素缺乏症二肠病肢端性皮炎第二节

概述肠病性肢端性皮炎（acrodermatitisenteropathica）是一种少见的婴幼儿营养代谢性皮肤病，因锌缺乏而发病。临床上以腔口周围及四肢末端发生皮炎，伴脱发慢性腹泻及情感淡漠为特征。第二节肠病肢端性皮炎【病因】本病系常染色体隐性遗传，患儿肠道对锌吸收障碍，使血浆锌水平低下。严重患儿伴有智力迟钝、生长缓慢；用锌治疗有效，停药复发，再用仍有效。第二节肠病肢端性皮炎【临床表现】本病起病隐匿，一般发病在断奶后4～6周。非母乳喂养者发病较早，平均发病年龄为9个月。典型表现有以下三方面。（一）皮炎口角炎常为早期症状，其他皮损好发于口鼻、肛门、女阴等腔口周围及四肢末端骨突部位，对称分布。皮损开始为干燥的鳞屑性红斑，在此基础上可发生群集性水疱或大疱，但尼氏征阴性。继之皮损融合成境界清楚的结痂性或鳞屑性暗红斑，周围有红晕，常伴有白色念珠菌或细菌感染。第二节肠病肢端性皮炎肠病肢端性皮炎肠病肢端性皮炎【临床表现】（二）腹泻

90%患者有腹泻，呈水样或泡沫状，量多，有酸臭味，每日数次。因慢性腹泻而致营养不良，患儿常有精神萎靡或烦躁、贫血和发育迟缓。（三）毛发、指（趾）甲损害毛发稀疏细黄、无光泽，片状或弥漫性脱落，严重者可全秃；眉毛亦可脱落。指（趾）甲肥厚、变形或萎缩、脱落。第二节肠病肢端性皮炎【诊断和鉴别诊断】1.诊断根据婴幼儿发病，临床表现有腔口周围和肢体末端皮炎、脱发和腹泻，结合血清锌水平低下即可诊断。2.鉴别诊断本病有不典型病例，应注意与大疱性表皮松解症、掌跖脓疱病及泛发性念珠菌感染等疾病鉴别。第二节肠病肢端性皮炎【治疗】治疗以补充锌制剂为主，辅以支持疗法。1.全身治疗常用硫酸锌2mg/(kg·d)口服。一般在用药后24小时显效，2～3天腹泻改善，2～3周皮疹愈合，3～4周能达到满意疗效。支持疗法同样重要，提倡母乳喂养，补充维生素，加强营养，必要时输液、输血，防治继发感染。2.局部治疗注意皮肤清洁卫生，防止继发感染。如有感染可根据情况外涂2%甲紫溶液或新霉素软膏。第二节肠病肢端性皮炎三原发性皮肤淀粉样变第三节

概述原发性皮肤淀粉样变(primarycutaneousamyloidosis)是指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其他器官的一种慢性代谢性皮肤病。第三节原发性皮肤淀粉样变【病因】淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖的复合物，因其化学反应类似淀粉而得名，实际上与淀粉毫无关系。发生淀粉样变的原因尚不完全清楚，但其化学起源是表皮中的角蛋白。部分病人有家族史。第三节原发性皮肤淀粉样变【临床表现】（一）临床类型与皮疹特征1.苔藓样淀粉样变主要见于成年男性，皮损为绿豆大的褐色、淡红或正常肤色的丘疹，密集而不融合。念珠样排列于小腿前或两臂外侧，具有特征性。自觉剧烈瘙痒。2.斑状淀粉样变多见于中年女性，皮损为网状或波纹状的紫褐色、灰色或蓝色斑，分布在背部、肩胛间区等。（二）刚果红、结晶紫或硫磺素T染色呈阳性反应。（三）病程慢性经过，可迁延数年至数十年。第三节原发性皮肤淀粉样变苔藓样淀粉样变斑状淀粉样变【组织病理与免疫病理】各型的组织病理变化表现相似。苔藓样和斑状淀粉样变的主要差别在于前者表皮棘层肥厚和角化过度，后者无此变化，但色素变化较前者明显，淀粉样蛋白沉积量较前者少。淀粉样蛋白主要沉积于真皮乳头部。电镜检查发现淀粉样蛋白细丝为诊断本病的金标准。皮疹免疫病理检查可见乳头和真皮上部IgG、IgM和C3呈灶性沉积。第三节原发性皮肤淀粉样变【诊断和鉴别诊断】1.诊断根据发病部位、典型皮损特征、刚果红试验阳性和组织病理改变，不难诊断。2.鉴别诊断苔藓样皮肤淀粉样变应与肥厚性扁平苔藓、结节性痒疹和慢性单纯性苔藓等鉴别。斑状皮肤淀粉样变应与皮肤异色病、蕈样肉芽肿、皮肌炎等区别。第三节原发性皮肤淀粉样变【治疗】目前尚无特效治疗方法。1.对瘙痒明显者可口服抗组织胺药，外用0.1%维A酸霜及糖皮质激素霜剂，如与焦油制剂混合封包可增强疗效。2.对皮损广泛和症状严重者可采用普鲁卡因封闭疗法，即皮试阴性者用0.25%普鲁卡因100ml，加入5%葡萄糖注射液或生理盐水250ml，加维生素C3g，缓慢静脉滴注，1/d，10d为一疗程。第三节原发性皮肤淀粉样变四皮肤卟啉症第四节

本病是血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病，也可后天出现。【病因】血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍。第四节皮肤卟啉症【临床表现】（一）临床类型与皮疹特征迟发型皮肤卟啉病是最常见的卟啉病，本病多见于成人，男性多见，多有肝病史或饮酒史。皮疹冬轻夏重，表现为曝光部位的非炎症性水疱、大疱，可见糜烂、结痂、溃疡，愈后遗留疤痕。皮肤脆性增加，轻微擦伤即可形成糜烂面。红细胞生成性原卟啉病大多儿童起病，夏重冬轻，表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感，出现红斑、水肿、风团，皮疹反复发作使患者面部呈饱经风霜样改变。（二）迟发型皮肤卟啉病表现为尿卟啉增多，尿样本于Wood灯下可见珊瑚色荧光。红细胞生成性原卟啉病血浆、红细胞、粪中原卟啉增加，尿卟啉正常。第四节皮肤卟啉症迟发型皮肤卟啉症【组织病理与免疫病理】表现为真皮上层和乳头层血管壁及血管壁周围嗜酸性均质物质呈套状沉积，PAS染色阳性。陈旧性皮损可伴有胶原束状增粗。水疱可形成于表皮下或基底膜带。直接免疫荧光检查可见基底膜带IgG沉积。第四节皮肤卟啉症【诊断和鉴别诊断】本病根据临床表现及组织病理、实验室检查可作出诊断。本病应与其他血液类疾病及光敏性疾病相鉴别。第四节皮肤卟啉症治疗【治疗】治疗原则是消除可能的诱因、口服抗光敏性药物、提高皮肤的光耐受性。第四节皮肤卟啉症五黄瘤病第五节

概述黄瘤病（xanthomatosis）是由于含有脂质的组织细胞和巨噬细胞局限性聚集于皮肤或肌腱，表现为黄色斑片、丘疹或结节的一组皮肤病，常伴有全身脂质代谢紊乱。第五节黄瘤病【病因】正常情况下大部分血脂与血浆蛋白结合形成血浆脂蛋白而转运全身，当血脂浓度高于正常值上限时称为高脂血症，血浆脂蛋白浓度高于正常值上限时称为高脂蛋白血症。脂蛋白代谢发生障碍或含量增高或结构异常时，可导致脂蛋白在组织中沉积，如沉积在皮肤或肌腱中则称为黄瘤病。第五节黄瘤病【临床表现】根据发病部位和皮损特点可分为以下类型。