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库欣综合征病人的护理内科护理学第七章2024年5月李平教学目标素质目标具备爱伤观念和同理心,能站在病人的角度思考问题。知识目标掌握库欣综合征的身体状况和护理措施。能力目标学会用护理程序对库欣综合征病人实施整体护理。教学重难点重点库欣综合征的病因、临床表现、辅助检查、治疗要点、护理措施。难点学会用护理程序对库欣综合征病人实施整体护理。病人,女性,28岁。因肥胖、下肢水肿来院就诊。入院时检查:神志清楚,血压175/105mmHg,满月脸,有痤疮,向心性肥胖,皮肤菲薄,腹壁有宽大紫纹,下肢胫前轻度可凹性水肿。该病人1年前确诊为系统性红斑狼疮,给予糖皮质激素治疗。请思考:1.该病人出现满月脸、向心性肥胖等表现与什么有关?2.针对病人目前的情况,护士应采取哪些护理措施?库欣综合征(皮质醇增多症)定义下丘脑-垂体-肾上腺轴调控失常,引起肾上腺分泌过多的糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称。临床表现:满月脸、向心性肥胖、多血质外貌、皮肤紫纹、痤疮等,伴有高血压和骨质疏松等。多见于女性,男女比例为1:(3~8),其中20~45岁者约占2/3。病因及发病机制ACTH依赖性库欣综合征:Cushing病(最常见):垂体ACTH分泌过多,伴肾上腺皮质增生,多为垂体微腺瘤所致;异位ACTH综合征:指垂体以外的肿瘤分泌大量ACTH,刺激肾上腺皮质增生,分泌过量的皮质醇引起,最多见的病因是肺癌,其次是胸腺及胰腺肿瘤。ACTH非依赖性库欣综合征:肾上腺皮质腺瘤,肾上腺皮质癌,不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生,不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生等。其他类型:长期较大剂量使用外源性糖皮质激素、应激性库欣综合征、糖皮质激素受体病等。临床表现外形改变轻度到中度肥胖,呈向心性分布。(向心性肥胖)典型病人面圆而呈暗红色,出现特征性满月脸、水牛背和悬垂腹,四肢则显得相对瘦小。皮肤表现皮肤菲薄,皮下毛细血管清晰可见,微血管脆性增加,轻微损伤可引起瘀斑。下腹部两侧、大腿外侧、臀部等处可出现紫红色条纹。手、脚、指(趾)、肛周常出现真菌感染。异位ACTH综合征和较重者,皮肤色素明显加深。临床表现心血管表现高血压,动脉硬化。长期高血压可致左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。病人由于凝血功能异常、脂肪代谢紊乱,易发生动静脉血栓。全身及神经系统表现全身肌肉萎缩、肌无力,下蹲后起立困难。不同程度的精神及情绪变化,如情绪不稳定、烦躁、失眠;严重者出现精神失常,如偏执狂等。临床表现感染抑制机体免疫,最常见肺部感染。可发展为蜂窝织炎、菌血症、败血症。皮质醇增多,抑制发热等机体防御反应,炎症反应往往不显著,发热不明显,易漏诊,造成严重后果。性功能异常病因:皮质醇抑制垂体促性腺激素及肾上腺雄激素分泌女性病人:痤疮、多毛,月经减少、不规则或闭经等,出现明显男性化表现提示肾上腺皮质癌。男性病人:性欲减退、睾丸变软、阴茎缩小等。临床表现代谢障碍大量皮质醇加强肝糖原异生,抑制外周组织对葡萄糖的酵解和利用,拮抗胰岛素作用,引起葡萄糖耐量减低,使血糖升高,部分病人出现类固醇性糖尿病。有些病人因钠潴留而出现轻度水肿。肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征者,有明显低钾低氯性碱中毒,低血钾加重病人乏力。病程久者出现骨质疏松,病人有明显的骨痛、脊椎压缩畸形、身材变矮,可出现佝偻和骨折。儿童生长发育受抑制。1、下列内分泌性疾病中属于功能亢进的是A.尿崩症B.糖尿病C.Cushing综合征D.呆小症E.黏液性水肿C单选题2、病人,女性,25岁。因血压、血糖升高,向心性肥胖,脸部皮肤薄红入院。入院查体:血压170/100mmHg,月经量少不规则,CT结果为垂体生长肿物,X线显示骨质疏松。初步考虑该为A.库欣综合征B.糖尿病C.高血压D.子宫肌瘤E.垂体瘤A单选题辅助检查皮质醇测定血浆皮质醇水平增高且昼夜节律消失,表现为早晨水平正常或轻度升高,下午4时或晚上12时下降不明显。午夜血皮质醇>7.5μg/dl,诊断库欣综合征的敏感性和特异性>96%。24小时尿17-羟皮质类固醇大多高于正常水平。辅助检查地塞米松抑制试验小剂量地塞米松抑制试验:尿17-羟皮质类固醇不能降至对照值的50%以下,或尿游离皮质类固醇不能降至在55nmol/d以下者,表示不能被抑制。各型库欣综合征均不能被小剂量地塞米松抑制,是库欣综合征的定性诊断试验。大剂量地塞米松抑制试验:尿17-羟皮质类固醇或尿游离皮质类固醇,降至对照值的50%以下,表示被抑制,考虑为垂体性库欣病;不能被抑制者,可能为原发性肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH综合征。辅助检查ACTH兴奋试验垂体性库欣病和异位ACTH综合征者常有反应;原发性肾上腺皮质肿瘤者多数无反应。影像学检查肾上腺B超检查、CT检查,垂体部位MRI检查等,可明确病变部位。治疗原则及主要措施Cushing病:手术、放疗、药物。经蝶窦切除垂体微腺瘤为治疗本病的首选方法。病情较轻或儿童病例,可行垂体放疗,在放疗奏效前使用药物治疗。病因治疗+对症治疗肾上腺肿瘤:肾上腺腺瘤:手术摘除;肾上腺皮质癌:手术治疗,晚期:肾上腺皮质激素合成阻滞药物治疗,如米托坦(双氯苯二氯乙烷)、美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑等。不依赖ACTH小结节性或大结节性双侧肾上腺增生:做双侧肾上腺切除术,术后用激素替代治疗。异位ACTH综合征:切除原发肿瘤,若不能根治,使用肾上腺皮质激素合成阻滞药。常见护理诊断/问题体像紊乱与库欣综合征引起身体外观改变有关。体液过多与皮质醇增多引起水钠潴留有关。有感染的危险与皮质醇增多导致机体免疫力下降有关。潜在并发症:骨折护理措施一般护理休息与活动平卧时适当抬高双下肢,利于静脉回流,避免水肿加重;久病出现骨质疏松,适当限制运动,做好安全防护及防止因跌倒或碰撞引起骨折;关节痛或腰背疼痛者,必要时使用助行器辅助运动。饮食护理低钠、高钾、高蛋白、低碳水化合物、低热量;预防和控制水肿、低钾血症和高血糖,出现糖尿病症状时,严格执行糖尿病饮食;多食柑橘类、枇杷、香蕉、南瓜等含钾高的食物;鼓励摄取富含钙及维生素D食物,如牛奶、虾皮、坚果、紫菜等预防骨质疏松。护理措施病情观察监测体温变化,定期进行血常规检查,观察有无感染征象。监测病人水肿情况,观察每日体重及24小时液体出入量有无变化。监测电解质和心电图变化,观察有无恶心、呕吐、腹胀、乏力、心律失常等低钾血症表现;监测空腹血糖或糖耐量试验的结果,观察有无进食量增多和糖尿病表现。观察病人有无关节痛或腰背痛等骨痛,观察有无骨折等发生。护理措施对症护理预防感染保持病室及床单位整洁,病室温度、湿度适宜。严格执行无菌操作,尽量减少侵入性治疗措施,降低感染及避免交叉感染的危险。教导病人和家属预防感染的知识,如防寒保暖、避免到公共场所,以减少上呼吸道感染的发生。护理措施对症护理预防外伤移去不必要的家具或摆设,浴室铺防滑脚垫,防止病人外伤、滑倒或骨折等。骨质疏松和骨痛病人,避免过度劳累及剧烈运动,变换体位时动作轻柔。皮肤与口腔护理协助病人做好个人卫生,避免皮肤擦伤和感染。长期卧床者应定期翻身,预防压疮发生。病情重者做好口腔护理。护理措施用药护理水肿严重时,遵医嘱给予利尿药,观察水肿消退情况及不良反应,并及时处理;使用肾上腺皮质激素合成阻滞药治疗时,注意观察药物疗效及食欲减退、恶心、呕吐、乏力、嗜睡等不良反应;部分药物对肝损害较大,应定期检测肝功能。护理措施健康指导疾病知识指导:疾病基本知识,指导病人及家属日常生活中预防感染的方法,防止外伤、骨折等各种可能导致病情加重或诱发并发症的因素,定期门诊复查。用药指导:指导病人学会正确使用药物,观察药物疗效和不良反应。当用激素替代治疗时,详细交代药物用法和注意事项,尤其是药物过量及不足的症状和体征,告诫病人不能随意减量或停用,如发现虚弱、发热、头晕、恶心、呕吐等应立即就诊。思考病人,女性,28岁。因肥胖、下肢水肿来院就诊。入院时检查:神志清楚,血压175/105mmHg,满月脸,有痤疮,向心性肥胖,皮肤菲薄,腹壁有宽大紫纹,下肢胫前轻度可凹性水肿。该病人1年前确诊为系统性红斑狼疮,给予糖皮质激素治疗。请思考:1.该病人出现满月脸、向心性肥胖等表现与什么有关?2.针对病人目前的情况,护士应采取哪些护理措施?3、病人,女性,30岁。因向心性肥胖伴高血压、皮肤紫纹就诊。入院后最主要的检查是A.24小时尿17羟皮质类固醇B.24小时尿17酮皮质类固醇C.血浆皮质醇D.血浆ACTHE.小剂量地塞米松抑制试验C单选题4、关于库欣综合征饮食护理,错误的是A.高蛋白B.低

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