急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病电子教案

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP又称Guillain-Barré综合征(GBS)：吉兰－巴雷综合征；格林－巴利综合征病变部位：运动神经根、感觉神经根、后根神经节、周围神经及颅神经以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润为主要病理改变的自身免疫性疾病年发病率为0.6~1.9/10万，男略多于女；16~25岁，45~60岁为两个高峰概述与空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有关CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌常见血清型:2,4,19型,我国常见Penner19型CJ感染潜伏期24~72h水样便→脓血便(高峰期24~48h),1周恢复常腹泻停止后发生AIDPAIDP确切病因不清可能与巨细胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原体乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有关病因病原体某些组分与周围神经组分相似机体免疫系统发生错误识别产生自身免疫性T细胞和自身Ab

→对周围神经免疫应答→脱髓鞘分子模拟机制(molecularmimicry)神经根\神经节&周围神经节段性脱髓鞘小血管周围淋巴细胞&巨噬细胞炎性反应严重者累及轴索病理病前1~4周多有胃肠道\呼吸道感染&疫苗接种史急性&亚急性起病临床表现1.四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹2.肢体感觉障碍3.脑神经麻痹4.自主神经紊乱症状四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始数日~2周达高峰危重者1~2d完全性四肢瘫,呼吸肌&吞咽肌麻痹,危及生命1.四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹Landry上升性麻痹数日内自下肢→上肢对称性瘫痪，可累及脑神经腱反射减低&消失感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感)感觉缺失较少见(手套袜子形分布)振动觉&关节运动觉通常保存神经根刺激征--少数病例出现Kernig征\Lasegue征2.肢体感觉障碍常见双侧面瘫其次是球麻痹可为首发症状3.脑神经麻痹窦性心动过速&心律失常体位性低血压&高血压出汗增多&皮肤潮红手足肿胀&营养障碍肺功能受损暂时性尿潴留麻痹型肠梗阻4.自主神经紊乱症状特点(纯运动型)病情重,多有呼吸肌受累24~48h迅速出现四肢瘫肌萎缩出现早病残率高,预后差(1)急性运动轴索型神经病(AMAN)5.GBS变异型李春岩中国工程院院士河北医科大学第二医院神经内科眼外肌麻痹\共济失调\腱反射消失三联征

(Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)(2)Miller-Fisher综合征(3)脑神经型常见双侧面瘫其次是球麻痹本病特征性表现(病后2~3周)蛋白增高而细胞数正常（第1周CSF正常）少数病例CSF细胞数(20~30)×106/LCSF蛋白细胞分离辅助检查严重病例可见窦性心动过速&T波改变QRS波电压增高(自主神经功能异常所致)2.ECG异常脱髓鞘病变

运动&感觉NCV减慢早期仅见F波\H反射延迟&消失(F波异常代表周围神经近端&神经根损害)3.电生理检查轴索损害远端波幅减低可见脱髓鞘&炎性细胞浸润4.腓肠神经活检病前1~4周感染史急性&亚急性起病四肢对称性下运动神经元瘫末梢型感觉障碍&脑神经受累CSF蛋白细胞分离早期F波&H反射延迟1.诊断诊断&鉴别诊断(1)低血钾型周期性瘫痪2.鉴别诊断AIDP低血钾型周期性瘫痪病因多有病前感染史和自身免疫反应低血钾、甲亢病程急性或亚急性起病,进展不超过4周起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天)肢体瘫痪四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹可有无脑神经受损可有无感觉障碍可有(末梢型)及疼痛无感觉障碍及神经根刺激症脑脊液蛋白细胞分离正常电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢EMG电位幅度降低,电刺激可无反应血钾正常低,补钾有效既往发作史无常有病后3周可见CSF细胞蛋白分离,注意鉴别(2)脊髓灰质炎发热数日后,体温未完全恢复正常时出现瘫痪常累及一侧下肢无感觉障碍&脑神经受累1.病因治疗(1)血浆交换(plasmaexchange,PE)每次交换血浆量按40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算用5%白蛋白复原血容量轻\中\重度病人分别做2次/w,4次/w,6次/w治疗副作用--发热\面红(减慢输液速度)(2)免疫球蛋白静脉滴注(intravenousimmunoglobulin,IVIG)成人剂量0.4g/(kg·d),连用5d,尽早应用IVIG&PE是AIDP的一线治疗无条件用IVIG&PE,可试用甲基泼尼松龙500mg/d,i.v滴注,连用5d地塞米松10mg/d,i.v滴注,一疗程7~10d(3)皮质类固醇(corticosteroids)有争议，通常认为无效,并有不良反应呼吸肌麻痹是AIDP的主要危险在重症监护病房密切观察呼吸情况有气短,动脉氧分压<70mmHg可先行气管内插管1d不好转应气管切开&插管,接呼吸器呼吸器管理根据症状&血气分析,调节通气量2.辅助呼吸呼吸浅快心动过速出汗多口唇、指甲由红变白或紫绀以上症状给氧不能纠正血气分析氧分压小于70mmHg合并IX、X对颅神经麻痹气管插管或气管切开的指征②高血压--小剂量β受体阻断剂低血压--扩容&调整体位3.对症治疗&预防治疗①重症病例--持续心电监护常见窦性心动过速,通常无须处理严重心脏传导阻滞&窦性停搏(少见)需植入临时性心内起搏器④应用广谱抗生素预防\治疗坠积性肺炎&脓毒血症③穿长弹力袜预防深静脉血栓形成小剂量肝素预防肺栓塞加强护理定时翻身拍背雾化吸入&吸痰保持呼吸道通畅预防感染等并发症⑤保持床单平整&勤翻身,预防褥疮⑥及早康复治疗肢体被动&主动运动,防止挛缩用夹板防止足下垂畸形针灸\按摩\理疗&步态训练⑧尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿便秘用番泻叶代茶&肥皂水灌肠⑦不能吞咽者取坐位鼻饲,以免误入气管窒息⑨疼痛--镇痛药试用卡马西平&阿米替林⑩及早识别\处理焦虑症&抑郁症氟