2024成人Bell麻痹的发病机制、临床特征和诊断

2024成人Bell麻痹的发病机制、临床特征和诊断

特发性面神经麻痹又称Bell麻痹，是最常见的自发性周围性面瘫类型。

大多数Bell麻痹的可能病因为病毒感染（即单纯疱疹病毒激活），但在

临床实践中尚无确认病毒机制的明确或普及方法。本文将讨论Bell麻

痹的发病机制、临床特征和诊断。

面神经的解剖

面神经是混合神经，包含以下成分（图1）：支配面肌的运动纤维、支

配泪腺、下颌下腺、舌下腺的副交感神经纤维、支配舌前2/3味觉感

受器的传入纤维、支配外耳道和耳廓的躯体传入纤维。面神经起自脑

桥腹外侧的面神经核，止于面部自主神经节和神经肌肉/神经腺体接

头的外周突触。面神经可分为不同的解剖区域。

图1面神经解剖

颅内段

面神经的传出纤维起自腹侧脑桥被盖的面神经核及上泌涎核。面神经

由一个运动根和一个内脏混合根（称为中间神经）组成，在脑桥延髓交界

外侧出脑干，与前庭蜗神经一起穿经桥小胭角，此段长度约为10mm。

在内耳道的面神经被骨膜和神经束膜所包绕。

面神经管段

面神经管是面神经从内耳道至茎乳孔所经过的骨性管道。其长约33mm,

由3个连续节段组成:迷路段、鼓室段和乳突段。面神经管在迷路段最窄

（平均直径0.68mm）,所以当神经肿胀时最可能在此处引起压迫。面神经

继续外行，在鼓室上隐窝内侧壁向后急转弯。在转弯处（或膝部）有一膨大

结构，即膝状神经节，位于面神经管迷路段。然后面神经向后向下走行，

经茎乳孔出颅。面神经管段的面神经分支包括：面神经在膝状神经节处

分出岩大神经，进入硬膜外的颅中窝，穿过破裂孔，进入翼腭神经节，

支配泪腺和腭腺。面神经向下走行至中耳鼓室的镜骨肌分出镜骨肌神

经。鼓索是面神经的最大分支，在茎乳孔以上约6mm处从面神经主

干发出。鼓索含有舌下腺和下颌下腺的促分泌纤维，以及味觉的内脏

传入纤维。其经过鼓膜，与中耳仅由一层黏膜隔开，然后并入面神经

主干。味觉单极传入神经元细胞体位于膝状神经节，然后经中间神经

进入孤束核（图2）。

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图2中间神经解剖

颅外段

面神经的大多数运动纤维从茎乳孔发出，转向前外侧经过腮腺。这些纤维

进入腮腺后组成面神经腮腺丛(pesanserinus),又在腮腺的深叶与浅叶之

间分为5个分支，并以不同模式分布于面部肌肉。颅外岩大神经的细胞

体位于翼腭窝的翼腭神经节，发出副交感神经纤维支配泪腺和腭腺以

及部分软腭。鼓索的颅外段继续前行，并入舌神经，支配舌前2/3的

味觉；另发出分支至下颌下神经节支配下颌下腺和舌下腺。

流行病学

Bell麻痹定义为急性特发性周围性面神经麻痹，约占所有周围性面神

经麻痹病例的一半。年发病率为13-34例/100,000人。该病没有种族、

地理或性别差异。妊娠期间该病风险增至3倍，尤其是在晚期妊娠和

产后第1周。一些观察性研究显示，高血压轻度增加Bell麻痹的风险，

但也有其他观察性研究未发现这一相关性。有人提出，妊娠期神经周

水肿、高凝状态引起的神经滋养血管血栓形成和相对免疫抑制是潜在

的致病因素。一项研究发现，妊娠期Bell麻痹与子痫前期和妊娠高血

压相关。5%-10%的Bell麻痹患者病因与糖尿病相关微血管损害和炎

症有关。

定义和发病机制

Bell麻痹指特发性的单纯性周围性面瘫，当面神经炎症损害周围神经

功能时出现。面神经增厚伴神经束膜水肿，在神经束间及神经内血管

周围有小圆形炎性细胞的弥漫性浸润，同时髓鞘发生变性。这些改变

可见于面神经的整个骨性管道，在面神经管狭窄迷路段的神经损害最

严重，此处的神经水肿导致神经受压且血供减少进一步加重神经损害。

多数情况下，单纯疱疹病毒激活是Bell麻痹的可能病因。但是，由于

临床中尚无明确或普及的方法证实单纯疱疹病毒是其发生机制，这类

周围性面瘫患者被诊断为Bell麻痹。然而，导致面瘫的炎性改变也可

能由许多可识别的病因引起，包括感染源。当面瘫是由特定病因引起

或伴有其他症状或体征时，应根据病因或综合症状来命名。

有几种面神经炎症可能病因参与Bell麻痹的发病机制

单纯疱疹现已普遍认为单纯疱疹病毒激活是Bell麻痹最常见的原因，不过

证据并不完全确定。单纯疱疹病毒介导的炎性/免疫机制曾是多年争议的焦

点，但根据血清学证据怀疑可能是此机制。PCRDNA检测结果支持，再

激活的嗜神经病毒沿轴突扩散和增殖导致了炎症、脱髓鞘及神经损伤。一

项研究发现，在14例接受减压术的Bell麻痹患者中有11例的面神经内

膜液和耳部肌肉中检出了1型单纯疱疹病毒基因组，但在因其他指征接受

手术的患者中均未检出。其他病毒性关联其他病毒感染的炎症反应也与面

瘫相关。一项纳入1701例Bell麻痹病例的大型研究发现，116例患者有

带状疱疹。急性周围性面瘫的其他潜在感染源包括巨细胞病毒、EB病毒、

腺病毒、风疹病毒、腮腺炎病毒、流感病毒、柯萨奇病毒及SARS-CoV-2

病毒。还报道了2例立克次体感染所致病例以及埃立克体病所致病例。非

感染性机制推测的Bell麻痹其他发病机制包括面神经缺血。一项回顾性研

究发现，257例Bell麻痹患者中有190例(74%)最初在早晨注意到面肌无

力，这提示面神经麻痹实际是在睡眠时发生，研究者推测夜间起病提示存

在缺血机制。此外，糖尿病可能通过神经滋养血管的微血管病而参与卡压

性神经病和Bell麻痹发生。然而，疫苗的因果作用尚不确定，因为报告

的罹患率可能与Bell麻痹的背景发生率相近。妊娠相关液体滞留在晚期

妊娠和产后第1周最为明显，其可能导致神经压迫或神经周围水肿。妊娠

期其他的可能致病因素包括高凝状态引起神经滋养血管血栓形成，以及妊

娠期相对免疫抑制。几项研究发现了Bell麻痹与子痫前期的关联，也提示

细胞外水肿是其发生机制。一些Bell麻痹病例涉及遗传易感性。

临床特征

Bell麻痹患者通常表现为突然起病的面瘫（常在数小时内起病）。Bell

麻痹也常伴味觉受损。一些患者可能报告同侧听觉过敏或流泪减少。

在临床检查中可能使用特定技术来识别Bell麻痹的特征。Bell麻痹对

心理和躯体都有影响，面部毁损会对心理健康造成不良影响，包括焦

虑和抑郁。

面肌无力的模式

Bell麻痹是一种周围神经综合征，其特征是上下面部肌无力。典型表

现包括眉下垂、不能闭眼、鼻唇沟消失，以及患侧口角下垂且口歪向

健侧（图片3）。

图3Bell麻痹:左侧特发性面神经麻痹（第七对颅神经）

在面肌无力之前有面肌颤搐或面肌痉挛提示源于肿瘤的神经刺激，应

行影像学检查。症状通常为单侧，但也可能出现双侧Bell麻痹。急性

双侧面肌无力患者应评估莱姆病和其他更常见的双侧症状病因。

病程特征

Bell麻痹会在数小时内出现面肌无力，最长可达72小时。症状可能恶化

数日，最长3周，然后稳定下来并好转。当症状突然发生或到4个月时未

能至少部分改善时，应考虑其他诊断。

体格检查

Bell麻痹的面肌无力通常累及上下面部，因为神经损伤通常发生在面神经

管，位于神经发出分支到面部不同肌群部位的近端。相比之下，单侧上

运动神经元疾病（如脑卒中或肿瘤）等中枢性病因所致面肌无力局限于下面

部，因为从面神经核到眼睑和前额的神经分支接收双侧皮质延髓束的纤

维。但是，有些面肌无力患者也可能出现非典型表现。

不累及眼睑和前额肌肉的下面部肌无力通常是由中枢性病变所

致，但也可能由远端周围性病因导致。例如，面神经腮腺丛（在腮腺的

深叶与浅叶之间）的远端面神经部分性损害若不累及支配额肌的题支，

可导致下部面瘫，但患者仍可以做皱额动作。然而，前额不受累的面

肌无力病例仍应进一步评估可能的中枢性病因。

上下面部肌无力（包括眼睑和前额肌肉无力）通常是由Bell麻痹等

周围性病变所致，但也可能是由中枢性病因导致。脑桥腹外侧缺血性

脑卒中若累及同侧面神经束或面神经核以及远端投射纤维，可影响所

有周围性面神经纤维，且可能导致上下面部肌无力。

Bell麻痹和其他周围性病因所致面肌无力患者存在面肌意向性运动及情绪

表达（如微笑或大笑）障碍。来自额叶和其他部位、负责情绪表达的神经投

射与控制意向性运动的通路不同。因此，面肌无力同时保留情绪或意向性

表达运动控制能力时，提示症状为中枢性因素所致。

感觉和自主神经功能障碍

Bell麻痹的感觉功能障碍是由面神经的传入感觉纤维受累所致。患者可有

同侧味觉受损、流泪和/或唾液分泌减少以及听觉过敏。鼓索支携带味觉和

唾液腺纤维；岩神经支携带泪腺纤维；镜骨肌神经可抑制声波，该神经受

损导致听觉过敏。一些患者还会报告耳痛（听觉不适）等前驱症状,可能是

由镜骨肌神经或其邻近组织轻度功能障碍所致。感觉和自主神经功能障

碍有助于将病变定位于面神经管内且提示更严重的病程。

其他颅神经病变

Bell麻痹是指单纯性周围性面神经病变。然而，在排除其他原因后诊断为

Bell麻痹的患者可能偶尔出现其他颅神经病变，包括轻度同侧三叉神经感

觉性神经病。局部病毒或炎症从面神经扩散到三叉神经上颌支靠近蝶愕神

经节的邻近分支，这可能是同侧面部感觉受累的原因。一份有关Bell麻痹

患者的报告中，MRI示面神经分支和邻近的上颌神经分支表现出强化。此

外，Bell麻痹患者的同侧感觉丧失也可能是由单侧面肌无力和皮肤组织下

垂引起感知觉异常所致。其他颅神经功能障碍在Bell麻痹患者中也有报

道。一项前瞻性病例系列研究纳入了51例临床诊断为Bell麻痹的患

者，13例患者具有提示同侧三叉神经病变的同侧面部感觉障碍。此外，

4例出现其他颅神经功能障碍，包括舌咽神经、舌下神经和对侧三叉

神经病变。然而，该研究的大多数患者未行诊断性检杳（如腰椎穿刺或

神经影像学检查）以排除症状的其他病因，且随访仅限于电话访谈评

估。

诊断性评估

诊断

对于急性起病的单纯性单侧面肌无力患者，应考虑Bell麻痹。对有典型特

征的患者可做出临床诊断：

单侧面肌无力，累及下部（口腔、脸颊）和上部（眼、前额）肌肉，

伴或不伴舌前2/3味觉丧失或泪腺及唾液腺分泌改变。

症状在1・3日内急性起病。病程呈进展性，从发生明显肌无力第

1日开始43周内达到最大程度的临床面肌无力/面瘫。在4个月内恢

复一定程度的功能。

对于莱姆病流行地区的患者，需针对该病进行实验室检测。

Bell麻痹的非典型特征包括：

非典型临床特征：双侧急性面肌无力、其他颅神经病变或其他神经系统

征象、全身性表现（例如，皮疹、肿胀、颈部淋巴结肿大）、非典型时间

模式、症状突然出现且为症状高峰（即没有进展）、症状隐匿出现（例如，

数周至数月内）、症状持续恶化超过3周、起病后4个月内症状无改善。

非典型特征患者需要进行诊断性评估，以评估症状的其他原因。

临床评估

面肌无力的检查包括在静息和运动时评估面部。同侧表现包括睑裂增

宽伴下睑下垂、眉下垂、鼻唇沟消失和口角下垂。面部运动的评估包

括观察患者对如下指令的反应：闭眼、抬眉、皱眉、露齿、。厥嘴，以

及绷紧颈部软组织以观察颈阔肌活动。检查味觉功能的方法是将少量

糖（或含糖溶液）置于同侧半边舌头前部，让患者评定其味道，随后再将

少量糖放在对侧半边舌头前部，让患者比较两侧的味道，以确定偏侧

性味觉受损。评估还包括一般体格检查和神经系统检查。要特别注意

外耳有无水疱或结痂（提示带状疱疹），腮腺内有无占位性病变，以及神

经统检查有无其他表现。

尝试定位病变的一些检查手段，如Schirmer试验（检测泪液分泌）、镜骨肌

反射及唾液分泌评估等，诊断的准确度中等且实际作用很小。止匕外，在外

科手术研究的患者中，只有6%的患者损害部位符合上述检查的目标位置,

即膝状神经节远端。

莱姆病的检测

对于急性起病的面瘫患者，若有莱姆病流行地区暴露的可能性，尤其是有

双侧面瘫或有莱姆病其他临床表现的患者，推荐进行莱姆病血清学检查。

应采用双层血清学检测方法，先用敏感的ELISA或用免疫荧光测定

(immunofluorescentassay,IFA)代替ELISA,若ELISA或IFA结果

为阳性或结果不确定，则行Western印迹检测进行确认。对于在感染

后4-6周内出现早期颅神经病变的疑似莱姆病患者，若初始检测结果

为阴性，可能需要复测。数周后随访血清学结果通常具有诊断意义。

如果莱姆病局限于周围神经系统，则脑脊液检查的作用有限。

非典型表现的诊断性检查

对于有Bell麻痹非典型特征的患者，需要进行诊断性评估来排除其他病

因。对于有Bell麻痹非典型特征的患者，建议用神经影像学进行初始

评估，以确定有无其他颅内和颅外结构性病因。当病史和临床评估提

示有其他诊断而神经影像学不具诊断价值时，需要对非典型表现行进

一步检查。(参见下文'实验室检查和其他检查')

影像学检查

当临床特征或病程翻1不典型时，应进行神经影像学检查，以评估面肌无

力的结构性病因。对于大多数接受神经影像学检查的患者，建议行脑MRI

轨增强序列扫描，以评估面神经和腮腺。

MRI-评估面神经和腮腺的脑MRI序列可显示软组织结构并识别

Bell麻痹相关的炎症和水肿；还可识别症状的其他原因，如脑梗死或

出血，以及脑、面神经或腮腺肿瘤。内耳结构强化，即使没有水疱疹，

也可提示带状疱疹。据报道，57%-100%的Bell麻痹患者有局限于面

神经的强化。在无症状受试者中也可发现面神经管轻度强化，这是一

种正常变异。诊断为Bell麻痹的患者无强化特征可能提示预后良好。

CT-不能行MRI或怀疑骨性病变时，可以进行头部和题骨的高分

辨率增强CT检查。

影像学复查-对于急性起病的面瘫且初始影像学检查阴性的患

者，若7个月时仍有完全弛缓性麻痹，则需复查影像学，以评估有无

生长缓慢的肿瘤。

实验室检查和其他检查

通常仅对以下患者行进一步检查：影像学检查不能诊断、具有非典型面肌

无力表现的患者，以及症状特征提示有其他病因的患者。

感染性和/或炎症性疾病的实验室检查取决于病史和体格检查结

果，可能包括红细胞沉降率、高敏C反应好白和血培养。

腰椎穿刺进行脑脊液分析可用于识别脑膜炎、吉兰-巴雷综合征

(Guillain-Barresyndrome,GBS)或其他炎症性疾病，如结节病和带

状疱疹。

当面瘫7个月时没有恢复且初始和复查影像学均不能诊断时，需

要进行腮腺活检。

电生理诊断检查

诊断为Bell麻痹的患者很少进行电生理诊断检查，但可用于评估面神经损

伤的严重程度以帮助确定预后。其也可作为诊断存在多神经病症状或体征

的面肌无力患者(如GBS患者)的手段之一。电生理诊断检查通常包括神

经传导检查(nerveconductionstudy,NCS井口肌电图

(electromyography,EMG)O

面神经的NCS检测需在腮腺附近刺激面神经，在眼轮匝肌、鼻

肌或下部面肌的表面记录电极测量诱发电位，从而得出反映电极下方

肌肉活动的复合肌肉动作电位(compoundmuscleactionpotential,

CMAP)e

瞬目反射(刺激眶上神经)可以在出现症状后的几日内确定面瘫是

否为周围性，还可评估轴突传导阻滞的严重程度。症状出现后约10日

进行评估，将瘫痪侧CMAP波幅与健侧波幅对比可以估计轴突缺失程

度。

刺激面神经得出的CMAP值与组织学上变性的运动神经元数目

相关；患侧CMAP值为健侧的10%,表明患侧有90%的运动神经轴

突变性或缺失。一项研究认为90%的变性是临界值，高于此值则恢复

较差，超过98%的变性预示结果极差。90%-98%之间的变性者恢复程

度不定，常引起肌无力和联带运动。另一项研究认为临界值为75%变

性。

起病后20-30日时对患侧面肌进行EMG,可确定肌肉失神经支

配以及轴突损害的程度。对于轴突缺失的患者在起病后3个月左右行

针极EMG可评估有无面神经亚临床性神经再生的证据。EMG在主动

尝试收缩时可能引出部分动作电位，推测神经的连续性仍保留，受损

神经有再生的可能性。

神经兴奋性阈值检测是另一种电生理诊断技术，通过定量检测产

生阈值反应所需的电流来指导判断预后。据报道，3.5mA的电流临界

值对应运动NCS中90%的轴突变性，提示预后不良。

鉴别诊断

急性单纯性面神经麻痹可由多种表现类似于Bell麻痹的疾病导致，包

括其他可导致周围神经功能障碍的疾病，如带状疱疹感染、莱姆病、

中耳炎、GBS、HIV感染、结节病、Sjogren病或者原发性和转移性

肿瘤。此外，脑卒中或其他中枢性（脑）疾病可能产生类似于Bell麻痹

的"周围性〃面肌无力。（

带状疱疹

存在周围性面神经麻痹的患者，若出现耳痛和外耳道水疱，则诊断为耳带

状疱疹（RamsayHunt综合征）。此外，带状疱疹感染偶尔不伴水疱，称为

无疹性带状疱疹。由于存在共同临床特征，无疹性带状疱疹有时可能被误

认为是Bell麻痹。皮区感觉倒错或耳痛可能是唯一提示带状疱疹是面肌无

力病因的征象。

莱姆病

面神经麻痹是一种急性神经系统表现，且是莱姆病最常伴发的颅神经病

变。莱姆病所致面神经麻痹可能为双侧受累，可能伴或不伴脑膜炎。其他

提示疑诊莱姆病的君见包括游走性红斑、乏力、头痛、关节痛和淋巴结肿

大。在莱姆病非流行地区或非流行时节，具导致第vn颅神经麻痹的可能性

减小。莱姆病是通过血清学检查来诊断。

中耳炎、乳突炎和胆8旨瘤

面瘫是中耳炎（中耳组菌性感染）的潜在并发症，也可能发生于乳突炎或胆

脂瘤。通过观察外耳道、耳周区域和鼓膜可做出诊断。神经影像学也可识

别乳突炎和胆脂瘤。伴颍骨岩崎骨髓炎的严重感染可能引起岩尖综合

征，其特征是面神经麻痹伴同侧展神经（第VI颅神经）麻痹和眶后疼痛。

吉兰•巴雷综合征

半数以上的GBS患者可能出现通常为双侧对称的面肌无力。面瘫患者若

存在对称性进行性肢体无力、其他颅神经表现以及深腱反射减弱，则通常

可确定GBS。但在病程早期，具有鉴别意义的症状可能不明显或缺乏。此

外，不常见的GBS变异型可能表现为显著的双侧面瘫，但几乎无肢体无

力。对GBS有诊断意义的脑脊液分析表现包括蛋白升高伴白细胞计数正

常，神经影像学检查可能显示多个颅神经强化。

HIV感染

HIV感染很少引起面瘫或其他单神经病，但可能引起多神经病，通常见于

严重免疫抑制者。包括面神经或其他颅神经的多神经病也可能与合并感染

带状疱疹、巨细胞病毒、梅毒螺旋体（Treponemapallidum）、结核或淋

巴瘤性脑膜炎相关。

结节病

颅神经病变，包括周围性面神经麻痹，是神经系统结节病的常见表现。面

神经麻痹可以是单侧或双侧（同时或相继发生）且可为复发性。神经系统结

节病患者可能有其他神经系统表现，包括视神经病变、周围神经病、认知

损害和神经内分泌功能障碍。可通过脑MRI显示脑膜或脑实质强化、脑脊

液分析显示IgG指升高和单个核细胞增多或者血清学检查来诊断神经系统

结节病。

Sjogren病

Sjogren病可导致多种中枢或周围神经系统表现，包括面神经麻痹或其他

颅神经病变，尤其是三叉神经分布区感觉丧失。但Sjogren病很少引起单

纯性面神经麻痹。神经系统症状可能在诊断干燥综合征之前出现，但患者

通常也存在眼干、口干或腮腺增大。

肿瘤

颗骨、内耳道、桥小脑角或腮腺的瘤性病变可压迫或浸润面神经并导

致同侧上下面部肌无力。影响皮质延髓束纤维的脑内肿瘤可导致通常

局限于下面部的肌无力。与肿瘤所致面神经麻痹有关的其他表现包括：

面肌颤搐或痉挛（提示面神经持续刺激），在肌无力之前出现或与肌无力

一起持续存在、同时出现单侧听力损失、腮腺肿块、局限于面神经1

个或2个运动支支配区的肌无力、面肌无力呈缓慢进展性或复发性病

程、持续性面瘫，发病后＞4个月未恢复。各种实体瘤的柔脑膜转移可

能导致面神经病和其他颅神经病。可导致面神经麻痹的原发性肿瘤包

括面神经鞘瘤和腮腺肿瘤。

脑卒中

缺血性脑卒中或脑内出血累及运动传导通路所致面肌无力通常表现为口

角下垂，但前额和目阴佥肌肉不受累。但是,累及脑桥同侧面神经核或面神

经束的脑卒中可导致上（前额和眼睑肌肉）、下部（口）面