医学教程 垂体后叶原发肿瘤影像诊断思路

垂体后叶原发肿瘤

MRI诊断思路浙江省立同德医院放射科王宇军本PPT部分病例图片来自网络，在此表示衷心感谢！CASE1：男，35岁，无明显诱因出现视物模糊16d，检查示右眼视力明显下降伴视野缺损，查体（-）。最有可能的诊断是什么？垂体解剖示意图添加副标题一、垂体柄结构特点：是垂体门脉系统及下丘脑垂体束的必经之路，是联系下丘脑和垂体的纽带。垂体柄中没有血脑屏障，有利于其高效完成物质输送和交换。二、垂体柄功能特点：1、将下丘脑室上核和室旁核分泌的神经内分泌激素（加压素和催产素）输送至神经垂体。2、将下丘脑分泌多种促激素和抑制激素输送到腺垂体。垂体柄受损常见症状为A尿崩症、B垂体功能减退C高泌乳素血症。垂体后叶、柄MRI矢状位图垂体后叶及垂体柄病变分类肿瘤或肿瘤样病变，如生殖细胞肿瘤、转移瘤、脑膜瘤、胶质瘤、结节病、LCH等，此类疾病约为37％。先天性疾病，如垂体发育不良、双垂体、Rathke囊肿等，此类疾病约为垂体柄病变相关疾病的33％。炎性反应或感染，如垂体脓肿、淋巴细胞性垂体炎、Whipple病等，此类疾病约为30％。2017年世卫组织垂体肿瘤分类WHO2017年新增了原发性垂体后叶肿瘤(PrimaryposteriorpituitarytumorsPPT)是鞍区一组独特的低度非神经内分泌肿瘤，包括垂体细胞瘤（PituicytomaPC）、鞍区颗粒细胞瘤(granularcelltumorsofthesellarregionGCT)、梭形细胞嗜酸细胞瘤(spindlecelloncocytomasSCO)和鞍区室管膜瘤(sellarependymomasSE)。根据2017年世界卫生组织(WHO)对垂体肿瘤的分类，PPT可能代表了单一神经病理实体的谱系，最有可能来自垂体细胞，即神经垂体的胶质细胞。均具有甲状腺转录因子-1(TTF-1)免疫阳性表达。单击添加大标题2010年1月至2018年9月间手术的鞍区病变系列总结。316个垂体病变中，罕见病变15个(4.7%)，其中垂体癌2个(13%)，非神经内分泌肿瘤9个(60%)，非肿瘤性病变4个(27%)。pitNENs=垂体神经内分泌肿瘤TumourTypeNumberof

CasesLargest ReceivedCase RadiotherapyseriesResidual RecurrencePituicytoma13549singlecasereports,21shortcase

series1110416SpindlecellOncocytoma5021singlecasereports,10Shortcaseseries59281Granularcell

tumour6927singlecasereports,11shortcaseseries106195上表统计文献中报道垂体细胞瘤、颗粒细胞瘤、梭形细胞嗜酸细胞瘤和的治疗和结果的病例报告和病例系列摘要。垂体室管膜瘤十分罕见，目前为止英文报道总共不会超过10例。垂体后叶原发肿瘤发病率垂体细胞瘤颗粒细胞瘤梭形细胞嗜酸细胞瘤室管膜瘤一、垂体细胞瘤（pituicytoma)构成神经垂体和垂体柄的神经胶质细胞有5种：主细胞、暗细胞、嗜酸瘤细胞、室管膜细胞和颗粒细胞。起源于神经垂体和垂体柄的神经胶质细胞的主细胞和暗细胞或其前体细胞，是一种良性实体性星形细胞肿瘤，WHOI级。临床表现中位年龄48岁以视野缺损、头痛，垂体功能低下常见。影像多见鞍区和(或)鞍上实质性占位，鞍内/鞍上多见，T1WI呈稍低及等信号，T2WI呈等稍高信号，有出血倾向，T2WI可见低信号环，可能与肿瘤所富含的毛细血管网破裂而导致的陈旧性出血有关，增强扫描呈明显强化，动态增强扫描早期强化。治疗:手术是治疗垂体细胞瘤的主要方法，肿瘤血供极其丰富，在切除肿瘤的过程中常遇到难以控制的出血，肿瘤全切除困难。(图A和B)男，56岁，体毛脱落、性欲减退、肌肉萎缩一年。促性腺激素减退、皮质醇降低、继发性甲状腺功能减退和催乳素升高。MRI显示鞍区和鞍上区占位使垂体柄扭曲，视交叉无受累。行内窥镜下经蝶窦切除术。肿瘤坚韧，手术中出现中度出血。组织学和免疫学特征(特别是肿瘤细胞中TTF-1的核标记)、WHOI级。(图C和D)男性，44岁，头痛、偶然发现鞍区肿块，甲状腺功能减退症。MRI显示鞍区和鞍上区占位、明显强化。组织学大部分细胞呈纺锤形。免疫组化显示肿瘤细胞TTF-1(核)和S100阳性。垂体细胞瘤男，77岁，乏力、性欲减低。MRI显示瘤卒中。

垂体细胞瘤

术前冠状位T1MRI扫描显示鞍区和鞍上区肿瘤。第一次手术后MRI扫描，肿瘤术后残留，血供丰富，几周后肿瘤进一步清除。术后三年随访MRI显示没有肿瘤残留或复发。女，80岁，视力障碍、双颞侧偏盲。TSH和皮质醇减低，并开始进行替代治疗。MRI显示鞍区/鞍上区肿块，视交叉受压。她接受了经蝶窦显微切除，发现肿瘤血管丰富。肿瘤已被剥离，但由于出血过多，并未完全切除。瘤细胞呈宽束状排列，细胞核细长，细胞边界不清。(图1-B未提供)肿瘤细胞TTF-1、S-100呈弥漫性阳性，上皮膜抗原(EMA)呈弱片状阳性，结合形态学检查证实为垂体细胞瘤，WHO分级为I级。垂体细胞瘤56岁，男，头痛和神志不清，CT扫描提示脑室出血、鞍区占位和脑室增大。MRI显示鞍上肿块延伸至脑室。图A)矢状位MRIT1序列显示鞍上肿瘤延伸至第三脑室。B)冠状位T1MRI强化明显。C)T2轴位显示实性肿瘤，流空代表血管。垂体细胞瘤垂体细胞瘤4例MRI显示肿瘤内有流空(白色箭头)CASE1：男，35岁，视物模糊16d，无明显诱因出现视物模糊感，检查示右眼视力明显下降伴视野缺损，查体（-）。垂细综合分析：1、中位年龄48岁2、无性别差异3、实性多4、囊变少见5、钙化少见6、瘤内流空血管7、慢性少量出血8、MRI增强均匀强化

二、垂体颗粒细胞瘤(granularcelltumorofthepituitary,GCT)

构成神经垂体和垂体柄的神经胶质细胞有5种：主细胞、暗细胞、嗜酸瘤细胞、室管膜细胞和颗粒细胞。垂体颗粒细胞瘤来自颗粒细胞，病灶多位于鞍上，女性多发（男女2：1），好发于40-50岁。起源于垂体后叶或垂体柄神经胶质细胞，WHOI级。有临床症状者少见，多表现为头疼、视力下降、偏盲、闭经、泌乳等，少数可表现为尿崩症。CT呈高密度，分叶较常见，MRI常表现为T1WI等信号、T2WI等或低信号（低信号约20-30%），病灶增强后明显强化。少数钙化及囊变（4-6%）病灶较大时，信号欠均匀，呈均匀或轻度不均匀强化，常见分叶目前其最佳治疗方法为手术切除，但完全切除易损伤垂体柄，且考虑到神经垂体颗粒细胞瘤的发生部位及其质地坚韧、生长缓慢等特点，临床常采用肿瘤大部分切除术以缓解视交叉压迫，减少并发症的发生。

女，51岁，头痛视力下降2年，多尿1年。垂体颗粒细胞瘤

男，46岁，因“头痛，伴视力下降1年，加重1月余”

颗粒细胞瘤56岁，女，偏头痛逐渐加重，视力下降，生化检查（—-）颗粒细胞瘤颗粒细胞瘤女，62岁，视力模糊和视野缺陷。颗粒细胞瘤患者为36岁女性，甲状旁腺切除术后。颗粒细胞瘤女，36岁，9年前偶然发现鞍区肿块，当时病人被告知是无功能垂体腺瘤，出院。颗粒细胞瘤颗粒细胞瘤女，29岁，闭经9个月。CASE1：男，35岁，视物模糊16d，无明显诱因出现视物模糊感，检查示右眼视力明显下降伴视野缺损。GCT综合分析：1、中位年龄452、女性多见3、尿崩少4、T2低信号均匀5、囊变少6、钙化少7、瘤内流空血管少见8、出血少见9、均匀强化10、多位于鞍上

三、梭形细胞嗜酸细胞瘤（spindlecelloncocytomaSCO)构成神经垂体和垂体柄的神经胶质细胞有5种：主细胞、暗细胞、嗜酸细胞、室管膜细胞和颗粒细胞。从2002年到2018年，英文文献报道了大约47例垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤好发年龄56岁(24~76岁)，男女发病率相似，主要症状视力减弱及全垂体功能减退，是由于肿瘤对视神经及腺垂体压迫所致。由于PC和SCO的组织学重叠，包括免疫组织化学标记物的重叠，它们的鉴别诊断通常是有问题的。MRI表现鞍区和(或)鞍上实质性占位，鞍内/鞍上多见T1WI等信号，T2WI等或稍高信号，增强后均匀或不均匀强化，Hasiloglu,s报道病灶中见线样流空信号及点状低信号，动态增强扫描可见线样强化，点状低信号无强化，称为“Hasiloglu,s征”。是垂体后叶肿瘤中最易侵犯海绵窦的肿瘤。有文献报道：SCO血供丰富较易自发性少量出血，T1加权(可能分别是含铁血黄素沉淀物和血管结构)上出现多个低信号的毫米病灶和线形信号空洞区域被认为是SCO的一个独特的放射学表现。SCO属WHOI级，总体预后良好，但有少数病例复发，复发相对多见。如无法完整切除病变，需密切随访或术后辅以放疗。梭形细胞嗜酸细胞瘤28岁女性，剧烈头痛、视力模糊一周。表现为垂体卒中男，57岁，颈部疼痛和视力下降，睾丸酮减低，皮质醇0.9微克/dL减低，催乳素(36.5ng/mL)轻度升高。轻度视神经萎缩和双侧颞侧偏盲，原因是视交叉受压。梭形细胞嗜酸细胞瘤KINGSOFTCASE1：男，35岁，视物模糊16d，无明显诱因出现视物模糊感，检查示右眼视力明显下降伴视野缺损，查体（-）。嗜酸综合分析：1、中位年龄56岁2、有无尿崩4、均匀等信号为主5、囊变少见6、钙化少见7、流空血管少见8、自发少量出血“Hasiloglu,s征”9、均匀强化10.侵犯海绵窦

构成神经垂体和垂体柄的神经胶质细胞有5种：主细胞、暗细胞、嗜酸细胞、室管膜细胞和颗粒细胞。室管膜瘤是一种中枢神经系统肿瘤，占所有中枢神经系统肿瘤的3%至6%。通常起源于脊髓脑室的室管膜细胞。这些肿瘤沿神经轴的分布随年龄的不同而不同，最常见的累及成人的脊髓和儿童的后颅窝。垂体室管膜瘤极为罕见，英文文献仅报道过9例。有临床症状多表现为头疼、视力下降、偏盲等，四、垂体室管膜瘤(sellarependymomasSE)男，40岁，右眼视力逐渐恶化超过一年并伴有间歇性头痛垂体室管膜瘤男48岁，因左眼视力F降4年，右眼视力下降3年。实验室检査：激素6项均未见明显异常。垂体室管膜瘤CASE1：男，35岁，视物模糊16d，无明显诱因出现视物模糊感，检查示右眼视力明显下降伴视野缺损，查体（-）。病理结果：室管膜瘤图3镜下血管周围假菊形团及室管膜菊形团形成，瘤细胞放射状排列在血管周围，形成血管周围无细胞核区（HE,xlO）垂体室管膜瘤特点如下：病变可累及鞍内、鞍上及鞍内鞍上都累及，蝶鞍可扩大，肿瘤较大时可压迫视交叉，垂体柄上抬，向上可突入第三脑室基底节区受压变形添加标题01病变可表现为实性及囊实性，实性成分可位于鞍内、鞍上或鞍内及鞍上都累及，囊性部分常位于鞍MRI信号特点为实性部分呈稍长T1稍长T2信号，囊性部分呈长T1长T2信号影，增强扫描实性成分常均匀强化，囊壁可见强化添加标题02CT可表现为高密度肿块，可无钙化添加标题03本例患者除了符合以上征象外，同时具有以下相对特异性征：“塑形性”生长方式，本例病变向上至三脑室，向后至脚间池，向下至桥前池及桥小脑脚区，呈钻孔样生长此方式类似于幕下室管膜瘤的生长方式DWI呈等信号，提示肿瘤细胞较为疏松，可能与ki-67指数低有关流空血管，鞍上室管膜瘤血供丰富，平扫可见显著流空血管影，增强扫描显著强化

垂体后叶低级别胶质瘤的临床、影像、病理学鉴别要点归纳

垂体细胞瘤PC颗粒细胞瘤GCT梭形细胞嗜酸细胞瘤SCO室管膜瘤SE好发年龄中位年龄48岁中位年龄45岁中位年龄56岁中位年龄38岁性别倾向无总体男：女=1:2无总体男：女=1.4:1扫描推荐鞍区：MRIMRIMRICT平扫，鞍区MRICT特征等/高密度、均匀，出血囊变、钙化少见等/高密度、均匀，出血囊变、钙化少见等/高密度、均匀，出血囊变、钙化少见低、等/高密度、出血囊变、钙化常见MRI常见部位鞍内/鞍上多见、鞍上、鞍内少见鞍上多见、鞍内、鞍内/鞍上少见鞍内/鞍上、鞍上、鞍内少见鞍上多见、鞍内、鞍内/鞍上少见形状信号类圆形，雪人征信号均匀类圆形、浅分叶圆形，雪人征信号均匀塑行生长信号常不均匀强化特征中等、均匀显著、均匀明显不均匀轻--中度强化特异征象垂体叶受压+T2WI可见低信号环T2低信号+鞍上+前分叶垂体叶受压+较明显强化+“Hasiloglu,s征”鞍上：塑形+囊变+实质+钙化+流空+显著强化+少量出血+侵犯海绵窦+出血+流空病理特征甲状腺转录因子-1(TTF-1)甲状腺转录因子-1(TTF-1)甲状腺转录因子-1(TTF-1)血管周围假菊形团及室管膜菊形团形成，瘤细胞放射状排列在血管周围，形成血免疫阳性表达免疫阳性表达免疫阳性表达管周围无细胞核区（因为病例少，TTF-1未知）心得体会垂体后叶原发肿瘤罕见，均具有甲状腺转录因子-1(TTF-1)免疫阳性表达。颗粒细胞瘤女性多见2：1，其它三个无性别差异。发病年龄：梭形细胞瘤>垂体细胞瘤≈颗粒细胞瘤>室管膜瘤，SCO中位56岁，SE年龄相对偏小38岁。发病率：垂体细胞瘤>颗粒细胞瘤>梭形细胞瘤>室管膜瘤。临床表现类似无功能垂体细胞瘤，以压迫症状为主。影像表现：CT均匀等/高密度多见。MRI以等信号为主。颗粒细胞瘤位于鞍上多见，MRI--T2低信号并有分叶者要多考虑。瘤内血管流空四个肿瘤均可以见，垂体细胞瘤相对多见。增强矢状位病灶前部如果可见受压的垂体，