淋巴瘤霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤((NHL))

淋巴瘤

一、病理分型：淋巴瘤分霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两类。（1）霍奇金淋巴瘤（HL）：R-S细胞是具有诊断意义的细胞

霍奇金淋巴瘤的分型（Rye会议，1965）分型病理学特点临床特点淋巴细胞为主型结节性浸润，主要为中、小淋巴细胞，R-S细胞少见

病变局限，预后较好结节硬化型多数腔隙细胞+少量典型R-S细胞;胶原纤维多形成结节年轻女性好发，预后较好常伴纵隔肿块混合细胞型较多R-S细胞存在，其间有背景细胞纤维化伴局限性坏死，病变播散，常有全身症状预后较差淋巴细胞消减型主要为组织细胞浸润、弥漫纤维化及坏死多形性R-S细胞，数量不等老年多见，预后差

（2）非霍奇金淋巴瘤（NHL）NHL的国际工作分型（IWF,1982）低度恶性淋巴瘤小淋巴细胞型、滤泡型小裂细胞型、滤泡性小细胞与大细胞混合型中度恶性淋巴瘤滤泡性大细胞型、弥漫性小细胞型、弥漫性小细胞与大细胞混合型、弥漫性大细胞型高度恶性淋巴瘤免疫母细胞型；淋巴母细胞型（曲折核或非曲折核）；小无裂细胞型（Burkitt或非Burkitt淋巴瘤）其他毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、髓外浆细胞瘤、不能分型淋巴组织肿瘤WHO分型（2008）

B细胞来源T细胞来源弥漫性大B细胞淋巴瘤小淋巴细胞性（T）浆细胞样淋巴细胞扭曲性淋巴细胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤蕈样肉芽肿-Sezary综合症毛细胞白血病免疫母细胞肉瘤（T）边缘区淋巴瘤淋巴上皮样细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤粘膜相关性淋巴组织结外边缘区淋巴瘤WHO分型方案中较常见的淋巴瘤亚型

淋巴瘤类型染色体易位免疫标记备注边缘区淋巴瘤t（11;18）CD5+、bcl-2+属惰性淋巴瘤，B细胞性滤泡性淋巴瘤t（14；18）CD10+、bcl-2+、bcl-6+化疗反应好，易反复，不能治愈，B细胞性套细胞性淋巴瘤t（11;14）CD5+、bcl-l+B细胞性，侵袭性淋巴瘤,发展快，化疗效果差弥漫性大B细胞淋巴瘤t（14；18）（病理学）bcl-6+、bcl-2+最常见的侵袭性NHL，占35~40%Burkitt淋巴瘤t（8;14）、MYCCD20+、CD22+、CD5-严重侵袭性NHL，儿童多见（小无裂细胞组成）间变性大细胞淋巴瘤t（2；5）CD30+T细胞性,常有皮肤侵犯周围性T细胞淋巴瘤—CD4+、CD8+侵袭性淋巴瘤，预后不良蕈样肉芽肿-Sezary综合征—CD3+、CD4+、CD8-属惰性淋巴瘤二、临床表现：HL（R-S细胞）NHL发病率占淋巴瘤8%~11%占淋巴瘤89%~92%发病年龄多见于青年，儿童少见各年龄组，随年龄增长而增多首发症状无痛性进行性的颈部或锁骨上淋巴结肿大占60%～80%无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大但较HL少全身症状原因不明的持续或周期性发热（Pel-Ebstein热）、盗汗、疲乏、皮肤瘙痒,消瘦；饮酒后淋巴结疼痛；带状疱疹20%～30%患者出现发热、体重减轻、盗汗等全身症状结外累及晚期侵润肝、脾、骨、骨髓等结外受侵多，易合并AL；胃肠道（最多，其中回肠最多，胃其次）、骨髓、中枢神经系统为多见确诊淋巴结活检三、临床分期

Ⅰ期单个淋巴结区域（I）或局灶性单个结外器官（IE）受侵犯Ⅱ期在横膈同侧的两组或多组淋巴结受侵犯（Ⅱ）,或局灶性单个结外器官及其区域淋巴结受侵犯,伴或不伴横膈其他淋巴结区域受侵（ⅡE）Ⅲ期横膈上下淋巴结同时受累（Ⅲ）,可伴有局灶性相关结外器官（ⅢE）、脾受侵犯（ⅢS）或两者皆有（ⅢS+E）Ⅳ期弥漫性（多灶性）单个或多个结外器官受侵犯，伴或不伴相关淋巴结肿大,或孤立性结外器官受侵犯伴远处（非区域性）淋巴结肿大。如肝或骨髓受累，即使局限也属于IV期

各期又可按患者有全身症状（如发热达38°C以上连续3天、盗汗及6个月内体重减轻1／10或更多）为B组；

无全身症状为A组

四、辅助检查

血液NHL——白细胞多正常,淋巴细胞增多化验检查活动期ESR加快，LDH升高提示预后不良，血清碱性磷酸酶或血钙↑（提示骨骼受累），NHL可合并溶贫（Coom’s试验阳性）影像学检查分期用，特别是PET/CT临床应用广泛

活检可确诊

染色体易位检查t（14；18）——滤泡细胞淋巴瘤；t（8;14）——Burkitt淋巴瘤；t（11;14）——套细胞淋巴瘤；

t（2;5）——间变性大细胞淋巴瘤

五、诊断及鉴别诊断进行性无痛性淋巴结肿大+活检鉴别诊断：

淋巴结炎、恶性肿瘤转移、结节病、结核、恶性组织病等。六、治疗

霍奇金淋巴瘤MOPP（氮芥、长春新碱、甲基苄肼和泼尼松）引起不育，现在少用；放疗：扩大照射为早期HL的主要治疗方法，膈上用斗篷式,膈下用倒“Y”字式

早期病例（I、II期）晚期病例（III、IV期）治疗方案ABVD化疗4~6周期+受累野照射ABVD化疗6~8周期+必要时局部照射治疗方法适量全身化疗（化疗疗程缩短）；放疗总剂量、照射野范围缩小ABVD方案（A阿霉素+B博莱霉素+V长春花碱+D甲氮咪胺）剂量30~40Gy，3~4周1疗程x6疗程>6疗程（巨大肿块或化疗后残留肿块，加局部放疗）特点原扩大照射方案已弃用ABVD方案为HL的首选化疗方案非霍奇金淋巴瘤

惰性淋巴瘤侵袭性淋巴瘤举例浆细胞样淋巴细胞、小淋巴细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、蕈样肉芽肿-Sezary综合症原始B淋巴细胞淋巴瘤、原始免疫细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤特点I、Ⅱ期放疗或化疗后可存活10年，如病情进展，可用苯丁酸氮芥或环磷酰胺口服；Ⅲ、Ⅳ采用COP或CHOP方案

无论分期,均采用侵袭性NHL的标准治疗方案CHOP。在化疗前加用利妥昔单抗（R-CH0P）为弥漫性大B细胞淋巴瘤的经典方案化疗COP（环磷酰胺、长春新碱、泼尼松）

CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）EPOCH（依托泊苷、阿霉素、长春新碱,泼尼松、环磷酰胺）其他CD20+者,可使用CD20单抗（利妥昔单抗）治疗急粒（ANLL）→DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）急性早幼粒细胞白血病（M3）→