医学教程 川崎病心血管

川崎病心血管后遗症处理

最新指南解读1整理课件川崎病◆川崎病（kawasakidisease）也称皮肤粘膜淋巴综合征，以全身性血管炎为主要病变的发热出疹性疾病。日本TomisakuKawasaki1961年首先临床诊断，1967年以日文报道，1974年以英文报道

◆

川崎病是第二种最常见的儿童时期血管炎仅次于过敏性紫癜，是儿童时期获得性心脏病的最常见的病因◆已有证据显示儿童时期川崎病对成人时期冠状动脉硬化有影响2整理课件许多研究发现，在川崎病急性期存在免疫系统激活，特别是单核/巨噬细胞的激活在发病过程中起重要作用。单核/巨噬细胞通过细胞表面受体结合各种病原后启动细胞内信号传导，产生大量细胞因子引起血管内皮及其他细胞损伤和干扰自身免疫应答反应。

BurnsJCLancet2004;364:533-544FalciniFCurrOpinRheumatol2006;18:33-38

川崎病的免疫机制3整理课件◄32例尸检8例心脏移植1例切除动脉瘤◄光镜及电镜检查◄发现冠状动脉及非冠状动脉存在三种关联的血管炎

1,急性自限性坏死性动脉炎（NA)同时发生的内膜炎症过程，起止于发热开始初二周，进行性破坏血管壁至外膜，可导致血管瘤，继而引起血栓形成，破裂病理OrensteinJM,PLoSONE20124整理课件

2,亚急性/慢性（SA/C)血管炎可以起始于发病初二周内，从外膜，血管周围组织开始，在向管腔进展过程中使管壁炎症破坏，除了梭形及囊状动脉瘤并可血栓形成，SA/C血管炎还可导致中层及外层平滑肌细胞向典型肌成纤维细胞(MF)转变，后者结合基质产物及炎症形成进行性管腔狭窄病变（SA/C-LMP)OrensteinJM,PLoSONE2012病理5整理课件3,管腔肌成纤维细胞增殖（LMP)MF肌成纤维细胞静脉，肺动脉，主动脉也可以发生亚临床SA/C血管炎，SA/C-LMP,但无NA他汀有抑制肌成纤维细胞作用OrensteinJM,PLoSONE2012病理6整理课件日本184/10万英国8.1/10万美国19/10万川崎病的发病率川崎病发病有明显地区差别7整理课件日本1990----2008年发病增加2倍川崎病发病有增多趋势川崎病的发病率8整理课件日本第21次调查发病率增加2009-2010年222.9/10万男多于女发病率川崎病的发病率川崎病的发病率2009年10975例2010年12755例9整理课件1998-2002年27.3/10万2003-2007年46.3/10万上海地区川崎病发病亦有增多趋势川崎病的发病率10整理课件上海2008----2012年30.3---71.9/10万（0-4y)川崎病的发病率上海地区川崎病发病亦有增多趋势2304例(5年）11整理课件临床表现1,发热2,结膜充血3,,唇口腔粘膜4,3,四肢皮肤手足肿

指端5,4,多型红斑6,5,淋巴结12整理课件诊断典型KD:

（1）发热≥5天，≥4/5项主要表现，除外其他疾病。

（2）发热≥5天，<4/5项主要表现,CAL征象（2DE,CAG)不完全型KD:（1）

≥5天不明原因发热，2或3项主要表现，全身炎症指标（CRP,ESR等），

CAL（2DE)（AHA)

（2）4/6项主要表现，无CAA征象；或3/6项主要表现，有CAA，排除其他疾病（JCS)

（3）3-4/6项主要表现，有CAA（2DE,CAG);或4/6项主要

表现，有冠脉壁辉度增强，除外其他疾病

（4）3-4/项主要表现，除外其他疾病不典型KD：

4/6项主要表现，有CAA或CA扩张，除外其他疾病(JCS)13整理课件KatoH,2004心血管病症发生率30年2117例IVIG治疗以前伴SAA，均有CAA

14整理课件第21次日本全国KD调查（2009-2010）急性期心血管合并症（9.3%）心血管后遗症（3.0%）

冠状动脉扩张7.26%1.9%瓣膜病变1.19%0.29%冠状动脉瘤1.04%0.78%巨大CAA0.24%0.22%

冠状动脉狭窄0.03%0.03%心肌梗死0.01%0.02%心血管病症发生率严重心肌炎0.16%CAL2,9%15整理课件心血管病症发生率上海地区KD调查（2008-2012）

心血管合并症（超声心动图检查）

冠状动脉扩张14.0%冠状动脉瘤1.1%巨大CAA0.7%

心包积液5.1%瓣膜病变1.3%心功能不全0.2%PediatrInfectDis201616整理课件心血管病症发生率2002-2004年PediatricHeartNetwork（8个中心）

198例心超检查诊断时，1周及5周JACC201117整理课件心血管病症发生率◆川崎病急性期左室收缩功能减低20%

暂时性IVIG治疗1周改善机理与免疫介导，细胞因子有关与冠脉扩张相关性不一，CA扩张标准不同（Zscore?)◆二尖瓣反流27%(23%-47%)

发生率不同与治疗时期及定性定量标准不同有关机理可能与急性期以后的MR不同◆主动脉根部扩大8%

第1，5周与急性期相似，以后如何不知与冠脉扩张无关

JACC201118整理课件心血管病症心肌病变心肌炎症状往往发生在急性期，以后自然消失KD急性期死亡病例病理检查，心肌改变特点：

1，炎症细胞侵润至心脏间质，心肌细胞损伤少见

2，早期中性细胞为主，以后为单核细胞，巨噬细胞为主

3，急性期炎症细胞侵润见于心脏所有部位以后局限于心底部位4，炎症细胞侵润传导系统常见间质纤维化，心肌炎后遗症或心肌缺血后遗

19整理课件16例KD巨大CAA

（＞8mm)心肌心内膜活检

初次检查2-12岁（发病间隔2月-2.3年）复查4.9-16岁（初次间隔1.2-10.8年）

7/16接受IVIG6例200mg/Kg×5d,1例400mg/Kg×5dLVEF53%-80%CAA双侧63%LCA64%RCA69%

复查时12例无变化4例完全闭塞（均无症状）

组织病理改变

初次检查中肥厚，退行变化，炎症细胞侵润在IVIG病例比例很高复查中炎症细胞侵润，间质纤维化，排列混乱常见

IVIG病例复查中纤维化组织区域较高

电镜改变

初次及复查中微血管病（microangiopathy)占20%

壁内小血管扩张，微血栓形成CAA部位与心肌病变无关，与原先病理过程有关Yonesaka,Cardiolyoung2010心血管病症尽管IVIG治疗，CAA伴心肌改变尽管CAA无症状，可能有明显心肌改变20整理课件心血管病症发生率1997-2010年心血管病症发生的变化JEpidemiol201221整理课件未经治疗冠状动脉瘤15%-25%IVIG治疗5%日本2008-2009年冠状动脉扩张8.54%瘤1.21%巨大瘤0.25%2009-2010年7.26%1.04%0.24%上海2003-2007年15.9%4.3%2008-2012年14.0%1.8%0.7%韩国2006-2008年16.4%2.1%冠状动脉病变发生率22整理课件冠状动脉病变冠状动脉扩张冠状动脉瘤冠状动脉狹窄急性期冠状动脉炎(JCS)D6-8炎症细胞侵润内膜及外膜D10全层炎症D12冠脉扩张D25炎症侵润持续D40炎症消退23整理课件冠状动脉病变◆冠状动脉病变多见部位依次为LCA,RCA及左前降支，左回旋支较少孤立的远端冠状动脉瘤罕见◆急性期冠状动脉瘤（CAA)分型

1，小型CAA

冠脉扩大内径≤4mm或≥5岁冠脉内径扩大

<邻近冠脉内径1.5倍

;Zscore2.5-5

2，中型CAA冠脉内径≥4mm，但≤8mm或≥5岁冠脉内径扩大＞邻近冠脉内径1.5至4倍

;

Zscore5-10

3，

巨大CAA

冠脉内径＞

8mm，或≥5岁冠脉内径扩大＞邻近冠脉内径4倍;＞

Zscore1024整理课件川崎病心血管后遗症（冠状动脉病变）

转归预防检查诊断治疗随访25整理课件川崎病2012年2007年川崎病专题讨论会纪要2003年发表，2008年第一次修订，2013年第二次修订指南26整理课件1994年

2004年指南27整理课件1，冠状动脉扩张可在病程第3~5周内恢复2,冠状动脉瘤缩小或消退急性期形成的冠脉瘤，尤其小型或中型CAA,在恢复期或以后可有缩小趋势，可在1-2年内消退，约占32%-50%(49%-67%)

组织病理显示冠脉内径趋向正常，内膜增生，平滑肌细胞迁移增殖，消退部位可发生狭窄，扩张功能减低，内皮功能异常冠状动脉病变转归28整理课件冠状动脉病变转归3，CAA不消退，可呈二种病理形态：⑴CAA壁为透明样纤维组织，广泛钙化，流入及流出口内膜增生和或机化血栓导致管腔狭窄；⑵CAA伴血栓管腔闭塞和再通，再通的管腔被厚层平滑肌细胞围绕，瘤横切面呈莲藕状，细胞纤维组织增生导致狭窄中型或巨大CAA可发生血栓性闭塞，发生率约16%，在发病2年内发生者占78%，部分患者可无症状，部分患者可发生猝死29整理课件冠状动脉病变转归4,冠状动脉闭塞后再通在合并冠脉病变患儿中占1/6，大部分（90%）发生在RCA5，冠状动脉狭窄可发生在冠脉瘤入口（12%）或出口（4.7%）处，内膜增厚及疤痕形成所致，常见于LCA,尤其LAD6,缺血性心肌病和（或）心肌梗死，初次心梗死亡率22%，再次70-80%30整理课件1100例KD病例心血管造影结果

发病后4月-13年后遗症冠状动脉病变262例（23.8%）闭塞20（7.6%）23处节段狭窄15（5.7%）15局限狭窄62（23.3%）109瘤93（31.5%）449扩张72（27.5%）307SuzukiA,PediatrCardiol1986冠状动脉病变转归31整理课件冠状动脉病变转归日本1973-1983年（IVIG前）594例KD随访10-21年

急性期CAGCAA146例（24.6%）

1-2年后CAG复查CAA消退72例（49.3%）

10-21年CAA狭窄28例心梗11例（5例死亡）估计KD发展为缺血性心脏病4%

巨大CAA在CAA中占17.8%，在KD病例中占4.4%CAA进展为狭窄大多在2年内，早期由于血栓，以后多为内膜增厚Kato200432整理课件冠状动脉病变转归西安

KD1068例CAA139例（13%）（1989-2013年）

完全或部分消退87例（63%）持续存在38例(CAA82个，18例有巨大CAA31个)

冠脉狭窄闭塞8例

CAA血栓17例心梗6例死亡7例2例CAA破裂

5例心梗距发病29d---19年Echocardiography201633整理课件Suda等（日本）1972年后KD合并巨大CAA76例

随访19年（中位数）7例死亡1例心脏移植

10年，20年及30年生存率为95%，88%及88%

冠脉介入或手术1-7次46例（63%）发病后1月-21年

5年，15年及25年干预率为28%，43%及59%

心肌梗死发生率16%

Circulation2011,123;1836冠状动脉病变转归34整理课件Tsuda等（日本）调查巨大CAA长期随访过程心脏事件发生情况（Kinki地区）

KD合并

巨大CAA245例单支冠脉104例双支冠脉141例随访0.2-51年（中位数20年）CAG97%,CTA3%死亡15例（6%）

心梗57例（23%）70%在2年内CABG90例（37%）

无心脏事件者36%

30年生存率90%

单支冠脉CAA96%

双支冠脉CAA87%

心梗患者30年生存率49%

CABG患者25年生存率92%

AmHeartJ2014，167；247

冠状动脉病变转归35整理课件冠状动脉病变转归韩国1990-2011年31/77所医院调查统计

239例合并冠状动脉瘤≥6mm

发病后2月—16年

90例6-8mm

149例＞8mm173例心血管造影严重闭塞或狭窄55/239（22%）（巨大CAA发生严重狭窄或闭塞30%，Tatara)心肌梗死13例（5.4%）介入干预22例（3.9-13岁）外科手术14例（6月-22岁）死亡5例（距发病3月-3.3年）3例心梗，1例破裂，1例spasm冠状动脉瘤消退至正常9例（4%）

2月-5.6年（中位2.3年）PediatrInt201536整理课件冠状动脉病变转归PediatrInt201537整理课件冠状动脉病变转归McNeal-Davidson（加拿大）等报道多中心（Quebec省）回顾性分析1976（首次报道）-2008年KD病例

巨大CAA38例（95%白种人）占CAA≥5mm26.2%

占所有分析病例1.9%

诊断时年龄5.52+/-4.04y随访时间9.29+/-6.9y

无冠脉栓塞63.9%

无冠脉干预67.5%

无死亡85.1%

死亡5例（13%,21d-5.7y)

冠脉介入治疗4例（1例需心脏移植）冠脉外科治疗2例Pediatrcardiol2013,34;17038整理课件冠状动脉病变转归北美多中心

621例CAA

小型（Z值2.5-5）45%，中型（Z值5-10）22%

巨大型（Z值＞10）33%◄CAA的缩小与原先的Z值有关

2年及8年CAA持续存在小型CAA42%-54%；10.2%-10.7%

中型CAA64%-67%；23.3%

巨大CAA87%-88%；52%-55%

◄

大多数血栓形成，心肌梗死，狭窄发生在巨大CAA

◄CAA纵行面积较大及复合型CAA的风险大

2015国际KD会议McCrindleBW)39整理课件冠状动脉病变转归日本

1999-2010年（16th-21st全国调查资料）

214例巨大CAA（＞8mm)转归

死亡13例（6.1%）发病0-23月6例在1月内（破裂5，心梗1）急性心肌梗死32例（15.0%）

◄

AMI及心源性死亡大多在早期

冠脉瘤破裂，84%AMI及AMI死亡在发病2年内

◄巨大CAA发病2年内治疗策略重要

2015国际KD会议FukazawaR40整理课件冠状动脉病变转归加拿大

1998-2013年2623KD病例中冠脉病变410例（16%）冠脉扩张215（52.4%）非巨大CAA57（13.9%）巨大CAA138（33.7%）死亡3例（2.2%）2例与CAA有关

10年及40年死亡率1.5%及3.1%（与一般人群相似）

10年，20年及40年无干预90+/-6%，87+/-7%及80+/-13%

无心梗94+/-4%，92+/-5%及89+/-7%

2015国际KD会议41整理课件冠状动脉病变转归台湾Chih等

1984-2012年巨大CAA28例随访12年（中位）

10年及20年无心梗生存率76%及69%

无缺血事件63%及36%◄死亡及AMI26%（67%在第一年）死亡3例心梗4例均为男性

◄

9例（33%）核素造影有心肌缺血8/9为男性

男性HR2.72015国际KD会议42整理课件冠状动脉病变转归Hayakawa,JEpidemiol2003日本1972-1998年KD死亡679例性别M：F2.07

年龄<1岁死亡率最高

1973年死亡率2.23%2002年0.02%

另一组资料死亡104例

急性心梗56.7%HF缺血性心脏病18%5例CAA破裂

43整理课件冠状动脉以外的体动脉瘤KD全身性血管炎综合征可引起不同类型血管的炎症包括大动脉和小型肌动脉Hoshino等（日本）报道20例SAA转归（14m,6F)

发病年龄1-20月发热24+/-12d发病-最后造影16月-24年（中位18年）每例均有对称双侧周围动脉瘤多发性周围动脉瘤(PAN)占80%SAA数目：臂动脉32

髂总动20

髂内动脉21

腹主动脉7

其他30发病后10年及20年PAN遗留66%及51%

狭窄发生率6%及25%

2015国际KD会议44整理课件冠状动脉病变风险

心血管后遗症的危险因素

男性婴儿(<1岁）年长儿童（>6岁）

IVIG治疗晚（>10d)对IVIG无反应实验室指标血色素,白细胞，CRP,白蛋白45整理课件冠状动脉病变风险心血管后遗症的危险因素

ITPKC（肌醇三磷酸激酶）SNP（rs28493229）CASPASE3(半胱天冬酶3）SNP（rs113420705)PEL11SNP(rs7694603)

46整理课件KItano等报道日本Wakayama地区1999-2012年连续观察

KD1415例发病后1月CAL（CAA,CA扩张，CA狭窄）

46例（3.3%）

<11月13/279（4.6%）

11-48月17/859（2.0%）

>48月16/277（5.8%）JEpidemiol2014CAL发生与年龄呈U型冠状动脉病变风险

Patel等1998-2014年冠状动脉造影52例中18例（34.6%）有狭窄危险因素发病年龄<6月巨大CAA47整理课件冠状动脉病变风险依据川崎病指南治疗与CAA发生率日本国家住院病例数据库2010-2013年20156KDCAA1487例（7.7%）IVIG+Aspirin79.2%IVIG10.5%Aspirin10.3%治疗与指南一致度CAA发生率

verylow<59%9.9%low59%-73.3%8.4%high73.4%-83%6.4%veryhigh>83%4.9%Michihata,ClinPediatr2015）48整理课件3．磁共振显像（MRI）5.冠状动脉造影2.血管内超声1．超声心动图4.多层螺旋CT检查方法49整理课件◄在急性期平均第5.4天出现冠状动脉壁超声回声增强。◄冠状动脉扩张出现在病程第10天前后，◄通常冠状动脉瘤在第2~3周检出率较高。超声心动图检查方法

◄

2DE诊断左冠状动脉瘤的敏感度及特异度分别为99%与95％，对右冠状动脉病变诊断的敏感性稍低。

◄

2DE对冠状动脉内血栓及狭窄病变的诊断有时比较困难。

50整理课件超声心动图2010JASE检查方法51整理课件超声心动图冠状动脉扩张诊断检查方法测量方法52整理课件超声心动图冠状动脉内径

Z值检查方法53整理课件冠状动脉瘤及血栓形成超声心动图检查方法54整理课件扫描速度快，检查时间短，对镇静要求较低，图像空间分辨率优于MRI，而且能够显示钙化病变。显示冠状动脉狭窄病变优于MRI缺点，射线剂量，造影剂，已可减低射线剂量0.8mSv(婴儿）多层螺旋CTChuWCWPediatrRadiol2006;36:1148-1153检查方法55整理课件多层螺旋CT检查方法2004心血管CT协会(SCCT)56整理课件多层螺旋CT检查方法32例（12.9y）中23例检查发现CAD23例瘤20病损775节段（20%）非梗阻CAD（16%非钙化，2%钙化

2%混合）

CAD者病史中KD急性期均有冠脉扩大或瘤其他检查，包括负荷试验正常HanBK,AmJCardiol2014LMCA狭窄超声检查未见57整理课件检查方法70例KD发病—检查间隔14.8y（中位）

44例CA无扩大

12例CA扩大一过性

14例CAA44例CA无扩大，11/12例一过性扩大钙分值010/14例CAA

钙分值轻-重度发病10年后需检查钙化JACCcardiovascImage201258整理课件具有无创伤，无射线，软组织对比分辨率高及可以多方位成像的优点磁共振显像（MRI）目前MRI的技术条件，空间分辨率有限制，对远端冠状动脉病变显示尚不够理想

钆延迟增强显影心内膜下梗死病灶检查方法59整理课件冠状动脉CT血管造影/单光子发射计算机断层扫描(SPECT)CCTA冠脉血管形态病变SPECT相应区域心肌缺血梗死上面图示静止及负荷时静止及负荷时蓝圈内Tc摄入减少,提示梗死但仅在近端，远端没有下图示与冠脉瘤一致二种影像技术结合的优势Abe,JNipponMedSch2016检查方法60整理课件正电子发射计算机断层显像（PET-CT)

由PET提供病灶详尽的功能与代谢等分子信息，而CT提供病灶的精确解剖定位

氟（18F）脱氧葡萄糖

(FDG)-PET

病灶摄取FDG增加，巨噬细胞等炎症细胞增多SudaK,IntJCardiol2012KD发病40年CAA管壁仍有炎症该例经口服pitavastatin2mg,2年后FDG-PET复查显示冠脉炎症改善(2015国际KD会议）检查方法61整理课件冠脉造影指证

1，冠脉病变严重度评估及病例随访

通常有心肌缺血需要冠脉造影，也推荐中等及巨大CAA病例在恢复期或以后进行冠脉造影检测狭窄病变发生及进展。其他检查方法不能完全检出川崎病引起的心肌缺血，而心肌缺血可导致猝死

2，PTC前及后

3，冠脉内溶栓检查方法62整理课件冠脉造影需要冠脉造影的冠脉病变

1,扩张病变中等及巨大CAA病例在恢复期，冠脉造影可评估冠脉病变严重程度，指导随访处理。CT及CMR可减少冠脉造影

CAA消退后发生狭窄，不仅可发生在大的CAA,也可发生在较小的CAA，KD后10年可发生动脉粥样病变，应该长期随访

2，局限性狭窄在远期，进行性，局限性狭窄病变主要在CAA入口及出口处，需要多维影像技术对狭窄病变进行评估明显狭窄指主要冠脉腔径狭窄≥75%，LCA主干狭窄≥50%，应考虑冠脉造影或CT,CMR

3，闭塞冠脉完全闭塞可见于16%的冠脉病变患者，在无症状病例初次随访影像检查发现冠脉闭塞并不少见，冠脉闭塞时均伴侧支血流检查方法63整理课件治疗药物治疗抗血小板药物

抑制血小板黏附，聚集和释放功能，阻抑血栓形成要求在应用剂量下，对出凝血功能无影响按作用机理分4类

1，抑制血小板花生四烯酸代谢的药物：如环氧酶抑制剂

Aspirin，布洛芬；血栓素A2受体拮抗剂，合成酶抑制剂

2，增加血小板内cAMP的药物：如前列腺素类；环核苷酸磷酸二脂酶抑制剂（双嘧达莫）3，抑制ADP活化血小板的药物：如噻氯匹定（ticlopidine）,

氯比格雷(clopidogrel波力维)4,血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa受体阻断剂：如GPⅡb/Ⅲa

单克隆抗体（阿昔单抗abciximab)64整理课件治疗药物治疗抗血小板药物

KD急性期后渐降低，恢复期渐增高，需维持3个月有些病例可数月至1年◄

Aspirin所有KD病例包括无CAAAspirin小剂量3个月（3-5mg/kg,每天1次）

合并CAA病例持续应用副反应：皮疹，肝功能损害，出血感冒及水痘时不用，避免Reye综合征◄

Dipyridamole(潘生丁）

2-5mg/kg/d，分3次可合并Aspirin

单独应用不推荐◄

Ticlopidine（噻氯匹啶）波力维1mg/(kg.d)5-7mg/kg/d,分2次65整理课件治疗药物治疗抗凝药物

指证1，中型或巨大CAA2，有AMI病史

3，冠脉突然扩大伴血栓样回声

4，其他特殊病例◄华法林常用华法林加肝素急诊病例华法林加Aspirin合并巨大CAA病例

0.05-0.12mg/kg/d1次/d需3-7天有效

INR调节至1.5-2.5（2.0-2.5）

不良反应出血影响药效因素减低：VitK及含VitK食物（豆，绿色疏菜等）

巴比妥，激素等提高：水化录醛，非甾体类消炎药，他汀等66整理课件治疗药物治疗抗凝药物◄低分子肝素

婴儿<12月治疗3mg/(kg.d)分2次皮下预防1.5mg/(kg.d)分2次皮下儿童治疗2mg/(kg.d)分2次皮下预防1mg/(kg.d)分2次皮下

调整抗因子Xa水平至0.5-1.0u/ml不良反应出血仃药前3d加用华法林67整理课件治疗KD巨大CAA血栓形成

北美KD注册研究

202例合并巨大CAA

28例（14%）发生冠脉血栓形成伴或不伴心肌梗死

◄

血栓形成风险因素（非药物）

CAAZscore

CAA累及冠脉分支数局限CAA数目复合CAA

◄

单纯抗血小板药57%

低分子肝素11%

华法林32%

◄

事件发生率LMWH1/13patient-years华法林1/39patient-years

不用抗凝1/33patient-years

统计急性期3个月内，LMWH最低

◄目前血栓预防策略有待改善2015KD会议68整理课件治疗药物治疗溶栓

KD引起AMI大多由于冠状动脉瘤血栓闭塞导致，溶解血栓有重要意义。溶栓愈早效果愈好。溶栓时间最好在AMI发生12h以内据报道，静脉溶栓治疗后再通率70-80%

静脉溶栓加冠脉内溶栓，再通率增加10%◄尿激酶

单剂；4400u/kg静脉＞10分钟持续：4400u/(kg.h)静脉输注◄组织型肝纤溶酶激活剂69整理课件治疗非药物治疗经皮冠状动脉干预（PCI）

PCI技术包括冠脉内溶栓术，冠脉球囊扩张术，冠脉内支架植入术，

冠脉内旋磨术等◄指证1.患者有心肌缺血症状，冠脉造影显示冠脉明显狭窄（≥75%内径）

2.患者冠脉造影显示冠脉明显狭窄（≥75%内径）日常生活中无心肌缺血症状，但负荷ECG等其他检查有心肌缺血表现◄冠脉开口处病变，长段病变及多支冠脉分支病变者不宜经心导管治疗

◄效果受病变严重度，钙化程度，年龄等影响70整理课件治疗非药物治疗经皮冠状动脉干预（PCI）◄PTCA（冠脉球囊血管成形术）

仅适合轻度或无钙化病变，起病6年内起病＞10年，成功率下降至60%PTCA再狭窄发生率约25%PTCA后有发生新的CAA风险，球囊压力＜8-10大气压◄支架安置

血管通畅率高，适合节段或较长狭窄，防止新CAA发生用于＞13岁儿童严重钙化无效肝素，Aspirin及录比格雷＞2月·◄冠脉内旋磨术（PTCRA)旋磨200，000rpm

即时效果好，钙化病变也有用肝素及Aspirin等Akagi201171整理课件治疗非药物治疗经皮冠状动脉干预（PCI）

长期效果88例干预—诊断间距11.8年（中位）干预100例次Akagi201172整理课件治疗非药物治疗经皮冠状动脉干预（PCI）

长期效果Akagi201173整理课件治疗非药物治疗经皮冠状动脉干预（PCI）

冠脉内旋磨术（PTCRA,rotationalatherectomy)Tsuda等报道14例（13男）5-29岁（median13y)

与最近血管造影间距3月-16年

PTCRA即时成功率100%

狭窄改善86+/-11%to36+/-13%

1年内5次心脏事件

15年生存率93%

无心脏事件率71%10岁以下患者效果差

2015KD会议74整理课件治疗非药物治疗冠状动脉旁路移植术（CABG）1975年首例4岁KD病例移植物大隐静脉1985年移植物用胸廓内动脉（internalthoracicartery，ITA)1990年移植物用胃网膜动脉在日本，已进行数百例CABGKD病例75整理课件治疗非药物治疗冠状动脉旁路移植术（CABG）◄指证1.LCA主干闭塞性病变

2.多支（2-3）严重闭塞性病变

3.LAD近段闭塞性病变

4.jeopardized侧支临床症状与冠脉造影结合◄

CABG年龄日本资料平均11岁（1月-44岁）儿童多在5-12岁近年有减低趋势

早期手术效果可能好于晚期

76整理课件治疗非药物治疗冠状动脉旁路移植术（CABG）◄移植物目前多数用乳胸动脉，也有用胃网膜动脉大隐静脉已不用◄移植物通畅率

CABG20年总的通畅率87%LAD91%LCX100%RCA84%

10-,20-及,25年生存率98%，95%及95%77整理课件治疗大隐静脉通畅率低

生长适应性差KitamuraS,2016非药物治疗冠状动脉旁路移植术（CABG）78整理课件治疗非药物治疗冠状动脉旁路移植术（CABG）目前10岁以下及10岁以上患儿ITA移植物通畅率相似KitamuraS,201679整理课件治疗非药物治疗冠状动脉旁路移植术（CABG）114例随访中死亡5例手术死亡率0%、以后25年5%CABG25-30年生存率95%无心脏事件率5，10，20，25年分别为87%，81%，70%,65%巨大CAA30年无心脏事件率36%KitamuraS,201680整理课件治疗非药物治疗巨大CAA无冠脉狭窄病例

预防CAA内急性血栓形成堵塞

◄动脉瘤流出口结扎，远端冠脉旁路移植

◄动脉瘤减容（sizereduction）◄涂层冠脉支架KitamuraS,201681整理课件治疗非药物治疗心脏移植

◄全球范围川崎病接受心脏移植治疗的超过10例◄患者均有严重左心功能不全（FS平均16%），

40%患者室性心率失常（室性心动过速或室颤）

◄心脏移植时平均年龄8.5岁，2例≤4月82整理课件川崎病严重程度根据超声心动图，心血管造影或其他检查发现分为以下：83整理课件随访根据KD严重程度（超声心动图，心血管造影或其他检查）Ⅰ类患者：急性期（各期）均无冠状动脉扩张

用药病程3个月（6-8周）后仃用Aspirin

随访时间临床随访5年(1个月，2个月，6个月，1年，5年)检查内容ECG,2