临床检验血液学复习题

实用文档PAGE33PAGE第二章造血基础理论一、选择题A型题1.血细胞由原始向成熟发育演变规律不正确的是A.胞体由大到小B.巨核细胞由小到大C.核染色质由紧密粗糙到疏松细致D.胞浆由少到多E.胞质内颗粒从无到有2.人体内具有多项分化能力的最早的造血细胞是A.红系祖细胞B.造血干细胞C.粒系祖细胞D.巨核系祖细胞E.T淋巴系祖细胞3.成人在正常情况下产生红细胞、粒细胞和血小板的唯一器官是：A.肝脏B.脾脏C.骨髓D.胸腺E.淋巴结4.关于造血祖细胞下述哪项是正确的A.具有多项分化能力B.CD34+CD38-C.CD34+Lin-D.分化能力较局限E.高度的自我更新能力5.胚胎期造血下列错误的是A.卵黄囊壁上的血岛是人类最初的造血中心B.肝脏造血是由卵黄囊血岛的造血干细胞迁移到肝脏而引起的C胚胎第五个月以后骨髓成为造血中心D.淋巴结不参与胚胎期造血E.胎肝的造血干细胞经血流入脾，在此增殖、分化和发育6.参与造血正向调控的细胞因子是A.干细胞因子和转化生长因子B.干细胞因子和趋化因子C.干细胞因子和集落刺激因子D.集落刺激因子和转化生长因子E.干细胞因子和干扰素7.正常成人骨髓造血分布区域下列不符合的是A.胸骨B.肋骨C.下肢股骨远心端D.脊椎骨E.颅骨X型题8.关于红骨髓下列正确的是A.含大量发育的各阶段血细胞而呈现红色B.18岁后红骨髓仅存在于扁骨、短骨及长管骨的近心端C.红骨髓约各占骨髓总量的50%左右D.红骨髓是脂肪化的骨髓E.在正常情况下不再参与造血，但仍保留造血潜能9.血细胞分化是指A.分化过程是不可逆的B.分裂后产生新的子细胞在生物学性状上产生了新的特点C.通过特定基因的表达合成了特定的蛋白质D.血细胞失去某些潜能，转变为具有新功能细胞的过程E.分化后的新细胞与原来的细胞有了质的不同10.造血干细胞出现的表面标志是A.Lin-B.CD38+C.CD38-D.CD34-E.CD34+11.造血干细胞的基本特征是A.对称分裂能力B.高度自我更新能力C.定向分化能力D.多向分化能力E.有明显的形态特征12.造血微环境包括：A.网状细胞B.造血细胞C.基质细胞和基质细胞分泌的细胞因子D.骨髓微血管系统E.造血岛13.胚胎期参与造血的器官有：A.骨髓B.肝脏C.胸腺D.脾脏E.淋巴结14髓外造血可发生在下述哪些情况：A.婴幼儿严重贫血B.急性再障C.骨髓硬化症D.严重感染E.血友病二、名词解释1.造血祖细胞2.血细胞分化3.髓外造血4.造血器官三、问答题1.试述造血微环境的作用。2.试述造血干细胞的概念和特征。答案一、选择题1.C.2.B.3.C.4.D.5.D.6.C.7.C.8.ABC.9.ABCDE.10.ACE.11.BD.12.ACD.13.ABCDE.14.ABC二、名词解释1．造血祖细胞：由造血干细胞分化而来，已部分或全部失去了自我更新能力的过渡性、增殖性细胞群。2．血细胞分化：血细胞的分化是指分裂后产生新的子细胞在生物学性状上产生了新的特点，与原来的细胞有了质的不同。3．髓外造血：正常情况下，胎儿出生2个月后，骨髓以外的组织如肝、脾、淋巴结等不再制造红细胞、粒细胞和血小板，但在某些病理情况下这些组织又可重新恢复其造血功能，称为髓外造血。4．造血器官：能够生成并支持造血细胞分化、发育和成熟的组织器官称为造血器官。三、问答题1．造血微环境主要由骨髓微血管系统、骨髓基质细胞和细胞外基质、各种细胞因子、骨髓神经等组成，是造血干细胞赖以生存的场所。造血细胞定居在在适宜的造血微环境后，在各种调控因素的作用下，完成造血细胞增殖、分化和成熟等过程。骨髓基质细胞由成纤维细胞、内皮细胞、脂肪细胞、巨噬细胞等多种细胞成分构成，是骨髓造血微环境的重要成分，是能够粘附造血干细胞并支持和调控造血细胞定居、分化、增殖、成熟的内环境。骨髓基质细胞通过与造血细胞的密切接触而营养造血细胞并支持其增殖和分化。骨髓基质细胞除分泌造血因子外也产生大量细胞黏附因子。黏附因子可调节造血细胞的增殖和分化，协助造血细胞寻找特定的区域，选择性地将一些造血生长因子与带有相应受体的干、祖细胞黏附于基质细胞表面，在造血干、祖细胞生长发育而后归巢中起重要作用。细胞外基质主要含有胶原（collagen）、蛋白多糖和糖蛋白等，它们可结合许多细胞生长因子和细胞表面糖蛋白，对血细胞增殖有促进作用。细胞外基质多与造血细胞的粘附有关，他们能选择性地结合一些造血生长因子，间接地把带有相应受体的造血干细胞和祖细胞粘附于骨髓基质细胞。骨髓基质细胞是产生调控造血的细胞因子等活性物质的主要部位，它们对造血干、祖细胞的分化发育起重要的调控作用。基质细胞分泌的细胞因子不但直接作用于造血干、祖细胞，而且也作用于基质细胞，改变后者的增殖分泌状态，诱导其它细胞因子生成。上述各种因素互相影响，共同调节HSC归巢和增殖、分化。2.造血干细胞是具有高度自我更新能力和多向分化能力，在造血组织中含量极少，形态难以辩认的类似小淋巴细胞样的一群异质性的细胞群体。研究认为造血干细胞具有以下一般特征：①高度的自我更新能力，也称自我维持，正常造血干细胞进行不对称有丝分裂，一个干细胞进行分裂所产生的两个子细胞，只有一个分化为早期造血祖细胞，而另一个子细胞则保持干细胞的全部特性不变，这种不对称性分裂使造血干细胞的数量始终维持在一定水平；②多向分化能力，在体内多种调控因子的作用下，造血干细胞可分化形成红细胞、粒细胞、单核细胞、血小板和淋巴细胞等多种细胞的祖细胞。造血干细胞表面标志：CD34是与造血干细胞和祖细胞密切相关的一个阶段特异性抗原，是造血干细胞/祖细胞分离纯化的主要标志，主要存在于幼稚的造血干细胞/祖细胞，部分骨髓基质细胞和少量的血管内皮细胞表面。Thy-1（CDw90）在早期造血细胞表面表达，目前认为是比CD34分子出现更早的HSC表面表达，是除CD34以外造血干细胞表面又一抗原标志。在CD34+细胞群中，有99%同时表达CD38-，CD38抗原是造血干细胞向多系定向分化抗原，随分化过程其表达水平增高。干细胞因子（c-kit）受体，广泛分布于造血细胞群中，c-kit的配体SCF在造血干细胞的生存和增殖中起重要作用，约60%～75%的人类CD34+造血细胞同时表达c-kit受体。除上述表面分化抗原，还有其他一些抗原在造血干细胞、祖细胞的分化过程中呈现，如干细胞抗原（Scal）、AC133抗原等。第三章造血细胞检验方法一、选择题A型题1．为了区别红白血病与巨幼红细胞性贫血，下列首选试验是A.POX染色B.PAS染色C.ALP积分测定D.a-NAE染色E.SB染色2．为了鉴别慢性粒细胞性白血病与类白血病反应，下列首选试验是A.SB染色B.PAS染色C.ALP积分测定D.ACP染色E.POX染色3．为了鉴别小原粒性白血病与急淋，下列首选试验是A.POX染色B.PAS染色C.ALP积分测定D.ACP染色E.SB染色4．下列何者作PAS染色时红系阳性反应A.再障B.巨幼贫C.红白血病D.溶贫E.慢粒5．确诊为慢粒患者，其中性粒细胞碱性磷酸酶积分突然升至200分，可能发生下列哪种变化A.急粒变B.急淋变C.急单变D.合并严重化脓感染E.以上都不对6．骨髓涂片中见异常幼稚细胞占40％，这些细胞的细胞化学染色结果分别是：POX（－），SB（－），AS-D-NCE（－），a-NBE（＋）且不被NaF抑制，下列最佳选择是A.急性单核细胞性白血病B.组织细胞性白血病C.急性粒细胞性白血病D.粒-单细胞性白血病E.急性早幼粒细胞白血病7．骨髓增生程度极度活跃，原始细胞占30%，这些原始细胞的化学染色结果分别是：POX（+），ALP积分5分，PAS部分细胞呈颗粒状阳性，a-NBE（－），据此，下述最可能的选择是A.急性粒细胞性白血病B.慢性粒细胞性白血病C.急性单核细胞性白血病D.急性淋巴细胞性白血病E.急性早幼粒细胞白血病8．不符合急性单核细胞性白血病细胞非特异性酯酶染色结果的是A.a-NAE阳性，不被NaF抑制B.AS-D-NCE：阴性C.AS-D-NAE：阳性，被NaF抑制D.a-NBE：阳性，被NaF抑制E.以上都不符合9．不符合急单白血病细胞非特异性酯酶染色结果的是A.AS-D-NCE染色呈阳性B.a-NAE染色呈阳性C.AS-D-NAE染色呈阳性D.a-NBE染色呈阳性E.以上都不符合10．关于a-丁酸萘酚酯酶（a-NBE）染色，下述概念不正确的是A.粒细胞系统均为阴性反应B.幼单核细胞为阳性反应，不被NaF抑制C.组织细胞呈阳性反应，不被NaF抑制D.非T非B细胞可呈颗粒状阳性E.以上都不正确11．关于醋酸AS-D萘酚酯酶（AS-D-NAE）染色，下述概念不正确的是A.急粒时，白血病细胞可呈阳性反应，且不被NaF报制B.急单时，白血病细胞可呈阳性反应，但被NaF抑制C.红细胞系统均呈阴性反应D.淋巴细胞呈弱阳性反应E.以上都不正确12．关于a-醋酸萘酚酯酶（a-NAE）染色，下述概念正确的是A.单核细胞和幼单核细胞为阳性反应，且不被NaF抑制B.少数粒细胞可呈弱阳性反应，且不被NaF抑制C.巨核细胞和血小板呈阴性反应D.急粒时，白血病细胞多呈阳性反应E.以上都不符合13．关于氯乙酸AS-D萘酚酯酸染色（AS-D-NCE），下述概念不正确的是A.粒细胞酶活性随细胞的成熟而增强B.淋巴细胞、浆细胞、幼红细胞均呈阴性反应C.单核细胞为阴性反应，个别呈弱阳性反应D.急粒多呈阳性反应E.以上都不正确14．细胞外铁阴性，铁粒幼红细胞占12%，此结果符合A.正常骨髓铁粒染色B.缺铁性贫血C.地中海贫血D.难治性贫血E.以上都不符合15．幼红细胞浆内的蓝色铁颗粒在6个以上，且环核分布，则称为A.细胞外铁B.铁粒幼红细胞C.铁粒红细胞D.环铁幼红细胞E.以上都不对16．抗酒石酸酸性磷酸酶染色阳性的是A.慢性淋巴细胞白血病B.淋巴肉瘤C.多毛细胞白血病D.尼曼-匹克病E.以上都不对17．中性粒细胞碱性磷酸酶积分（NAP）在下列疾病的鉴别中，哪项是不正确的A.慢粒时NAP积分明显降低，而类白血病时则明显升高B.急淋时NAP积分明显降低，而急粒时则明显升高C.PNH病时NAP积分明显降低，而再障时则明显升高D.真性红细胞增多症时NAP积分明显升高，，而继发性红细胞增多症时NAP无明显变化E.以上都不对18．PAS染色应用在下列各项鉴别，错误的一项是A.巨核细胞强阳性B.高雪细胞强阳性C.骨髓转移的腺癌细胞强阳性D.巨幼细胞贫血时的红系细胞强阳性E.淋巴细胞阳性反应19．骨髓片作PAS染色，大多白血病细胞呈红色块状阳性，而胞浆底色不红，下列何者与此相符A.急粒B.急淋C.急单D.浆细胞性白血病E.以上都不符合20.正常血细胞PAS反应，下列何者不正确A.原粒细胞阴性反应，早幼粒细胞后阶段阳性逐渐增强B.幼红细胞和红细胞均呈阳性反应C.大多淋巴细胞为阴性反应，少数淋巴细胞呈阳性反应D.巨核细胞和血小板均呈阳性反应E.以上都不正确21、骨髓活检不符合典型骨髓增生异常综合征特点的是A.骨髓增生减低或极度减低B.红系病态造血C.未成熟白细胞增多D.检出不典型微巨核细胞E.肥大细胞、浆细胞、网状纤维增多22、骨髓活检发现典型的R-S细胞，则可诊断为A.恶性组织细胞病B.慢性粒细胞白血病C.多发性骨髓瘤D.霍奇金病E.急性粒细胞白血病23、不符合原粒细胞在透射电镜下的结构特点的是A.线粒体少，随细胞成熟其数量越来越多B.胞核常染色质占优势，异染色质少C.胞质少，内有大量的游离核糖体D.高尔基体较少，发育差E.表面平滑，微绒毛很少24、血小板内一般不存在的是A.A颗粒B.α颗粒C.β颗粒D.致密颗粒E.糖原颗粒25、白血病细胞的超微结构观察，不出现于细胞核内的是A.核环B.核泡C.假性包涵体D.Auer小体E.核内小体26、不符合超微结构中异染色质的结构特点是A.主要分布在核周的核膜内缘B.电子密度较低C..原始细胞中异染色质的量一般较少D.随着细胞成熟异染色质不断增多E.相当于染色体的螺旋部分27、下列哪项叙述不符合透射电镜下的Auer小体A.透射的棒状体，内有疏松的纤维状物质B.内含电子密度低的颗粒，有膜样结构C.电子密度高的杆状或裂片状包涵体D.Auer小体常位于溶酶体区内E.Auer小体常位于高尔基复合体区内28、急性粒细胞白血病与急性淋巴细胞白血病，透射电镜下白血病细胞内最易区别的细胞器是A.核糖体B.内质网C.线粒体D.高尔基复合体E.微丝束29、急性粒细胞白血病与急性淋巴细胞白血病，白血病细胞胞核最易区别的结构是A.异染色质B.核仁C.核内小体D.假包涵体E.核形状30、t(15;17)(q22;q12)常见于A.M0B.M1C.M2D.M3E.M431、Ph染色体常见于A.急性粒细胞白血病B.急性早幼粒细胞白血病C.慢性粒细胞白血病D.急性单核细胞白血病E.慢性淋巴细胞白血病32、不属于染色体结构异常的是A.缺失B.嵌合体C.环状染色体D.等臂染色体E.易位33、染色体核型中缩写符号“t”表示A.倒位B.易位C.插入D.嵌合体E.缺失34、染色体核型46，XY，del8q表示A.8号染色体长臂部分缺失B.8号染色体短臂部分缺失C.多一条8号染色体长臂D.少一条8号染色体短臂E.8号染色体长臂易位35、女性12号染色体短臂等臂染色体可表示为A.46,XX,i(12q)B.46,XX,i(12p)C.46,XY,i(12q)D.46,XX,s12pE.46,XX,del(12p)36、下列哪项叙述不符合显带染色体命名A.染色体上明显而恒定的形态特征，称为界标B.两个界标间的区域称为带C.亚带的描述就是在带的后面加一小数点，再写出指定的亚带数D.如果亚带再被分，则其命名是在亚带的后直接加数字E.区的划分是以着丝粒开始向短臂或长臂的臂端延伸37、Southern印迹杂交技术主要用来检测A.RNAB.DNAC.蛋白质D.糖类E.脂类38、bcr-abl融合基因常见于A.急性粒细胞白血病B.急性早幼粒细胞白血病C.慢性粒细胞白血病D.慢性淋巴细胞白血病E.急性淋巴细胞白血病39、PML-RARa融合基因常见于A.M0B.M1C.M2D.M3E.M440、PCR反应一般不需要的是A.模板DNAB.引物C.四种dNTPD.DNA连接酶E.DNA聚合酶41、不对称PCR反应目的是得到A.大量单链DNAB.大量单链RNAC.大量双链RNAD.大量双链DNAE.大量RNA/DNA杂交链42、需要设计锚定引物oligo-dTnM(M分别代表A.C.G中任何一种)的PCR技术是A.巢式PCRB.锚定PCRC.差异显示PCRD.原位PCRE.定量PCRX型题43.下列哪些疾病可出现干抽A.骨髓纤维化B.真性红细胞增多症C.再生障碍性贫血D.骨髓转移癌E.毛细胞白血病44.骨髓穿刺可能出现“干抽”的病变是A.骨髓纤维化B.急性粒细胞白血病C.骨髓转移癌D.多发性骨髓瘤E.缺铁性贫血45骨髓增生明显活跃见于下列哪种情况A.缺铁性贫血B.巨幼红细胞性贫血C.溶血性贫血D.再生障碍性贫血E.正常骨髓46.骨髓涂片细胞形态学检查能确诊的疾病是A.各类型白血病B.再生障碍性贫血C.多发性骨髓瘤D.类白血病反应E.慢性白血病47.骨髓涂片细胞形态学检查能确诊的疾病是A.各类型白血病B.巨幼细胞性贫血C.缺铁性贫血D.类白血病反应E.再生障碍性贫血48.下述符合正常骨髓特征的是A.粒细胞系占骨髓有核细胞的50%-60%B.有核红细胞占骨髓有核细胞的20%左右C.正常骨髓原淋巴罕见D.骨髓增生活跃E.原单核细胞占骨髓有核细胞的3%-8%49.下列不应作为观察骨髓穿刺是否成功的指标有A.可见骨髓小粒及脂肪滴B.抽出骨髓瞬间病人有特殊疼痛感C.骨髓杆状核/分叶核小于外周血杆状核/分叶核D.镜下可见骨髓中特有细胞成分E.粒/红比值小于2：150.以下指标符合正常成人骨髓的是：A.粒细胞系统总和占骨髓有核细胞50%～60%B.淋巴细胞占20%左右C.浆细胞占10%左右D.有核红细胞占20%左右E.原始红细胞约占9%51.下列选项不符合正常骨髓象特点A.有核细胞增生明显活跃B.粒红比值（2～4）：1C.可见少量网状细胞和肥大细胞D.原始淋巴细胞占8%E.原粒细胞<2%，早幼粒细胞<5%52.下列关于粒红比值的说法正确的是：A.粒红比值正常肯定是正常骨髓B.有核细胞增生亢进，粒红比值增大多由于粒细胞增高所致C.有核细胞增生低下，粒红比值增大，则多为红系减少。D.粒红比值增高是由于粒、红两系平行增高所致E.粒红比值减低是由于粒、红两系平行减低所致53.下列显示骨髓稀释的选项是A.骨髓有核细胞增生低下或极度低下B.未见骨髓小粒及脂肪滴C.含有大量幼稚细胞，骨髓中性杆状核粒细胞与中性分叶核粒细胞的比值大于外周血中性杆状核粒细胞与分叶核粒细胞的比值。D.镜下见到浆细胞，组织细胞等骨髓特有细胞E.涂片中以成熟粒细胞和淋巴细胞为主54.骨髓穿刺部位，以下说法正确的是A.2～3岁以下的婴幼儿可选取胫骨穿刺B.髂骨后上棘为临床上首选的穿刺部位C.取材部位不同，骨髓检查结果可能也不同D.因胸骨骨髓液丰富，临床胸骨穿刺最常用E.定位穿刺临床上常用于骨髓转移癌、多发性骨髓瘤等疾病55.下列适于做骨髓检查的是A.急性粒细胞白血病B.再生障碍性贫血C.巨幼细胞性贫血D.妊娠中晚期妇女E.血友病56.通过骨髓检验能作肯定结论的疾病是A.巨幼细胞贫血B.急性再生障碍性贫血C.自身免疫性贫血D.地中海贫血E.缺铁性贫血57.粒红比例＜2，通常出现在下列何者A.慢性粒细胞白血病B.急性化脓性感染C.急性粒细胞白血病D.巨幼细胞性贫血E.缺铁性贫血58.符合血细胞发育过程形态变化一般规律的是A.胞体由大到小B.核染色质由粗颗粒密集到细致疏松C.核膜由不明显到明显D.胞浆由少到多E.核浆比例由小变大59.骨髓增生明显活跃、粒红比例降低，可能是A.再生障碍性贫血B.化脓性感染C.地中海贫血D.急性粒细胞白血病E.自身免疫性贫血60.血细胞发育过程中的一般规律描述正确的是A.细胞体积由大到小B.核浆比例由大到小C.核染色质结构由粗糙到疏松细致D.核仁从无到有E.胞质中颗粒从多到少61.以下哪些疾病粒红比例＞4A.急性粒细胞白血病B.类白血病反应C.慢性粒细胞白血病D.缺铁性贫血E.溶血性贫血62.血细胞发育过程中的一般规律描述不正确的是A.胞质嗜碱性逐渐加强。B.胞核由小到大变化C.核染色质结构由疏松细致到粗糙D.核仁从无到有E.胞质中颗粒从多到少二、名词解释1、干抽2、粒红比值3、肯定性诊断4、描述性诊断5、符合性诊断6、细胞化学染色7、骨髓活检8、透射电子显微镜9、核环10.随体11.染色体畸变12.微小残留白血病13.易位14.核酸分子杂交15.逆转录PCR16.基因芯片技术三、问答题1、骨髓穿刺有哪些注意事项，怎样判断骨髓取材是否成功？ 2、为什么血液病患者要做骨髓穿刺检查？ 3、简述血细胞的发育及成熟规律4、简述细胞化学染色的临床应用。5、简述POX、SBB.PAS、α-NAE等几种细胞化学染色在急粒、急单和急淋中的应用（可用表格回答）。6、骨髓活检的临床应用？7、Auer小体的透射电镜下形态特征？8、姐妹染色单体互换技术？9、分子生物学检验临床意义？答案一、选择题1.B.2.C.3.A.4.C.5.A.6.B.7.A.8.A.9.A.10.B.10.B.11.C.12.C13.D.14.B.15.D.16.C.17.B.18.D.19.B.20.B.21.A.22.D.23.A.24.A25.D.26.B.27.D.28.D.29.C.30.D.31.C.32.B.33.B.34.A.35.B.36.B37.B.38.C.39.D.40.D.41.A42.C43.ABCDE.44.ABCD.45.ABC.46.ABCE.47.ABE.48.ABCD.49.CE.50.ABD.51.AD.52.BC.53.ABE.54.ABCE.55.ABC.56.AB.57.DE.58.ACD.59.CE.60.AB.61.ABC.62.ABDE二、名词解释1.是指非技术错误或穿刺位置不当而抽不出骨髓液或只抽到少量血液。2.各阶段粒细胞百分数的总和与各阶段幼红细胞百分数之总和之比即粒:红比值（myeloid/erythroid，M/E）。3.具有特异性细胞学变化的疾病，其临床表现与细胞学特征都典型时，或是细胞学变化既特异又非常典型，而无相应的临床表现者，可作肯定性细胞学诊断。4.排除性诊断：常见于临床已初步诊断为某种血液病，但骨髓象不支持或骨髓象大致正常时，可供临床考虑是否排除此病5.有特征性细胞学变化但特异性不强的疾病，其临床与骨髓象符合，或骨髓象有其部分改变，又可以解释其临床表现时，可提出支持某病的诊断的意见。6.它是细胞学和化学相结合而形成的一门科学，是以细胞形态学为基础，结合运用化学反应的原理对血细胞内的各种化学物质、代谢成分作定性、定位、半定量分析的方法。7.即骨髓活体组织检查，骨髓活检能客观反映骨髓造血细胞的实际增生情况，切片取材体积大，观察范围广，对骨髓结构及增生程度的判断较准确，特别对再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化及其他疾病合并骨髓纤维化等疾病的诊断更具客观性。8.又称透射电镜或电镜。透射电镜与光学显微镜的成像原理基本一样，所不同的是前者用电子束作光源，用电磁场作透镜，由荧光屏显像代替用肉眼直接观察。透射电镜的分辨率为0.1～0.2nm，放大倍数最高可达近百万倍。9.是一个电子透明的环，呈圆形、椭圆形或长环形，位于核的边缘部位，环内和环外均为染色质，核环与核膜间由一条细长的异染色质相隔。10.有些近端着丝粒染色体的短臂可见一个球形小体，称为随体，在正常人类染色体中，可以出现随体的有13、14、15、21和22五对，但并不是每个人都同时出现。11.染色体数量异常和结构异常。12.是指白血病经化疗或造血干细胞移植后达到完全缓解，而体内残存微量白血病细胞的状态。13.是指染色体断裂的断片离开原来位置而接到同一条染色体的另一处或另一条染色体上，从而造成染色体的重排。14.是依据核酸碱基配对的原则,可与其相互补的核酸分子形成复合物的原理,用一段已知的核酸作为探针检测出标本中存在的相互补的核酸分子的方法，简称分子杂交。15.以mRNA为原始模板,将mRNA通过逆转录酶将其逆转录为cDNA，然后再进行PCR反应。16.基因芯片技术是基于核酸分子碱基之间互补配对的原理，利用分子生物学、基因组学、信息技术、微电子、精密机械和光电子等技术将一系列短的、已知序列的寡核苷酸探针排列在特定的固相表面构成微点阵，然后将标记的样品分子与微点阵上的DNA杂交,以实现对多到数万个分子之间的杂交反应，并根据杂交模式构建目标DNA的序列，从而达到高通量大规模地分析检测样品中多个基因的表达状况或者特定基因（DNA）分子是否存在的目的。三、问答题1．㈠穿刺过程中应注意：1、严格遵守无菌操作，防止骨髓感染；2、初诊病人治疗前进行；3、死亡病例需要作骨髓检查时一般要在半小时内进行；4、抽取骨髓液时，量不宜过多，一般以小于0.2ml为宜；5、某些疾病须进行多部位穿刺和特定部位穿刺，以提高诊断率。㈡骨髓取材满意指标：1、抽吸骨髓液时病人有特殊的痛感。2、抽出的骨髓液中有较多的骨髓小粒和脂肪滴。3、显微镜下涂片有骨髓特有的细胞如：巨核细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、成骨细胞、破骨细胞、肥大细胞、网状细胞、网状纤维等。4、骨髓中中性杆状核粒细胞/中性分叶核粒细胞比值大于外周血中性杆状核粒细胞/中分叶核粒细胞比值。2．骨髓穿刺检查是血液病最基本、最重要的检查。骨髓是造血的主要器官，结合骨髓象、血常规、临床资料，对某些血液病可作出肯定性诊断，如各型白血病、多发性骨髓瘤、戈谢病、尼曼-皮克病转移癌、某些传染病。提出符合临床的诊断，如缺铁性贫血、再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜。骨髓象确实有某些改变，虽对临床表现不能提供支持或否定性意见，但总可作为进一步检查的参考。提高某些疾病的诊断率；血液病治疗过程中，也常通过骨髓检查来分析疗效。一些不明原因发热，肝、脾及淋巴结肿大的疾病通过骨髓帮助明确病因。3．原始细胞发育至成熟细胞，细胞体积逐渐变小。巨核细胞系发育例外；粒细胞系中，早幼粒细胞体积比原粒细胞略大。细胞质的量由少到多，但淋巴细胞系例外；胞质嗜碱性（深蓝色）逐渐变弱直至嗜酸性（粉红色），但单核细胞和淋巴细胞仍保持嗜碱性；胞浆颗粒从无到有，由少到多，再到少。细胞核一般由大变小，巨核细胞系例外；核质比例一般逐渐减小；细胞核的形态由圆形或卵圆形逐渐变为有凹陷甚至分叶，淋巴细胞系变化不明显，成熟红细胞核消失。核染色质结构由细致到粗糙，排列由疏松变为紧密，并进一步浓缩成块，甚至脱核（红细胞系）；核膜一般由不明显到明显；核仁由明显到模糊，最后消失。4．细胞化学染色临床上常用于：①辅助判断急性白血病的细胞类型。②辅助血液系统等疾病的诊断和鉴别诊断。③观察疾病疗效和预后。④发病机制的探讨。5．急粒急单急淋POX染色阳性或阴性阴性或弱阳性阴性SBB染色阳性或阴性阴性或弱阳性阴性PAS染色阳性（均匀红色）阳性（细颗粒状）阳性（粗颗粒状）α-NAE染色阴性或阳性阴性或强阳性阴性或阳性6．(1)可确切地了解骨髓的组织结构、间质成分的变化，对相关疾病的诊断、骨髓造血微环境及骨髓移植的研究有重要意义。(2)可真实地反映骨髓增生程度，粒/红比例及骨髓内铁储存情况，对于某些血液病（如再生障碍性贫血、缺铁性贫血及骨髓增生异常综合征等）及化疗后骨髓增生低下程度有明确的诊断价值。(3)可以发现骨髓穿刺涂片检查不易发现的病理变化，如骨髓纤维化、骨髓坏死、胶样变性及肉芽肿等。(4)对各种急、慢性白血病和骨髓增生异常综合征的确诊和预后判定有重要价值，对骨髓转移癌、恶性组织细胞病、戈谢病和尼曼-匹克病等的诊断阳性率比骨髓涂片高。(5)可协助诊断慢性骨髓增生性疾病，如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化等。7．Auer小体，其大小与形态不尽相同，有杆形、环形或分叉形等。电镜下一般有三种形态：①透明的棒状体，内有疏松的纤维状物质；②内含电子密度低的颗粒，有膜样结构；③电子密度高的杆状或裂片状包涵体。胞核较大，畸形，常见核袋，异染色质增多，聚集在核周，核仁大而明显，多数核仁接近核膜或与核膜接触。8．该技术的原理是将5-溴脱氧尿嘧啶核苷（BrdU）掺入DNA分子，DNA双链如经两次复制均掺入BrdU则染色变浅，其方法是在细胞培养液中加入BrdU，它作为胸苷的类似物在DNA双链中均有一条链被取代，因而两条单体没有什么不同，但到了第二次复制之后，染色体的一条单体的双链中仍有一条未被取代，而另一条单体的两条链却均已为BrdU取代。此时如用Hoechst-33258荧光染色染色，DNA双股均含BrdU的染色单体的荧光强度比仅一股DNA含BrdU的染色单体弱。现在已可用Giemsa染色显示SCE，而不需要用荧光染色。该技术为肿瘤细胞遗传学、染色体分子结构、DNA复制、DNA损伤修复、细胞周期及检验多种致癌剂的致癌机制等研究提供新的方法。9．分子生物学的发展改变了血液学研究的手段,从分子水平上描述血液疾病的发生机制已成为可能。分子生物学检验技术在检测慢性粒细胞白血病（CML）bcr-abl融合基因、急性早幼粒细胞白血病（M3）PML-RARa融合基因、血红蛋白病、血友病等方面发挥重要作用。通过PCR方法检测IgH基因重排，有助于髓系和淋系白血病的鉴别、急性淋巴细胞白血病分型及微小残留病灶的检测。已建立了Northern印迹法、RT-PCR法、原位杂交法从mRNA水平对患者肿瘤细胞的耐药特性进行测定，在治疗、预后判断方面有显著意义。第四章造血检验的临床应用问答题1、简述造血细胞检验的临床应用。2、简述造血细胞检验在造血系统疾病诊断中的应用。3、造血细胞检验可辅助诊断哪些非造血系统疾病？答案1．可用于造血系统疾病的诊断，对于大多数干细胞疾病，依赖造血细胞检验可以得出比较确定的诊断，对于红细胞疾病诊断也有参考价值；对非造血系统疾病的诊断有辅助价值；可用于血液病的治疗监测，比如造血干细胞移植的监测，各种治疗的疗效评估等。2．可以确诊大多数干细胞疾病，比如：确诊白血病并分型，确诊再生障碍性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿症和浆细胞疾病等；在诊断大多数非干细胞性造血系统病变时也有一定的辅助价值，尤其在红细胞疾病诊断中有较大参考价值。3．可用于：感染性疾病的诊断；肾脏病的诊断；内分泌疾病的诊断；恶性肿瘤的诊断；外科及妇产科疾病的诊断。第五章红细胞基础理论一、选择题A型题1、红细胞膜的结构符合“流动镶嵌模型”理论，以下列哪种物质为主要支架？A:脂质双层B:蛋白质C：酶D:无机离子E:糖类2、下列哪个不属于红细胞膜的功能？A:维持红细胞的正常形态B:维持红细胞的变形性C：清除免疫复合物D:维持凝血的平衡E:向机体各部分输送氧气3、下列哪种铁的存在形式在体内分布最多A：血红蛋白铁B：贮存铁C：肌红蛋白D：易变池铁E：转运铁4、衰老红细胞的消亡与下列哪项因素无关A：红细胞碎裂B：渗透性溶解C：补体诱导的红细胞溶解D：噬红细胞作用E：红细胞变形能力增强5．红细胞在衰老过程中，红细胞膜发生如下改变A:衰老的红细胞膜脂质含量降低，膜表面积增多B:衰老的红细胞膜脂质含量增多，膜表面积减少C:衰老的红细胞膜脂质含量降低，膜表面积减少D:衰老的红细胞膜脂质含量不变，膜表面积减少E:衰老的红细胞膜脂质含量增多，膜表面积增多6.红细胞在体内破坏的场所主要在单核-巨噬细胞系统。首要器官为A：脾脏与骨髓B：脾脏与肝脏C：脾脏与淋巴结D：骨髓与肝脏E：骨髓与淋巴结7．维生素B12和叶酸缺乏，导致A:红细胞膜变形能力下降B:RNA合成障碍C:蛋白质合成障碍D：DNA合成障碍E:红细胞膜通透性增加8．红细胞获得能量的唯一途径是A：磷酸戊糖途径B：2,3-二磷酸甘油酸（2,3-DPG）代谢支路C：无氧糖酵解D：谷胱甘肽途径E：磷酸戊糖途径与谷胱甘肽途径9．下列选项中被称为“双向呼吸载体”的是：A：膜脂质B：膜蛋白C：膜酶D：血红蛋白E：膜骨架蛋白10．下列关于血红素构成的哪种说法是正确的？A：血红素由原卟啉IX和三价铁原子组成B：血红素由珠蛋白和亚铁原子组成C：血红素由原卟啉IX和珠蛋白组成D：血红素由珠蛋白和三价铁原子组成E：血红素由原卟啉IX和亚铁原子组成11．为了保持体内铁的动态平衡，正常成年男性每天需吸收铁：A：1~5mgB：0.5~1mgC：2~5mgD：3~5mgE：5~10mg12．下列哪项指标可排除缺铁性贫血？A：细胞外铁的存在B：细胞内铁的存在C：含铁酶的存在D：肌红蛋白的存在E：转运铁13．人和各种动物的血红蛋白，A：其血红素部分和珠蛋白部分都是相同的B：其珠蛋白部分是相同的，而血红素部分则不同C：其血红素部分和珠蛋白部分都是不相同的D：其血红素部分是相同的，而珠蛋白部分则不同二、填空题1、红细胞膜由、、、等组成2、红细胞的膜脂质主要由、组成三、名词解释细胞外铁四、问答题1．影响红细胞变形能力的主要因素有哪些？2．简述维生素B12和叶酸在DNA合成中的作用答案一、选择题1、A.2、E.3、A.4、E.5、C.6.B.7.D.8.C.9.D.10.B11.B.12.A.13.D二、填空题1、蛋白质、脂质、糖类、无机离子2、磷脂、胆固醇三、名词解释骨髓中巨噬细胞内外的含铁血黄素和铁蛋白，由于其在幼红细胞外，被称为细胞外铁。四、问答题1、①膜骨架蛋白组分和功能状态②膜脂质的流动性：③细胞表面积与细胞体积的比值④血红蛋白（Hb）的质和量⑤膜的离子通透性2、第六章红细胞检验方法一、多选题：A型题1．下列哪项检查是诊断溶血的最可靠证据A．血清间接胆红素升高B．网织红细胞升高>5％(0.05)C．骨髓红系明显增生D．红细胞寿命缩短E．尿胆原强阳性2．诊断慢性血管内溶血最有意义的阳性结果是 A．网织红细胞升高 B．尿胆原阳性 C．尿含铁血黄素试验阳性 D．血清间接胆红素阳性 E．人球蛋白试验阳性3．诊断急性血管内溶血最有意义的阳性结果是 A．抗人球蛋白试验阳性 B．血红蛋白血症和血红蛋白尿 C．红细胞减少 D．可见畸形红细胞 E．红细胞渗透脆性试验阳性4．下述哪项不符合血管外溶血 A．脾肿大 B．网织红细胞增高 C．遗传性多见 D．尿含铁血黄素阳性 E．常见红细胞形态改变5．下述哪项不是血管外溶血 A．丙酮酸激酶缺陷症 B．先天性球形红细胞增多症 C．微血管病性溶血性贫血 D．不稳定血红蛋白病 E．阵发性睡眠性血红蛋白尿6．阵发性睡眠性血红蛋白尿时，下列哪项实验常呈阳性 A．红细胞渗透脆性试验 B．抗人球蛋白试验 C．尿含铁血黄素试验 D．异丙醇试验 E．冷凝集素试验7．红细胞渗透脆性试验脆性增加主要见于 A．遗传性球形红细胞增多症 B．阵发性睡眠性血红蛋白尿 C．海洋性贫血 D．再生障碍性贫血 E．自身免疫性溶血性贫血8．下述哪项不符合先天性球形红细胞增多症 A．脾肿大 B．红细胞在脾窦被破坏 C．尿胆原阳性 D．网织红细胞明显增高 E．血红蛋白电泳出现异常区带9．下列哪项不符合先天性球形红细胞增多症 A．红细胞渗透脆性增高 B．自溶试验明显增高，加葡萄糖不能纠正 C．外周血球形红细胞大于20％ D．脾肿大明显 E．属于先天性红细胞膜异常性疾病10．红细胞G6PD酶缺乏时，下列哪项试验呈阳性反应 A．抗人球蛋白试验 B．热溶血试验 C．高铁血红蛋白还原试验 D．酸溶血试验 E．血红蛋白电泳出现异常区带11．下列哪项不符合G6PD缺乏症的实验室检查 A．高铁血红蛋白还原试验还原率下降 B．红细胞组织化学洗脱试验空影细胞大于30％ C．自溶血试验轻度增加，并能被葡萄糖纠正 D．氰化物一抗坏血酸试验阳性 E．抗人球蛋白试验阳性12．珠蛋白生成障碍性贫血的主要诊断依据是 A．网织红细胞增高 B．血红蛋白尿 C．外周血出现有核红细胞 D．血红蛋白电泳异常 E．骨髓中幼稚红细胞明显增高13．下列哪项不符合异丙醇试验 A．异丙醇浓度为17％ B．试剂pH为7．2 C．血红蛋白液应新鲜 D．每次试验应做正常对照 E．正常人呈阴性14．下列哪项不符合冷凝集素综合征 A．抗体为IgM B．0～4摄氏度时凝集反应最强 C．可见红细胞呈缗钱状 D．溶血不需要补体参与 E．冷溶血试验阴性15．诊断温抗体型溶血性贫血的最重要的实验室检查是 A．Ham试验 B．Coombs试验 C．Donath－Landsteiner试验 D．免疫球蛋白测定 E．血红蛋白电泳二、名词解释1．血管内溶血2．PNH3．自身溶血试验4．丙酮酸激酶缺乏症三、论述题1．抗人球蛋白试验的原理是什么?2．哪些实验室检查结果可以显示有溶血性贫血的可能性?3．G6PD酶缺乏症的筛选和确诊试验可有哪些?答案一、选择题1.D.2.C.3.B.4.D.5.E.6.C.7.A.8.E.9.B.10.C.11.E.12.D.13.B.14.D.15.B二、名词解释1．红细胞内在缺陷或外在溶血因素所致，红细胞在血管内被直接破坏，血红蛋白进入血浆，临床以血红蛋白血症和血红蛋白尿为主要特征，遗传性多见。2．是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。临床表现为与睡眠有关的间歇性溶血发作，以血红蛋白尿为主要特征，多为慢性血管内溶血，可伴有全血细胞减少和反复血栓形成。3．红细胞在37℃孵育48小时，其间由于膜异常引起钠离子内流明显增加，ATP消耗过多，或糖酵解途径酶缺乏所引起脚生成不足等原因导致溶血，称为自身溶血试验。4．由于红细胞内丙酮酸激酶缺乏，ATP生成减少，钠泵、钙泵功能受损引起的慢性溶血性贫血，属常染色体隐性遗传。三、论述题1．抗人球蛋白试验是检测自身免疫性溶血性贫血自身抗体的试验。分为抗人球蛋白直接试验和抗人球蛋白间接试验。直接试验是检测红细胞表面有无不完全抗体的试验，应用抗人球蛋白试剂与红细胞表面的IgG分子结合，如红细胞表面存在自身抗体，则出现凝集反应。间接试验是检测血清中有无不完全抗体的试验，应用Rh(D)阳性0型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体则红细胞致敏，再加入抗人球蛋白试剂可出现凝集。2．血红蛋白尿；外周血网织红细胞增多；间接胆红素试验阳性、尿胆原强阳性；外周血可见异常形态红细胞和破碎红细胞；骨髓有核细胞增生活跃，以红系为主，粒/红比值降低甚至倒置。3．筛选实验包括：高铁血红蛋白还原试验、变性珠蛋白小体生成实验、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝试验；确诊实验包括葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定和分子生物学手段研究G6PD基因片段长度多肽性、确诊基因的酶缺陷型、找出突变位点等。第七章红细胞检验的临床应用一、选择题A型题1．女性，20岁，头昏，乏力半年，近2年来每次月经持续7-8天，Hb65g/L，网织红细胞1.5%，血清铁蛋白10μg/L，血清叶酸16ng/ml，维生素B12600μg/ml。最可能的诊断是A.营养性巨幼细胞贫血B.溶血性贫血C.缺铁性贫血D.再生障碍性贫血E.珠蛋白生成障碍性贫血2．体内缺铁时，最早表现为：A.血清铁降低B.血清铁总铁结合力增高C.贮存铁减少D.MCV变小E.MCH减低3．缺铁性贫血与慢性感染性贫血鉴别要点是A.血清铁测定B.小细胞低色素性贫血C.骨髓红细胞内铁D.骨髓细胞外铁E.红细胞内游离原卟啉测定4．缺铁性贫血与铁粒幼细胞贫血鉴别主要选择下列哪项检查A.血清铁饱和度B.MCV、MCH、MCHC测定C.骨髓铁染色D.红细胞内游离原卟啉测定E.血清总铁结合力5．贫血患者血片示红细胞大小不等、中心淡染；血清铁饱和度16%。最可能的诊断是A.铁粒幼细胞贫血B.缺铁性贫血C.再生障碍性贫血D.巨幼细胞贫血E.自身免疫性溶血性贫血6．缺铁性贫血患者的实验室检查是A.血清铁降低，总铁结合力降低B.血清铁降低，总铁结合力正常C.血清铁正常，总铁结合力降低D.血清铁降低，总铁结合力增高E.血清铁和总铁结合力增高7．血清铁减低见于下列何种贫血A.铁粒幼细胞性贫血B.缺铁性贫血C.溶血性贫血D.含铁血黄素沉着症E.再生障碍性贫血8．患儿,男性,12岁,面色苍白,贫血乏力,肝、脾肿大,血红蛋白70g/L,血片见正常和低色素红细胞及少数中、晚幼粒细胞,红细胞渗透脆性减低,骨髓环状铁粒幼红细胞达45%,其诊断可能为A.铁粒幼红细胞性贫血B.缺铁性贫血C.溶血性贫血D.地中海贫血E.巨幼细胞性贫血9．细胞外铁阴性,铁粒幼红细胞占12%,此结果符合A.正常骨髓铁粒染色B.缺铁性贫血C.地中海贫血D.难治性贫血E.铁粒幼细胞性贫血10．男性，45岁，3年前因胃癌行全胃切除术，近一年来渐感头晕，乏力，活动后心悸，血常规：红细胞1.4×1012/L、血红蛋白55g/L、白细胞3.1×109/L、血小板65×109/L、网织红细胞0.10％、MCV129fl、MCH36pg、MCHC34％，最可能的诊断是：A．珠蛋白生成障碍贫血B．缺铁性贫血C．巨幼细胞性贫血D．骨髓病性贫血E．溶血性贫血11．下列哪项不符合叶酸生理A．人体本身合成部分B．不耐热C．是DNA合成的必需营养素D．存在于绿叶蔬菜、水果中E．正常人每天需要200μg12．不属于红细胞生成减少性贫血的是A．营养性巨幼细胞性贫血B．缺铁性贫血C．红细胞酶缺陷性贫血D．铁粒幼细胞贫血E．再生障碍性贫血13．与巨幼细胞性贫血无关的是 A．中性粒细胞核增多 B．中性粒细胞核左移 C．MCV112～159fl D．MCH32～49pg E．MCHC0.32～0.3614．下列哪项不是缺铁性贫血缺铁早期的实验室指标A．铁粒幼细胞正常B．红细胞形态正常C．血清铁减少D．网织红细胞计数正常E．骨髓小粒染色铁正常或减少15．骨髓涂片细胞形态学检查不能确诊的疾病是A．急性白血病B．再生障碍性贫血C．多发性骨髓瘤D．缺铁性贫血E．慢性白血病16．再障患者骨髓病理组织学检验发现造血细胞减少，尤其是：A．巨大原始红细胞B．巨大早幼粒细胞C．巨大血小板D．巨核细胞E．以上都不正确17．下列哪项符合再障的临床检验A．细胞内、外铁减少B．血清铁增高C．血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)增高D．中性粒细胞碱性磷酸酶活性降低E．以上都不正确18．下列哪项不是原发性再生障碍性贫血的诊断依据A．网织红细胞减少B．全血细胞减少C．一般无肝、脾、淋巴结肿大D．骨髓有核细胞增生减低E．骨髓巨核细胞增生成熟障碍19．下列哪种疾病的血象、骨髓象中血小板、巨核细胞均减少A．脾功能亢进B．自身免疫性溶血性贫血合并免疫性血小板减少性紫癜(Evan综合征)C．特发性血小板减少性紫癜D．巨幼细胞性贫血E．再生障碍性贫血20.下列哪项不是血红蛋白肽链结构HbA－α2β2HbA－αβHbA2－α2δ2HbF－α2γ2HbBarts－γ421.原位溶血的场所主要发生在肝脏骨髓脾脏血管内淋巴结22.不符合溶血性贫血骨髓象特征的是小细胞低色素性贫血粒/红比值减低红细胞系统增生显著可见豪焦小体和卡－波环等红细胞异常结构骨髓增生明显活跃23.下列哪项检查是诊断溶血的最可靠证据血清间接胆红素升高网织红细胞升高＞5%（0.05）骨髓红系明显增生红细胞寿命缩短尿胆原强阳性24.诊断急性血管内溶血最有意义的阳性结果是黄疸血红蛋白血症和血红蛋白尿红细胞减少尿胆原增加红细胞渗透脆性试验阳性25.下列检查哪项改变与溶血无关网织红细胞增多血清直接胆红素增多黄疸结合珠蛋白减少尿胆原增多26.阵发性睡眠性血红蛋白尿时，下列哪项实验常呈阳性红细胞渗透脆性试验抗人球蛋白试验尿含铁血黄素试验异丙醇实验冷凝集素试验27.红细胞渗透脆性试验脆性增加主要见于PNH遗传性球形红细胞增多症海洋性贫血再生障碍性贫血自身免疫性溶血性贫血28.下列组合哪项不符合PNH的实验室检查PNH－蔗糖溶血试验阳性PNH－尿含铁血黄素试验阳性PNH－抗人球蛋白试验阳性PNH－属于红细胞膜异常溶血性贫血PNH－与遗传性有关的疾病29.G6PD酶缺乏时，下列哪项试验呈阳性反应抗人球蛋白试验热溶血试验高铁血红蛋白还原试验酸溶血试验蔗糖溶血试验30.Coombs试验对诊断何种病有意义PNH再生障碍性贫血G6PD缺乏症珠蛋白生成障碍性贫血自身免疫性溶血性贫血31.珠蛋白生成障碍性贫血最常见下列哪种异常形态红细胞增多球形红细胞破碎红细胞靶形红细胞泪滴形红细胞镰形红细胞32.珠蛋白生成障碍性贫血的主要诊断依据是网织红细胞增高血红蛋白尿外周血出现有核红细胞血红蛋白电泳异常骨髓中幼稚红细胞明显增高33.除下列哪项外，其余均可引起血管内溶血G6PD缺乏症疟疾PNH自身免疫性溶血性贫血阵发性冷性血红蛋白尿34.诊断温抗体型溶血性贫血的最重要的实验室检查是Ham试验Cooombs试验Donath-Landsteiner试验免疫球蛋白测定血红蛋白电泳35.下列属于血管内溶血的疾病是PNHβ珠蛋白生成障碍性贫血α珠蛋白生成障碍性贫血再生障碍性贫血巨幼细胞贫血36.有多种溶血的特殊检查，下列哪一组是错误的Coombs试验－自身免疫性溶血性贫血Ham试验－PNH红细胞渗透脆性增高－遗传性球形细胞增多症外周血中出现大量靶形红细胞－珠蛋白生成障碍性贫血蚕豆病－机体对蚕豆的变态反应37.下列检查中哪项与溶血无关网织红细胞增多血清直接胆红素升高粪胆原增多结合珠蛋白减少尿胆原增多38.急性溶血时，下列哪项是少见的寒战、高热头痛、腰痛、背痛、四肢酸痛尿胆原增多尿胆红素增多急性肾衰竭39.下列哪项与溶血性贫血时红细胞代偿性增生的证据无关？A.网织红细胞数增多B.幼红细胞甚至幼粒细胞释放入周围血C.红系增生显著D.有血红蛋白分解产物E.骨髓X线检查显示骨髓腔无变化40.女性28岁，头晕、乏力、面色苍白2年余。检验：红细胞2.8×1012/L，血红蛋白60g/L，MCV，MCH，MCHC均低于正常；血涂片见红细胞中央苍白区扩大，可见靶红细胞。除哪项贫血外，其余皆有可能A溶血性贫血B缺铁性贫血C再生障碍性贫血D铁粒幼细胞性贫血E慢性感染性贫血41.女性，12岁，反复巩膜黄染6年。体检：巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。检验：血红蛋白90g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞11.2%；总胆红素34μmol/L，间接胆红素28μmol/L，HbsAg(+)；Coombs试验(-)，红细胞渗透脆性增加。最可能的诊断是先天性非溶血性黄疸遗传性球红细胞增多症自身免疫性溶血性贫血球蛋白生成障碍性贫血慢性肝病性贫血42.男性，14岁，检查发现贫血貌。血红蛋白95g/L，脾肋下5cm可及，无自觉症状。网织红细胞7.8%；周围血片见较多靶形红细胞；血清铁1250μg/L；红细胞渗透脆性降低。下列哪些检查在此病例应异常血清结合珠蛋白测定Ham试验Coombs试验高铁血红蛋白还原试验血红蛋白电泳及抗碱血红蛋白测定43.男性，40岁，即往体质差，常有发热及服用多种药物史，近因尿色呈红茶样就诊。检验：红细胞2.0×1012/L，血红蛋白58g/L，白细胞3.0×109/L，血小板计数正常，网织红细胞12%；尿隐血阳性；血清游离血红蛋白600mg/L。诊断为血管内溶血。除下列哪个疾病外，其余均可引起血管内溶血G6PD缺乏症疟疾PNH自身免疫性溶血性贫血阵发性冷性血红蛋白尿44.男性，12岁，反复发热，深黄色尿3年。体检：巩膜轻度黄染，脾肋下2.5cm。检验：血红蛋白90g/L。网织红细胞11%(0.11)；血涂片示红细胞呈小球形，中央苍白区消失；尿胆红素（-），尿胆原强阳性；红细胞渗透脆性试验正常，Rous试验（-）。进一步应选择下列哪项实验室检查确诊AHam试验B高铁血红蛋白还原试验C碱变性试验D自身溶血试验E冷热溶血试验45.男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13%；Coombs试验（-）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58%氯化钠溶液，全溶为46%氯化钠溶液。本例溶血性贫血发病机制为A获得性红细胞膜缺陷B遗传性红细胞膜缺陷C红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷D珠蛋白肽链合成减少E红细胞自身抗体产生46.男性，61岁，一个月以来厌食、恶心、头晕、乏力伴皮肤黄染。检验：血红蛋白80g/L，网织红细胞5%；红细胞脆性试验轻度增加；尿胆红素阴性，尿胆原强阳性，尿潜血检查阴性，血清总胆红素76.15umol/L，ALT＜40U。拟诊为溶血性贫血。为明确溶血病因，宜首选下列哪项实验室检查ACoombs试验BHam试验C自身溶血试验D血红蛋白电泳E高铁血红蛋白还原实验二、名词解释1．缺铁性贫血2．单纯红细胞系再生障碍3．干抽4．原位溶血5.溶血性贫血6.血管内溶血7．血管外溶血8．蚕豆病9.血红蛋白病10．PNH11．继发性贫血12．真性红细胞增多症三、论述题:1.简述贫血的含义及成人贫血的诊断标准以及贫血的诊断程序。2.简述我国现行再障的诊断标准。3．巨幼细胞性贫血应与哪些疾病相鉴别?4.溶血性贫血的诊断标准是什么？5．哪些实验室检查结果可以显示有溶血性贫血的可能性？6．请列表说明血管内溶血和血管外溶血的不同点。7.再生障碍性贫血与PNH有何共同点？两者如何鉴别？8．慢性病贫血通常包括那些疾病？9．如何鉴别三种红细胞增多症？答案一、选择题1.C.2.C.3.D.4.E.5.B.6.D.7.B.8.A.9.B.10.C.11.A.12.C.13.B.14.C.15.D.16.D.17.B.18.E.19.E.20.B.21.B.22.A.23.D.24.B.25.B.26.E.27.B.28.C.29.C.30.E.31.C.32.D.33.D.34.B35.A.36.E.37.B.38.D.39.E.40.C.41.B.42.E.43.D.44.D.45.B.46.A二、名词解释1．缺铁性贫血是由于体内贮存铁消耗殆尽，又不能得到足够的补充，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的小细胞低色素性贫血。2．纯红细胞再生障碍性贫血简称纯红再障，系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。3．是指非技术性错误而抽不出骨髓或只能抽出少量血液。4．红细胞系统在骨髓内分化成熟过程中，由于营养因素或先天性膜、酶、血红蛋白结构异常等因素，于有核细胞阶段或释放入周围血循环中立刻破裂而溶血。5．由于红细胞破坏率增加，超过造血器官的代偿能力时所发生的一类贫血。6．红细胞内在缺陷或外在溶血因素所致，红细胞在血管内被直接破坏，血红蛋白进入血浆，临床以血红蛋白血症和血红蛋白尿为主要特征，遗传性多见。7．红细胞内在缺陷或外在溶血因素所致，红细胞不是在血管内被直接破坏而是被单核-吞噬细胞系统破坏，血红蛋白不直接释放进入血浆而是通过色素代谢变成胆红素，临床以高胆红素血症和肝、脾大为主要特征，后天获得者多见。8．是指G6PD酶缺乏的患者食用蚕豆、蚕豆制品或接触蚕豆花粉后引起的急性溶血性贫血。9．是一组生成血红蛋白的珠蛋白肽链的结构异常或合成肽链速率的改变引起血红蛋白功能异常所致的疾病。10．阵发性睡眠性血红蛋白尿，是一种由于造血干细胞突变引起的获得性血细胞膜缺陷性疾病，主要受累的是红细胞，还有白细胞和血小板，为常见的溶血性贫血的一种。11．继发性贫血（secondaryanemia）又称症状性贫血，是由造血系统以外的全身系统性疾病导致的贫血。12．真性红细胞增多症是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病。属于骨髓增殖性疾病。其特征为骨髓红细胞系、粒细胞系及巨核细胞系均有异常增生，尤以红细胞系增生显著。三、论述题1．贫血是指由多种原因引起外周血单位容积内血红蛋白浓度、红细胞数及红细胞比容低于本地区、相同年龄和性别人群的参考值下限的一种症状。贫血的诊断标准是男性血红蛋白小于120g/L，红细胞比容小于0.40，红细胞计数小于4.0×1012/L；女性血红蛋白小于110g/L，红细胞比容小于0.35，红细胞计数小于3.5×1012/L。贫血的诊断过程为：①确定有无贫血；②检查贫血的严重程度；③确定贫血的类型；④查清贫血的病因，结合临床资料明确诊断。2．①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；②一般无肝脾肿大；③骨髓至少一个部位增生减低或重度减低；④除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、MDS：⑤一般抗贫血药物治疗无效。3．巨细胞性贫血需与下列疾病进行鉴别：①全血细胞减少性疾病；②急性红白血病(红血病期)；③骨髓增生异常综合征；④无巨幼细胞改变的大细胞性贫血：如肝脏疾病、酒精中毒等。4．溶血性贫血是由于红细胞破坏率增加，超过造血器官的代偿能力时所发生的一类贫血。诊断溶血性贫血除分析、研究病史及具有贫血、黄疸、肝脾肿大等一般症状、体征外，以下的实验室检查可作为诊断标准：①应用51Cr标记测定其半寿期：正常红细胞为25－32d，溶血性贫血者可见明显缩短。②测定粪中尿胆原排泄量并计算溶血指数：正常人每天尿胆原排泄量40－280mg，溶血指数为11－20。溶血性贫血者尿胆原排泄量可达400－1000mg，溶血指数将在100以上。③血液网织红细胞计数：正常为0.5%－1.5%；溶血性贫血时多在5%以上，严重的急性溶血时可高达50%－70%。④骨髓幼红细胞的增生程度：正常人粒红比例为（2－5）：1；溶血性贫血时幼红细胞呈反应性增生，粒红比例≥1。5．血红蛋白尿；外周血网织红细胞增多；间接胆红素试验阳性、尿胆原强阳性；外周血可见异常形态红细胞和破碎红细胞；骨髓有核细胞增生活跃，以红系为主，料/红比值降低甚至倒置。6．特征血管内溶血血管外溶血病因红细胞内缺陷，外在因素红细胞内缺陷，外在因素后天多见遗传性多见红细胞破坏场所血管内单核吞噬细胞系统病程急性多见常为慢性，可急性加重贫血、黄疸常见常见肝脾肿大少见常见红细胞形态学改变少见常见红细胞脆性改变变化小多有改变血红蛋白血症40－1000mg/L轻度增高血红蛋白尿常见无或轻微尿含铁血黄素慢性可见一般阴性骨髓再障危象少见急性加重时可见LD增高轻度增高7．PNH可有全血细胞减少，或任何一种或两种血细胞减少，骨髓有核细胞增生明显活跃，但部分也可增生低下。网织红细胞减少与再生障碍性贫血相似。两者有鉴别意义的实验室检查是Ham试验，PNH时为阳性反应而为再生障碍性贫血时为阴性反应。NAP积分，PNH时减低，而再生障碍性贫血时可明显升高。8．主要包括慢性感染性贫血、慢性肝疾病所致贫血、慢性肾脏疾病所致贫血、肿瘤所致贫血及内分泌疾病所致贫血。三种红细胞增多症的鉴别真性红细胞增多症继发性红细胞增多症相对性红细胞增多症血红蛋白、红细胞计数↑↑↑红细胞容积↑↑正常白细胞计数↑正常正常血小板计数↑正常正常骨髓象三系均增生红系增生正常脾肿大有无无中性粒细胞碱性磷酸酶↑正常正常血清维生素B12↑正常正常红细胞生成素↓或正常↑正常内源性CFU-E生长有无无第八章白细胞基础理论一、选择题1.HLA-Ⅱ类基因不包括下列哪个位点：A．HLA-DRB．HLA-DQC．HLA-DMD．HLA-E.E．HLA-DP2.HLA-Ⅰ类分子分布广泛，但下列哪种细胞中不表达？A．淋巴细胞B．成熟红细胞C．血小板D．粒细胞E．心肌细胞3.关于人类白细胞分化抗原，下列哪一条提法是错误的？A．不仅表达在白细胞表面，也表达在红细胞系表面，但不表达于非造血组织。B．既可表达在细胞膜上，也可表达于细胞质中。C．细胞的不同分化阶段，表达的分化抗原不同。D．可被称为人类细胞分化分子。E．可用于临床上白血病的诊断分型。4.造血干细胞的表面抗原标志为：A．CD3B．CD13C．CD33D．CD34E．CD11b5.下列哪一条与中性粒细胞杀菌作用无关？A．脱颗粒作用B．呼吸爆发作用C．抗过敏作用D．吞噬作用E．超氧阴离子O2-6.淋巴细胞的主要功能是免疫及免疫调节，下列哪一种提法是错误的？A．T细胞执行细胞免疫功能B．B细胞介导体液免疫功能C．大多数B细胞由非胸腺依赖抗原直接激活D．参与免疫调节的T细胞亚群有Th和Ts细胞。E．B细胞通过分泌细胞因子而参与免疫调节作用7.HCDM是下列哪个的英文缩写？A．人类细胞分化分子B．人类白细胞分化抗原C．人类细胞抗原分化群D．人类白细胞抗原E．人类组织相容性抗原二、填空题1.骨髓粒细胞分裂池中包括粒细胞、粒细胞和粒细胞。2.中性粒细胞的功能主要有、、和。3.B细胞发育经过、、及阶段。4.CD4+T细胞可分为两个功能亚群：和，CD8+T细胞也可分为两个功能亚群：和。5.HLA基因结构分为三个亚区，在着丝粒至端粒方向为类区域，在端粒最末端为类区域，夹在这两者之间为类区域。6.一般所说的经典HLA基因就是和类分子，分别包括、、和、、。三、名词解释1.人类白细胞分化抗原2.人类白细胞抗原3.呼吸爆发作用4.抑制性巨噬细胞（SMΦ）四、问答题：HLA基因分析的临床意义。答案一、选择题1．D.2.B.3.A.4.D.5.C.6.C.7.A二、填空题1、原始、早幼、中幼2、粘附作用、趋化作用、吞噬作用、杀菌作用3、B祖细胞、前B细胞、未成熟B细胞、成熟B细胞4、辅助性T细胞Th，诱导抑制性T细胞Ti，抑制性T细胞Ts，细胞毒性T细胞Tc5、Ⅱ、Ⅰ、Ⅲ6、Ⅰ、Ⅱ、HLA-A.-B.-C.HLA-DR、-DQ、-DP三、名词解释1、人类白细胞分化抗原(Human1eukocytedifferentiationantigen,HLDA)是指细胞在分化成熟为不同系列、不同阶段及细胞活化的过程中，出现或消失的细胞表面抗原（免疫标志）分子。2、人和各种哺乳动物的组织相容性抗原都十分复杂，但有一组抗原起决定作用，称为主要组织相容性抗原，编码的基因是一组呈高度多态性的基因组，分布于各种动物某对染色体的特定区域，称为主要组组织相容性复合体(majorhistocompatibilitycomplex，MHC)，人的MHC称为人类白细胞抗原（humanleukocyteantigen，HLA）。3、当中性粒细胞的伪足在捕捉细菌形成吞噬体时，中性粒细胞的氧耗率可提高100倍，磷酸己糖通路活性可增强10~20倍，激活的NADPH氧化酶即可利用磷酸己糖通路中的电子使氧分子（O2）转变为超氧阴离子（O2—）。将此中性粒细胞大量耗氧生成O2—的生理行为称呼吸爆发作用（respiratoryburst）。4、巨噬细胞受到某些刺激信号，如脂多糖、短小棒状杆菌成分等持续刺激时，会转变成抑制性巨噬细胞（suppressormacrophage，SMφ）。SMφ可分泌前列腺素而抑制淋巴细胞的功能，对免疫应答起负反馈性调节。四、问答题HLA基因产物分析被用于临床下列方面：⑴最重要是对脏器或骨髓移植的作用，为移植选择相配对的供、受者，⑵选择HLA匹配的单一供者血小板，用于对混合血小板悬液