贫血概述、缺铁性贫血、溶血性贫血

贫血概述福建医科大学附属协和医院

福建省血液病研究所李乃农病例1患者，男，51岁，面色苍白2个月，伴头晕、乏力，无发热，无黑便。查血常规示：WBC5.9×109/L，N63%，L36%，Hb61g/L，plt370×109/L，MCV↓，MCHC↓，RDW-CV↑。诊断?还需要检查什么?如何治疗?病例2男性，54岁，面色苍白3个月伴手脚发麻。10年前曾行“胃大部切除术”。血常规：WBC3.2×109/L,Hb63g/L,Plt83×109/L.MCV↑铁蛋白：正常，叶酸：正常，VitB12↓。骨髓报告：巨幼细胞性贫血。诊断：?治疗：?贫血（Anemia）贫血的定义贫血的分类临床表现实验室检查诊断方法治疗原则一、贫血的定义血红蛋白红细胞比容红细胞计数低于同性别、同年龄、同地区正常值下限成年男性Hb＜120g/L成年女性Hb＜110g/L孕妇Hb＜100g/L影响因素：血液稀释血液浓缩贫血是一种症状，不是一种疾病。二、贫血的分类（红细胞形态）类型MCV（fl）MCHC（％）常见疾病大细胞性贫血＞10032~35巨幼细胞贫血、溶血性贫血、骨髓增生异常综合征、肝疾病正常细胞性贫血80~10032~35再生障碍性贫血、溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性失血、PRCA小细胞低色素性贫血＜80＜32缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血Note:MCV，红细胞平均体积；MCHC，红细胞平均血红蛋白浓度二、贫血的分类（发病机制）红细胞生成减少造血干/祖细胞异常，如再生障碍性贫血，恶性血液病造血调节异常，如慢性病贫血（anemiaofchronic

disease,ACD）造血原料缺乏，如缺铁性贫血(irondeficiencyanemia,

IDA)，巨幼细胞性贫血红细胞破坏过多，如溶血性贫血失血性贫血，分急性和慢性三、贫血的临床表现与贫血病因、程度、血容量、缓急、耐受能力有关神经系统轻者头晕，严重者意识障碍皮肤粘膜苍白循环系统心悸、气促呼吸、消化、泌尿、内分泌、生殖、免疫、血液系统四、贫血的实验室检查血常规＋网织红细胞（Ret）Ret：反映骨髓造血功能贫血发病机制检查：如铁代谢各项指标的检查，血清铁蛋白、叶酸和VitB12水平的测定等骨髓象+骨髓活检五、贫血的诊断方法详细系统的询问病史,特别注意与贫血有关的病史全面认真的体格检查，特别注意与贫血有关的体征必要的实验室检查六、贫血的治疗原则1.病因治疗IDA----补铁和缺铁病因治疗

巨幼细胞性贫血----补充vitB12或叶酸

自身免疫性溶血性贫血----糖皮质激素2.对症治疗重度贫血----悬浮红细胞

支持治疗病例1患者，男，51岁，面色苍白2个月，伴头晕、乏力，无发热，无黑便。查血常规示：WBC5.9×109/L，N63%，L36%，Hb61g/L，plt370×109/L，MCV↓，MCHC↓，RDW-CV↑。诊断----缺铁性贫血胃镜检查----胃窦部腺癌如何治疗----手术、铁剂病例2男性，54岁，面色苍白3个月伴手脚发麻。10年前曾行“胃大部切除术”。血常规：WBC3.2×109/L,Hb63g/L,Plt83×109/L.MCV↑铁蛋白：正常；叶酸：正常；VitB12↓。骨髓报告：巨幼细胞性贫血。诊断：巨幼细胞性贫血（VitB12缺乏）治疗：补充VitB12、叶酸缺铁性贫血

（irondeficiencyanemia,IDA）病例3患者，男，16岁，学生，面色苍白1个月，伴头晕、乏力，怕上体育课，无发热，无黑便。查血常规示：WBC4.8×109/L，N68%，L28%，Hb70g/L，Plt260×109/L，MCV↓，MCHC↓，RDW-CV↑。初步诊断？还需要检查什么？如何治疗？主要内容IDA的定义铁代谢病因诊断实验室检查鉴别诊断临床表现治疗贮存铁耗竭（irondepletion,ID）缺铁性红细胞生成

（irondeficienterythropoiesis,IDE）缺铁性贫血（irondeficiencyanemia,IDA）铁缺乏症的三个阶段：缺铁性红细胞生成

（irondeficienterythropoiesis,IDE）缺铁性贫血（irondeficiencyanemia,IDA）贮存铁耗竭（irondepletion,ID）缺铁性红细胞生成

（irondeficienterythropoiesis,IDE）贮存铁耗竭（irondepletion,ID）缺铁性红细胞生成

（irondeficienterythropoiesis,IDE）一、缺铁性贫血的定义缺铁性贫血的发病情况缺铁性贫血是临床上最常见的贫血，

尤其多见于婴幼儿和生育年龄的妇女。全球发病6-7亿发展中国家多见铁的分布铁的总量：正常成年男性50－55mg/kg；女性35－40mg/kg。二、铁的代谢骨髓和肝脏PART1二、铁的代谢01单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，请尽量言简意赅地阐述观点。铁的来源和吸收02衰老的红细胞约20mg食物约1－1.5mg来源03单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，请尽量言简意赅地阐述观点。吸收部位十二指肠及空肠的上段3.铁的运输PART1二、铁的代谢铁的再利用和排泄RBC寿命120天每天更新0.8%释放的铁被再利用每天排泄量约1mg；大多从粪便中排出铁的贮存以铁蛋白和含铁血黄素的形式，贮存于骨髓、肝、脾等器官的单核－吞噬细胞系统中二、铁的代谢三、病因01婴幼儿和儿童、青少年和生育年龄的妇女铁摄入不足而需要增加02慢性失血，以消化道慢性失血或妇女月经过多更多见。消耗过多03胃及十二指肠术后、慢性胃肠炎等吸收不良四、临床表现儿童生长发育迟缓、注意力不集中、学习成绩下降、异食癖和吞咽困难等；缺铁的症状：02头晕、乏力、活动后心悸、气短及耳鸣、纳差等；贫血的症状：01四、临床表现体征：皮肤黏膜苍白干燥，毛发干枯，口角炎，舌炎，指甲扁平、失光泽、易碎裂或呈匙状(反甲)。部分患者可有原因不明的轻度脾肿大。造成缺铁的基础疾病的症状单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅地阐述您的观点。五、实验室检查血常规：呈小细胞低色素性贫血（MCV<80fl，MCHC<32%）。血涂片：红细胞中心淡染区扩大，红细胞大小不等。血小板计数常有偏高。五、实验室检查骨髓象：

骨髓涂片呈增生活跃。

幼红细胞常数量增多，早幼红细胞和中幼红细胞比例增高，染色质颗粒致密，胞浆少。

铁粒幼细胞极少或消失，细胞外铁亦缺少。五、实验室检查3．生化检查：血清铁水平降低，<8.95μmol/L（50μg/dl）总铁结合力增高，>64.44μmol/L（360μg/dl）转铁蛋白饱和度<15％血清铁蛋白＜12～14μg/L五、实验室检查4．其他为了明确IDA的病因，尚需进行尿常规、大便潜血、肝肾功能、胃肠X线检查、胃镜及病理等检查。六、诊断IDA的诊断贮存铁耗尽(ID)缺铁性红细胞生成(IDE)缺铁性贫血（IDA）病因诊断胃癌、子宫肌瘤等六、诊断临床上有铁缺乏的病因和表现。骨髓涂片铁染色示细胞内外铁减少或消失。血清铁蛋白<12—14μg/L。血红蛋白和血清铁、转铁蛋白饱和度正常。贮存铁耗尽期（ID）六、诊断缺铁性红细胞生成期同贮存铁缺乏期1、2、3。1)血清铁<8.95μmol/L（50μg/dl）；总铁结合力>64.44μmol/L（360μg/dl）；转铁蛋白饱和度<15％。六、诊断(三)缺铁性贫血期同缺铁性红细胞生成期1、2、3、4。小细胞低色素性贫血男性<120g／L；女性<110g／L。七、鉴别诊断珠蛋白生成障碍性贫血慢性病性贫血铁粒幼细胞贫血八、治疗病因治疗铁剂治疗首选口服制剂，vitc可增加吸收。对口服铁剂不能耐受者，可改用胃肠外给药。常用右旋糖酐铁深部肌肉注射病例3患者，男，16岁，学生，面色苍白1个月，伴头晕、乏力，怕上体育课，无发热，无黑便。查血常规示：WBC4.8×109/L，N68%，L28%，Hb70g/L，Plt260×109/L，MCV↓，MCHC↓，RDW-CV↑。初步诊断----IDA还需要检查什么----铁代谢、铁蛋白如何治疗----补充铁剂男性，学生，16岁，面色苍白2个月伴乏力、纳差。无腹痛、黑便。血常规：Hb72g/L,Plt420×109/L↑,MCV↓，MCHC↓。考虑为缺铁性贫血，予速力菲（铁剂）、Vitc治疗1个月，症状无好转，复查血常规：Hb75g/L.Q1:如何解释？Q2：做何检查？A1：吸收障碍？慢性失血？药物失效？假药？等等

A2：建议胃镜检查----胃溃疡病例4判断疗效在Hb完全正常后，仍需继续补充铁剂3～6个月，或待血清铁蛋白>50μg／L后再停药。Ret于服用后逐渐上升，7天左右达高峰。Hb于2周后应该上升，1～2个月后可恢复正常。预防重视营养知识的教育及妇幼保健工作，如改进婴幼儿的喂养，提倡母乳喂养和及时添加辅食，妊娠期及哺乳期妇女应予铁剂补充。在钩虫流行地区应大规模地进行防治工作。及时治疗各种慢性出血性疾病等。溶血性贫血

（hemolyticanemia,HA）病历5女性，30岁，“面色苍白伴眼黄2月”为主诉入院。体检轻度黄疸，脾肋下2cm，血常规：Hb70g/L，网织红细胞8％。血清铁正常，肝功能：总胆红素和间接胆红素升高。

Q1：诊断？Q2：进一步检查项目？溶血性贫血主要内容定义01病因、分类02临床表现03实验室检查04诊断05治疗06一、HA的定义溶血性贫血（HA）：是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损。溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血。二、病因和分类（一）红细胞内在缺陷性HA（二）、红细胞外在因素性HA1.红细胞膜异常

遗传性球形红细胞增多症，

遗传性椭圆形红细胞增多症,PNH2.红细胞酶缺乏

G6PD缺乏症

丙酮酸激酶缺乏症3.珠蛋白生成障碍数量异常：海洋性贫血

质量异常：异常血红蛋白病4.血红素异常

铅中毒引起的HA1.免疫性HA

AIHA；继发于SLE等

新生儿HA，

血型不合的输血反应2.血管性HA

微血管病性HA－TTP/HUS，DIC

人工心脏瓣膜3.生物因素蛇毒，疟疾等4.理化因素大面积烧伤、放射损害等三、临床表现慢性溶血性贫血

贫血黄疸肝脾肿大急性溶血性贫血

头痛、呕吐、高热腰背四肢酸痛，腹痛酱油色小便面色苍白与黄疸严重者有周围

循环衰竭、少尿、无尿四、实验室检查单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅地阐述您的观点。您的内容已经简明扼要，字字珠玑，但信息却千丝万缕、错综复杂，需要用更多的文字来表述；但请您尽可能提炼思想的精髓，否则容易造成观者的阅读压力，适得其反。正如我们都希望改变世界，希望给别人带去光明，但更多时候我们只需要播下一颗种子，自然有微风吹拂，雨露滋养。恰如其分地表达观点，往往事半功倍。当您的内容到达这个限度时，或许已经不纯粹作用于演示，极大可能运用于阅读领域；无论是传播观点、知识分享还是汇报工作，内容的详尽固然重要，但请一定注意信息框架的清晰，这样才能使内容层次分明，页面简洁易读。如果您的内容确实非常重要又难以精简，也请使用分段处理，对内容进行简单的梳理和提炼，这样会使逻辑框架相对清晰。是否有HA单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅地阐述您的观点。您的内容已经简明扼要，字字珠玑，但信息却千丝万缕、错综复杂，需要用更多的文字来表述；但请您尽可能提炼思想的精髓，否则容易造成观者的阅读压力，适得其反。正如我们都希望改变世界，希望给别人带去光明，但更多时候我们只需要播下一颗种子，自然有微风吹拂，雨露滋养。恰如其分地表达观点，往往事半功倍。当您的内容到达这个限度时，或许已经不纯粹作用于演示，极大可能运用于阅读领域；无论是传播观点、知识分享还是汇报工作，内容的详尽固然重要，但请一定注意信息框架的清晰，这样才能使内容层次分明，页面简洁易读。如果您的内容确实非常重要又难以精简，也请使用分段处理，对内容进行简单的梳理和提炼，这样会使逻辑框架相对清晰。红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞RBC↓、Hb↓，且无出血血清间接胆红素增高尿胆原阳性，尿胆红素阴性血清结合珠蛋白减少血管内溶血的检查：游离血红蛋白，红细胞破坏增多：单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅地阐述您的观点。您的内容已经简明扼要，字字珠玑，但信息却千丝万缕、错综复杂，需要用更多的文字来表述；但请您尽可能提炼思想的精髓，否则容易造成观者的阅读压力，适得其反。正如我们都希望改变世界，希望给别人带去光明，但更多时候我们只需要播下一颗种子，自然有微风吹拂，雨露滋养。恰如其分地表达观点，往往事半功倍。当您的内容到达这个限度时，或许已经不纯粹作用于演示，极大可能运用于阅读领域；无论是传播观点、知识分享还是汇报工作，内容的详尽固然重要，但请一定注意信息框架的清晰，这样才能使内容层次分明，页面简洁易读。如果您的内容确实非常重要又难以精简，也请使用分段处理，对内容进行简单的梳理和提炼，这样会使逻辑框架相对清晰。Rou