间质性肺疾病

间质性肺疾病（ILD）汤蓉晖

一般概念间质性肺疾病（ILD）又称间质性肺炎，是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病。许多ILD初期都有肺泡炎的表现过程。另有许ILD有肺泡疾病的表现。许多肺部弥漫性疾病的影像学表现为肺泡-间质性病变混合存在。由于影像学和临床病理上的重叠，所以ILD又被称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。目前认为有200多种疾病可引起ILD。因此，ILD不是一个独立的疾病。肺间质的概念什么是肺实质？各级支气管和肺泡结构叫肺实质。什么是肺间质？肺泡上皮与血管内皮之间的肺泡隔（又称间质腔）、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管和淋巴组织统称为肺间质。肺间质的主要成分：细胞和细胞外基质。肺间质的细胞成分包括间叶细胞、炎症细胞和免疫活性细胞。肺间质的细胞外基质包括基质和纤维成分。基质主要是基底膜。纤维成分主要是胶原纤维和弹力纤维。

ILD的发病机制发病机制极为复杂，但其主要机制是病原因素引起炎症、组织损伤和组织修复等因素综合作用的结果。ILD的分类1.已知原因的ILD：药物、职业或环境中的有害物质、胶原血管病的肺部表现等。2.特发性间质性肺炎（IIP）：①特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间质性肺炎（UIP）②非特异性间质性肺炎（NSIP）③隐源性机化性肺炎（COP）/机化性肺炎（OP）④急性间质性肺炎（AIP）/弥漫性肺泡损伤（DAD）⑤呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）/呼吸性细支气管炎（RB）⑥脱屑性间质性肺炎（DIP）⑦淋巴细胞间质性肺炎（LIP）ILD的分类3.肉芽肿性ILD：结节病、Wegener肉芽肿、外源性过敏性肺泡炎等。4.其他少见的ILD：肺泡蛋白沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。ILD的临床表现一、症状：1.呼吸困难：运动时气急（气促）→一般活动时气急→静息时气急。一般无端坐呼吸。2.咳嗽：多为干咳，也可有少量白痰。3.咯血：少见，如果出现咯血，应警惕合并肺栓塞。4.胸痛：程度较轻，剧烈胸痛时应想到有无肺栓塞。5.乏力、消瘦、关节痛、发热等。ILD的临床表现6.容易导致误诊或漏诊的症状：⑴只有乏力和疲劳，而无呼吸困难。⑵只有干咳，而无其他症状。⑶胸片肺纹理增重或粗乱容易误诊为慢性支气管炎（慢支）或支气管感染。⑷肺功能异常，但无其他症状和影像学变化。ILD的临床表现二、体征：1.查体可以无异常发现。2.两肺背部下方可听到吸气末爆裂性啰音（Velcro啰音）。3.杵状指。4.右心衰竭的表现。ILD胸部影像学表现胸片或胸CT平扫显示两肺弥漫性磨玻璃状、细结节状、网格条索状、多发片状或大片状阴影。胸部高分辨CT（HRCT）更能细致显示肺间质病变。ILD肺功能和血气分析肺功能检查限制性通气功能障碍混合性通气功能障碍弥散功能降低注意：肺功能正常或有阻塞性通气功能障碍都不能作为排除ILD的依据。ILD肺功能和血气分析血气分析：动脉血氧分压（PaO2）↓动脉血二氧化碳分压（PaCO2）↓严重时呈I型呼衰的表现肺泡动脉血氧分压差[P(A-a)O2]显著增加ILD的护理措施防寒保暖：间质性肺炎的护理首先要注意保暖，避免受寒，预防各种感染。居住环境：间质性肺炎患者的居住环境安静，定时通风、保持一定干湿度，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。远离过敏原：间质性肺炎患者远离外源性过敏原，如：鸟类、动物、杀虫剂等。饮食合理、避免便秘：饮食上要多吃一些富含纤维素多的食物，荤素结合。休息：间质性肺炎患者一定要注意休息，只有保存好体力，才能比较好的保护自身。急性间质性肺炎（AIP）AIP定义

AIP是一种发病原因未明的病情进展迅速的间质性肺炎。由于AIP临床表现、影像学、病理改变和病理生理学特点都与ARDS（急性呼吸窘迫综合症）无区别，因此，有人将AIP称为原因不明的ARDS或特发性ARDS（特发性急性呼吸窘迫综合症）。AIP临床表现1.发病无性别差异，发病年龄7-85岁，平均49岁，与吸烟无关。2.多数既往体健。3.发病初期有类似上感（感冒）症状，几天至几周后出现发热、咳嗽（干咳多见）、胸闷、乏力、进行性加重的呼吸困难。4.迅速发生急性呼衰（I型），可伴有右心衰竭。5.两肺下部可听到散在的细捻发音。6.胸片或胸CT在早期可无异常或仅见可疑的磨玻璃样阴影。随后迅速发展为以两肺中下野为主的广泛点片状、斑片状、细网状、磨玻璃样改变。AIP临床表现7.血气分析：①低氧血症和低碳酸血症（PaO2↓↓和PaCO2↓）②氧合指数[PaO2（动脉血氧分压）/FiO2(吸入氧比例、吸入氧的分数值、吸入氧浓度)]=200-300PaO2/FiO2(氧合指数)正常值为400-500PaO2/FiO2≤300提示急性肺损伤（ALI）。PaO2/FiO2≤200提示ARDS。8.抗生素治疗无效，多于两周→半年内死于急性呼衰和右心衰竭。AIP与ARDS的鉴别ARDS发生于严重休克、感染中毒症、严重非胸部创伤、大面积烧伤、大量输血、急性胰腺炎、药物或麻醉品中毒等之后，而AIP无上述病因，仅在发病前有类似上呼吸道病毒感染（上感）或感冒的症状。AIP的治疗1.强调大剂量糖皮质激素的应用甲基强的松龙（甲泼尼龙）500-1000mg/日，静脉注射，连用3-5天，逐渐减量。病情稳定后改为醋酸泼尼松片口服，30-60mg/日，根据影像学变化逐渐减量，疗程至少半年甚至一年。2.机械通气：先用无创机械通气，无效时改用有创机械通气。3.应用奥美拉唑，以预防应激溃疡。4.应用氨溴索（静滴）、乙酰半胱氨酸泡腾片（口服），以抗氧化、抗氧自由基，减轻肺损伤保护肺组织。5.应用氨茶碱或多索茶碱。6.应用抗细菌抗生素和抗真菌抗生素，预防感染和菌群失调。AIP预后ARDS的死亡率为50%左右，而AIP的平均死亡率达78%。幸存的AIP患者可能复发并演变为慢性、进展性ILD。为了减少AIP的死亡率、减少日后的致残，对于可疑的AIP应尽可能提早明确诊断，牢记早期、大量和长期应用糖皮质激素的原则。AIP的预防方法急性间质性肺炎的预防方法：

1、规律运动：肺疾病和气短使患者活动力下降，易缺氧.通过规律运动如简单的散步等，你的肌肉会变得更有力，更能对抗疲劳。2、以科学的态度，积极平和的心态面对疾病。3、避免感染：感染后会加重症状，因为习惯了呼吸不好，容易忽视呼吸上的微小变化及加重的咳嗽。当发生变化应该及时向医生汇报，以尽快采取治疗。4、学习和练习放松：焦虑和悲观情绪常见于慢性肺疾病患者。学会放松有助于