乙状结肠冗长症-病情说明指导书

乙状结肠冗长症病情说明指导书一、乙状结肠冗长症概述乙状结肠冗长症（redundancyofsigmoidcolon）又称先天性长结肠，是指乙状结肠的长度超过正常范围并伴发慢性便秘，或腹痛、腹胀等症状的一种疾病。乙状结肠冗长是临床上发病率较低的先天性结肠畸形。X线钡剂灌肠及肛门直肠测压是诊断和鉴别诊断的重要检查手段。本病与饮食习惯及排便习惯密切相关，预后良好，但有复发的可能。英文名称：redundancyofsigmoidcolon其它名称：先天性长结肠相关中医疾病：暂无资料。ICD疾病编码：暂无编码。疾病分类：暂无资料。是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。遗传性：无遗传性发病部位：乙状结肠常见症状：便秘、腹痛、腹胀主要病因：结肠发育过程中基因再复制生长过长、神经系统异常检查项目：体格检查、X线钡剂灌肠、直肠黏膜组织化学检查、肛门直肠测压检查重要提醒：本病易于复发，与饮食习惯及排便习惯密切相关，应及时就医，避免引起肠扭转、肠梗阻等并发症。临床分类：暂无资料。二、乙状结肠冗长症的发病特点传染性无传染性。传染源暂无资料。发病率国内较早数据显示乙状结肠冗长症占便秘患者25.3%，国外显示乙状结肠冗长症占便秘患者25%，甚者30%～40%。好发地区暂无资料。好发季节冬季与春季便秘症状频发。传播途径暂无资料。发病率国内较早数据显示乙状结肠冗长症占便秘患者25.3%，国外显示乙状结肠冗长症占便秘患者25%，甚者30%～40%。发病趋势暂无资料。好发人群1、以儿童多见。2、发病年龄多在1岁以内，即母乳喂养转人工喂养或添加辅食阶段。3、部分患儿在3～7岁出现便秘。三、乙状结肠冗长症的病因病因总述：本病的病因尚不清楚。乙状结肠冗长是一种先天性结肠畸形，是结肠在生长发育过程中基因再复制生长，其长度超过正常解剖范围所致。亦有学者认为乙状结肠冗长症属于一种神经系统异常性疾病。基本病因：1、基因再复制生长乙状结肠冗长症属于先天性结肠畸形，是结肠在生长发育过程中基因再复制生长，其长度超过正常解剖范围所致。2、神经系统异常亦有学者认为乙状结肠冗长症与先天性巨结肠同样是一种神经系统异常性疾病，结肠壁肌间神经节细胞缺如或减少。危险因素：暂无资料。诱发因素：乙状结肠冗长症的症状如便秘、腹痛等的诱发与饮食相关，如便秘出现于一岁以内的母乳喂养转人工喂养或添加辅食阶段。部分患儿在3～7岁出现便秘，可能与食用较少富含纤维素的蔬果类、食物单一化等相关。四、乙状结肠冗长症的症状症状总述：本病的病因尚不清楚。乙状结肠冗长是一种先天性结肠畸形，是结肠在生长发育过程中基因再复制生长，其长度超过正常解剖范围所致。亦有学者认为乙状结肠冗长症属于一种神经系统异常性疾病。典型症状：1、代偿期特点是偶有肠功能失调，可见腹痛、腹胀。该期患儿发育与同龄儿童相符。2、亚代偿期主要症状是间断性便秘，偶尔2～3天排一次便。该期患儿常有腹痛及腹胀。3、失代偿期特点是肠功能失调明显，便秘可长达5天以上，可伴有下腹部胀气。伴随症状：暂无资料。病情发展：暂无资料。并发症：1、乙状结肠肠扭转乙状结肠肠扭转，多见于40～70岁男性，青少年少见，可发生肠系膜血管受压，肠壁血供受阻，严重者可发生坏死。2、肠梗阻（1）粘连性肠梗阻是由于冗长扭曲、扭转的乙状结肠肠管、增粗的肠系膜血管与炎性渗出物及周围组织发生不同程度的粘连，随着病程、病情的发展可发生粘连性肠梗阻。（2）动力性肠梗阻是由于冗长的乙状结肠肠管运动乏力或无力。（3）长期便秘造成的大量粪便滞留肠腔，从而引起粪便阻塞性肠梗阻。3、顽固性便秘冗长的乙状结肠盘区、扭曲，肠腔内容物在冗长的肠腔内滞留较长时间，肠腔内容物中的水分大量吸收，使肠腔内容物发生硬结不易排出。五、乙状结肠冗长症的检查预计检查：患者出现便秘、腹痛、腹胀等相应症状，需要及时就医。医生会建议患者做体格检查、X线钡剂灌肠、直肠黏膜组织化学检查、肛门直肠测压检查，以明确诊断及评估疾病的严重程度。体格检查：1、腹部体格检查通常无明显的体征，偶有左下腹肠管胀气时，腹部叩诊呈鼓音。当乙状结肠充满粪便时，腹部触诊可扪及包块，可有压痛，但排便后包块消失。2、肛门指诊医生用手指在患者肛门内进行触摸，触诊肛门括约肌不紧张，肛门内空虚。肛门指诊检查患者需遵医嘱摆放好体位，如膝胸式、左侧卧式或仰卧式等，同时可配合医生作深呼吸以放松。膝胸式是指患者双膝屈起，跪伏床上，肘关节紧贴床铺，胸部尽可能下压，臀部抬高。实验室检查：暂无资料。影像学检查：X线钡剂灌肠：1、检查目的X线钡剂灌肠是诊断及鉴别诊断乙状结肠冗长症的重要检查手段，通过X线钡剂灌肠测量乙状结肠长度。2、检查方法从肛门注入稀释钡剂然后再打入少量气体，使得直肠、全部结肠及盲肠显影。3、检查结果增长的乙状结肠蜿蜒扭曲，有的呈环状绕圈，往往突向右下腹。4、注意事项在检查前2天需要少渣饮食，少吃粗纤维食物，检查前一天尽量半流质或者流质饮食，如粥、面糊、汤等。在钡剂灌肠检查之前要清洁肠道，如肥皂水灌肠，或口服泻药，均需在医生指导下进行。病理检查：直肠黏膜组织化学检查：1、检查目的直肠黏膜组织化学检查是指获取直肠黏膜做组织化学检查，分析直肠黏膜中的有关神经的成分。2、检查方法和结果通过吸引活检法在距肛门3cm、6cm的位置取2处直肠黏膜，经组织化学检查的直肠黏膜内若没有胆碱酯酶阳性神经纤维，则属正常肠管。或通过手术中切除的乙状结肠肠段作组织化学检查，病变肠段可见黏膜下及肌间神经丛数目减少，神经节细胞发育不良。其他检查：直肠肛管测压检查：1、检查目的直肠肛管测压检查是利用压力测定装置放置在直肠内，令肛门收缩与放松，检查内外括约肌、盆底、直肠功能与协调情况。2、检查结果检查可见患儿直肠肛管松弛反射存在，波幅深而大，呈W波型。3、注意事项患者一般无需特殊准备。检查前1～2小时患者自行排便，以免直肠中有粪便而影响检查。同时，不要进行灌肠、直肠指诊、肛门镜检查，以免干扰括约肌功能及直肠黏膜而影响检查结果。六、乙状结肠冗长症的诊断诊断原则：患儿如有便秘、腹胀、腹痛等临床症状，应怀疑乙状结肠冗长症可能，还需进一步完善检查。其中X线钡剂灌肠是诊断和鉴别诊断的重要检查手段。诊断依据：1、患儿有长期便秘、反复腹痛病史。2、行X线钡剂灌肠检查提示结肠有冗长表现，结肠长度超过正常范围达40～60cm或超过正常长度的35%～45%。3、排除其他原因引起的便秘。鉴别诊断：1、先天性巨结肠症该病是肠管无神经节细胞所致，其发病年龄比较小，出生后有胎粪排出延迟，继之出现便秘，且为顽固性便秘并进行性加重，伴腹胀、食欲差、贫血、发育欠佳等。X线钡剂灌肠可见狭窄段、移行段、扩张段。肛管直肠测压无内括约肌的松弛反射。直肠黏膜组织化学检查，有胆碱酯酶阳性神经纤维存在。而乙状结肠冗长症临床表现较为温和，发病较晚，常有便秘与自发性排便交替。患儿X线钡剂灌肠测量乙状结肠长度超过正常范围，增长的乙状结肠蜿蜒扭曲，有的呈环状绕圈，往往突向右下腹。直肠肛管测压检查患儿直肠肛管松弛反射存在，直肠黏膜组织化学检查无胆碱酯酶阳性神经纤维存在。2、特发性巨结肠神经节细胞正常，病因至今不清楚。出生时胎粪排出正常，常于2岁以后发病，间歇性便秘，便秘程度较轻，症状逐渐加重成顽固性便秘，往往并发污粪。患儿腹胀不明显，饮食正常，发育尚可。X线钡剂灌肠可见直肠扩张，直肠远端只有极短或无狭窄段。肛门直肠测压内括约肌出现松弛反射，肛管长度比正常小儿较长。直肠黏膜组织化学检查无胆碱酯酶阳性神经纤维。而乙状结肠冗长症临床表现较为温和，发病较晚，常有便秘与自发性排便交替。患儿X线钡剂灌肠测量乙状结肠长度超过正常范围，增长的乙状结肠蜿蜒扭曲，有的呈环状绕圈，往往突向右下腹。3、继发性巨结肠继发于器质性原因，如先天性肛门狭窄、肛门闭锁、直肠舟状窝瘘等疾病，或者是术后引起排便困难而继发的。直肠黏膜组织化学检查无胆碱酯酶阳性神经纤维，有正常的神经节细胞。而乙状结肠冗长症无器质性原因，患儿X线钡剂灌肠测量乙状结肠长度超过正常范围，增长的乙状结肠蜿蜒扭曲，有的呈环状绕圈，往往突向右下腹。4、其他原因引起的便秘（1）内分泌紊乱甲状腺功能不全（呆小症）患儿基础代谢低和血清蛋白结合碘低下，可有食欲不振、腹胀、便秘。可口服甲状腺素片治疗。甲状旁腺功能亢进，因血钙增高，神经肌肉应激性减低，全身肌张力低下，胃肠蠕动减弱，从而出现便秘，需要手术治疗。根据患儿病史及X线钡剂灌肠检查即可与乙状结肠冗长症鉴别。（2）中枢神经系统疾病腰骶椎脊髓脊膜膨出、大脑瘫痪、大脑发育不良、小头畸形、智力障碍，常有不同程度的便秘或大便失禁。根据典型的症状和体症及X线检查可以确诊，再对症处理。根据患儿病史及X线钡剂灌肠检查即可与乙状结肠冗长症鉴别。七、乙状结肠冗长症的治疗治疗原则：确诊为乙状结肠冗长症，并伴有便秘者需要进行综合性的保守治疗。治疗目的是使排便正常，消除腹痛。对因治疗：暂无资料。对症治疗：保守治疗最基本的是完全排空直肠，保持长期空虚以利恢复肠壁紧张性。可用生理盐水清洁灌肠，配合缓泻剂如乳果糖、开塞露等。急性期治疗：1、肠扭转（1）小儿乙状结肠扭转程度轻，扭转多数可以自然复位，可先用保守治疗。主要通过禁食禁饮、胃肠减压以及纠正水、电解质紊乱和酸碱失衡，防治感染等。（2）若扭转伴有并发症，有腹膜炎症状，如腹痛、腹部压痛、反跳痛、腹肌紧张等，或保守治疗后又复发，宜手术治疗。根据患者情况选择相应手术方式，如通过扭转复位术、肠切除术等手术方法将扭转的肠袢回转复位，解除梗阻，恢复肠道通畅。2、肠梗阻（1）出现阵发性腹痛，伴恶心、呕吐、腹胀及停止排气等症状，应禁食及胃肠减压，纠正水、电解质紊乱及酸碱平衡失调，防治感染等。（2）当非手术治疗无效时，必要时可行手术治疗。根据患者情况选择相应手术方式，如单纯解除梗阻的手术、肠切除肠吻合术、肠短路吻合术等手术方法解除梗阻或恢复肠腔的通畅。3、其他当临床及影像诊断高度怀疑肠坏死、肠穿孔时，必须行急诊手术。根据患者情况选择相应手术方式，如肠修补术、肠切除肠吻合术、肠远端关闭、近端造瘘术等手术方法。放化疗：暂无资料。物理治疗：暂无资料。心理治疗：暂无资料。中医治疗：暂无资料。其他治疗：暂无资料。一般治疗：1、饮食疗法尽量多吃富含纤维素的蔬菜，增加粗食。少服缓泻剂，用食物代替最为理想。2、定时排便每日定时排便，因为患儿大便充盈感或者缺失，要待患儿有了便意后再排便比较困难，养成定时排便习惯是排便训练中的一个重要环节。3、扩肛每天扩肛30分钟，扩肛器从小号到大号，持续3月。目的是刺激直肠壁感觉，促使肠壁正常蠕动，激起排便反射。药物治疗：1、灌肠药物完全排空直肠，保持长期空虚以利恢复肠壁紧张性，如开塞露、甘油等。2、预防感染如肠扭转、肠梗阻，甚者肠坏死可造成细菌或毒素渗入腹腔的可能，宜使用抗生素治疗，如抗厌氧菌的广谱头孢菌素及抗厌氧菌的甲硝唑类抗生素。3、纠正水、电解质紊乱和酸碱失衡根据患者情况选择电解质溶液，如氯化钠、氯化钾溶液等。相关药品：乳果糖、开塞露、甘油、头孢类抗生素、甲硝唑类抗生素、氯化钠溶液、氯化钾溶液手术治疗：乙状结肠冗长症是功能性疾病，因此患者如无便秘及急性肠梗阻，且临床上无明显不良反应时无需手术。当患者长期便秘，且非手术治疗无效时，可选择手术治疗。1、经肛门直肠内括约肌切除术这种手术损伤小，手术方法简单，并发症少。适应证包括患儿年龄偏小、症状重、保守治疗无效；X线钡剂灌肠检查除了乙状结肠过长外结肠无器质性改变，24小时复查有中等量钡剂潴留。手术后再进行一个疗程保守治疗，效果满意，基本上都能自行排便。2、乙状结肠直肠切除、降结肠直肠心形吻合术这种手术方法复杂、损伤大、并发症多。适应证包括患儿年龄偏大、症状严重、顽固性便秘、保守治疗无效；钡剂灌肠显示乙状结肠过长，乙状结肠和直肠肠腔扩张，24小时复查时降结肠以下有大量钡剂潴留。因手术范围大，病变肠管切除彻底，效果相当满意。术后3天能自行排便，无吻合口狭窄，不需要辅助治疗。3、经直肠肌鞘结肠拖出术（Soave术）对乙状结肠冗长症，保守治疗无效时用Soave术，切除病变的乙状结肠，适用于直肠黏膜与肌层间隙比较疏松，容易分离的患儿。治疗周期：受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。治疗费用：治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。八、乙状结肠冗长症的预后一般预后：乙状结肠冗长症的预后良好；非手术治疗效果好，手术亦安全，无死亡率。术后近期3个月至3年的效果是理想的，但远期尚有一定的复发率，由于病例数不多，随访时间不长，有待今后进一步临床观察。危害性：导致患儿长期便秘，甚者腹痛、腹胀，会影响患者食欲及生长发育，影响生活质量。自愈性：本病一般不能自愈，需通过饮食及生活治疗，甚则手术治疗。治愈性：乙状结肠冗长症经积极治疗，以及改善饮食及排便等生活习惯，一般可达到临床治愈，病情不再进展，治疗后2～4年内无症状复发。治愈率：暂无大样本数据研究。根治性：乙状结肠冗长症为功能性疾病，很难根治。转移性：暂无资料。生存周期：暂无资料。后遗症：暂无资料。复发性：乙状结肠冗长症与饮食及排便习惯密切相关，饮食及排便习惯不注意时有复发风险，当出现反复便秘时提示复发。九、乙状结肠冗长症的日常管理日常总述：本病的病因尚不清楚。乙状结肠冗长是一种先天性结肠畸形，是结肠在生长发育过程中基因再复制生长，其长度超过正常解剖范围所致。亦有学者认为乙状结肠冗长症属于一种神经系统异常性疾病。术后护理：1、预防感染经手术治疗的患者，注意保持创口卫生、清洁、干燥，遵医嘱服用相应预防感染的药物。2、活动管理家属可以鼓励患者早期下床活动，视病情可于术后第1天在床上坐起进行轻微活动，第2天协助患者下地在床边活动，第3天室内活动。3、经手术治疗的患者可有如下后遗症（并发症），日常生活中需要注意观察，如有不适，报告医生。（1）术后梗阻：若患者出现腹胀、恶心、呕吐等梗阻症状，立即通知医生，并做好紧急手术的准备。（2）低血糖综合征：术后2～4小时表现为心慌、无力、眩晕、出汗、手颤、嗜睡，也可导致虚脱，可少食多餐，减少低血糖的发生。复诊须知：确诊为乙状结肠冗长症的患儿，要动态观察。每年建议复查次数为代偿期一次，亚代偿期二次，失代偿期三次。特殊护理：暂无资料。心理护理：1、心理特点（1）乙状结肠冗长症所致长期便秘，患儿容易对排便产生抗拒心理。（2）长期就诊且效果不佳，容易产生低落、沮丧、忧虑等情绪。2、护理要点应多鼓励患儿养成定时排便的好习惯，与患儿多交流，帮助患儿正确认识便秘；鼓励患儿通过画画、听音乐等分散注意力，消除低落、沮丧和忧虑等心理，积极配合治疗。用药护理：1、乙状结肠冗长症患者多需适当服用缓泻剂，如乳果糖等药物。注意事项包括乳果糖宜上午空腹服。乳果糖是常用的渗透性缓泻剂，是人工合成的双糖，在小肠内不吸收，被结肠内细菌分解为小分子有机酸，其酸性代谢产物具有渗透性作用，保留水分，使大便软化，从而发挥缓泻剂作用，但可引起腹胀，耐受性较差，不适合长期服用。2、乙状结肠冗长症患者养成每日排便的习惯很重要，开始时可借助开塞露。开塞露包装有儿童用的5ml一支，成人用的20ml一支，应根据患儿用量选择包装；使用前将开塞露管端剪去并修剪平整，以免插入直肠内造成损伤；在插入直肠内之前先挤出一些药液，润滑开塞露外侧管壁，以免插入直肠内时引起疼痛，患儿拒绝使用并产生恐惧；每天定时开塞露灌肠，不要在便秘后灌肠，这样只能起到刺激排便的作用。训练时间因个体而异，不要追求数周，甚至数天就见成效，训练排便时间需要有时间。3、需严格遵医嘱用药，定期复查。生活管理：1、适当运动，增强胃肠蠕动，促进规律排便，同时增强机体免疫力。2、保持休息环境清洁、安静、舒适，维持轻松、愉悦的心情。3、养成定期排便的习惯，能够保持每天或2天排便1次即可。4、注意天气变化，及时添减衣物，以防受凉降低机体抵抗力，影响胃肠功能。病情监测：乙状结肠冗长症有复发的可能，日常生活中，即使是做了手术的患者，亦应随时监测患儿症状变化，当乙状结肠冗长症患者病情稳定后，出现以下情况时，应警惕复发，及时就医排查。1、长时间排便困难或大便不解。2、间有腹痛、腹胀等症状且不缓解。3、出现肠梗阻表现，一般表现为腹胀、停止排气排便，甚则呕吐等。饮食禁忌：1、避免食物过度精细和挑食，应粗细膳食搭配合理。2、应避免辛辣、刺激的食物，如姜、葱、蒜、辣椒等，以免影响肠道功能。其他注意：暂无资料。饮食调理：乙状结肠冗长症患儿通过饮食调理可以改善排便功能。在积极配合治疗的同时，应重视饮食护理，养成良好的饮食习惯，有利于控制病情，防止复发。饮食建议：1、应尽量多吃富含纤维素的蔬菜，增加膳食中的粗纤维素。2、食物应多样化，宜粗细、荤素搭配，且营养结构合理。3、食物应保证清洁、卫生、新鲜，且样式和味道患儿乐意接受。十、乙状结肠冗长症的预防预防措施：本病目前没有有效的预防措施，但可通过以下方法降低