心肌病-5年制教学最终稿2006秋课件

是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压、肺原性、先天性心脏病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病

心肌疾病定义心肌病定义：合并有心脏功能障碍的心肌疾病原发性心肌病：扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未定型心肌病特异性心肌病：缺血性、糖尿病性酒精性、围生期、淀粉样变药物性、克山病分类病因不明除特发性、家族/遗传性外持续病毒感染是重要原因病因家族/遗传性扩张型心肌病（FDCM）常染色体显性遗传常染色体隐性遗传X-连锁DCM伴横纹肌萎缩线粒体性FDCM其他基因缺陷病毒持续感染与自身免疫反应的证据抗体介导心肌免疫损伤的机制免疫细胞及细胞因子的作用扩张型心肌病与人类白细胞抗原基因型特别关联病毒感染/免疫性扩张型心肌病1.大：心脏大2.薄：室壁薄3.栓：附壁血栓4.变：心肌细胞肥大、变性，不同程度的纤维化病理症状：无症状期有症状期：疲劳、乏力、气促、心悸病情晚期：心衰症状部分患者可发生栓塞或猝死体征：心脏扩大奔马律常合并各种类型的心律失常肺循环淤血、体循环淤血征象

临床表现1.起病缓2.功能衰3.心腔大4.失常变5.奔马律临床表现概括（一）心电图：复杂多变的心电图少数有病理性Q波、ST段降低、T波倒置（二）X－ray：心影扩大，心胸比＞0.5，肺淤血征（三）超声：心脏扩大，尤以左心室扩大为显著弥漫性搏动减弱附壁血栓瓣膜振幅小实验室（四）心导管检查（五）心内膜心肌活检（六）放射性核素显像（七）免疫学检查

实验室1、五大临床表现：起病缓，心脏大、心律失常、奔马律、心力衰竭2、超声示：心脏增大、心脏弥漫性搏动减弱3、除外继发性心肌病、可确诊本病诊断急性病毒性心肌炎风心病先心病冠心病---缺血性心肌病型（冠状动脉造影）心包疾病鉴别诊断

1、控制心力衰竭、心律失常2、改善心肌状态3、提高生活质量和生存率治疗目标1、一般治疗：休息、低盐饮食、吸氧2、对症治疗：预防栓塞、控制心衰和各种心律是失常3、外科治疗：心脏移植4、DDD起搏器治疗5、预后差治疗方法及预后心肌病、心衰高位硬膜外阻滞治疗术肥厚型心肌病

（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）定义：心肌非对称性肥厚、心室腔变小、左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降。肥厚型心肌病1、50%有家族史，常染色体显性遗传2、心肌肥厚促进因素病因儿茶酚胺活性

CAMP非对称性室间隔肥厚（90%）对称性室间隔肥厚（5%）特殊部位肥厚（3%）心尖室间隔后部及侧部肥厚（1%）心室中部肥厚（1%）分类1、小：心腔小2、厚：心壁厚3、窄：左室流出道狭窄4、乱：心肌细胞排列紊乱病理症状：部分患者可无自觉症状许多患者心悸、胸痛、劳力性呼吸困难伴有流出道梗阻的患者可在起立或运动时眩晕、晕厥、猝死临床表现体征：1、轻度心脏大2、第四心音3、喷射性收缩期杂音部位：心尖部，胸骨左缘中下段特点：心肌收缩力增强左心室容量减少杂音增强心肌收缩力减弱左心室容量增加杂音减弱

临床表现

心脏杂音的改变1、心脏杂音增强：增加心肌收缩力或使左心室容量减少引起左室流出道压力阶差增大，含服硝酸甘油片、Valsava动作、静脉滴注异丙肾2μg/min2、心脏杂音减弱：减弱心肌收缩力或使左心室容量增加，如下蹲、Mueller动作、口服普奈洛尔等临床表现Valsalva动作Valsalva动作胸腔内压回心血量左室容量使二尖瓣前叶与室间隔靠近梗阻加重杂音增强返回一、心电图（普通）：1、病理性Q波（深、但窄<0.04S）Ⅱ、Ⅲ、avF,V4V5导联上出现2、左心室肥厚改变3、V3、V4为中的巨大倒置T波4、V1导联R波增高二、X－ray：心脏轻度增大、肺淤血征三、动态心电：心律失常（室早、室速等）实验室四、超声心动图：

1、室间隔明显肥厚；室间隔/左室后壁>1.3-1.5(ASH现象）2、二尖瓣收缩期前移，贴近室间隔（SAM现象）3、左室流出道狭窄4、主动脉瓣收缩期呈部分性关闭实验室和其他检查四、心导管造影和心血管造影五、磁共振心肌显象六、心内膜心肌活检:心肌细胞畸形肥大，排列紊乱

实验室和其他检查

心导管检查左室舒张末期压力上升，左房平均压和肺静脉压上升。有梗阻者，在左室腔与流出道间有压力阶差>20mmHg，易变性。心室造影：左心室肥厚，二尖瓣返流，左室腔变形APH左室腔纺锤状左心室和流出道的压差

较准确反映心室肥厚，对特殊部位和对称性心室肥厚更具有诊断意义

磁共振心肌显像1、病史—家族史2、临床症状、体征3、超声心动图3.排除高血压性心脏病、冠心病等诊断高血压性心脏病冠心病（心绞痛型）先心病主动脉瓣狭窄鉴别诊断预后从无症状到心力衰竭和猝死：死亡原因；成人:多为猝死，原因为室性心律失常， 多发于阳性家属史小儿:多为心衰，其次猝死随年龄增长显扩张型心肌病的症状和特征治疗原则

驰缓肥厚心肌，逆转心肌肥厚，延长寿命。抗心律失常，维持正常窦律，预防猝死。减轻左室流出道狭窄，缓解症状。避免使用洋地黄类药，除非发生快速室上性心律失常或收缩功能不全。利尿剂慎用。药物

受体阻滞剂心氧耗量下降，心绞痛缓解。减慢心率，降低肺淤血而改善呼吸困难。抗心律失常，防止昏厥。

钙拮抗剂降低左室收缩力和左室流出道梗阻，改善左室顺应性。多用维拉帕米植入起搏器主要用于治疗心律失常双腔DDD起搏器:对某些有流出道压力阶差且严重症状的病例有效心脏复律起搏器:对猝死高危者应植入

手术治疗：有严重压力阶差（

50），症状明显而对内科治疗反应不佳的病例方法：外科手术经皮间隔心肌消融术（PTSMA）

经皮间隔心肌消融术（PTSMA）流出道造成梗阻部位的室间隔厚度≥18mm流出道与左室腔内压力阶差静态≥30mmHg或激发≥50mmHg

消融治疗消融治疗限制性心肌病

RestrectiveCardiomyopathy特点

以单侧或双侧心室舒张充盈受限和舒张容量下降为特征,心脏收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。

病理

心肌间质纤维化增生：心内膜及下有数毫米的纤维性增厚，质地较硬，可伴有附壁血栓。临床表现

左、右和全心室型，左心室型为主早期无症状逐渐出现酷似缩窄性心包炎症状：乏力，疲倦、呼吸困难，心悸，颈静脉怒张，肝肿大，浮肿、腹水、S3奔马律等征。然而与心包炎不同的是可触及心尖搏动。实验室检查和其他检查

心电图：窦速或其它心律失常，ST-T改变心导管：舒张期心室压力曲线早期下陷，晚期高原波型，与缩窄性心包炎类似左室造影:心内膜肥厚，心室腔缩小心内膜活检：心内膜增厚，心内膜下心肌纤维化

X线胸片心影正常或轻、中度增大，肺淤血，偶有心内膜钙化影。超声心动图心室壁增厚，心房增大，附壁血栓，舒张期快速冲盈突然终止。

治疗与预后预后较差

除对症处理外无特异性治疗致心律失常性右室心肌病

Arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy特点：右心室正常心肌逐渐被纤维脂肪组织所取代，室壁变薄、扩张。病因：尚不清，可能与遗传有关为常染色体显性遗传临床表现：心律失常型（晕厥、猝死）、右心衰竭型和无症状型。治疗：控制室性心律失常：药物或植入埋藏式自动复律除颤器、右心衰竭治疗、心脏移植

InARVC/Dthereisprogressivefibro-fattyreplacementofthemyocardiumwiththinningandenlargementoftheRVwall.InthisspecimenthereisgrossfattyinfiltrationseeninaportionoftheRVwall.右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换不定型心肌病

一些不完全符合上述任何一组的心肌病患者可能表现不止一种心肌病的临床表现第二节特异性心肌病酒精性心肌病围产期心肌病药物性心肌病克山病（地方性心肌病）临床特点Main

Points病史：长期大量饮酒史，纯乙醇125ml/d（即啤酒4瓶或白酒150g）持续10年以上临床表现类似扩张型心肌病辅助检查：X-rays：心影扩大，心胸比>50%超声心动图：可见心室腔扩大，射血分数降低心电图：左心室肥大较多见，可有各种类型心律失常围生期心肌病PeripartumCardiomyopathyMainpoints女性，无心脏病史，妊娠末期~产后2-20周症状：心力衰竭症状（血痰、呼吸困难、肝大、浮肿等）体征：类似扩张型心肌病特点：栓塞发生率高治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝治疗，一般