【骨肌】成软骨性骨肿瘤的影像学诊断课件

成軟骨腫瘤的影像學診斷

軟骨起源的骨腫瘤骨軟骨瘤（骨疣,骨贅）Osteochondroma軟骨瘤chondroma多發性骨軟骨瘤複Osteochondroma軟骨母細胞瘤Chondroblastoma軟骨粘液樣纖維瘤Chondromyxoidfibroma軟骨肉瘤chondrosarcoma

343例軟骨類腫瘤的分類[1991-2003]骨軟骨瘤169例49.27％軟骨瘤87例25.36％軟骨肉瘤51例14.86％軟骨母細胞瘤33例9.62％軟骨粘液樣纖維瘤3例0.87％軟骨性腫瘤的影像特性X線表現:未鈣化的軟骨基質為低密度灶。軟骨鈣化：點狀、斑塊狀、條索狀、弧狀、半環和環狀磁共振成像特徵：T1W呈偏低信號，T2W呈高信號，被低信號的纖維間隔分開呈分葉狀，增強磁共振成像：纖維間隔呈環形強化。骨軟骨瘤Osteochondroma占良性腫瘤的45.5%。原因不明：骺板軟骨增殖或發育不全；骺板軟骨細胞移位；迷走軟骨細胞。好病年齡：10-20歲。好發部位：長骨幹骺端，也見於扁骨。臨床症狀多數無症狀，大的腫瘤可壓迫神經有疼痛。無痛性腫塊，隨骨骼發育長大，骨發育停止腫塊亦不再長大。病理骨軟骨瘤有寬或窄的基底與附著骨相連，端部有1-6毫米軟骨帽（1釐米以內為良性）腫瘤的生長過程與骺軟骨板的正常發育相同。X線表現腫瘤的骨皮質和骨松質與附著骨的相應結構相連。端部可見規則或呈不規則的鈣化，極少數大的腫瘤可環繞骨幹。腫瘤壓迫鄰近骨骼使之變形。CT,磁共振成像檢查有利於觀察軟骨帽的厚度及軟組織情況。近關節骨軟骨瘤肱骨骨軟骨瘤多發性骨軟骨瘤（又稱骨連續症）為常染色體顯性遺傳性疾病之一。原因不明，可能與骨骺軟骨生長障礙有關。病理：與單發性骨軟骨瘤相同。臨床症狀：有肢體發育畸形。10-20%可惡變。發病年齡和部位年齡：80%發生在10-20歲。男女之比相似或2:1。好發於骨幹和幹骺端交界處，以膝關節附近骨骼，尺橈骨，脛腓骨下端和指趾骨多見，亦見於扁骨（肋、肩胛骨、鎖骨和髂骨）。多發性骨軟骨瘤的X線表現長骨幹骺端多數大小不一的骨贅，使骨表面呈高低不平的突起長骨發育異常，變短、彎曲畸形、關節面傾斜、變形等病變亦可見於肋骨、脊椎、骨盆等多發性骨軟骨瘤

Chondroblastoma軟骨母細胞瘤世界衛生組織(2002年)對軟骨母細胞瘤定義：好發於骨骼發育階段長骨骨骺的良性軟骨性腫瘤

病因、病名演變Ewing(1928)－鈣化性巨細胞瘤Codaman

等(1931年)－骨骺巨細胞瘤，認為系巨細胞瘤變異Jaffe和Lichtenstein(1942年)－

"良性軟骨母細胞瘤"，認為起源於軟骨胚芽細胞levy(1964年)-起源於骨骺軟骨板細胞發病部位52例軟骨母細胞瘤部位分佈

[1968-2003]長骨組非長骨組股骨下端12例跟骨4例股骨上端3例距骨3例股骨大粗隆3例肩胛骨3例脛骨上端15例骨盆2例肱骨上端3例蹠骨1例趾骨1例髕骨1例骶骨1例合計36例（69.2）

16例（30.8%）

部位分佈骨骺、骨端或骨突起部位（46/52例）幹骺端、骨幹（6/52）長骨組——多見於股骨(12/36例)非長骨組——多見於足跗骨和趾骨(9/16例)臨床症狀

常見症狀少見症狀

疼痛(34/52例)局限性軟組織腫塊(6/52例)

局部腫脹(20/52例)病理骨折(2/52例)

活動受限(15/52例)

病程：1周-3年，平均12.3月發病年齡與性別發病年齡：12-60歲平均22.7歲長骨組：12-60歲平均20.1歲

20歲以下61.8%非長骨組：10-50歲平均27.4歲

20歲以下38.8%男女比例：1.6:1病理病變境界清晰病灶呈藍灰色、棕色、暗紅色含軟骨和散在鈣質，呈沙礫狀肱骨頭骨骺軟骨母細胞瘤累及幹骺端，可見出血和壞死。脛骨骨骺軟骨母細胞瘤部分囊變，關節軟骨破壞。鏡下：三種基本成分軟骨母細胞不定形軟骨樣基質，內可含不等量鈣化、骨化（典型的呈窗格樣鈣化）分佈不均勻的破骨細胞樣巨細胞腫瘤主要成分為增生的軟骨母細胞，其特徵為細胞邊界清楚，核卵圓形，胞漿淡粉紅色或透明，破骨細胞樣巨細胞分散在腫瘤之間，出血灶附近尤為集中。高倍鏡顯示邊界清楚的軟骨母細胞及破骨細胞樣巨細胞特徵性的窗格樣鈣化呈線狀圍繞每個軟骨母細胞（僅見1/3病例）高倍鏡下顯示窗格樣鈣化的軟骨母細胞界限更清楚軟骨母細胞周圍有粉紅色的軟骨樣基質高倍鏡顯示軟骨樣基質內有軟骨母細胞免疫酶標記軟骨母細胞vimentin

標記呈陽性S-100標記呈陽性一-在標記呈陽性Lysozime

標記呈陽性免疫組織化學染色：S-100蛋白標記軟骨母細胞陽性免疫組織化學染色：KP-1標記破骨細胞樣巨細胞陽性，軟骨母細胞陰性軟骨母細胞瘤繼發動脈瘤樣骨囊腫本組11例（長骨4例，非長骨7例）(21.1%)1例繼發單純性骨囊腫原發病灶被動脈瘤樣骨囊腫所掩蓋，囊壁和周圍組織有片狀軟骨母細胞和軟骨樣基質免疫酶標記，S-100呈陽性軟骨母細胞瘤繼發動脈瘤性骨囊腫，囊壁呈彩帶樣伴出血，由纖維及巨細胞性肉芽組織構成軟骨母細胞瘤繼發單純性骨囊腫，囊壁為纖維及反應性骨構成軟骨母細胞瘤繼發單純性骨囊腫高倍鏡顯示反應性骨性囊壁結構軟骨母細胞瘤影像學表現

病變部位發生在任何軟骨化骨的骨骼長骨(36/52例)占69.2%非長骨(16/52例)占30.8%骨骺(二次骨化中心)、骨端(46/52例)占88.5%骨骺－幹骺端(5/52例)占9.6%骨幹(1/52例)占1.9%通常在1-6釐米之間本組平均直徑3.2x2.9釐米（1.2x1.2cm-7.5x7.0cm）併發動脈瘤樣骨囊腫的平均直徑為5.0x5.5cm腫瘤大小軟骨母細胞瘤繼發動脈瘤樣骨囊腫單房：42例（80.8%）圓形、卵圓形，無膨脹或輕度膨脹,4例合併動脈瘤樣骨囊腫多房：10例（19.2%）分葉狀，7例合併動脈瘤樣骨囊腫腫瘤形態

股骨大粗隆多房性軟骨母胞瘤伴動脈瘤樣骨囊腫

邊緣薄層硬化，36例（69.2%）顯著、廣泛硬化，8例（15.4%）腫瘤邊緣其他改變皮質或關節破壞8例（15.4%）骨膜反應、皮質增厚4例（7.7%）軟組織腫塊3例（5.8%）

腫瘤基質鈣化23例（44.2%)點狀或沙礫狀鈣化（19例）毛玻璃狀鈣化（4例）CT檢查鈣化的檢出優於X線平片MRI徵象腫瘤呈分葉狀T1W呈低信號T2W呈顯著高信號，部分中低信號，少數為低信號。(低信號區為不成熟軟骨樣基質,鈣化和含鐵血黃素沉著)T2W上，高信號的?潯壞托藕諾南宋し指舫史忠蹲T1WT2WGd-DTPA增強低信號的纖維包膜和間隔有明顯強化，（環形、弧形，或分葉狀）——軟骨類腫瘤的特徵MRI其他徵象病灶周邊骨髓水腫，T1W低信號，T2W高信號軟組織腫脹關節積液、滑膜炎。非長骨軟骨母細胞瘤的臨床特徵發病平均年齡為27.4歲，（長骨組20.1歲),20歲以上占61.2%好發於足部,(9/16)17.3%，Huvos

（1973年）9.38%

非長骨軟骨母細胞瘤的影像學特徵病變主體位於幹骺端-骨幹的多多房性、膨脹病變的多，常伴皮質破壞、軟組織腫塊和骨膜反應，酷似惡性腫瘤的浸潤繼發動脈瘤樣骨囊腫的多椎體軟骨母細胞瘤

足部軟骨母細胞瘤的影像學表現與巨細胞瘤、動脈瘤樣骨囊腫、軟骨黏液樣纖維瘤和內生軟骨瘤很相似，應注意鑒別

跟骨軟骨母細胞瘤惡性軟骨母細胞瘤診斷?

惡性軟骨母細胞瘤的診斷一直有爭議Jaffe(1942)——良性軟骨母細胞瘤Kyriakos(1985)——侵襲性和惡性軟骨母細胞瘤Gexchickter

和Copeland——極少數可惡變世界衛生組織(1993年)——良性和惡性軟骨母細胞瘤世界衛生組織(2002年)——

良性的軟骨性腫瘤本組8例有侵襲性的影像學表現(皮質破壞、軟組織腫塊、骨膜反應和術後復發)，1-5年隨訪中無轉移，復發的也無惡性的病理依據。軟骨母細胞瘤呈自限性生長，即使有浸潤、復發或轉移，但仍應屬良性腫瘤。軟骨粘液樣纖維瘤

占原發骨腫瘤的1－1.4%。Aegerter

和Kikpairiack

認為：軟骨母細胞瘤向同幹骺端發展者則為軟骨粘液樣纖維瘤。病理病灶由軟骨、纖維和粘液組成，後者在電子顯微鏡觀察為纖維母細胞。臨床症狀生長緩慢，一般無症狀或有間隙性疼痛，腫瘤破入軟組織可有腫脹，但壓痛不明顯，可有病理骨折。X線表現幹骺端卵圓形分葉狀偏心性生長的囊性病變。皮質破裂可形成局限性軟組織腫塊。髓腔一側的邊緣硬化明顯。鈣化不常見。位於中央的病灶因缺乏典型徵象診斷困難。股骨軟骨粘液樣纖維瘤股骨軟骨粘液樣纖維瘤脛骨軟骨粘液樣纖維瘤髂骨軟骨粘液樣纖維瘤軟骨瘤單發性內生軟骨瘤多發性軟骨瘤

1.Maffueel's的綜合征

2.Olli's的綜合征骨旁型軟骨瘤內生軟骨瘤起源於骨髓腔內錯位或殘留的軟骨生長而成。發病年齡：多見於20-40歲，10歲以下少見。男女發病率相等。發病部位：好發於指（趾）骨，掌骨，也見於肱骨、骨盆、股骨、肋骨、胸骨等。臨床症狀一般無症狀，常因病理骨折而發現出現疼痛時要警惕惡變。。病理淺蘭色透明軟骨呈分葉狀，可粘液變性和壞死，有鈣化或呈砂礫狀組織，軟骨細胞和透明軟骨細胞相似。手足的病灶很少惡變，而扁骨的惡變較多。X線表現病灶呈梭形膨脹，皮質外緣分葉，內緣高低不平。邊緣硬化，內有鈣化。長骨的病灶呈不定形鈣化。多發性軟骨瘤病因不明，可能為軟骨化骨不全，無遺傳傾向。伴肢體畸形的多發性軟骨瘤稱Olli的綜合征。多發性軟骨瘤伴軟組織血管瘤稱Maffueel的綜合征。病理軟骨成骨的骨骼發育障礙，長骨變短、彎曲，幹骺端膨大，有多數灰白透明軟骨團塊呈條狀向骨內伸展，其間有骨性間隔。組織學與單發內生軟骨瘤相同。指骨多處膨脹，呈分葉狀，並伸入軟組織，內有鈣化。Maffucci的綜合征可見海綿狀血管瘤和靜脈石。臨床症狀患骨發育障礙，肢體畸形，長短不一（可達20-30釐米），尺骨短，手向尺側傾斜手指粗短伴多發性軟組織腫塊累及椎體有脊柱側彎和骨盆傾斜。。。X線表現幹骺端增寬，有點狀、條索狀鈣化。骨端有贅狀物伸入軟組織，骨生長發育受阻，嚴重者成侏儒。髂骨呈扇形，條索狀低密度影呈放射狀排列。指骨呈多發性透亮區，伴軟組織腫塊，內有散在鈣化點。50%可惡變表現為病灶近期迅速增大伴骨質破壞，骨膜反應和鈣化增多。。皮質旁軟骨瘤起源於骨皮質表面或骨旁結締組織，可侵犯皮質，不累及髓腔。發病率和部位：少見，男女發病率相等，多見於手足短長骨，偶爾在長骨，如橈骨、脛骨遠端。臨床症狀無症狀，局部有質堅韌的腫塊，一般直徑不超過2-4釐米。病理：與中央型軟骨瘤相同。皮質旁軟骨瘤X線表現骨旁軟組織腫塊，其下的骨皮質受壓成淺弧形或蝶形缺損。缺損區與皮質交界處有三角形骨膜新骨形成。軟組織腫塊內有散在點的鈣化。CT可清晰顯示病灶內鈣化及骨皮質壓迫的情況。磁共振成像具有軟骨類腫瘤的信號特徵，T2W呈分葉狀高信號。

軟骨肉瘤中央型：起源於髓腔，呈中心性生長。周圍型：起源於皮質或骨膜向外生長。原發性軟骨肉瘤：以中央型居多。繼發性軟骨肉瘤多為內生軟骨瘤、骨軟骨瘤惡變。發病情況發病率：僅次於成骨肉瘤。發病年齡：原發性多見於3