医学课件心肌疾病2

心肌疾病

心肌病

是指一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。分类遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病等混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、围生期心肌病心肌病定义和分类

(1995年WHO/ISFC)定义：伴有心肌功能障碍的心肌疾病①扩张型心肌病（DCM):②肥厚型心肌病（HCM):③限制型心肌病(RCM):④致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):第一节扩张型心肌病dilatedcardiomyopathy，DCM

左心室或双心室扩大，心肌收缩期功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭为特征的心肌病。临床表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。

病因

不完全清楚。近年已发现与下列因素有关：1.感染：是其重要原因之一，如柯萨奇病毒等。2.炎症3.中毒、内分泌和代谢异常4.遗传5.其他

病理

肉眼可见：心室扩张（以LV为主）、室壁变薄、纤维瘢痕形成、可有附壁血栓(两心室心尖部)

组织学为：非特异性心肌细胞肥大、变性、纤维化

心脏很大呈球状，各房室都已扩张。表面苍白、柔软，心肌收缩能力下降。心室扩大泵血功能障碍充血性心力衰竭正常扩张型心肌病心室扩大临床表现起病缓慢，逐渐加重。充血性心力衰竭的症状和体征为主主要体征：心脏扩大；常有S3、S4呈，奔马律，可有相对性MI、TI的收缩期吹风样杂音。常合并各种心律失常.部分患者可发生栓塞或猝死。胸部X线：心影明显增大，心胸比＞0.5，肺瘀血征。

ECG：多种心律失常常见，如房颤和传导阻滞，还有ST-T改变，低电压；少数可见病理性Q波（心肌纤维化所致）。

实验室和其他检查实验室和其他检查超声心动图:（最常用）心腔扩大，左室舒张期末径（LVEDD)>2.7cm/m2,室壁运动普遍减弱,二、三尖瓣反流，LVEF↓<0.45心脏磁共振（CMR）：显示心肌纤维化常提示心电不稳定心肌核素显像冠状动脉CT检查（CTA）血液和血清学检查：BNP、NT-proBNP冠脉造影和心导管检查

：LVEDP↑、PCWP↑、CO↓、CI↓心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化可进行病毒学检查超声心动图各心腔均扩大室壁运动普遍减弱可伴有心包积液显微镜下可见有心肌纤维肥大(hypertrophy）同时可见明显的黑色的细胞核伴有心肌间质性纤维化

诊断和鉴别诊断临床表现：1、心脏增大2、心律失常3、充血性心力衰竭超声心动图：心腔扩大，心脏弥慢性搏动减弱，EF↓除外各种病因明确的器质性心脏病

原则：针对充血性心力衰竭、各种心律失常治疗.限制体力活动低盐饮食改善心肌代谢：辅酶Q10，曲美他嗪洋地黄，利尿剂→改善症状ACEI，β-受体阻滞剂，盐皮质激素受体拮抗剂（螺内酯）→改善预后治疗心律失常:胺碘酮、伊伐布雷定抗凝治疗：阿司匹林，华法林植入心脏起搏器:ICD心脏再同步化治疗（CRT)心脏移植治疗

治疗预后本病的病程长短不等，充血性心力衰竭预后不良，5年存活率50%10年存活率25%

死亡原因：心力衰竭严重心律失常猝死

特殊类型心肌病DCM中部分病因比较明确的心肌病

一、酒精性心肌病

1、符合扩张型心肌病症状2、排除其它心脏病，3、有大量饮酒史（乙醇量男性＞80g／d女性＞40g／d，持续5年以上治疗：戒酒，控制症状二、围生期心肌病

既往无心脏病女性，妊娠最后1个月或产后6个月女性出现心力衰竭症状，符合扩张型心肌病特点特点：血栓发生率高三、心动过速性心肌病1、多见于房颤或室上速2、符合扩张型心肌病特点治疗：控制心室率，阻断神经-体液激活药物如ACEI、ß受体拮抗剂、MRA四、致心律失常型右室心肌病定义：右心室的心肌进行性被纤维和脂肪组织所取代，并累及部分LV。是一种遗传性心肌病。患者易猝死。特点：室性心动过速、右室扩大、右心衰竭

心电图V1见epsilon波右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换五、心肌致密化不全六、心脏气球样变七、缺血性心肌病第二节

肥厚型心肌病hypertrophiccardomyopathy，HCM

概念：

是一种遗传性心肌病，以左心室（或）右心室肥厚为特征，常为非对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。后期可出现心衰

本病常为青年猝死的原因

根据左心室流出道梗阻（LVOT）有无可分为：1、梗阻性2、非梗阻性1、认为是常染色体显性遗传疾病（1/3有家族史）2、肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素。3、还有人认为儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等为本病的促进因子。病因

左室形态改变:心肌肥厚，多为非对称性室间隔肥厚。部分病例仅心尖部肥厚。

组织学特征:心肌细胞排列紊乱，小血管病变，瘢痕形成。病理临床表现症状：劳力性呼吸困难和乏力，心悸、胸痛、晕厥体征：心脏轻大，可闻及S4，胸骨左缘第3~4肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音，心尖部也可闻及收缩期杂音杂音减轻：β受体阻滞剂、下蹲位杂音增强：含服硝酸甘油、强心药、站立位杂音产生机制：①左室流出道相对狭窄②漏斗效应。胸部X线：心影增大不明显。心衰时增大ECG：左室高电压，ST压低，以V3、V4为中心的巨大倒置T波。病理性Q波：在II、III、aVF、aVL或V4～V5上出现。实验室和其他检查

超声心动图

1、室间隔的非对称性肥厚而心室腔不增大2、舒张期室间隔的厚度达15mm或与后壁之比≥1.33、室间隔运动低下4、室间隔流出道部分向左心室内突出（有梗阻）5、二尖瓣前叶在收缩期前移6、左心室顺应性降低致舒张功能障碍

实验室和其他检查

超声心动图室间隔非对称性肥厚二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）心脏磁共振（CMR）心导管检查和心血管造影

1、左心室舒张末期压上升;2、左心室腔与流出道间有收缩期压差（有梗阻）3、心室造影显示左心室腔变形，呈香蕉状、舌状、纺锤状等4、冠脉造影正常心内膜心肌活检

心肌细胞畸形肥大，排列紊乱，间质纤维化实验室和其他检查诊断：1、病史及体格检查，类似冠心病症状2、超声心动图3、CMR4、有阳性家族史（猝死，心脏增大等）鉴别：与冠心病、高心病、先心病（VSD）、主动脉瓣狭窄、风湿性MI相鉴别。

诊断和鉴别诊断治疗治疗原则：1、改善症状，2、减少并发症3、预防猝死治疗一般治疗：1避免激烈运动、持重或屏气2避免使用增强心肌收缩力的药物：洋地黄3避免减轻心脏负荷的药物：硝酸酯类药物治疗：1

减轻左室流出道梗阻：应用ß受体阻滞剂及非二氢吡啶类钙通道阻滞剂治疗2

针对心衰治疗：ACEI、ARB、ß受体阻滞剂、利尿剂甚至地高辛3针对房颤：胺碘酮、ß受体阻滞剂非药物治疗：室间隔切除术、酒精室间隔消融术、对植入双腔起搏器猝死的风险评估和ICD预防：是青年和运动员心源性猝死最常见的病因预后自然病程变化很大无症状、心力衰竭、猝死。10年存活率：成人：80%；小儿：50%死亡原因：成人：多为猝死，青少年尤甚小儿：多为心力衰竭，其次猝死

第三节限制型心肌病

restrictivecardiomyopathy，RCM

以心室壁僵硬增加、舒张容量降低、充盈受限而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。患者心房明显扩张，但早期左心室不扩张，收缩功能多正常，室壁不增厚或轻度增厚。后期心腔可以扩张，收缩功能下降。

病因与分类为混合性心肌病，一半为特发性，一半为病因清楚的特殊类型（最多为淀粉样变）分类：1、浸润性2、非浸润性3、心内膜病变性病理1、心肌纤维化增生2、炎性细胞浸润3、心内膜面瘢痕形成3、心室扩张明显受限、静脉回流受阻可为特发性或与其他疾病如淀粉样变性，伴或不伴有嗜酸性粒细胞增多症的心内膜心肌疾病并存临床表现1、活动耐量下降、乏力、呼吸困难2、逐渐出现右心衰3、右心衰体征检查实验室检查：相应原发病的检查异常（淀粉样变性可见尿本周蛋白）EKG：心肌淀粉样变常见低电压超声心动图：双心房扩大，心室肥厚；心肌磨玻璃样改变（心肌淀粉样变）X线、CTA、CMR：心包增厚、冠脉狭窄心导管检查心内膜心肌活检诊断与鉴别诊断诊断：右心衰表现结合心电图、超声心电图鉴别诊断：缩窄性心包炎治疗

1、避免劳累及呼吸道感染2、预防心衰3、对症治疗4、手术剥离增厚的心内膜5、肝硬化出现前可作心脏移植

预后

预后不良心力衰竭为最常见死因第四节心肌炎（Myocarditis)概念：指心肌本身的炎症病变重点：病毒性心肌炎分类局灶性，弥漫性急性、亚急性、慢性感染性非感染性

细菌病毒螺旋体立克次体真菌原虫过敏变态反应化学物理药物（如阿霉素）病因病毒：肠道病毒（柯萨奇B组），孤儿病毒（ECHO)，脊髓灰质炎等常见。发病机制：1、病毒的直接作用：

2、细胞免疫：主要是T细胞，及多种细胞因子。

病理典型改变：心肌间质增生、水肿及充血，多量炎细胞浸润临床表现病毒感染前驱症状：发病前1-3周出现发热，倦怠，恶心，呕吐等心脏表现:心悸，胸痛，呼吸困难，阿斯综合征体检：心律失常，心脏杂音，心衰体征实验室检查心电图：各种心律失常，特别是室性心律失常和房室传导阻滞等，ST段改变，病理性Q波，合并心包炎见ST段广泛抬高(aVR除外)超声心动图：可正常，左室舒张功能减退，节段性或弥漫性室