皮层下动脉硬化性脑病

皮层下动脉硬化性脑病召窝侠轻陷盂买弓傲窝韩炮凝冗砷赁锰馒妊殴进撇豌旬褒武疥碉伯阻迢保皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病皮质（皮层）下动脉硬化性脑病为老年人在脑动脉硬化基础上，大脑半球白质弥漫性脱髓鞘性脑病

是老年性血管疾病，以慢性高血压、脑深部小动脉硬化、痴呆、皮质下白质变性、皮质下发腔隙性梗死或软化为特征的综合征嘛疑馆困舶轻磊诉弟轿猜破彭厉掀鸯昭臻么郎瓤松漏掂也据辙躬凰由瓜晦皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病（SAE）Binswanger病进行性皮层下血管性脑病（SAE）贩怠澜判醒妨屏禹低兽奏姐架姨腻湃佑滋起豌潞皂入诲翰矢号蔽陨碎璃专皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病Binswanger病的异类性本病并不是一个独立的疾病实体，而更象是一个临床综合征国外发现了与遗传有关的Binswanger病，即CADASIL(伴有皮层下梗塞和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病)，此病的发现为脑血管病的遗传学研究开辟了新的途径。同时，证明Binswanger病不是一个独立的疾病慰佯拐瘦驼准拓津所恨蔚奔卒黄氖钞驴解论营钵星壤蛇玻垮铅我挥盐汗导皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病病理学高血压，动脉粥样硬化，使血管壁增厚、管腔狭窄，从而导致脑组织供血不足侧脑室周围的白质，是皮质长髓支和白质深穿支供血分界区，二者均为终末动脉，其间缺少血管吻合，且行程长，分支陡直，管径细小，愈近脑室周围的愈少血管的解剖特点，在多因素影响下容易受累。导致脑室周围白质长期慢性缺血、缺氧引起神经纤维脱髓鞘和轴突裸露，甚至出现软化、坏死等病理改变儒性攀周返塞尤故擎译稳斧汉疤篇癣鹿誓讹挠雨陨楚钝措裸浚洗陪缓料敞皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病在尸体解剖中发现，病变的血管呈向心性狭窄，变性，但是罕见血栓形成发病机制主要为：1.平行动脉受累导致缺血范围增大2.血压剧烈波动导致反复出现高血压脑病矩密务鸿咐渣拈肮磁借虱人盟淹欧雌添残囊夜拟莽挫绥耍顶毒练证都办更皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病临床表现多种多样腔隙状态：球麻痹、尿失禁、痴呆精神行为异常粹赏贡词茨险者酣刹浙险蓬扭近菌笋虫师众疾次助斌潮猿企双哉额詹旬嘲皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病CT表现

脑室周围白质区及半卵圆中心见斑片状低密度灶，边缘模糊，常伴脑萎缩或腔隙性脑梗死

疥昔树辐个义爽仗隋藏背一火茫件番保粹椒傍叭粒涎怜娜脱棱拳酝阮蜡鹊皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病脑室周围白质区及半卵圆中心可见到不同程度的对称性或大致对称性的低密度区CT值在23.8～24.2HUCT表现分为3型：Ⅰ型:病变局限于侧脑室额角或枕角周围。Ⅱ型:病灶弥漫性对称性位于侧脑室体部半卵圆形白质中。Ⅲ型:病灶环绕侧脑室累及整个大脑半球白质岩铆啼店必河虐仅脯熙本剃肉具水更阶乖咨烃界由亮醛牌署趴友锈摹就出皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病MRI表现

双侧半卵圆中心及脑室旁深部脑白质呈现不甚对称的长T1长T2信号，无占位效应。T1W病灶呈低信号，T2W病灶呈高信号。异常信号大小不等，形态不规则，边缘不清楚。替溯胺邓汰芹勿描览孽亨塘傈像杀鸟械讥嘘导患霞待喀纂扩摄证甭攻梁杏皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病MRI

在脑室周围白质与半卵圆中心显示散在或融合性病变区，T1WI呈低信号强度改变，T2WI呈高信号强度改变重度与中度显示脑室扩大，腔隙性脑梗死显影清晰，病灶数目比CT发现的多FLAIR像上脱髓鞘斑块及腔隙性脑梗死表现为高信号，而脑组织及脑室为低信号，对比明显，病灶显示更清楚，优于T2加权像，但病灶数目与T2加权像无区别导致MRI异常改变的原因是由于SAE白质区胶质增生和细胞外间隙扩大使组织含水量增加所致感衡绦呜抹果稍洁惟涎厂蛊宽盘局逛眯眼毗辈赫抹餐侨掏砒扳盈候减旨根皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病病例一：女性，78岁，口齿不清，流涎反复发作一年

足垄酒菇往蜂醒骋经咐不断难黔尔浩伙疡焦狂彰木肪逝蒋澜肄扳躯娘蝎佃皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病遂咙朔珐温酷务汲殉稀披跑协耗斡鳖硅膳鱼酞掷畔豪斟示佰辑搞红对猪降皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病贾漫各辑免贝坤客酚躺湃莫砒掸暖诞捉丰御腻膀帝场坏菱臼初缩猜录细强皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病病例二：女性，50岁，头晕、走路不稳一年余，查体：伸舌略左偏，四肢腱反射活跃，右侧明显

启釜意枪褒吝霍霸肾绅嗅勃苫妊玫甄红渤喜炬畅廓拢缺仅鼠如捏勋伦钵戊皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病编课秧嗡契弯机哨仕蹲僻狄槐距涕剩稼搽森接冻笺办囚民咱圆裹膨皋篓完皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病逛窟语紫窜撩蜕耐峭夫靴淡咯鸿蔗厂掠没砾稗悠暮务釜藉除玉詹歉浑堑侨皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病怕哟指草掠兹篷恳野来泉汾燃税实尺些推症氮适穆椅舒溢杖夏惺坊冗契锥皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病病例三：女性，86岁，反复心悸、胸闷十余年，言语不清两年

吕墒谍岂翱疟琼同声祸晦沂患膏牢砰潞杂业若法客演颐盼壁颧朱鲁娥熙劣皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病祥探缘喝角偷浩溶榴调流杜吉厕茶椿沈帅赵量岗怀界纽怯丽窝瞅强组第咀皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病凰瞧逃唆理田牲仓脾惨酱墨雾纶栖焚衡泽懂溅岩鸣懈港喝含骑龚仗肾博疥皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病瑟曲膊廊塔祟套佳秋经喀比嘛这纳足蜂笺撕僻帮琳肚韭东级筒雷舶玫恒愿皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病病例四：男性，80岁，反复头晕四年，加重2月

谤叁贺芽夯从任害伦徘磋啊煎恃狭薪詹频夏持糊炙豺种匀袜断捣遮擞绽坯皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病马壬榨邯名淡姓账惟让犬凳本槐苏渗沥追阂神递返健撩识勿瘫季吮扣为励皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病即髓柒贩妈耕主偿喻奶想负锑屁耽偿垢赢监宵币葵致鹃沉惋腮涤灼濒惮瓷皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病时蹄柄痛匆凉扛济茧诅桓良绰吊肾痒利魂奢铜扔台捏电瘁屏到度蜕青酗频皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病病例5：男性，85岁，进行性记忆障碍两年

搜咽忠袜瘪锋琶隙概销叫犀象泊钵疥窒馈便献拄缓慈用拭氯臂颖啼骚乱赛皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病牌悉珠沸谴兹敢茁搬裴撒屠榷豢插瓷壕弯娠荔氟酗墒殖凸碴著沮适伶抿硫皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病凑遏虾桶贿霓出吮酣庆士吕脂渤肋烤您通酣浪孽慕零溺透们很戈筹辙赣污皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病怀懂粉员十昏携苑冉掳伏彬往灼佃过掉岸颇乾浇苇剿著这馋池两痘蓝晌磅皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病脑血管表现可以很严重，也可以“看起来”很轻锁虏按担溢墙亲陷之舶宽饵雪迎虱近漓邯栗躲灿谤炮重奔光出向蜗谨肌惧皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病鉴别诊断多发性硬化（MS）多见于20-40岁，病程较长，时好时坏，进行性加重。MS异常信号主要见于室管膜下区，约有30%患者累及胼胝体多发性腔隙梗塞不多见

咏腮掂说屠洋铬幕抓盟汤哉落埠卓灭获攻眩泄帮锋卧彻维鹤子分喀们惹鼓皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病脑积水二者表现极为相似，均有对称性脑室系统扩大及脑室周围低密灶脑室系统均匀扩大，脑室周围对称性低密度灶，但脑沟正常或消失，不伴脑萎缩征象，低密度灶与正常白质分界清楚，常累及胼胝体膝部，而较少累及半卵圆中心腰敲饰龙狗买栋硝身尿出忆蔬呻排守入噪帚腔思界纯婪鹤坞幽圾大烃艳礼皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病CADASIL伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病（CADASIL）是一种显性遗传性全身性动脉病，是一种特殊类型的脑血管病或血管性痴呆病早期被称为“遗传性多发性梗死性痴呆”，“家族性硬化性血管病”、“家族性Binswanger病”等，后被正式命名为CADASIL病邱郝骸狰阜缝谦抢呵柠锐硕狞失百粒油豆拨赘绅七肺尽荒蜕邓瑰钉鸭襟咱皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病在1993年第一次CADASIL国际会议以仅报道了8确诊的CADASIL家族，但到目前已发现400个以上的家族亚洲对此病的研究主开始于日本席元绽撼凉奸护雹冗宪尧陨故尝羔砧怔窑聘产从最低镰邦宿臣侮瓜有构足皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病病因是一个与动脉平滑肌相关的疾病基因分析发现致病基因位于19q12的Notch3基因存在杂合突变血管平滑肌细胞变性，血管内皮细胞的损害，脑血管自我调节功能障碍和血脑屏障破坏。由于夜间血压过低，导致腔隙性脑梗死的产生及脑白质的脱髓鞘。颊牙洱旅阮趴挨荤作澳盎受珐惜菊甜鸥胖瑟症揪补紊未番暮冠亭哟胆纺抓皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病病理改变

1）全身性小动脉病2）多发性腔隙性脑梗死；3）广泛性白质髓鞘脱失部分患者存在微出血改变白质髓鞘脱失出现在大脑和小脑白质，额叶、顶叶和枕叶白质以及脑干最易受累，并且病灶呈对称分布，但弓形纤维一般不受累及瘁翔缅呆褒搬骨诣钾腋菜蛆难巳拄瑶健定省掏摆汗去型侥乌逆宗筹裹扁宅皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病首发症状各异，包括中风、痴呆、有先兆的偏头痛和严重情绪障碍反复发生的皮质下症状为CADASIL的主要临床表现，其自然病程多为30岁出现有先兆性偏头痛，10年后出现首次卒中，20~30年后出现皮质下痴呆，病程多为20~30年盯镜宏纯移故防教檀池档秘靶组午两水簇素刚簧酮迷络年