婴幼儿先天性心脏病的外科治疗课件

婴幼儿先天性心脏病的外科治疗婴幼儿先天性心脏病的外科治疗提纲第一部分：婴幼儿生理特点第二部分：先天性心脏病概述第三部分：婴幼儿体外循环的特点第四部分：婴幼儿心肌保护的特点第五部分：婴幼儿先天性心脏病围手术期的监护特点婴幼儿先天性心脏病的外科治疗第一部分：婴幼儿生理特点前言婴幼儿包括婴儿期和幼儿期，从出生到满1周岁以前称为婴儿期，1周岁以后到满3周岁之前成为幼儿期。婴幼儿体格生长规律婴幼儿生理、解剖及代谢特点婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(一)婴幼儿体格生长规律(1).体重小儿的体重增长不是等速的，年龄约小、增长速度越快，出生至6个月呈现第一个高峰；进入青春期，是第二个高峰期。为便于临床应用，可按公式粗略估计体重。小于6个月婴儿体重=出生时体重（kg）+月龄*0.7（kg）7—12个月婴儿体重=6（kg）+月龄*0.25（kg）2岁至青春前期体重=年龄*2+7（或8）（kg）婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(一)婴幼儿体格生长规律(2).身高出生时身长平均为50cm，生后第一年身长增长最快，约为25cm，其中前3个月约增长11—12cm，与后9个月增长量相当。到2岁是身长约为85cm。2岁以后至青春期身高增长平稳，每年约5—7cm。(3).头围出生时为33-34cm，第一年的前3个月和后9个月头围约增长6cm，故一岁为46cm；2岁时头围约48cm，5岁约为50cm，15岁与成人接近，约为54—58cm婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(一)婴幼儿体格生长规律(4).胸围胸围的大小与肺和胸廓的发育有关，出生时胸围平均为32cm左右，比头围小1-2cm；1岁左右胸围等于头围；1岁以后胸围应超过头围。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(二)婴幼儿生理、解剖及代谢特点(1).循环系统1.心脏重量新生儿心脏重量约20～25克，占体重的0.8%，1-2岁达60克，相当于新生儿的2倍，5岁时为4倍，9岁时为6倍，青春后期增至12～14倍，达到成人水平。除青春早期外，各年龄男孩的心脏均比女孩重。2.心腔容积初生时心腔容积为20～22ml，7岁时为初生时的5倍，约为100～120ml，青春期为140ml，18～20岁达240～250ml。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(二)婴幼儿生理、解剖及代谢特点(1).循环系统3.房室增长速度左、右心室增长不平衡。胎儿期右室负荷大，左室负荷小而右心占优势。新生儿期左、右室壁厚度为1：1，约为5mm。随着年龄的增长，体循环的量日趋扩大，左室负荷明显增加，左室壁厚度较右侧增长为快。6岁时，左室壁厚达10mm，右室则为6mm，即1.6：1（成人2.6：1）。15岁时左室壁厚度增长到初生时2.5倍，但右室仅增长原来厚度的1/3。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(二)婴幼儿生理、解剖及代谢特点(1).循环系统4.血管特点小儿的动脉比成人相对粗，如新生的动、静脉内径之比为1：1，而成人为1：2；大血管方面，10～12岁前肺动脉比主动脉粗，之后则相反。婴儿期肺、肾、肠及皮肤的微血管口径较成人粗大，故对以上器官的血液供给比成人佳。5.心率年龄愈少，心率愈速。心率较快的原因是小儿新陈代谢旺盛，身体组织需要更多的血液供给，但心脏每次搏出量有限，只有增加搏动次数来补偿不足。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(二)婴幼儿生理、解剖及代谢特点(1).循环系统另外，婴幼儿迷走神经未发育完臻，中枢紧张度较低，对心脏收缩频率和强度的抑制作用较弱，而交感神经占优势，故易有心率加速。小儿心率的正常值随年龄而异，而且次数不稳定，因此，应在小儿安静时测定心率才为准确。一般体温每增高1℃，心率每分钟增加约15次。睡眠时心率每分钟可减少20次左右。年龄新生儿1岁以下2～3岁4～7岁8～14岁 脉搏120～140110～130100～12080～10070～90 婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(二)婴幼儿生理、解剖及代谢特点(1).循环系统6.动脉血压其高低主要取决于心搏出量和外周血管阻力。婴幼儿由于心搏出量较少，血管口径较粗，动脉壁柔软，故动脉压较低，且年龄愈小，动脉压力愈低。新生儿收缩压在53～71mmHg（7.05～9.44kPa）之间，平均为65mmHg（8.65kPa）。不同年龄的血压不同。为便于推算，小儿上肢血压正常值可按下列公式计算：1岁以上收缩压=80+（2×年龄）mmHg，相当于104+（0.26×年龄）kPa，舒张压为收缩压的2/3。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(二)婴幼儿生理、解剖及代谢特点(1).循环系统高于此标准20mmHg（2.6kPa）以上考虑为高血压，低于此标准20mmHg（2.6kPa）以上可考虑为低血压。正常下肢比上肢血压约高20-40mmHg（2.6～5.2kPa）。脉压为收缩与舒张压之差，正常为30～40mmHg（4.0～5.2kPa）。小儿血压受诸多外界因素的影响。如哭叫，体位变动，情绪紧张皆可使血压暂时升高。故应在绝对安静时测量血压。年龄足月新生儿1岁4岁6岁平均血压65/4085/5090/5094/60年龄8岁10岁12岁14岁平均血压95/62 100/65108/67 112/70 婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(二)婴幼儿生理、解剖及代谢特点(1).循环系统7.静脉压其高低与心搏出量，血管功能及循环血容量有关。上、下腔静脉的血液返回右心室是否通畅也影响静脉压。静脉压一般3～5岁时为40～50mmH2O（0.39～0.49kPa），5-10岁约为50～60mmH2O（0.49～0.58kPa）。正常小儿坐位或立位时看不到饱满的颈静脉，否则提示静脉压高。在右心衰竭，心包积液、缩窄性心包炎时，或小儿哭叫、体力活动、变换体位时，可以看到颈静脉饱满的体征，即提示有病理性的或暂时性的静脉压升高。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(二)婴幼儿生理、解剖及代谢特点(2).呼吸系统1．呼吸频率：小儿代谢旺盛，其代谢水平及需氧量接近成人。由于其解剖特点，小儿肺容量（仅成人1/6）及潮气量（潮气量绝对值6ml/kg）均较成人为小。为适应代谢的需要，只有采取增加呼吸频率来得到满足。年龄愈小，呼吸频率愈快。其频率随年龄增长而递减见附表3。因此小儿应付额外负担的储备能力差。其缺氧代偿呼吸量的增加，最多不超过2.5倍，故易发生呼吸衷竭。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(二)婴幼儿生理、解剖及代谢特点(2).呼吸系统年龄新生儿1岁以内1～3岁4～7岁 8～14岁每分钟次数40～5030～4025～3020～25 18～20呼吸：脉搏 1：3 1：3～41：3～4 1：4 1：42.呼吸类型：婴幼儿胸廓活动范围小，呼吸肌发育不全，呼吸时肺向膈肌活动明显，呈腹膈式呼吸。随着年龄增长，站立行走，，呼吸肌逐渐发育，肋骨由水平位渐成斜位，小儿出现胸腹式呼吸，7岁以后此种呼吸占绝大多数。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(二)婴幼儿生理、解剖及代谢特点(2).呼吸系统3.呼吸调节及呼吸节律：生后数日的婴儿呼吸调节功能差（包括神经系统及化学系统调节），易出现深浅呼吸交替式呼吸节律不齐、间歇、暂停等现象，此与中枢神经发育不健全，迷走神经兴奋性强有关。4．血气分析：在无心血管及血液疾病的情况下，通过血液气体分析来检查肺功能更为准确实用。血气分析项目主要是血氧饱和度（Sao2），二氧化碳分压（Pcao2）和pH值。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(二)婴幼儿生理、解剖及代谢特点(2).呼吸系统（1）Sao2：是指单位血红蛋白含氧的百分数，正常值为95%（91-97.7%）。它反映PaO2的水平，小儿Sao2值与成人相差不多。在一般情况下当Sao2降至80%以下时，临床上可出现紫绀。（2）PaCO2：是指液中溶解的CO2分子所产生的压力或张力正常值为35-45mmHg（平均40mmHg）。小儿的PaO2较成人为低，这是因为婴幼儿时期肾功能较差，酸性代谢产物的排出需消耗体内较多的钠离子，使血液HCO3-处于较低水平，机体为了维持pH值在正常范围，使PaCO2代偿地处于较低水平。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(二)婴幼儿生理、解剖及代谢特点(2).呼吸系统（3）动脉血的pH值：它代表血中氢离子浓度。小儿多用动脉化耳血测定见表4-6，pH超过正常值提示碱中毒；低于正常值提示酸中毒。若CO2难于排出时，pH降至7．2以下，则产生生性呼吸性酸中毒，可干扰细胞代谢及心及脑功能。年龄 3月-2岁 3-6岁6-12岁 12-17岁成人 SaO2% 94 95 96 96 97 PaCO2 34 37 38 41 40 PH 7．4 7．37 7．40 7．38 7．40 婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(二)婴幼儿生理、解剖及代谢特点(2).呼吸系统5．肺脏弹力组织发育差，血管丰富，易发生肺不张及肺水肿。(3)．血液系统1.红细胞和血红蛋白量由于胎儿处于相对缺氧张台，故红细胞和血红蛋白量较高，红细胞约为5.0*1012—7.0*1012/L，血红蛋白量约150—220g/L，2—3个月时红细胞数降至3.0*1012/L,血红蛋白量降至110g/L左右，出现轻度贫血，称为生理性贫血。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(二)婴幼儿生理、解剖及代谢特点(3)．血液系统其原因是生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少，骨髓暂时性造血功能降低，网织红细胞减少，而胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多，加之婴儿生长发育迅速，血循环量迅速的增加等因素所致。2.白细胞数和分类出生时白细胞数为15*109-20*109/L，一周时平均为12*109/L，婴幼儿期维持在10*109/L，8岁以后接近成人水平。白细胞分类，出生时中性粒细胞约占65%，淋巴细胞约占30%，4—6天时两者比例约相等，之后淋巴细胞约占60%，中性粒细胞约占35%，至4—6岁时两者比例约相等。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(二)婴幼儿生理、解剖及代谢特点(3)．血液系统3.血小板数与成人相似,约为150*109—250*109/L。4.血容量小儿血容量相对较承认多，新生儿血容量约占体重的10%，平均300ml；儿童约占体重的8%—10%；成人的血容量占体重的6%—8%。(4).泌尿系统肾脏滤过率低，稀释浓缩功能不完善，调节水电解质的能力较弱，易发生脱水和水肿。且对酸碱平衡的调节能力也不足，易发生酸碱平衡紊乱，特别是代谢性酸中毒。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(二)婴幼儿生理、解剖及代谢特点(5).体温调节婴幼儿体温调节功能差，皮下脂肪薄，体表面积相对较大，容易散热，因此体温易受环境影响。(6).综上所述1.心脏体积小，心肌柔嫩，易受损伤。由于婴幼儿代谢率高，心输出量也高。2.肾脏滤过率低，稀释浓缩功能不完善，易发生脱水和水肿。3.机体对酸碱平衡的调节能力不足，易发生酸中毒。4.肺脏弹力组织发育差，血管丰富，易发生肺不张及肺水肿。5.皮下脂肪少，体温易受环境影响。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗第二部分：先天性心脏病概述(1).定义先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，是小儿最常见的心脏病。(2).病因在胎儿心脏发育阶段，若有任何因素影响了心脏胚胎发育，使心脏某一部分发育停顿或异常，即可造成先天性畸形。这些因素大致分为内在和外来的两类，以后者为多见。内在因素主要与遗传有关。近年来的研究已经证明，房间隔缺损和动脉干畸形等与21号染色体长臂某些区带的过度复制或缺损有关。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗第二部分：先天性心脏病概述(2).病因外来因素中较重要的是宫内感染，如风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等；其他如孕母缺乏叶酸、与大剂量放射线接触、受药物影响、患有代谢性疾病（糖尿病、高钙血症等）或能造成宫内缺氧的慢性病等。总之，先天性心血管畸形可能是胎儿周围环境因素与遗传因素相互作用所致。加强孕妇的保健，特别是在妊娠早期（3个月）避免受到外来因素影响，对于预防先天性心脏病具有积极意义。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗第二部分：先天性心脏病概述(3).种类先天性心脏病的种类很多，且可有两种以上畸形并存，临床上根据左、右两侧及大血管之间有无分流分为三大类。1.左向右分流型（潜伏青紫型）左右两侧血液循环途径之间有异常的沟通，正常情况下由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫，并产生了一系列的病理生理改变。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗第二部分：先天性心脏病概述1.左向右分流型（潜伏青紫型）a.左心室负荷增加：左向右分流是体循环血流减少，左心室代偿性作功，加之分流至肺循环的血流回心增多，左心室容量负荷明显增加，导致左心室肥厚，扩大，甚至出现左心衰竭。b.肺动脉高压及右心室负荷增加：肺动脉高压的形成始因肺循环血流增加而为动力性，后因肺血管的继发变化（内膜及中层增厚、管腔阻塞等病变）而发展成器质性。随着肺动脉压力增高，右心室负荷增加，可引起右心室肥厚，扩张，甚至右心衰竭。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗第二部分：先天性心脏病概述1.左向右分流型（潜伏青紫型）c.双向或右想左分流：当肺动脉或右心的压力随着病程的发展不断提高，接近或超过左心压力时，即可产生双向或右向左分流，出现暂时性青紫，称为艾森曼格（Eisenmenger）综合征。包括：(一)分流发生在心房水平有心房间隔缺损、部分性肺静脉畸形引流等。(二)分流发生在心室水平有心室间隔缺损(包括左心室—右心房沟通)。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗第二部分：先天性心脏病概述1.左向右分流型（潜伏青紫型）(三)分流发生在大动脉水平有动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等。(四)分流发生在主动脉及其分支与右心之间有主动脉窦动脉瘤破裂入右心等。(五)分流发生在多处水平有心内膜垫缺损、心房心室联合缺损、心室间隔缺损伴动脉导管未闭等。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗第二部分：先天性心脏病概述2。右至左分流类（青紫型）左右两侧血液循环途径之间有异常的沟通，使静脉血从右侧心腔的不同部位分流入动脉血中，导致体循环血氧含量降低，组织供养不足，出现紫绀和慢性缺氧，血红蛋白和红细胞显著增多。其中有些又同时有左至右分流。包括：(一)肺血流量减少和肺动脉压减低者有法乐氏综合征、右心室双出口伴肺动脉口狭窄、单心室伴肺动脉口狭窄、主动脉干永存而肺动脉细小、肺动脉瓣闭锁、、肺动静脉瘘等。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗第二部分：先天性心脏病概述2。右至左分流类（青紫型）(二)肺血流量增加者有大血管错位、右心室双出口伴心室间隔缺损、主动脉干永存而肺动脉粗大、单心室伴低肺动脉阻力、单心房等。(三)肺动脉压增高者有艾森曼格综合征、右心室双出口伴肺动脉阻力增高、主动脉瓣闭锁、主动脉弓离断、大血管错位伴肺动脉高压、单心室伴肺动脉阻力增高等。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗第二部分：先天性心脏病概述3.无分流类（无青紫型）即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流。包括：(一)发生于右心的畸形有单纯肺动脉口狭窄、原发性肺动脉扩张、其它肺动脉畸形(肺动脉缺如、左肺动脉异常起源于右肺动脉等）、原发性肺动脉高压等。(二)发生于左心的畸形有主动脉口狭窄、主动脉缩窄等。(三)其他还有右位心、异位心和房室传导阻滞等，但均可合并其它先心病。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗第三部分:婴幼儿体外循环特点(一)体外循环定义体外循环（extracorporealcirculationorcardiopulmonarybypass)是将回心的静脉血从上、下腔静脉或右心房引出体外，在人工心肺机内进行氧合和排出二氧化碳气体交换后，再由血泵输回提内动脉进行血循环，如此，血液可不经过心肺进行气体交换。在心肺转流下，可阻断心脏血流，切开心脏，进行心内直视操作2-3小时。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗第三部分:婴幼儿体外循环特点(二)人工心肺机（artificialheart-lungmachine）和配件血泵，即人工心，是代替心脏排出血液，供应全身血循环的装置。根据排血方式分为无搏动泵和搏动泵两种。目前仍以无搏动泵应用较广泛，射出血液为平流，以滚压式泵为主，靠调节泵头转动挤压泵管排出血液。搏动泵排出血液为搏动性可分为与心脏同步和非同步两种。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗第三部分:婴幼儿体外循环特点(二)人工心肺机（artificialheart-lungmachine）和配件氧合器：即人工肺。代替肺脏使静脉血氧合并排出二氧化碳。目前使用的有三种类型：a.血膜式，血液散布在平面上形成血液薄膜，与氧气接触并进行气体交换，转碟式为其代表，可重复使用，但费时费力，目前国内已极少应用；b.鼓泡式，血液被氧气（或氧与二氧合碳混合气）吹散过程中进行气体交换，血液中形成的气泡用硅类除泡剂消除，根据形态有筒式和袋式，是目前应用最广的。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗第三部分:婴幼儿体外循环特点(二)人工心肺机（artificialheart-lungmachine）和配件c.膜式，用高分子渗透膜制成，血液和气体通过半透膜进行气体交换，血、气互相不直接接触，血液有形成分破坏少，其外形有平膜式和中空纤维式。变温器：是调节体外循环中血液温度的装置，可作单独部件存在，但多与氧合器组成一体。变温器的水温与血温差应小于10～15℃，水温最高不得超过42℃。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗第三部分:婴幼儿体外循环特点(二)人工心肺机（artificialheart-lungmachine）和配件贮血室：是一容器，内含滤过网和去泡装置，用作贮存预充液，心内回血等。滤过器：滤过体外循环过程中可能产生的气泡、血小板凝块、纤维素，脂肪粒，硅油栓以及病人体内脱落的微小组织块等，不同部位应用滤过器的网眼各异。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗（三）体外循环后病理生理变化1.代谢改变以代谢性酸中毒较多见，常见的原因包括：1）酸性物质产生过多（1）乳酸酸中毒体外循环中流量偏低、血液氧合不良、麻醉偏浅等引起，最为常见。（2）酮症酸中毒多见于糖尿病及长时间饥饿患者，主要是血液内酮体（乙酰乙酸，?－羟丁酸）生成增多。2）肾性酸中毒肾功能衰竭或体外循环中长时间无尿时，肾脏排出H＋或重吸收HCO3－减少。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗（三）体外循环后病理生理变化1.代谢改变3）稀释性酸中毒用葡萄糖盐水或生理盐水作预充液或体外循环中输入这类液体过多，造成体内HCO3－被稀释和CL-增多，产生高氯性酸中毒。4）酸性物质输入过多：主要因为预充液pH偏低、预充大量长时间储存的库血，体外循环中给予酸性药物引起。ECMO期间静脉高营养补充大量高渗葡萄糖和氨基酸也可引起酸中毒。胃肠道丢失过多的HCO3－可产生“失碱性酸中毒”，但在体外循环期间较少见到。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗（三）体外循环后病理生理变化2.电解质失衡突出的是低血钾常见的原因包括：1）补充不足，血液稀释是体外循环的重要措施，如果在预充液中忽视了钾的补充，体外循环中可出现低钾；2）尿丢失过多，心脏手术患者术前因程度不同的心衰而服用利尿剂，使排钾增加；体外循环常预充一些高渗溶液，甘露醇，以达到减轻水肿的目的，同时亦因高渗性利尿使电解质大量排出。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗（三）体外循环后病理生理变化2.电解质失衡3）机体对体外循环产生应激反应，肾素－血管紧张素－醛固酮系统的兴奋、皮质激素的增加将促进远曲小管对钠的重吸收，加强钾的排泄。4）体外循环中心房肽明显增高，可使肾脏的排钠、排钾增加。5）在体外循环中由于人为因素可出现代谢性碱中毒，血浆和原尿中HCO3ˉ增高，促进远曲小管的排钾。镁缺乏时Na+－K+－ATP酶活性下降，尿排钾增多。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗（三）体外循环后病理生理变化3.异常转移1）体外循环中氧合器的过度通气，使CO2大量排除；体外循环中使用大量NaHCO3均可使pH增高。H+浓度减少，使细胞内K+溢出以达到酸碱平衡，同时细胞外H+移至细胞内达到电中性状态。代谢性酸中毒时如果K+在正常低限水平，大量补碱纠酸，易发生K+的细胞内移。2）低温可使K+移入细胞内，以红细胞最明显。低温时间越长，红细胞内钾潴留越多。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗（三）体外循环后病理生理变化3.异常转移3）体外循环初期血浆儿茶酚胺水平较低，以后儿茶酚胺水平逐渐增高。肾上腺素对细胞内外的钾交换有明显影响。α受体兴奋，肝细胞释放钾；β受体兴奋，肝细胞和骨骼肌摄取钾。在体外循环中后一种效应较强，所以在血浆肾上腺素水平较高时钾易转移至细胞内。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗（三）体外循环后病理生理变化4.血液改变最明显的是红细胞的破坏，游离血红蛋白的升高，溶酶激活，纤维蛋白原和血小板减少等，后者常引起凝血机理紊乱，造成术后大量渗血；5.肾、肺等器官的功能减退长时间的低血压、低灌注量，以及酸中毒和大量游离血红蛋白等都影响肾的排泌功能，甚至引起肾功能衰竭；肺则可因微栓、氧自由基等毒性物质的释放以及炎性反应，引起间质水肿、出血和肺泡萎缩等导致呼吸功能不全，以至衰竭。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗（四）婴幼儿体外循环的特点1.小儿生理、解剖及代谢特点1）婴幼儿调节水电解质的功能不完善，肾脏滤过率低，稀释及浓缩功能差，易发生水肿和脱水。2）机体对酸碱平衡的调节能力不足，易发生酸碱平衡紊乱，特别是酸中毒。3）婴幼儿脏器发育不成熟，细胞膜稳定性差，易引起组织水肿。对血液稀释过程中晶体液与胶体液的比例，乃至其具体成份应予以重视。晶体液多选用乳酸林格氏液、复方氯化钠，其电解质含量与血浆基本相似，pH呈中性，对机体内环境影响小。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗（四）婴幼儿体外循环的特点2.婴幼儿体外循环预充的特点：1）婴幼儿预充液避免使用含糖的晶体液，因为高血糖增加脑缺氧时乳酸生成，加重缺氧的组织损伤；高血糖使血浆渗透压升高，组织易脱水。故维持体外循环中血糖的正常水平具有重要的临床意义。2）血浆胶体渗透压降低主要是血浆白蛋白稀释所致。血浆胶体渗透压降低，必然导致大量液体移至细胞间隙，造成组织水肿。婴幼儿体外循环主要选用白蛋白增加胶体渗透压。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗（四）婴幼儿体外循环的特点2.婴幼儿体外循环预充的特点：3）大多数婴幼儿术前存在不同程度的营养不良、低蛋白血症，预充过程中应酌情补充白蛋白，白蛋白提高血浆胶体渗透压效果确实，持续时间长久。4）电解质平衡a.血钾由于婴幼儿预充库血，库血中含较高的钾离子，不应常规补充。b.血钙正常血钙中发挥生理作用的只有游离的Ca2+，它受激素的严格调节。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗（四）婴幼儿体外循环的特点2.婴幼儿体外循环预充的特点：改变血浆pH或血浆蛋白浓度将引起离子钙与钙总量之间的比例改变。钙离子最主要的功能是作为第二信使调节细胞功能，在肌肉收缩、内分泌及神经分泌、糖元合成分解、电解质的转运以至细胞生长中都起重要作用。体外循环中维持正常血浆钙离子浓度对于维持机体的正常生理活动十分重要。婴幼儿预充库血使体内枸缘酸浓度明显升高，枸缘酸与钙结合寡Ca2+明显降低。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗（四）婴幼儿体外循环的特点2.婴幼儿体外循环预充的特点：加之婴幼儿术前存在不同程度的钙缺乏，所以婴幼儿体外循环中应及时补钙。通常每200ml库血补充10％葡萄糖酸钙0.5g。c.血镁体外循环提倡超生理量预充镁（0.5mEq/kg）。镁是多种酶的激活剂，可影响细胞跨膜电位、房室结传导、神经肌肉兴奋性、心肌兴奋性及血管张力，对维持心血管系统的正常功能有重要作用。婴幼儿，特别是营养不良、低蛋白血症的患儿，术前常有镁缺乏症，应引起注意。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗（四）婴幼儿体外循环的特点综上所述，婴幼儿体外循环预充的特点（1）血球比容20～25%或血色素60～80g/L。（2）尽可能使用新鲜库血。（3）酌情预充血浆或白蛋白，以维持适当的血浆胶渗压。（4）预充液的酸碱度调整至生理范围。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗（四）婴幼儿体外循环的特点3.婴幼儿体外循环中水肿的原因及预防1)水肿的原因a.血浆胶体渗透压降低（1）血液稀释，血浆白蛋白浓度下降。（2）术前营养不良，低蛋白血症。（3）机械性破坏，蛋白变性。（4）低温蛋白构型变化。（5）血管通透性增加，蛋白渗出。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗（四）婴幼儿体外循环的特点3.婴幼儿体外循环中水肿的原因及预防1)水肿的原因b.毛细血管静水压升高（1）静脉插管位置不当、扭曲、引流管过细，静脉引流不畅。（2）不恰当的高流量灌注。（3）过量应用血管扩张药，容量血管过分扩张，充盈过度。（4）微循环障碍，血液在微循环中淤积。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗（四）婴幼儿体外循环的特点3.婴幼儿体外循环中水肿的原因及预防1)水肿的原因c.毛细血管通透性增高（1）炎性介质如组胺、缓激肽、白三烯、血小板激活因子、激肽、肿瘤坏死因子等大量释放，使毛细血管通透性增加。（2）微循环阻碍，代谢产物聚积使毛细血管通透性增加。（3）婴幼儿脏器发育不成熟，细胞膜稳定性差。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗（四）婴幼儿体外循环的特点3.婴幼儿体外循环中水肿的原因及预防1)水肿的原因d.肾功能不健全（1）水钠调节功能差。（2）灌注压低，肾小球灌注减少，滤过率降低。（3）肾素－血管紧张素－醛固酮功能活跃，醛固酮作用于远曲小管，加强钠吸收，促进水储留。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗（四）婴幼儿体外循环的特点3.婴幼儿体外循环中水肿的原因及预防2)预防措施a.尽可能地减少晶体液的预充，提高胶体预充液的比例。营养不良、低蛋白血症的患儿，预充白蛋白，使血浆胶体渗透压维持在术前的60％以上。b.减少体外循环中炎性介质的释放（1）选用肝素涂抹的膜式氧合器及循环管道。（2）应用类固醇药物，稳定溶酶体膜，降低血管通透性，抑制白细胞活动，维持机体内环境稳定，减轻细胞损伤。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗（四）婴幼儿体外循环的特点3.婴幼儿体外循环中水肿的原因及预防2)预防措施c.保持静脉引流通畅使动静脉出入平衡，恰当地高流量灌注。d.加强液体排出（1）理想的灌注压、肾小球良好的灌注、使滤过率增加是排出过多液体的最基本保证。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗（四）婴幼儿体外循环的特点3.婴幼儿体外循环中水肿的原因及预防2)预防措施（2）应用利尿剂。婴幼儿对速尿不敏感，每次可给速尿10mg或1mg/kg。，必要时可以重复给药。应用利尿剂时注意电解质的补充。(3）滤水器的应用。肾功能不全、稀释度过大的患者应尽早安装滤水器。滤水对减轻组织水肿、排除毒素有良好的作用。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(四)婴幼儿体外循环特点4．非紫绀型先心病的体外循环方法1)非紫绀型先心病常见病种房间隔缺损、室间隔缺损、心内膜垫缺损、动脉导管未闭、主肺动脉窗、右室双腔心、冠状动脉瘘等。2)非紫绀型先心病病生理特点由于存在左向右的分流，肺循环血流量增加，肺小血管阻力增大，发生内膜及中层增厚、管腔阻塞等器质性病变。左心室工作量增大，右心室负荷增加而肥厚扩张。随着病情的发展，肺血管阻力进一步加大，右心室压力升高，最终可导致艾森曼格综合征。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(四)婴幼儿体外循环特点4．非紫绀型先心病的体外循环方法3)体外循环管理（1）血液稀释非紫绀型先心病体外循环通常采用中度血液稀释，血红蛋白8～9g/dl。氧合器及管道应尽可能地减少预充量，避免过度稀释而造成组织供氧不足。库血预充是必要手段，但由于库血高糖、高钾、高乳酸，大量快速输入会引起婴幼儿机体内环境紊乱，应尽量选用三天之内的新鲜库血。应用适量的碱性药物，调整库血的pH值接近生理，通常用5％碳酸氢钠（5~10ml/200ml库血）。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(四)婴幼儿体外循环特点4．非紫绀型先心病的体外循环方法3)体外循环管理（2）体外循环方法此类疾病大部分心内畸形不太复杂，手术方法较为简单，手术时间相对较短，通常采用浅低温高流量全身灌注法。（3）温度与流量并行循环开始，动脉泵先输入50～200ml，而后逐渐开放上下腔静脉，给予高流量灌注2.6~3.0L/min/m2。开始血液降温，水温10～15℃，鼻咽温降至30～32℃停止降温。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(四)婴幼儿体外循环特点4．非紫绀型先心病的体外循环方法3)体外循环管理适当减少动脉灌注流量至2.4~2.6L/min/m2，维持至心内操作完毕。复温开始，水温不宜过高，以38~40℃水温为宜，同时提高动脉灌注流量达2.8~3.0L/min/m2。有条件情况下，连续监测SvO2，维持65～70％。（4）动脉血压体外循环开始，由于血液稀释，血液粘滞度降低，儿茶酚胺水平下降，全身血管阻力下降。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(四)婴幼儿体外循环特点4．非紫绀型先心病的体外循环方法3)体外循环管理特别是婴幼儿患者，血管壁薄腔大，血管顺应性大，加之搏动血流变为平流，所以体外循环开始动脉压力下降是常见现象。此时提高动脉灌注流量，缓慢平稳的过度是非常重要的。婴幼儿转中的动脉压相对成人可维持在较低水平。（5）中心静脉压（CVP）CVP可反映右心负荷、血容量的变化及静脉回流是否通畅。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(四)婴幼儿体外循环特点4．非紫绀型先心病的体外循环方法3)体外循环管理静脉回流不需加以控制，应保证充分引流。如发现静脉引流不畅，应及时提醒外科医生予以调节，否则可引起脑部阻塞性瘀血，破坏脑血流自动调节功能，导致脑缺血性损伤。同时，由于毛细血管静水压升高可引起脑水肿。体外循环中，如静脉回流通畅，CVP常下降至零，甚至呈负值。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(四)婴幼儿体外循环特点4．非紫绀型先心病的体外循环方法3)体外循环管理（6）左房压（LAP）心脏复跳后，经过一段时间的辅助循环，开始逐渐减少动脉灌注流量，增加心脏前负荷，使LAP到达或接近正常水平，心脏充盈饱满。通常LAP维持在1.1～1.6kPa（8~12mmHg），左心功能差者常需维持较高的LAP，才能维持动脉压。(7)酸碱平衡常规监测血气，以维持机体的酸碱平衡及内环境稳定，确保重要脏器的正常功能。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(四)婴幼儿体外循环特点4．非紫绀型先心病的体外循环方法3)体外循环管理（8）电解质a.血钾体外循环中，维持3.5~4.0mEq/L,根据化验结果酌情补充。b.血钙预充库血200ml，给予10%葡萄糖酸钙0.5g。开放升主动脉心脏复苏后，待心率、心律及ST段恢复正常后，再补充适量的钙剂，使血Ca2+维持在较高水平，有助于心肌收缩力的恢复，c.血镁与成人无明显差别。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(四)婴幼儿体外循环特点4．非紫绀型先心病的体外循环方法3)体外循环管理(9)尿量婴幼儿年龄越小，未成熟的肾单位越多，肾脏对水钠调节功能越差，肾小管越短，水分的再吸收和浓缩功能亦差。根据小儿的生理特点，体外循环过程中可酌情给予速尿5~10mg/次，加速液体的排出，减轻机体水负荷。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(四)婴幼儿体外循环特点4．非紫绀型先心病的体外循环方法3)体外循环管理(10)左上腔静脉（LSV）LSV引流大脑左半球和左上肢的血流，是体外循环中心内回流增加的主要原因。如果LSV回流量不大，可行间断阻断，如果出现头部肿胀，眼部充血，应及时松阻断带。如果LSV回流量中等，不影响手术野，可开放LSV，用心内吸引器吸引。如果回流量大，影响手术野应安装专门的引流管。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(四)婴幼儿体外循环特点5．紫绀型先心病的体外循环方法1)紫绀型先心病常见病种法乐氏四联症、大动脉转位、右室双出口、肺动脉闭锁、共同动脉干等。2)紫绀型先心病病生理特点a.肺血流量减少，肺的侧支循环增多。b.右心室压力增高，心肌肥厚，血液分流至体循环量增多。c.左心发育差，左心功能不全，随年龄增长日渐加重，最终导致心力衰竭。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(四)婴幼儿体外循环特点5．紫绀型先心病的体外循环方法3)体外循环管理(1)体外循环方法紫绀型先心病手术的体外循环一般采用深低温低流量或深低温停循环的方法。(2)血液稀释a.主张中深度血液稀释，稀释后血红蛋白5～6g/dl（Hct18~20%）。紫绀型患者通常血红蛋白较高，多数情况不需预充库血，但紫绀型合并贫血患儿，应酌情预充库血，使稀释后血红蛋白在5g/dl以上。采用无血预充，使血红蛋白浓度大幅度下降，低于3g/dl，可造成组织和器官供氧不足。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(四)婴幼儿体外循环特点5．紫绀型先心病的体外循环方法3)体外循环管理b.血液稀释使血浆白蛋白浓度明显降低，血浆胶体渗透压明显下降，会加重组织水肿，使血管外肺水增加。为提高血浆胶体压，通常预充血浆400～600ml。营养不良、低蛋白血症的患儿，首选白蛋白。(3)酸碱平衡婴幼儿酸碱平衡的调节能力差，易发生酸碱平衡紊乱，特别易发生酸中毒。小儿预充液要求调整pH。避免由于大量库血、血浆快速输入使机体内环境紊乱，通常每200ml库血或血浆补充5%碳酸氢钠5～10ml。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(四)婴幼儿体外循环特点5．紫绀型先心病的体外循环方法3)体外循环管理(4)温度控制a.婴幼儿的体温调节机制不健全，体表面积相对较大，具有保温能力的皮下脂肪较少，体温易受环境温度的影响。b.降温为渐进性，水温从15～20℃开始，缓慢降温，可使血流分布均匀。血温下降过快，心肌可因突然冷却而麻痹，过早出现心跳无力、心脏膨胀、心腔内压力增加，影响心肌保护和术后心功能。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(四)婴幼儿体外循环特点5．紫绀型先心病的体外循环方法3)体外循环管理c.婴幼儿复温过程中，保持血温与体温之间的温度差在10℃以内，缓慢复温，可缩小中心与周围的温差，使温度更均匀上升。(5)流量a.体外循环开始即行血液降温，同时高流量灌注。b.鼻咽温降至18～20℃，肛温25～28℃，逐渐降低动脉灌注流量，低流量灌注30～50ml/kg/min（0.8~1.2L/m2/min）。鼻咽温18～20℃，灌注流量0.8~1.2L/m2/min，（30~50ml/kg/min），低流量时间小于60分钟是安全的。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(四)婴幼儿体外循环特点5．紫绀型先心病的体外循环方法3)体外循环管理c.体外循环过程中维持颈静脉血氧饱和度（SjO2）监测，为防止脑缺氧提供较可靠依据。如果长时间SjO2<50％，则体外循环后可能发生脑功能障碍。d.复温过程中，给予高流量灌注，婴幼儿组织氧摄取率大，代谢旺盛，灌注流量高达3.0~3.4L/m2/min，以确保重要脏器的氧供。持续静脉氧饱和度（SvO2）监测，使其维持在65～75％。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(四)婴幼儿体外循环特点5．紫绀型先心病的体外循环方法3)体外循环管理(6)动脉血压由于婴幼儿血管壁薄、管腔大、血管顺应性较成人好，故体外循环中灌注压常较成人低。鼻咽温20℃以下，脑血管自动调节功能丧失。在低流量低血压的过程中，保证脑血流和代谢匹配是避免脑缺血缺氧的重要手段。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(四)婴幼儿体外循环特点5．紫绀型先心病的体外循环方法3)体外循环管理(7)左心吸引的管理紫绀型先心病，由于体肺血管侧枝循环增多，术中左心回流量大，术野不清晰，良好的左心吸引，可提供清晰的术野。做好左心减压，可预防由于肺血淤积、肺血管内压上升和肺微小血管通透性增加，使肺毛细血管内液体渗入肺泡和肺间质。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(四)婴幼儿体外循环特点5．紫绀型先心病的体外循环方法3)体外循环管理(8)血浆胶体渗透压（COP）当肺毛细血管流体静水压升高或血浆COP急剧下降时会导致肺水肿。血液稀释使血浆COP明显下降，婴幼儿较成人更突出，通常可降低50％以上。提高血浆COP，对于维持血管内外水平衡很重要。婴幼儿术中的COP应维持在术前的60％以上。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(四)婴幼儿体外循环特点5．紫绀型先心病的体外循环方法3)体外循环管理(9)超滤水器的应用深低温低流量灌注时血液稀释度大，机体组织液体含量增加。特别是紫绀型心血管病的婴幼儿，由于术前机体长时间缺氧，常存在不同程度的肾功能损伤，过量水负荷加重肾脏负担，且婴幼儿肾脏发育不成熟，水的调节功能不健全，应用滤水器可清除体内过多的水份，提高血红蛋白浓度，岣哐COP，排除体内大量代谢产物和毒素。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(四)婴幼儿体外循环特点5．紫绀型先心病的体外循环方法3)体外循环管理(10)血液保护体外循环对凝血机制的影响是多方面的。重症紫绀、体外循环时间大于2小时者，主张应用大剂量（10～15万KIU/kg）抑肽酶保护凝血机制，临床效果满意。(11)肺部并发症的预防a.首选膜式氧合器。b.适度的血液稀释，维持理想的血浆COP。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(四)婴幼儿体外循环特点5．紫绀型先心病的体外循环方法3)体外循环管理c.深低温低流量灌注，减少肺内血流，减少白细胞在肺毛细血管内的聚集。d.有效地左心减压，避免由于肺瘀血所致的肺毛细血管静水压升高。e.心内回血量过多，可在低温保证的前提下，降低动脉灌注量。f.应用利尿剂或滤水器，加强液体排出。g.维持机体内环境稳定，减轻细胞损伤。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(四)婴幼儿体外循环特点5．紫绀型先心病的体外循环方法3)体外循环管理h.在体外循环中应用大剂量皮质类固醇，如甲基强的松龙15~30mg/kg。i.体外循环中应用白细胞滤器，滤除激活的白细胞，从而减轻白细胞释放的生物激活物质对组织的损伤作用，对减轻缺血性肺再灌注损伤、减少血管外肺水肿等有积极作用。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(四)婴幼儿体外循环特点6．深低温低流量灌注体外循环方法的优点1)减少支气管动脉侧枝血流，减少白细胞在肺内毛细血管内的聚集，从而减轻白细胞炎性反应对肺毛细血管的损伤，有利于肺保护。2)使回心血量减少，为心内操作提供清晰的手术野。3)低流量灌注时来自非冠状动脉的侧枝循环血量减少，使心肌血运阻断期间心肌温度变化小，有利于心肌保护。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(四)婴幼儿体外循环特点6．深低温低流量灌注体外循环方法的优点4)减轻血液有形成份破坏，特别是机械性损伤，有利于血液保护。5)深低温时红细胞代谢降低，ATP能量消耗减少，能较好地维持红细胞结构和功能的完整，对红细胞的免疫功能起到保护作用，使红细胞得以发挥其清除免疫复合物的作用。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗第四部分心肌保护(一)心肌保护的含义体外循环心内直视手术中心肌保护是多方面的，简单概括为“慎于术前，严于术中，善于术后”。术前心肌保护工作主要为改善心功能，增加心肌能量贮备；术中主要是降低心肌氧耗，减轻或预防心肌缺血再灌注损伤；术后保证冠状动脉血供，控制心脏前后负荷，促进心肌顺应性的恢复。这其中关键是升主动脉阻断后的心肌保护。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(二)心肌应用解剖和生理1.心肌应用解剖和生理心外膜下3/4至4/5心肌的血液由冠状动脉直角分支斜行穿入，侧枝丰富。心内膜下1/4至1/5心肌经壁室小动脉直角穿入心肌，侧枝少，心肌受压时，此处血流易中断。心内膜心肌代谢较高，所以此处是易遭缺血损害的部位。2.影响心肌供血因素舒张期为心内膜血供主要时期，而收缩期近乎停止。成人心率过快，舒张期相对缩短，不利心内膜血供。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(二)心肌应用解剖和生理3.心肌缺血时能量产生缺血心肌的能量主要来源于无氧代谢的糖酵解。它不受限于糖元，而受限于ATP。而ATP的合成只有在磷酸肌酸尚未耗竭情况下方能进行。缺血心肌恢复主要决定于ATP和磷酸肌酸。心脏手术的心肌保护中心环节通过心肌机械活动停止有效降低能耗，其次通过低温进一使代谢率降低。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗第四部分心肌保护（三）心肌缺血再灌注损伤心内直视手术中，为了获得安静无血的手术野，需要暂时阻断冠状动脉循环血流。心肌在第一次阻断冠状动脉灌注，其缺血缺氧期细胞内的生化反应及超微结构改变并不十分明显。当解除主动脉阻断重新恢复冠状动脉血流后，则可出现严重的病理性心肌细胞损害和顽固性心律失常，心肌肥厚或术前存在冠状动脉供血不足的患者更为明显。这种在缺血期心肌改变不明显，而在重新灌注后才充分表现出来的心肌损害称之为“心肌缺血再灌注损伤”。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗（三）心肌缺血再灌注损伤1.心肌缺血再灌注损伤的表现1)心律失常可能与再灌注细胞内钙超载及细胞外钾减少有关。2)细胞内钙超载：动物实验结扎冠状动脉60分钟未见细胞内钙离子含量增多，再灌注10分钟后细胞内钙离子含量增多10倍。3)超微结构的变化血流灌注心肌细胞的突发性水肿，质膜破坏，线粒体肿胀破裂，肌纤维收缩带坏死。未灌注的缺血梗塞区只见苍白松弛的肌纤维，细胞结构仍保存。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗（三）心肌缺血再灌注损伤1.心肌缺血再灌注损伤的表现4)心肌酶漏出增加再灌注冠状静脉窦及体静脉血中CK、LDH均增高。5)不再流现象在再灌注区常见部分小血管内皮细胞肿胀及白细胞堵塞而呈无复流状态。6)心肌急性水肿，心肌顺应性降低。7)心功能减退表现为心室顺应性、收缩力、血压及心排量等均下降，严重者不能支持循环。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗（三）心肌缺血再灌注损伤2.心肌缺血再灌注损伤的机制1)细胞内Ca2＋超载正常心功能有赖于心肌细胞内的钙稳态。心肌缺血期细胞内Na＋增高是再灌注时Ca2＋超载的基础。细胞内Na＋增高激活了细胞质膜上的Na＋－Ca2＋交换蛋白，再灌注时随着Na＋向细胞外移动，大量的Ca2＋通过Na＋—Ca2＋交换机制进入细胞内，造成细胞内Ca2＋超载现象。细胞内Ca2＋超载导致细胞损伤的机理为：a．Ca2＋激活膜磷脂酶A2，使膜磷脂分解，细胞质膜及细胞器膜均受损。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗（三）心肌缺血再灌注损伤2.心肌缺血再灌注损伤的机制b.膜磷脂分解时产生的溶血磷脂抑制线粒体内ATP合成，而Ca2＋又激活ATP酶，促进ATP分解，导致能量急剧减少。c.细胞内Ca2＋增高使肌纤维挛缩。2)氧自由基（OFR）的大量产生正常时线粒体内电子传递过程中可产生少量的OFR，但细胞内自由基清除剂超氧歧化酶（SOD）可将其清除，故不致造成损害。在心肌缺血时，能量消耗，ATP降解为AMP和腺苷，导致组织中次黄嘌呤堆积。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗（三）心肌缺血再灌注损伤2.心肌缺血再灌注损伤的机制在黄嘌呤氧化酶作用下生成黄嘌呤，从而为超氧化物阴离子自由基的生成创造了条件。当再灌注恢复氧供时，氧分子进入缺血组织，导致氧自由基的大量生成。与细胞质膜上的多链不饱和脂肪酸反应，发生脂质过氧化，可致细胞受损或死亡。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗第四部分：心肌保护（四）体外循环中与心肌缺血有关因素1.冠状动脉循环阻断时间间断停搏液灌注都会造成心肌缺血性损伤，冠脉血流阻止时间越长，心肌损害越重，应尽快恢复心脏血流。2.心肌肥厚、心肌毛细血管明显降低，心肌内压增加，氧需增加，缺血耐受差。3.心室颤动颤动时心肌机械活动仍存在，心肌因小血管间歇阻塞，心内膜下心肌组织压明显升高，需要12.0kpa(90mmHg)灌注压，才能维持心内膜下心肌灌注。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗第四部分：心肌保护（四）体外循环中与心肌缺血有关因素4.心室内压特别是主动脉瓣关闭不全、心肌停搏、左室减压不畅，可造成心肌纤维过度牵拉，使其超微结构破坏。复跳时应避免心室过胀，有利于心肌尽快恢复。5.冠状动脉疾患严重冠状动脉疾患、顺行灌注停搏液效果不佳，需配合逆行灌注。50岁以上心脏病患者都要警惕并发冠心病的可能。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗第四部分：心肌保护（四）体外循环中与心肌缺血有关因素6.心肌疾患心肌炎、风湿活动期、心肌代谢阻碍，缺血耐受明显降低。急性心肌梗塞患者死亡率高，如有可能尽量病情稳定后进行手术。7.血液摄氧能力低主要发生在体外循环过度稀释或辅助循环自身肺氧合能力不佳时，使冠状动脉氧供减少，心肌缺氧缺血。8.冠状动脉栓塞有气栓、血栓、油栓、粥样斑块等，微栓主要到达心内膜下心肌，广泛时可造成心肌梗塞。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗（五）心肌保护的原理1.心脏停跳液原理绝大多数医院都采用化学停搏液方法进行体外循环中的心肌保护。它通过高钾，使心脏迅速停跳，减少心脏在停跳前因电机械活动所造成的能量损耗。化学停搏液中的能量物质以及其它药物在心脏停搏期间，为心肌提供代谢底物，维持心肌细胞的结构完整及细胞膜离子泵功能正常，保持正常的钠、钾、钙等离子跨细胞膜离子梯度。化学停跳液使心内直邮质踔行募∧褪苋毖陌踩毕薜靡匝映ぃし阑蚣跚嵝募∪毖俟嘧⑺鹕恕婴幼儿先天性心脏病的外科治疗（五）心肌保护的原理2.心脏停搏液种类现在国内外常用的停搏液主要有以下几种：a.单纯晶体停搏液。b.晶体停搏液＋红细胞。c.晶体停搏液＋氧气。d.晶体停搏液＋血液（或氟碳血）。3.停跳液灌注途径a.经升主动脉根部灌注（顺灌）。b.经冠状静脉窦或右心房灌注（逆灌）。c.顺逆灌注结合的方法。d.经搭桥血管灌注。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗（六）不成熟心肌保护1.不成熟心肌的生理及病理特点1）结构、功能和代谢的差异a.不成熟心肌细胞较小，细胞内肌原纤维少，肌浆网稀疏，T管密度较低，心肌细胞含水量高，糖原颗粒丰富，心肌内非收缩物质所占比重高，质膜面积和细胞容积的比值高。b.不成熟心肌的收缩力较弱，顺应性较差，功能储备较少。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗（六）不成熟心肌保护1.不成熟心肌的生理及病理特点1）结构、功能和代谢的差异c.不成熟心肌内高能磷酸盐含量高，糖原分解和无氧酵解的能力强，其能量来源主要依靠葡萄糖或糖原的有氧分解和无氧酵解。而成熟心肌主要依靠游离脂肪酸的β氧化供能。不成熟心肌内钙较少，对细胞外钙依赖性大。2）缺血、缺氧的耐受性高婴幼儿先天性心脏病的外科治疗（六）不成熟心肌保护1.不成熟心肌的生理及病理特点2）缺血、缺氧的耐受性高a.不成熟心肌内糖原含量高，糖酵解能力强，在缺血时，心肌产生的ATP可维持较长时间的细胞内环境及结构的稳定。b.不成熟心肌收缩力较弱，所以因电机械活动而消耗的能量较少。c.不成熟心肌耐受低PH能力较强。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗（六）不成熟心肌保护2.停跳液对不成熟心肌的保护作用1）不成熟心肌的心脏体积较少，心室壁较薄，心脏的表面积和体积之比值较成熟心脏大，故心肌降温比成熟心肌快而均匀。单独低温保护对不成熟心肌的保护作用明显优于成熟心肌。2）晶体停跳液能减少心肌的能量消耗，保存心肌功能，可以增加低温对不成熟心肌的保护作用。3）不成熟心肌缺血缺氧耐受力强，低温保护效果较好，灌注间隔频繁，可加重心肌水肿。4）钙离子浓度对未成熟心肌保护有积极意义。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗（六）不成熟心肌保护3.围手术期心肌保护术前明确诊断，可减少手术探查时间，并有可能在术前尽量改善患儿的营养状况、心肺功能、贫血及低蛋白血症等；麻醉诱导期和麻醉期间（心脏停跳前阶段），应避免麻醉剂对心肌的抑制，防止左心后负荷的增加，同时防止手术操作过程中的缺氧和心律失常，转流降温过程中防止心脏容量过多或过少。转流降温时，不宜将血温下降太快，此可产生心肌冷却而挛缩，过早出现心跳无力，非搏动灌注。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗（六）不成熟心肌保护3.围手术期心肌保护停跳期间试问调控在合适的范围内，并保持左心的低压状态，主动脉钳夹开放前体外循环灌注压不超50—60mmHg，以预防冠状动脉缺血再灌注后的心肌细胞水肿，手术中应尽量缩短阻断时间，右室流出道补片及大血管手术均应在平行循环下进行。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗（六）不成熟心肌保护婴幼儿先天性心脏病的外科治疗第五部分:婴幼儿先天性心脏病围手术期的监护前言进年来先天性心脏病的治疗趋向提早施行手术，手术水平向一期纠治的方向发展。做好充分的术前准备和全面仔细的术后监护，是提高手术成功率和降低死亡率的重要保障。因此，作为一名监护人员一定要具有预见性和主动性，要有较强的观察技能、各种护理技能以及仪器使用技能等，善于发现问题，分析问题和解决问题。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗第五部分:婴幼儿先天性心脏病围手术期的监护(一).术前准备1.转运在基层医院初步诊断为先天性心脏病的婴幼儿，应迅速转运到具备外科手术能力的医院进一步诊断。2.心理准备患有先天性心脏病的幼儿，年龄小，缺乏自控能力，且对自身的疾病与手术的痛苦全然不知，以至术后出现不配合治疗、哭叫不停等抗拒行为。为此，术前监护人员应找机会多接触患儿，培养护患感情，使术后双方能很好的配合。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗第五部分:婴幼儿先天性心脏病围手术期的监护3.特殊准备某些法洛氏四联症患儿在吃奶、哭闹后可出现阵发性呼吸困难，严重者可现突然昏厥、抽搐。这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该部肌肉痉挛，引起一过性肺动脉梗塞，造成患儿脑缺氧加重所致，如不及时抢救可导致死亡。抢救措施：a.立即侧卧、屈膝；b.吸氧；婴幼儿先天性心脏病的外科治疗第五部分:婴幼儿先天性心脏病围手术期的监护抢救措施：c.保持安静，可静脉注射安定0.3mg/kg；d.吗啡0.1—0.2mg/kg皮下注射；f.静脉注射碳酸氢钠1mmol/kg纠正酸中毒；g.β受体阻滞剂：心得安0.1mg/kg加入葡萄糖10ml静脉注射，可解除漏斗部痉挛；h.阿拉明0.2mg/kg皮下注射或静脉注射，可升高体循环压力，减少右想左分流。在缺氧发作时切忌使用洋地黄，否则会加重右室流出道痉挛使病情恶化。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗第五部分:婴幼儿先天性心脏病围手术期的监护(二).术后监护：1.体温的监测及护理1）体温监测的内容，包括中心体温监测和周围体温监测两个方面。中心体温监测一般是测定直肠温度；周围体温是测定指（趾）温度，它是反映末梢循环状态的重要指标；当中心体温大雨周围体温达4度以上时，则提示心输出量下降，末梢循环差，甚至衰竭。2）根据婴幼儿的特点，环境温度对病人的体温影响较大，所以要保持ICU内室温恒定。婴幼儿先天性心脏病的外科治疗第五部分:婴幼儿先天性心脏病围手术期的监护1.体温的监测及护理一方面要使室内空气流通，另一方面也要防止室温大幅度波动。在护理中，避免暴露病人过度或过久，注意保温。3）观测肢体温度的变化是监测周围体温的重要方法。一般来说，术后的病人肢体温度多呈偏低，但经保温或复温后，应回升，如无回升，甚至有下降趋势，即使