肺动脉高压与慢性肺源性心脏病培训课件

肺动脉高压与慢性肺源性心脏病肺动脉高压（pulmonaryhypertension）由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态和血流动力学改变血流动力学诊断标准为：在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压（meanpulmonaryarterypressure，mPAP）≥25mmHg（1mmHg＝0.133kPa）肺动脉高压的定义心脏的心肌最发达的部位是左心室肺动脉里流的是静脉血,肺静脉里流的是动脉血如果肺动脉压力增加到足够高水平，这种状态称为肺动脉高压。出现肺动脉高压时，心脏右侧必须强力推动血液通过肺动脉。随时间推移，右心室肥厚变大并出现肺心病，导致右侧心脏衰竭注：COPD：慢性阻塞性肺疾病；CTEPH：慢性血栓栓塞性肺动脉高压；LHD：左心疾病肺动脉高压可由多种不同疾病引起。有时也没有明确的病因（特发性）左侧心脏衰竭是肺动脉高压最常见的原因之一。左侧心脏衰竭见于长期高血压或冠状动脉疾病患者。当心脏左侧无法正常泵血，血液会退回肺部并增加该处的血压COPD破坏肺内小气囊（肺泡）和伴行小血管（毛细血管）。COPD肺动脉高压的一个最重要原因是肺动脉狭窄（收缩）某些慢性疾病会导致反复（慢性）血栓，通常是腿部深静脉血栓（称为深静脉血栓形成）。血块可能会移动并穿过静脉系统和心脏右侧进入肺动脉引起肺栓塞。如果这些血块未适当分解，肺动脉可能变得更窄、更僵硬特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压(idiopathicpulmonaryarterialhypertension,IPAH)是一种不明原因的肺动脉高压，过去被称为原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension)病因和发病机制1.遗传因素目前研究证实，编码BMPR2的基因是PAH最重要的遗传易感基因2.免疫与炎症反应免疫调节作用可能参与IPAH的病理过程。IPAH病人丛状病变内可见巨噬细胞、T淋巴细胞和B淋巴细胞浸润，提示炎症细胞参与了IPAH的发生与发展3.肺血管内皮功能障碍肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，因子表达不平衡，可导致肺血管平滑肌收缩，从而引起肺动脉高压4.血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷症状IPAH的症状缺乏特异性，早期通常无症状,仅在剧烈活动时感到不适;随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状呼吸困难：是最常见的症状，多为首发症状,主要表现为活动后呼吸困难，进行性加重胸痛：由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致，常于活动或情绪激动时发生头晕或晕厥：由于心排出量减少,脑组织供血突然减少所致咯血：通常为小量咯血，有时也可出现大咯血而致死亡疲乏、无力10%的病人出现雷诺现象，增粗的肺动脉压迫喉返神经可引起声音嘶哑（Ortner综合征）特发性肺动脉高压(IPAH)——临床表现胸部X线检查提示肺动脉高压的X线征象：右下肺动脉干扩张其横径≥15mm或右下肺动脉横径与气管横径比值≥1.07或动态观察右下肺动脉干增宽＞2mm肺动脉段明显突出或其高度≥3mm中心肺动脉扩张和外周分支纤细，形成“残根”征圆锥部显著凸出（右前斜位45°）或其高度≥7mm右心室增大特发性肺动脉高压——辅助检查超声心动图和多普勒超声检查筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法估测三尖瓣峰值流速＞3.4m/s或肺动脉收缩压＞50mmHg将被诊断为肺动脉高压特发性肺动脉高压——辅助检查右心导管检查及急性肺血管反应试验右心漂浮导管检查是确定肺动脉高压的金标准检查，可直接测量肺动脉压力，并测定心排出量，计算肺血管阻力，确定有无左向右分流等，有助于制订治疗策略急性血管反应试验（acutevasoreactivitytest）是评价肺血管对短效血管扩张剂的反应性，目的是筛选出对口服钙通道阻滞剂可能有效的病人用于该试验的药物有吸入用伊洛前列环素、静脉用腺苷和吸入NO急性肺血管反应试验阳性标准为：mPAP下降≥10mmHg，且mPAP下降到≤40mmHg，同时心排出量增加或保持不变一般而言，仅有10％～15％的IPAH病人可达到此标准特发性肺动脉高压——辅助检查多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压＞50mmHg，结合临床可以诊断肺动脉高压肺动脉高压的确诊标准是右心导管检查测定平均肺动脉压≥25mmHgIPAH属于排除性诊断，必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可作出诊断特发性肺动脉高压——诊断与鉴别诊断治疗策略包括初始治疗及支持治疗急性血管反应试验阳性病人给予高剂量钙通道阻滞剂（CCB）类药物治疗急性血管反应试验阴性病人给予靶向药物治疗对于治疗反应不佳的病人，联合药物治疗及肺移植特发性肺动脉高压——治疗慢性肺源性心脏病肺心病是因引发肺动脉高压（肺部血压高）的基础肺病导致的右心室扩大和增厚。右心室扩大和增厚可导致心力衰竭肺源性心脏病（corpulmonale），简称肺心病是指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能改变的疾病根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性肺心病两类

急性－－常见于急性大面积肺栓塞

慢性－－COPD等疾病导致慢性肺源性心脏病16慢性chronicpulmonaryheartdisease支气管-肺、胸廓或肺血管疾病右心室肥大，伴或不伴右心功能衰竭肺动脉高压流行病学17患病率、地区差异季节差异性别差异危险因素4.4~4.8‰，北方高于南方,农村高于城市冬春季和气候骤变时易急发吸烟者>不吸烟者男女无明显差异支气管、肺疾病我国以慢阻肺最为多见，约占80％～90％，其次为支气管哮喘、支气管扩张、肺结核、间质性肺疾病等胸廓运动障碍性疾病较少见，严重胸廓或脊椎畸形以及神经肌肉疾患均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损。气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化肺血管疾病特发性肺动脉高压、慢性栓塞性肺动脉高压和肺小动脉炎均可引起肺血管阻力增加、肺动脉压升高和右心室负荷加重，发展成慢性肺心病其他原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等均可产生低氧血症，引起肺血管收缩，导致肺动脉高压，发展成慢性肺心病慢性肺源性心脏病——病因肺动脉高压形成肺血管阻力增加的功能性因素肺血管阻力增加的解剖学因素血液粘稠度增加和血容量增加心脏病变与心力衰竭多器官的损害缺氧和高碳酸血症除影响心脏外，尚导致其他重要脏器如脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等发生病理改变，引起多脏器的功能损害慢性肺源性心脏病——病机

肺动脉高压形成---肺血管阻力增加的功能性因素缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素缺氧高碳酸血症呼吸性酸中毒肺血管收缩、阻力增加血清H+增高肺动脉高压收缩血管的活性物质

肺动脉高压形成---肺血管阻力增加的解剖学因素(1)长期反复发作的慢阻肺及支气管周围炎,可累及邻近肺小动脉，引起血管炎,管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。(2)肺气肿导致肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。肺泡壁破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损超过70%时肺循环阻力增大。(3)肺血管重构:慢性缺氧使肺血管收缩，管壁张力增高，同时缺氧时肺内产生多种生长因子(如多肽生长因子)，可直接刺激管壁平滑肌细胞、内膜弹力纤维及胶原纤维增生。(4)血栓形成:尸检发现，部分慢性肺心病急性发作期病人存在多发性肺微小动脉原位血栓形成,引起肺血管阻力增加,加重肺动脉高压

肺动脉高压形成---血液黏稠度增加和血容量增多慢性缺氧继发性RBC醛固酮肾小动脉收缩血液粘滞度血容量肺动脉压升高水钠潴留慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液黏稠度增加。缺氧可使醛固酮增加，导致水、钠潴留;缺氧又使肾小动脉收缩，肾血流减少也加重水、钠潴留,血容量增多。血液黏稠度增加和血容量增多,可导致肺动脉压升高代偿生物体通过神经体液调节或其他途径来加强某一器官或系统的功能，以适应或补偿生理上或病理上某种异常改变的能力。如一侧肾脏因外伤或患某种疾患而失去功能时，另一侧的肾脏肥大、功能加强;动脉主干被阻塞时，其供血功能即由侧枝循环代偿等。执行代偿功能的器官或组织，不仅功能加强，而且往往伴有体积的增大。-来源：营养科学词典疾病过程中，机体通过调整原器官或有关器官的功能、结构及代谢以代替、补偿损伤的器官，使各器官之间又重新趋于协调，建立新的平衡关系，是机体重要抗病功能。来源：【实用医学词典】心脏病变与心力衰竭

肺动脉高压右心室代偿性肥大右心衰竭全心衰竭肺循环阻力增加导致肺动脉高压,右心发挥其代偿功能，以克服升高的肺动脉阻力而发生右心室肥厚。肺动脉高压早期，右心室尚能代偿,舒张末期压仍正常。随着病情的进展,特别是急性加重期，肺动脉压持续升高，超过右心室的代偿能力，右心失代偿，右心排出量下降，右心室收缩末期残留血量增加,舒张末期压增高,促使右心室扩大和右心衰竭少数情况下，由于缺氧、高碳酸血症、酸中毒、相对血流量增多等因素，使左心负荷加重，左心室肥厚，甚至左心衰竭肺、心功能代偿期症状-以肺原发疾病的表现为主咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。少有胸痛或咯血体征：肺气肿体征+肺A高压征+右室肥大征可有不同程度的发绀，原发肺脏疾病体征，如肺气肿体征，干、湿性啰音

P2＞A2，三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强，提示有右心室肥厚部分病人因肺气肿使胸内压升高，阻碍腔静脉回流，可有颈静脉充盈甚至怒张，或横膈下降致肝界下移慢性肺源性心脏病——临床表现肺、心功能失代偿期呼吸衰竭症状：呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现体征：发绀明显，球结膜充血、水肿，严重时可有视网膜血管扩张、视盘水肿等颅内压升高的表现。腱反射减弱或消失，出现病理反射因高碳酸血症可出现周围血管扩张的表现，如皮肤潮红、多汗右心衰竭-以体循环淤血为主的综合症症状：明显气促，心悸、食欲不振、腹胀、恶心等体征：发绀明显，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。少数病人可出现肺水肿及全心衰竭的体征慢性肺源性心脏病——临床表现并发症肺性脑病：导致死亡最主要并发症。肺源性心脏病患者出现头痛、失眠、烦躁，往往是肺性脑病的早期表现酸碱失衡及电解质紊乱心律失常休克消化道出血弥散性血管内凝血(DIC）深静脉血栓形成慢性肺源性心脏病——临床表现下肢水肿的主要原因是右心功能不全慢性肺源性心脏病——辅助检查二图一片——协助诊断（主要是发现肺动脉高压、右心室肥厚、右心室扩大者）。包括：心电图、超声心动图和胸片其他检查：血气分析（了解呼吸衰竭情况）、血常规（感染血象）、肺功能检查（早期防治）、痰菌检查（用药）慢性肺源性心脏病——辅助检查X线检查肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征肺动脉高压征象：如残根征（中心肺动脉扩张和外周分支纤细），在肺源性心脏病中，提示重度肺动脉高压的X线征象即是残根征心电图检查心电图对慢性肺心病的诊断阳性率为60.1％～88.2％慢性肺心病的心电图诊断标准如下：额面平均电轴≥+90°V1R/S≥1重度顺钟向转位（V5R/S≤1）RV1+SV5≥1.05mVaVRR/S或R/Q≥1V1-V3呈QS、Qr或qr（酷似心肌梗死，应注意鉴别）肺型P波具有一条即可诊断慢性肺源性心脏病——辅助检查超声心动图1.右室流出道内径≥30mm。2.右室内径≥20mm。3.右室前壁的厚度≥5.0mm或搏动增强者。4.左/右心室内径比值＜2。5.右肺动脉内径≥18mm，或肺A干≥20mm。6.右室流出道/左房内径比值＞1.4。7.肺A瓣曲线出现肺A高压征患者（a波低平或＜2mm,或有收缩