尤文氏肉瘤专题知识讲座专家讲座

病史患者：男性，14岁。左上肢肿痛三月。

尤文氏肉瘤专题知识讲座第1页左肱骨中段骨干呈膨胀性改变，可见沿髓腔蔓延呈弥漫性骨质破坏，可见层状骨膜反应尤文氏肉瘤专题知识讲座第2页尤文氏肉瘤专题知识讲座第3页？尤文氏肉瘤专题知识讲座第4页病理结果左肱骨尤文氏肉瘤

尤文氏肉瘤专题知识讲座第5页讨论尤文氏肉瘤，又称尤文瘤，是起源于骨髓间充质结缔组织恶性肿瘤。偶然发生在骨外软组织，称骨外尤文肉瘤。本病约占骨恶性肿瘤4％。尤文氏肉瘤专题知识讲座第6页临床与病理1、临床：1）好发年纪：10-25岁，20岁以下多发生于长骨骨干，20岁以上多发生于扁骨。2）症状：全身症状常似骨感染，如发烧，白细胞增多。局部症状以疼痛为主，局部肿块有时早于骨骼改变。3）肿瘤对放射线极为敏感，局部照射后，症状显著改进。尤文氏肉瘤专题知识讲座第7页2、病理：源于骨髓腔，瘤组织富含细胞和血管，质地软，常被纤维组织分隔形成不规则结节状。瘤内可出血，坏死，囊变。肿瘤易向周围浸润扩散，侵入骨膜下可形成软组织肿块及骨膜反应。尤文氏肉瘤专题知识讲座第8页影像学表现1、x线：无特征性。1）骨干中心型：最多见。a、位于骨干中段髓腔内

b、弥漫性骨质疏松及斑点状、虫蚀样破坏，边界不清；周围骨皮质筛孔样或花边样缺损。

c、葱皮样骨膜增生，可形成骨膜三角和放射状短骨针

d、早期可穿破骨皮质形成软组织肿块

2）骨干周围型：皮质外缘呈蝶形破坏。软组织肿块较大，与骨质破坏不成百分比。3）干骺端中心型：位于干骺端中央，骨破坏与骨硬化同时出现。4）干骺端周围型：位于干骺端周缘，溶骨性破坏并有软组织肿块和骨膜反应，少数可侵犯骨骺。尤文氏肉瘤专题知识讲座第9页2、CT：病变呈片状、筛孔状和虫蚀状溶骨性破坏，其内可包含斑片状骨质增生硬化。病变早期可见广泛骨旁肿块，内有针状骨，长短不一，较纤细，为肿瘤间质成骨。3、MRI：显示髓腔内浸润性及骨破坏早于平片和CT，呈不均匀长T1长T2信号。尤文氏肉瘤专题知识讲座第10页尤文氏肉瘤尤文氏肉瘤专题知识讲座第11页尤文氏肉瘤尤文氏肉瘤专题知识讲座第12页尤文氏肉瘤尤文氏肉瘤专题知识讲座第13页尤文氏肉瘤尤文氏肉瘤专题知识讲座第14页尤文氏肉瘤专题知识讲座第15页尤文氏肉瘤专题知识讲座第16页1、急性骨髓炎：早期相同。但骨髓炎常有弥漫性软组织肿胀，而尤文氏肉瘤为不足软组织肿块。前者病程较后者短。前者多有明确急性病史，有死骨，骨质破坏与增生同时存在。判别诊疗困难时，可用诊疗性放射治疗来区分。判别诊疗尤文氏肉瘤专题知识讲座第17页急性化脓性骨髓炎尤文氏肉瘤专题知识讲座第18页2、骨肉瘤：本病多可发生于青少年，以骨干骺端区多见，病变多以溶骨性骨质破坏、软组织性肿块、骨膜增生、肿瘤三角为其主要表现，骨肉瘤又分为溶骨型、成骨型、混合型。溶骨型骨肉瘤病变多以溶骨性骨质破坏为主，病变可为偏心性改变，病变区周围肿瘤三角形成显著，软组织性肿块多见，多以股骨下段、胫骨上段、肱骨下段多见。成骨型肉瘤，病变多成骨性骨质改变为主，病变软组织性肿块形成不显著，骨质硬化显著，可示有橡牙质样、絮状骨质硬化及新生骨形成。病变可致皮温高，静脉血管示有扩张征像。尤文氏肉瘤专题知识讲座第19页骨肉瘤尤文氏肉瘤专题知识讲座第20页骨肉瘤尤文氏肉瘤专题知识讲座第21页骨肉瘤尤文氏肉瘤专题知识讲座第22页判别诊疗3、骨干结核：有髓腔膨胀和葱皮样骨膜反应，但症状轻，发病慢，或同时伴有其它部位结核。4、骨转移瘤：发生于骨干转移瘤，病变多为溶骨性骨质破坏，