其他类型的弥漫性间质性肺病专家讲座

其它类型弥漫性间质性肺病

其他类型的弥漫性间质性肺病第1页过敏性肺炎（HP)其他类型的弥漫性间质性肺病第2页概述定义：易感个体重复吸入有机粉尘抗原后诱发一个主要经过细胞免疫和体液免疫反应介导肺部炎症反应性疾病，亦称外源性过敏性肺泡炎（EAA)病理：以淋巴细胞渗出为主慢性间质性肺炎，细胞性细支气管炎（气道中心炎症）和散在分布非干酪坏死性肉芽肿为特征经典类型：农民肺、鸽子肺、鹦鹉肺、空调肺临床表现：急性：畏寒、发烧、全身不适、伴胸闷、呼吸困难、咳嗽

亚急性：连续进行性发展呼吸困难、体重下降

慢性：连续进行性发展呼吸困难伴咳嗽、咳痰及体重下降其他类型的弥漫性间质性肺病第3页EAA胸片示双肺细网和网结节样变CT示细支气管周围小叶中心性含糊结节影，伴管壁增厚，弥漫性小叶分布磨玻璃样变其他类型的弥漫性间质性肺病第4页女性42岁，外源性过敏性肺泡炎，显示为肺泡性结节影，边缘含糊，弥漫分布，肺血管影清楚

肺外表现其他类型的弥漫性间质性肺病第5页辅助检验HRCT细支气管中心结节、斑片状毛玻璃影或伴实变，气体限闭形成马赛克征。BALF淋巴细胞升高，其他类型的弥漫性间质性肺病第6页治疗脱离或防止接触过敏原激素治疗其他类型的弥漫性间质性肺病第7页嗜酸粒细胞性肺炎其他类型的弥漫性间质性肺病第8页概述定义：肺部嗜酸粒细胞浸润伴或不伴有外周血嗜酸粒细胞增多为特征临床综合征。临床表现：呼吸困难、咳嗽、发烧、盗汗、体重下降和喘鸣。X线经典表现：肺外带致密肺泡渗出影，中心带清楚-肺水肿反转形状，多位于上叶。血液学检验：外周血嗜酸粒细胞增多，血清IgE升高。肺泡灌洗液：嗜酸粒细胞升高。治疗：糖皮质激素。其他类型的弥漫性间质性肺病第9页肺朗汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH)其他类型的弥漫性间质性肺病第10页概述特点：吸烟相关，病理改变以细支气管中心分布朗汉斯细胞渗出形成肉芽肿，起病隐匿，咳嗽、呼吸困难。X线胸片：结节或网格结节渗出性病变，分布于上叶和中叶，肋膈角不受累。HRCT：多发管壁厚薄不等不规则囊腔。治疗：戒烟，严重患者考虑激素治疗。其他类型的弥漫性间质性肺病第11页PLCH其他类型的弥漫性间质性肺病第12页肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM)其他类型的弥漫性间质性肺病第13页概述特点：只发生于育龄女性病理：细胞壁、细支气管和血管壁类平滑肌细胞呈弥漫性或结节性增生，造成不足肺气肿或薄壁囊腔形成，最终造成肺气肿或薄壁囊腔形成。临床表现：进行性加重呼吸困难、重复发生气胸、乳糜胸，偶有咯血。HRCT：大小不等薄壁囊腔，弥漫性分布于两侧肺脏。治疗：孕激素、免疫抑制剂其他类型的弥漫性间质性肺病第14页LAM其他类型的弥漫性间质性肺病第15页肺泡蛋白从容症（PAP）其他类型的弥漫性间质性肺病第16页概述特点：肺泡腔内积累大量表面活性物质。病理：细胞壁、细支气管和血管壁类平滑肌细胞呈弥漫性或结节性增生，造成不足肺气肿或薄壁囊腔形成，最终造成肺气肿或薄壁囊腔形成。临床表现：呼吸困难伴咳嗽、偶有咳嗽HRCT：毛玻璃影与正常肺组织分开，地图样图案

小叶间隔或小叶内间隔增厚，形成多边形或不规则铺路石图案。BALF：奶白色、稠厚且不透明、静止后沉淀，PAS染色阳性。治疗：全肺灌洗。其他类型的弥漫性间质性肺病第17页PAP其他类型的弥漫性间质性肺病第18页PAP其他类型的弥漫性间质性肺病第19页病例女20岁，入院：04-4-15咳嗽、咳痰、呼吸困难2个月，加重10天04-2月出现咳嗽、黄痰，渐憋气，活动后显著，抗生素治疗无效。4月初痰培养3次均为真菌，予大扶康静点，病情无缓解，出现发烧，体温37-39.4度查体：右下肺闻及爆裂音及细小湿罗音

其他类型的弥漫性间质性肺病第20页病例血常规

WBC:10.3～13.5×109/LN:56.1～76.4%E:3.4～4.7%Hb:147～169g/L血气（鼻导管6L/min）pH:7.459PaO2:59.5mmHgPaCO2:33.5mmHgSaO2:93.2%痰细菌学检验痰培养（-）痰找抗酸杆菌（-）痰真菌涂片及培养（-）ESR:正常CRP:正常PPD皮试（-）抗ENA抗体（-）抗ANA、抗dsDNA抗体（-）CK(-)肌电图（-）其他类型的弥漫性间质性肺病第21页04-3-304-4-5

病例其他类型的弥漫性间质性肺病第22页病例04415其他类型的弥漫性间质性肺病第23页病例支气管镜检验毛刷涂片：细菌、真菌、抗酸杆菌均（-）毛刷涂片：瘤细胞（-）

灌洗液：细菌、真菌、结核菌培养（-）右下叶外后基底段TBLB：极少许支气管粘膜及肺组织显慢性炎，未见上皮样细胞结节及坏死大扶康加用克拉霉素联合治疗无效其他类型的弥漫性间质性肺病第24页病例二CT引导下经皮肺穿刺活检病理：少许肺组织呈慢性炎，可见肺泡内机化，PAS、六胺银、抗酸染色均（－）。穿刺肺组织细菌学检验细菌涂片：革兰阳性球菌成对偶见细菌培养：（-）抗酸染色：（-）真菌涂片、培养（-）其他类型的弥漫性间质性肺病第25页病例经皮肺活检病理病理：非特异性间质性肺炎（NSIP)富细胞为主型其他类型的弥漫性间质性肺病第26页病例治疗强松40mgqd＋CTX100mgqd症状显著好转半月后血气（吸空气）：pH:7.437，PaO2:86.9mmHg，PaCO2:35.4mmHg，SaO2