克山病医学知识专题讲座专家讲座

克山病

克山病医学知识专题讲座第1页治疗病因诊疗及判别诊疗临床表现及分型辅助检验预防疾病概述克山病医学知识专题讲座第2页

疾病概述

克山病（Keshandisease，KD）是一个原因不明心肌病，亦称地方性心肌病(endemiccardiomyopathy，ECD)，于1935年在我国黑龙江省克山县发觉，因而命名克山病。发病类型由以急型亚急型为多，转为以潜在型和慢型为主。克山病是一个流行于荒僻山岳、高原及草原地带以心肌病为主疾病。克山病医学知识专题讲座第3页流行病学流行地域我国由东北到西南一条低硒地带，包含（黑、吉、辽、蒙、晋、冀、鲁、豫、陕、甘、黔、川、滇、藏）等省和自治区荒僻山丘、高原及草原地带农村。朝鲜、日本也有报道。此病有年度多发和季节多发特点，多发年之间间隔年限长短不一，无显著周期性。北方病区急型克山病主要发生在冬季。西南和山东地域小儿亚急型克山病则多集中在夏季发病。时间分布克山病在人群分布上有显著职业、年纪特点，并有家族聚集性和外来人口多发觉象。主要发生在自产自给农业人群，尤其是贫困农业户中育龄妇女和断乳后学龄前儿童。人群分布克山病医学知识专题讲座第4页病因

克山病病因当前尚不清楚，当前克山病病因研究集中在生物地球化学病因和生物病因两大方面。克山病全部发生在低硒地带，患者头发和血液中硒显著低于非病区居民，而口服亚硒酸钠能够预防克山病发生，说明硒与克山病发生相关。但鉴于病区即使普遍低硒，而发病仅占居民一小部分，且缺硒不能解释克山病年度和季节多发，所以还应考虑克山病发生除低硒外还有各种其它原因参加可能。总之，本病病因未完全明确，可能在低硒基础上，各种综合原因参加相互作用而致病。

克山病医学知识专题讲座第5页克山病临床主要表现为急性和慢性心功效不全，心脏扩大，心律失常以及脑、肺和肾等脏器栓塞。依据心功效状态将其分为四型急型慢型潜在型亚急型临床表现及分型克山病医学知识专题讲座第6页临床表现及分型：急型

多发生于冬季，起病急骤，改变快速，常可因严寒、过劳、感染、暴饮、暴食或分娩等心脏负荷加重诱因而发病。病人常以恶心、猛烈呕吐、上腹不适、头晕、胸闷、心悸、呼吸困难为主要症状。亚急型多发生在断奶后及学龄前儿童(2～5岁)，夏、秋季多发。发病迟缓，常以全身水肿、精神萎靡、食欲不振、面色昏暗为主要症状，常在症状出现后1周左右发生慢性心功效不全，少数可发生心源性休克。慢型起病迟缓，多在不知不觉中发病，亦可由急型、亚急型或潜在型转化而来。临床表现主要为慢性充血性心力衰竭，主诉有心悸、气短，劳累后加重，并可有尿少、水肿和腹水。潜在型可发生于健康人，亦可为其它型好转阶段。前者常无症状，可照常劳动或工作，而在普查中被发觉，此属稳定潜在型。由其它型转变而来者可有心悸、气短、头昏、乏力等症状。克山病医学知识专题讲座第7页并发症心源性休克：

约占急性重症克山病75%。病人常以恶心、猛烈呕吐、头晕、胸闷、心悸、呼吸困难为主要症状，重症者在几小时内死亡。病人如能得到及时抢救，90%病人可在24～36h内恢复。

充血性心衰：

因为心肌有弥漫性严重变性、坏死和瘢痕灶形成，所以克山病病人可出现不一样程度充血性心力衰竭。

心律失常：

可出现各种心律失常表现，以房室传导阻滞、束支传导阻滞为最多见；其次是室性心律失常如：室性心动过速及室颤为致命性心律失常，可引发阿-斯综合征发作易致猝死。克山病还可见心房颤动(占12.7%)，发生率与左房直径大小亲密相关。少数克山病患者死于肺栓塞、脾栓塞与心房纤颤相关。克山病医学知识专题讲座第8页辅助检验辅助检验胸部X线检验超声心动图检验心内膜心肌活体组织检验：收缩时间间期要求血液检验心电图检验克山病医学知识专题讲座第9页心电图检验：各型克山病病人多有心电图改变且常为各种改变同时存在。心电图改变可分为异位心律、传导阻滞和心肌损害三大类。异位心律：以室性期前收缩最多见，常呈多源室性早搏、频发室性早搏，其次为阵发性心动过速及心房颤动，后者多见于40岁以上病人或心脏显著扩大儿童。传导阻滞：以完全性右束支传导阻滞最多见，可占成人异常心电图50%左右，也常是潜在型克山病惟一心电图改变；其次为房室传导阻滞。心肌损害：可见ST段上升或压低，少数可在肢导联或心前导联见到类心似肌梗塞QS波或Qr波，此为心肌坏死或心肌纤维化所致，多见于急型克山病。另外，T波低平、双相或倒置，QT间期延长、低电压等亦常见。克山病医学知识专题讲座第10页胸部X线检验：主要表现为心脏增大，呈肌源性扩张，搏动减弱。各种类型中以慢型克山病心脏增大最为显著，可呈球形普遍增大，常伴有肺淤血。潜在型克山病心脏大小可正常或轻度增大。在农村进行X线检验是发觉克山病一个有效伎俩。超声心动图检验：慢型克山病、亚急型克山病可见左房、左室、右室腔增大、左右室流出道增宽，室壁多数变薄，心搏动减弱。心室腔内可见血栓形成。少数可见室间隔较左室后壁为厚。本病超声心动图改变与扩张型心肌病极为相同。克山病医学知识专题讲座第11页

诊疗及判别诊疗

克山病无特异性诊疗方法，主要是排他性诊疗。依据《克山病诊疗标准》，具备以下3条标准就可做出诊疗：1克山病流行病学特点：含有在一定地域、时间和人群中多发，外来人口在病区与当地农民以一样生活方式，连续三个月以上方能发病。2含有心脏症状体征（心脏增大和∕或心电图异常）或心功效不全症状和体征。（心悸、气喘、奔马律、肝大、水肿）3排除其它疾病

克山病医学知识专题讲座第12页诊疗标准

含有克山病发病特点，并具备以下任何一条或其中一项表现又能排除其它疾病：1、心脏扩大：经选择查体、X线和超声心动图检验2、急性或慢性心功效不全。3、心律失常

(1)多发性室早(每分钟7次以上，运动后增加)

(2)心房纤颤(3)阵发性室性或室上性心动过速4、奔马律5、脑或其它部位栓塞

克山病医学知识专题讲座第13页6、心电图改变

(1)房室传导阻滞(2)束支传导阻滞(不完全性右束支传导阻滞除外）(3)

ST-T改变

(4)

Q-T间期显著延长

(5)多发或多源性室性早搏

(6)阵发性室性或室上性心动过速

(7)心房颤动或心房扑动

(8)

P波异常(左、右房增大或双侧心房负荷增大)克山病医学知识专题讲座第14页

7、X线所见心脏扩大。8、超声心动图(1)左心房、左心室内径扩大

(2)射血分数(EF%)常降至40%以下

(3)可有节段性室壁运动障碍

(4)二尖瓣血流频谱A峰大于E峰9、心肌酶谱改变：主要见于急型或亚急型病人

(1)谷草转氨酶（GOT）活性升高，GOT/GPT>1(2)乳酸脱氢酶（LDH）及同工酶（LDH1）升高

(3)磷酸肌酸激酶（CK）及其同工酶活性升高克山病医学知识专题讲座第15页判别诊疗急型克山病需与急性心肌炎、急性心肌梗塞、休克型肺炎、急性胃肠炎、胆道蛔虫症等判别。亚急型克山病需与急、慢性肾小球肾炎或肾病支气管肺炎(合并心力衰竭)、心内膜弹力纤维增生症、心包炎判别）克山病医学知识专题讲座第16页慢型克山病需与扩张型心肌病、围生期心肌病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、慢性心包炎、风湿性心脏瓣膜病判别。尤其是要与扩张型心肌病判别，主要依据流行病学特点，心内膜心肌活检有利于判别。（详细见下页)

潜在型克山病需与局灶性心肌炎、非梗阻型肥厚型心肌病、心脏神经官能症相判别克山病医学知识专题讲座第17页慢性克山病与扩张型心肌病判别年纪：克山病多见于育龄期妇女和儿童，而扩张型心肌病国内统计70%以上见于30岁以后；性别：克山病多见于女性，而扩张型心肌病男性多见；流行病学特点：克山病主要发生于自产自给农业人口中，非农业人口极少发病。扩张型心肌病无此特点；病程：慢型克山病病程较扩张型心肌病为长。心内膜心肌活组织检验亦有利于二者之判别。克山病医学知识专题讲座第18页治疗：急型克山病急型克山病治疗标准：早期发觉，早期确诊，就地早治疗，主动纠正急性心功效不全，努力预防转为慢型。

1.改进心肌营养代谢2.减轻心脏负担3.血管活性药品应用4.纠正急性心功效不全5.纠正心律失常6.预防急型转为慢型克山病医学知识专题讲座第19页治疗：亚急型克山病充血性心力衰竭治疗方法同慢型克山病，依据病情可选取亚冬眠药品或镇静药。洋地黄可慎重长久服用。并存心源性休克者，按急型治疗。克山病医学知识专题讲座第20页治疗：慢型克山病主要控制心力衰竭和心律失常，并预防感染、过劳、受寒等诱因，以免加重心脏负担。强心药普通选取地高辛口服，成人0.125～0.25mg/d，依据个体化标准，并随病情需要调整量。利尿剂适合用于有水肿者，可间断或每日口服氢氯噻嗪、安体舒通和呋塞米等，应注意水、电解质平衡，并随时给予纠正。克山病医学知识专题讲座第21页治疗：潜在型型克山病进行生活指导，预防感染、过劳并注意营养，对不稳定病人，应对症治疗，定时随访观察。克山病医学知识专题讲座第22页

预防

综合性预防办法：注意环境卫生和个人卫生。保护水源，改进水质。改进营养条件，预防偏食，尤其对孕妇、产妇和儿童更应加强补充蛋白质，各种维生素及人体必需微量元素，包含镁、碘等，并防治大骨节病、地方性甲状