养性维生素D缺乏双语专家讲座

NutritionalVitaminDDeficiency

营养性维生素D缺乏CaiYong(1030435)PediatricDepartmentTheFirstAffiliatedHospitalofGuangzhouMedicalUniversity养性维生素D缺乏双语第1页养性维生素D缺乏双语第2页RicketsofVitaminDDeficiency

维生素D缺乏性佝偻病TetanyofVitaminDDeficiency维生素D缺乏性手足搐搦症

养性维生素D缺乏双语第3页Review

骨膜骨细胞

骨质有机物：蛋白质（韧度）骨骨髓细胞基质

神经无机物：骨盐（硬度）

血管骨矿化是指骨盐在骨组织沉积。

养性维生素D缺乏双语第4页ReviewNormalLongBone养性维生素D缺乏双语第5页RicketsofVitaminDDeficiency维生素D缺乏性佝偻病TetanyofVitaminDDeficiency维生素D缺乏性手足搐搦症

养性维生素D缺乏双语第6页Definition因为儿童体内维生素D不足，使钙磷代谢紊乱，生长着长骨干骺端生长板和骨基质矿化不全。养性维生素D缺乏双语第7页DefinitionChildren

Osteomalacia(骨软化症)

Osteoidtissuehyperplasy(骨样组织增生)AdultsOsteomalacia(骨软化症)

养性维生素D缺乏双语第8页Overview婴幼儿，尤其是小婴儿，是高危人群。发病率逐年降低，病情趋于轻度。北方患病率高于南方。养性维生素D缺乏双语第9页SourcesofVitaminDTransplacentalTransport

母体-胎儿转运FoodCutaneousSynthesis皮肤光照合成7脱氢胆骨化醇

内源性VitD3皮肤紫外线养性维生素D缺乏双语第10页ActivationofVitaminD

VitD2VitD3

liver25-hydroxylase25(OH)D

kidney1α-hydroxylase

1,25-(OH)2D

养性维生素D缺乏双语第11页PhysiologicalFunctionsofVitaminDIntestineVitaminDincreasesabsorptionofcalciumandphosphorusinintestine.KidneyVitaminDincreasesreabsorptionofcalciumandphosphorusinkidney.养性维生素D缺乏双语第12页PhysiologicalFunctionsofVitaminDBoneVitaminDincreasesreabsorptionofold

bones.VitaminDincreases

mature

ofosteoidtissues.VitaminDincreasesmineralizationofnewbones.other养性维生素D缺乏双语第13页RegulationofMetabolismofVitaminDSelffeed-backRegulatedbymanyhumoralfactors

Ca↓PTH↑1,25-(OH)2D↑

Ca↑CT↑1,25-(OH)2D↓P↓1,25-(OH)2D↑P↑1,25-(OH)2D↓养性维生素D缺乏双语第14页EtiologyVitaminDisnotenoughinperinatalperiod(围生期).VitaminDinfoodisnotenough.LackofsunshineMorevitaminDisneeded.Influenceofdiseasesordrug养性维生素D缺乏双语第15页VitD缺乏钙磷吸收↓血钙↓PTH↑PTH不足破骨细胞↑骨钙入血↑钙N或稍低肾小管重吸收磷↓血磷↓钙磷乘积↓骨矿化↓骨样组织↑佝偻病血钙↓手足搐搦症Pathogenesis骨质软化骨样组织堆积养性维生素D缺乏双语第16页ClinicalManifestations

Ricketsonsetsslowly.

养性维生素D缺乏双语第17页ClinicalManifestationsEarlystage早期(早期)Progressingstage活动期（激期）Restorationstage恢复期Sequelaestage后遗症期养性维生素D缺乏双语第18页EarlyStageClinicalmanifestation≤6monthsNervousexcitation↑IrritableBareocciput（枕凸）Skeletonswerealwaysnormal.养性维生素D缺乏双语第19页EarlyStageBloodbiochemistry25-(OH)D

PTH↑Canormalor↓,P↓Alkalinephosphatasenormal

or↑养性维生素D缺乏双语第20页EarlyStageXrayXrayofboneisnormal.Calcificationzoneisvague.

钙化带稍含糊。养性维生素D缺乏双语第21页ProgressingStageClinicalmanifestationCraniotabes(颅骨软化):≤6monthsCaputquadratum(方头):7-8monthsEnlargedfontanelle(囟门大)Delayedfontanelleclosure(囟门闭合迟)

Delayedteething(出牙迟)养性维生素D缺乏双语第22页ProgressingStageRachiticrosary

(佝偻病串珠)养性维生素D缺乏双语第23页Braceletsofhand(手镯)Braceletsoffoot(足镯)ProgressingStage养性维生素D缺乏双语第24页ProgressingStage1yearPigeonbreast(鸡胸)Funnelchest(漏斗胸)养性维生素D缺乏双语第25页ProgressingStageHarrison’sgroove(肋膈沟、郝氏沟)养性维生素D缺乏双语第26页ProgressingStageBandyleg(膝内翻)Knockknee(膝外翻)养性维生素D缺乏双语第27页ProgressingStageSpinemalformation(脊柱畸形)养性维生素D缺乏双语第28页ProgressingstageTiredMuscletone(肌张力)

↓Muscleweakness(肌无力)Hypophosphatemiawillresultindysmetabolismofsugerinmuscle.低血磷造成肌肉糖代谢障碍。养性维生素D缺乏双语第29页ProgressingStageDelaytospeak

Apathy(表情冷淡)Conditionedreflexformsslowly.(条件反射形成迟缓。)Immunologicfunctionislow.养性维生素D缺乏双语第30页ProgressingStageBloodbiochemistry25-(OH)D

PTH↑↑

Ca↓，P↓↓AKP↑↑养性维生素D缺乏双语第31页ProgressingStage活动期骨骼改变骨骺软骨盘增宽（＞2mm）暂时钙化带含糊或消失干骺端呈毛刷样或杯口状骨皮质变薄，骨质稀疏骨干弯曲畸形或青枝骨折养性维生素D缺乏双语第32页ProgressingStageNormallongboneRachiticlongbone养性维生素D缺乏双语第33页A.NormallongboneB.RachiticlongboneProgressingStage养性维生素D缺乏双语第34页ProgressingStage养性维生素D缺乏双语第35页RestorationStageClinicalsymptomsandsignswilllessenordisappear.

临床症状和体征逐步减轻或消失。养性维生素D缺乏双语第36页RestorationStageBloodbiochemistryBloodcalciumandphosphoruswillrecovergradually.血钙、磷：逐步恢复正常。AKPwillalsorecovergradually.AKP逐步降至正常水平。养性维生素D缺乏双语第37页RestorationStageXraychangesofbonewillrecovergradually.骨骼X线改变逐步恢复正常。养性维生素D缺乏双语第38页SequelaeStageClinicalsymptomswilldisappear.Bloodcalciumandphosphorusarenormal.AKPisnormal.Butsomeseriouspatientswillremainskeletaldeformity.≥2years养性维生素D缺乏双语第39页AgeCausesofvitaminDdeficiencyClinicalsymptomsandsignsLaboratorytestresultsRadiographicabnormalitiesDiagnosis养性维生素D缺乏双语第40页DifferentialDiagnosisMucopolysaccharidosis

粘多糖病Chondrodystrophy

软骨营养不良Hydrocephalus

脑积水养性维生素D缺乏双语第41页DifferentialDiagnosisHypophosphatemiaVitaminDResistantRichits(低血磷抗维生素D佝偻病)DistalRenalTubularAcidosis(远端肾小管性酸中毒)VitamineDDependentRickets(维生素D依赖性佝偻病）养性维生素D缺乏双语第42页DifferentialDiagnosisRenalRickets(肾性佝偻病)LiverRichets(肝性佝偻病)养性维生素D缺乏双语第43页Treatment目标：控制活动期，预防骨骼畸形口服为主VitD

～5000IU/d或1,25-(OH)2D30.5～2.0ug/d4-6周后改为预防量：小于1岁婴儿VitD400IU/d，大于1岁儿童改为600IU/d治疗1月后复查效果养性维生素D缺乏双语第44页Treatment补充钙剂OutdooractivityNutrition养性维生素D缺乏双语第45页PreventionPerinatalperiod(围生期)Babyandinfancystage(婴幼儿期)SunbathingVitaminD

养性维生素D缺乏双语第46页Prevention足月儿：生后2周补充维生素D400IU/d早产儿、低出生体重儿、双胎儿：生后1周补充维生素D800IU/d，3个月后改成400IU/d至2岁养性维生素D缺乏双语第47页维生素D注意事项防止VitaminA中毒VitaminA:VitaminD=3～4:1或纯VitaminD制剂防止VitaminD中毒切忌长久连续大量服用VitaminDVitaminD半衰期29.5天，突击治疗后1月内不补充VitaminDVitaminD过量会中毒！养性维生素D缺乏双语第48页RicketsofVitaminDDeficiency营养性维生素D缺乏性佝偻病

TetanyofVitaminDDeficiency

维生素D缺乏性手足搐搦症

养性维生素D缺乏双语第49页PathogenesisClinicalmanifestationDiagnosisDifferentialdiagnosisTreatment养性维生素D缺乏双语第50页VitD缺乏钙磷吸收↓血钙↓PTH↑PTH不足破骨细胞↑骨钙入血↑钙N或稍低肾小管重吸收磷↓血磷↓钙磷浓度↓骨矿化↓骨样组织↑佝偻病血钙↓手足搐搦症Pathogenesis骨质软化骨样组织堆积养性维生素D缺乏双语第51页ClinicalManifestation≤6monthsMainclinicalmanifestationsNon-febrileconvulsionCarpopedalspasmLaryngealspasmClinicalmanifestationofprogressingstageofrickets养性维生素D缺乏双语第52页ClinicalManifestationActivetetany(经典发作)Latenttetany(隐匿型)养性维生素D缺乏双语第53页ClinicalManifestationActivetetany(经典发作)Bloodcalciumlevel<1.75mmol/LNon-febrileconvulsion(无热惊厥)Carpopedalspasm(手足抽搦)Laryngealspasm(喉痉挛)养性维生素D缺乏双语第54页ClinicalManifestationLatenttetany(隐匿型)Bloodcalciumlevel:1.75～1.88mmol/LChvosteksign(面神经征)Peronealreflex

(腓反射)Trousseausign

(陶瑟征)养性维生素D缺乏双语第55页DiagnosisAgeCausesofvitaminDdeficiency

ClinicalmanifestationsSymptomsandsignsofricketsBloodcalciumIonizedcalcium(离子钙)养性维生素D缺乏双语第56页DifferentialDiagnosisDiseaseswithnon-febrileconvulsionHypoglycemia(低血糖症)Hypomagnesemia(低镁血症)Infantilespasms(婴儿痉挛症)Primaryhypoparathyroidism(原发性甲状旁腺功效减退)养性维生素D缺乏双语第57页DifferentialDiagnosisCentralnervoussysteminfection(中枢神经系统感染)Acutelaryngitis(急性喉炎)养性维生素D缺乏双语第58页TreatmentEmergencytreatment(抢救处理)MaintainairwaytobeopenInhaleoxygenimmediatelyControlconvulsionorlaryngealspasmfastly养性维生素D缺乏双语第59页TreatmentSupplycalciumSupplyvitam