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文档简介

胎儿主动脉弓异常（1）

心脏的大血管及其分支在胚胎早期形成，这些结构最初来自成对的主动脉弓，最终的主动脉弓由原始主动脉弓的保留部分形成----其起始部分来自于动脉干，上升的部分来自于动脉囊,横弓来自左侧第四弓，降主动脉来自左侧背主动脉。原始主动脉弓对应右侧的部分或退化或被纳入为血管系统的其他部分。基于此动脉导管通常来自左侧第6弓。胚胎发育：图1：图示参与主动脉弓形成的胚胎学结构（起始部分来自动脉干，上升的部分来自动脉囊，横弓来自左侧第4弓，降主动脉来自左侧背主动脉）

在某些情况下，成对主动脉弓的右侧部分取代左侧部分发育，或者和对应的左侧部分共存，就会导致一些血管解剖变异例如右位主动脉弓、双主动脉弓、右位动脉导管等。

主动脉弓常见解剖变异疾病

正常大血管排列关系模式图及血流成像图

图2显示了正常大血管排列和他们的分支，胸部横向扫描时从四腔心观向上至三血管气管观水平能够被观察到；视频1显示了大血管和动脉导管正常排列的4D图像（在此种情况下动脉导管形态学上位于左侧，可以看做是肺动脉向降主动脉的直接延续）。PA

-肺动脉;LDA

-左动脉导管未闭;主动脉;左侧左侧横向主动脉弓;DA

-降主动脉SVC

-上腔静脉Tr气管LPA

-左肺动脉;RPA

-右肺动脉。

右位主动脉弓排列关系模式图及血流成像图

图像3，图3显示了胸部横向扫查时，从四腔心观向上至三血管气管观水平右位主动脉弓的大血管排列模式图。视频2显示了右位主动脉弓时大血管和动脉导管排列的4D图像（主动脉弓位于气管的右侧）。右侧的主动脉弓和肺动脉通过左侧的动脉导管构成了一个血管环（环位于气管的后方），产后一般不会因为环的存在而产生症状。PA

-肺动脉;LDA

-左动脉导管未闭;主动脉;RAA

-右侧主动脉弓;DA

-降主动脉SVC

-上腔静脉Tr气管LPA

-左肺动脉;RPA

-右肺动脉。

右位主动脉弓和左位动脉导管-血管环形成

图像4-6显示了右位主动脉弓时胸部横向扫描三血管气管水平的灰阶和彩色多普勒图像。

图7相关病理图片展示了被右侧的主动脉弓和左侧动脉导管形成血管环所包绕气管的背侧观PA

-肺动脉;左DA左动脉导管;主动脉;DA

-降主动脉SVC

-上腔静脉Tr气管

右位主动脉弓与右位动脉导管-没有形成血管环

图8展示了右侧动脉导管合并右位主动脉弓的血管排列模式。此种情况下没有血管环形成。图9,10显示的彩色多普勒扫描展示了右侧动脉导管合并右位主动脉弓。注意右侧动脉导管与主肺动脉成角---导管向右侧走行而不是直接向背侧走行汇入降主动脉，没有血管环形成。视频3显示的彩色多普勒扫描展示了右侧动脉导管合并右位主动脉弓

PA

-肺动脉;RD

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