内耳解剖与主要畸形影像

内耳主要解剖与主要畸形诊断

目录一、内耳主要解剖二、内耳胚胎发育三、内耳主要畸形一、内耳主要解剖外耳耳廓外耳道鼓膜中耳鼓室咽鼓管乳突窦、乳突小房内耳耳蜗前庭骨半规管耳部解剖蜗管椭圆囊、球囊膜半规管

内耳解剖内耳结构复杂，故又称为迷路，位于颞骨岩部骨质内介于鼓室与内听道底之间，由骨迷路和膜迷路构成骨迷路和膜迷路之间的腔隙被外淋巴液填充，膜迷路是套在骨迷路内的一封闭的膜性囊，内充满内淋巴液内、外淋巴液互不相通

内耳解剖-耳蜗形如蜗牛壳，由蜗轴和蜗螺旋管组成，蜗顶指向前外侧，蜗底与岩骨长轴平行蜗轴：蜗顶与蜗底之间锥体形的骨松质，内有蜗神经和血管穿行蜗螺旋管：绕着蜗轴盘旋2.5-2.75圈阶间分隔：耳蜗内壁和蜗轴之间较厚的隔板，将耳蜗分为2.5圈或2.75圈蜗底至蜗顶高5mm

内耳解剖-耳蜗骨螺旋板：从蜗轴伸出，把蜗螺旋管分成一个上方的前庭阶和下方的鼓阶前庭阶和鼓阶：通过蜗尖处的蜗孔相沟通，内含外淋巴液中阶（蜗管）：膜性的盲管，内含内淋巴

内耳解剖-耳蜗骨螺旋板前庭阶鼓阶

内耳解剖-前庭近似椭圆形的含液囊腔，最大宽径约3.2mm外侧壁上有前庭窗和蜗窗，后上部有5个小孔通半规管向前下方延续成耳蜗，在后方与前庭导水管连续前庭面神经管水平段砧骨短脚

内耳解剖-前庭包含后上方的椭圆囊和前下方的球囊，是膜迷路的组成部分椭圆囊后壁有5个开口通膜半规管，前壁借椭圆球囊管与球囊相连椭圆球囊管发出内淋巴管，穿前庭导水管至颞骨岩部后方，在硬脑膜下扩大为内淋巴囊球囊借连合管连于蜗管正常MR水成像无法显示膜迷路，内外淋巴液均呈高信号

内耳解剖-半规管为2/3的骨环，互相垂直，一侧上半规管与对侧后半规管平行每个半规管各有一端膨大为壶腹，一端细小称单骨脚上半规管与后半规管的单骨脚相连，形成一个共同的开口，称为总骨脚，故有5个开口与前庭相通膜半规管套于同名的骨半规管内，管径约骨半规管的1/4-1/3

内耳解剖-半规管内听道后半规管外半规管锤骨头锤砧关节前庭

内耳解剖-膜迷路正常MR水成像无法显示膜迷路，内外淋巴液均呈高信号内耳钆造影可间接显示膜迷路形态，高信号为外淋巴液，低信号为内淋巴液

前庭导水管耳蜗导水管前庭导水管起源于前庭，位于后半规管内侧平行走行，沿颞骨从内上向外下运行VA宽径通常小于1.5mm，内包含内淋巴管MR上内淋巴管呈高信号，通向小脑脑膜的内淋巴囊，正常内淋巴囊不显影耳蜗导水管自耳蜗向内后走行，位于内听道之下，与它大致平行，外口位于颈静脉孔内侧的岩骨内后缘，鼓阶的外淋巴经耳蜗导水管与蛛网膜下腔相通

前庭窗蜗窗蜗神经孔前庭窗（卵圆窗）：位于鼓岬后上方、蜗窗上方，为镫骨底板封闭，向内通前庭蜗窗（圆窗）：位于鼓岬后下方，与耳蜗起始部相连，为第二鼓膜封闭蜗神经孔：也称为蜗神经管，是位于IAC底部的一个小开口，从耳蜗传送蜗神经到IAC，蜗神经宽度小于1.4mm可认为发育不良

内听道神经面神经前庭上神经血管袢蜗神经前庭下神经血管袢面神经蜗神经前庭神经上下支内听道斜矢状面：前上方为面神经，前下方为蜗神经，后上方为前庭上神经，后下方为前庭下神经。呈两侧对称、粗细均匀的T2低信号影，增强无强化正常蜗神经直径不小于面神经前庭上、下神经之间有中间神经或前庭神经分支，故二者低信号影可连在一起前后二、内耳胚胎发育

膜迷路的发生胚胎第4周时，菱脑（后期发育成小脑）两侧的体表外胚层在菱脑的诱导下增厚，形成听板听板继之向下方中胚层间充质内陷，形成听窝最后听窝闭合，并与体表外胚层分离，形成一个囊状的听泡

听泡的发育听泡逐渐向背腹侧延伸增大，形成背侧的前庭囊和腹侧的耳蜗囊，并在背端内侧长出一小囊管，为内淋巴管前庭囊形成3个半规管和椭圆囊的上皮耳蜗囊形成球囊和蜗管的上皮腹侧背侧

骨迷路的发生胚胎第3个月时，膜迷路周围的间充质分化成为一个软骨性包囊，包绕膜迷路胚胎第5个月时，软骨性包囊骨化成骨迷路。膜迷路完全被套在骨迷路内，两者间仅隔以狭窄的外淋巴间隙三、内耳主要畸形概述先天性内耳畸形是指内耳胚胎期不同阶段的发育障碍，导致内耳结构异常的一组疾病致畸因素：遗传、基因突变和/或妊娠早期病毒（风疹病毒）感染、服用耳毒性药物（氨基糖苷类抗生素、大环内酯类抗生素及抗癌药等）、接触放射性或某些化学物质是导致儿童感音神经性聋的主要病因之一，群体发病率约为1/2000—1/6000可发生在迷路的任何部分,其中约20%为骨迷路畸形,约80%为膜迷路畸形（病理改变的畸形）颞骨HRCT和MRI是诊断先天性内耳畸形的首选检查方法畸形类型妊娠周数影像表现耳蜗前庭畸形Michel畸形第三周耳蜗和前庭结构完全缺失耳蜗未发育第三周末耳蜗缺失，前庭和半规管正常或畸形共同腔畸形第四周耳蜗和前庭未分化，融合成共同的囊腔，两者之间无分隔，常伴有其他异常不完全分隔I型（IP-I）第五周耳蜗呈囊状，缺乏完整的蜗轴和筛区，同时伴有囊状扩张的前庭；前庭导水管正常耳蜗发育不全第六周耳蜗外形异常，发育较小，发育仅1周或不足1周，内部结构异常或缺失，分为4型不完全分隔II型（Mondini畸形）第七周耳蜗底转正常，中转与顶转融合，没有完整的蜗轴和阶间分隔；小的扩张前庭和大前庭导水管不完全分隔II型（IP-III）耳蜗外观正常，阶间分隔正常但蜗轴完全缺乏,耳蜗呈囊状前庭、半规管畸形前庭/半规管缺失、发育不良、扩大大前庭导水管畸形第七周前庭导水管扩大内听道、蜗神经孔畸形内听道缺失、狭窄或扩大；蜗神经孔狭窄、闭锁；蜗神经发育不良、缺如

1.迷路完全未发育（Michel畸形）最严重的一种内耳畸形，罕见（1%），属于常染色体显性遗传妊娠第3周听板分化受阻所致，中耳和外耳可以正常患侧听功能和前庭功能全无影像：CT、MR上内耳完全缺失，可伴有岩骨发育不全，圆窗和卵圆窗缺如，中耳内侧壁变平；可同时伴有颅底及血管发育异常（扁平肌，横窦和颈静脉走行异常，颅颈交界异常等）1.迷路完全未发育（Michel畸形）2.原基的耳泡(rudimentaryotocyst）患者表现为严重低频感音性神经听力损失影像表现为没有内听道的耳囊，呈圆形或椭圆形的几毫米囊腔，无内听道在病理形态上表现为介于Michel畸形和共同腔之间的畸形，Michel畸形没有内耳发育，共同腔有神经经内听道和脑干交流3.耳蜗未发育罕见（3%），耳蜗结构完全缺失可能由于妊娠第3周末耳蜗发育受阻所致患者表现为对声音完全无反应或低频极重度听力损失影像：在正常耳蜗位置可见致密的骨质，内耳仅存前庭和半规管，前庭可能正常或扩大；面神经的迷路部分可能前移并占据正常的耳蜗位置根据前庭有无异常分为两型：前庭正常的耳蜗未发育、伴前庭扩大的耳蜗未发育（CADV）前庭正常的耳蜗未发育伴前庭扩大的耳蜗未发育3.耳蜗未发育男1岁10月自幼聋哑4.共同腔畸形妊娠第4周发育停止所致，约占所有耳蜗畸形的25%影像表现：耳蜗与前庭融合形成一个囊腔，二者无法区分，前庭蜗神经通常存在，内听道常在中央进入到腔内，常伴有半规管畸形共同腔必须与CADV鉴别。CADV的内听道在扩大前庭的前内侧，无前庭蜗神经。共同腔畸形耳蜗前庭神经存在，内听道常在中央进入到腔内5.耳蜗发育不全妊娠第6周发育受阻导致，占所有耳蜗畸形的15%患者表现为感音神经性聋耳蜗外形异常，面积小于正常，并伴有各种内部结构（蜗轴和阶间分隔）异常或缺失前庭常扩大并伴有半规管畸形可以看到异常小的IAC分为四型5.1耳蜗发育不全I型芽状耳蜗，圆形或椭圆形，从IAC伸出内部结构严重不成形蜗轴和阶间分隔不能确定5.2耳蜗发育不全II型囊样发育不全的耳蜗，耳蜗尺寸小蜗轴和阶间分隔有缺失，但是有正常的外形轮廓前庭、前庭导水管可以扩大5.3耳蜗发育不全III型耳蜗少于2转，蜗轴、阶间分隔存在，但蜗轴较短，阶间分隔长度减少轮廓与正常耳蜗相似，但是尺寸较小，转数较少5.4耳蜗发育不全IV型耳蜗底转正常中转和顶转严重发育不全，且位于底转前内侧而不是其正常的中间的位置蜗轴和阶间分隔有缺失5.耳蜗发育不全耳蜗发育不全（CH）分型影像表现CH-I型芽状耳蜗，圆形或椭圆形,从IAC伸出，内部结构严重不成形,蜗轴和阶间分隔不能确定CH-II型囊样发育不全的耳蜗，耳蜗尺寸小，蜗轴和阶间分隔有缺陷，但是有正常的外形轮廓CH-III型耳蜗少于2转，蜗轴较短，阶间分隔长度减少。结构与正常耳蜗相似，但是尺寸较小CH-IV型耳蜗底转正常，中转和顶转严重发育不全，且位于底转前内侧而不是其正常的中间的位置6.不完全分隔耳蜗外形正常，即耳蜗有接近正常的外径(高和长)内部结构（蜗轴和阶间分隔）有不同成程度的缺陷根据蜗轴和阶间分隔的缺陷不同分为三种类型不完全分隔分型影像表现IP-I型囊性耳蜗前庭畸形，缺少整个蜗轴和阶间分隔，呈一个明显的囊性结构，前庭常扩张，与囊性耳蜗形成“8”字形IP-II型Mondini畸形，表现三联畸形，囊性蜗顶的耳蜗、小的扩大的前庭、大前庭导水管IP-III型耳蜗外观正常，阶间分隔正常但蜗轴完全缺失，耳蜗呈囊状、葫芦状6.1不完全分隔I型（IP-I）也被称为囊性耳蜗前庭畸形可能是由于妊娠第5周发育停滞导致的耳蜗缺少整个蜗轴和阶间分隔，呈一个明显的囊性结构前庭常扩张，与囊性耳蜗形成“8”字形前庭导水管一般正常筛状区域常有缺陷，所有患者的内听道基本扩大与共同腔畸形不同，IP-I型前庭与耳蜗是可以区分的6.2不完全分隔II型（IP-II）也称为Mondini畸形，是最常见的耳蜗畸形，占所有耳蜗畸形的50%以上可能是由于在妊娠第7周发育停滞所致蜗轴尖部和相应的阶间分隔缺失,影响到中转和顶转,二者合并形成囊性结构三联畸形：囊性蜗顶的耳蜗、扩大的前庭、扩大的前庭导水管耳蜗外形与正常耳蜗相似，底转正常6.3不完全分隔III型（IP-III）为X连锁遗传性聋耳蜗外观正常阶间分隔正常但蜗轴完全缺乏，耳蜗呈囊状应尽可能避免行镫骨手术7.大前庭导水管畸形最常见的内耳畸形，90%为双侧，女性多见胚胎发育在第7周受阻所致，也可以是后天性的大前庭导水管综合征：先天性内耳畸形，为常染色体隐性遗传（SLA26A4基因），特征是前庭导水管扩大伴感音神经性耳聋。CT：前庭导水管的直径大于1.5mm为异常（测量总骨脚到内淋巴囊中点处的宽度），呈V字形，前庭导水管近段与前庭或总脚相通MR：内淋巴管和内淋巴囊扩大，表现为后半规管内侧从内上向外下走行的高信号影，贴近于小脑半球表面当内淋巴管和囊的直径超过相邻后半规管上升部分的直径时，可以认为内淋巴管和内淋巴囊增大7.大前庭导水管畸形男4岁双耳对声音反应差4年8.蜗神经孔畸形、蜗神经发育异常蜗神经孔狭窄或闭锁伴蜗神经发育异常或缺如临床表现感音神经性耳聋CT：轴位示蜗神经孔狭窄：宽度小于1.4mm蜗神经孔闭锁：蜗轴层面示蜗神经孔完全被骨性密度替代可伴有内听道狭窄MR：内听道斜矢状T2示前下方蜗神经较面神经小或信号消失8.蜗神经孔畸形、蜗神经发育异常正常CNCNCN独立位于IAC前下部，和同侧面神经大小一致或略大CN发育不良比对侧正常CN或同侧面神经小CN缺如内听道前下部无蜗神经正常前庭蜗神经为同侧面神经1.5-2.0倍或与对侧正常前庭蜗神经相似前庭蜗神经发育不良比对侧耳蜗前庭神经或同侧面神经小前庭蜗神经缺如内听道只有面神经存在前庭蜗神经发育分类标准8.蜗神经孔畸形、蜗神经发育异常正常蜗孔男7月30天出生至今对声音反应差左右9.前庭、半规管畸形表现为前庭/半规管缺失、发育不全和前庭扩大，半规管畸形常伴随前庭畸形，单独存在多无临床症状前庭扩大：是最常见的，超过3.2ｍｍ且临床上出现先天感音聋即为前庭扩大畸形外半规管畸形的发生率大于后、上半规管，这是由于外半规管最晚发育所致影像：与前庭相通的宽而短的囊腔

9.前庭、半规管畸形男30岁头晕4年9.前庭、半规管畸形女54岁右侧听力下