小儿贫血课件

小儿贫血概述

厦门市妇幼保健院儿科

主任医师谢辉[临床医学]小儿贫血

贫血定义

外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。[临床医学]小儿贫血

世界卫生组织6月～6岁≥110g/L

6～14岁≥120g/L

血红蛋白正常值

中国儿科血液学组新生儿≥145g/L1～4月≥90g/L4～6月≥100g/L

*海拔每升高1000m，Hb上升4%[临床医学]小儿贫血贫血分度

极重度重度中度轻度血红蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC数<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括号内为新生儿分度标准[临床医学]小儿贫血贫血分类目前贫血主要以形态及病因分类1、形态分类主要以MCV、MCH、MCHC进行。

这些指标由

RBC数、Hb量及RBC压积计算得

出。

MCV：RBC平均容积

MCH：RBC平均Hb量

MCHC：RBC平均血红蛋白浓度2、病因分类将贫血原因分为RBC或Hb生成不足、

RBC破坏过多及失血三大类[临床医学]小儿贫血

*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80~9428~3232~38大细胞>94>3232~38正细胞80~9428~3232~38单纯小细胞<80<2832~38小细胞低色素<80<28<32MCHC红细胞平均血红蛋白浓度*MCV红细胞平均容积MCH红细胞平均血红蛋白形态分类[临床医学]小儿贫血

贫血的形态分类贫血分类MCVMCHMCHC贫血正细胞贫血正常正常正常再生障碍性贫血急性失血性贫血某些溶血性贫血大细胞贫血↑↑正常各种生血素缺乏的贫血生血素失利用贫血单纯小细胞↓↓正常慢性感染贫血慢性肝肾疾病贫血小细胞低色↓↓↓缺铁性贫血及铁失利用贫血素贫血慢性失血性贫血[临床医学]小儿贫血Bloodsmear(血涂片)[临床医学]小儿贫血病因分类一、RBC及Hb生成不足1、造RBC/Hb原料不足（1）缺铁性贫血：铁缺乏（2）巨幼红细胞性贫血：VitB12或叶酸缺乏（3）小细胞性贫血：VitB6或铅中毒后贫血2、骨髓造RBC机能丧失：原发性或先天性再障，以及纯

红再障3、RBC生成受抑制：感染、肿瘤、肾性贫血[临床医学]小儿贫血二、RBC破坏过多（溶贫）1、RBC内在缺陷：（1）膜异常性疾病：遗传性球形细胞增多症、PNH等（2）RBC内酶缺陷：G-6-PD缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症（3）Hb合成缺陷：地中海贫血、血红蛋白病2、RBC外部因素：（1）各种免疫性溶贫（被动性、主动性），药物（2）非免疫性溶贫：药物、化学物质、细胞毒等[临床医学]小儿贫血三、失血性贫血

急性失血:常见的有外伤、急性内脏出血。慢性失血：常见消化道溃疡、寄生虫。[临床医学]小儿贫血贫血临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现

◆皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口唇、脸结膜)苍白为突出表现◆易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大[临床医学]小儿贫血非造血系统表现

◆循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏动;

重度时心脏扩大，杂音，心衰;◆消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎,舌乳头萎缩；◆神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动

◆免疫系统：免疫功能下降，易感染；[临床医学]小儿贫血小儿贫血的诊断

病史

◆发病年龄：出生时产前、产时出血生后48小时内伴黄疸新生儿溶血病婴儿期营养性、遗传性儿童期失血、再障、其他

[临床医学]小儿贫血

病程经过和伴随症状

●起病快、病程短：急性溶血或急性出血；

●起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、慢性失血；●伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血感染，神经症状，骨痛，肿块，肝脾肿大等；[临床医学]小儿贫血喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配等过去史：感染史(结核、钩虫)

慢性疾病史(肾病、风湿等)

服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：遗传性贫血[临床医学]小儿贫血体格检查

◆

生长发育：发育障碍和特殊面容

◆营养状况

◆

皮肤、黏膜

◆

指甲、毛发

◆

肝、脾淋巴结[临床医学]小儿贫血实验室检查

◆血常规:血细胞形态(大小、异型、靶形、染色情况)帮助判别贫血原因

RBC和Hb判断有无贫血及程度

WBC和PLT帮助判别贫血原因网织红细胞判断溶血或造血功能

[临床医学]小儿贫血

◆骨髓检查：对有些病有诊断价值◆血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等[临床医学]小儿贫血◆红细胞脆性：增高（HS）降低（地贫）◆特殊检查

红细胞酶活力测定

抗人球蛋白试验(Coombs)

血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP)

基因分析[临床医学]小儿贫血

贫血诊断诊断贫血按下列进行：

1、病史

2、体检

3、实验室检查

尤其是实验室检查，是贫血鉴别不可缺少的措施，包括：（1）RBC形态（2）网织红计数（3）白细胞及血小板计数（4）骨髓检查（5）溶血性贫血的特殊检查等[临床医学]小儿贫血

血涂片

小细胞低色素贫血大细胞性贫血正细胞性贫血异形红细胞症↓↓↓↓缺铁性贫血巨幼红细胞性贫血急性失血球形红细胞地中海贫血急性再生障碍性贫血先天性球形红细胞增多铁粒幼细胞性贫血感染性疾病自身免疫性溶血铅中毒肾脏疾病不稳定性血红蛋白病维生素B6反应性贫血非球形细胞性溶血椭圆红细胞增多症结缔组织病镰状红细胞性贫血肝病靶形红细胞恶性肿瘤骨髓浸润地中海贫血血红蛋白病[临床医学]小儿贫血

网织红细胞

增多减少

纯红细胞生成障碍溶血性贫血失血性贫血再生障碍性贫血先天性后天获得性红细胞内在缺陷红细胞外异常

胞膜异常（形态学）Coombs试验酶缺陷（酶检查）血红蛋白异常（血红蛋白电泳）阳性阴性

免疫性非免疫性[临床医学]小儿贫血

贫血治疗原则一、去除病因二、一般治疗：主要是预防感染、合理饮食三、药物治疗：根据不同诊断使用不同的药物四、支持治疗：输血是抢救措施，必须有一定的指征。注意量和速度，以成份支持为主，红细胞悬液用量一般<10ml/kg。病情越重，输血应慢。按输血法要求操作（告知及签同意书,做输前传染标志物检测)五、治疗合并症：贫血病人往往有合并症，应加以注意。[临床医学]小儿贫血一营养性缺铁性贫血二营养性巨幼细胞性贫血营养性贫血

[临床医学]小儿贫血

营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏→血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；

临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；

婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。[临床医学]小儿贫血铁的代谢

人体内铁含量及其分布

◆铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关

新生儿75mg/kg

成人男性50mg/kg女性35mg/kg

[临床医学]小儿贫血分布

血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.2%;

铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%;

微量(<1%)存在于含铁酶和运转铁;[临床医学]小儿贫血铁的来源

◆食物

血红素(动物性食物):铁吸收率高

含铁高且吸收率达10%~25%；

母乳含铁0.05mg/dl,

吸收率49%;

牛乳含铁0.05mg/dl,吸收率4%；

非血红素铁(植物性食物):吸收率低

1.7%~7.9%[临床医学]小儿贫血

食物铁含量、吸收率比较食物铁含量（mg/100g）

吸收率%菠菜2.91.3蛋黄6.53牛乳0.54黄豆8.27肉类3.425（10~70）母乳0.549~70[临床医学]小儿贫血铁吸收的百分比%米菠菜谷物麦大豆鱼小牛肝小牛肉[临床医学]小儿贫血◆红细胞释放的铁：衰老红细胞释放的铁全部再利用[临床医学]小儿贫血概念

血清铁(serumiron,SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白(transferrin,

Tf)结合的铁；未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力

；

[临床医学]小儿贫血

血清总铁结合力(totalironbindingcapacity,TIBC)：血清铁（SI）+未饱和铁结合力

转铁蛋白饱和度(transferinsatura-tion,TS)：

SI/TIBC[临床医学]小儿贫血铁的吸收和运转吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收途径：食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成

Fe3+

；一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合→形成铁蛋白(ferritin)→保存在肠黏膜细胞中；另一部分与肠黏膜胞浆中的载体蛋白→胞外→血液→与血浆中转铁蛋白(trans-ferrin,Tf)结合→随循环铁运到需铁及贮铁组织；[临床医学]小儿贫血

▲红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白结合→随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织；[临床医学]小儿贫血

▲促进铁吸收:还原物质,如VitC、稀盐酸、果糖、氨基酸等,使Fe3+→Fe2+;

▲铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐;

▲抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等;

影响铁吸收因素[临床医学]小儿贫血◆肠黏膜细胞对铁吸收调节:

通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（TfR）调控

;

肠黏膜细胞生存期4~6天，对肠黏膜铁暂时保存;

[临床医学]小儿贫血

▲体内铁充足或造血功能减退→转铁蛋白受体（TfR）合成↓，血清铁蛋白（SF）合成↑→肠黏膜细胞铁以SF存在胞内，随肠黏膜细胞脱落排出→吸收减少;

▲体内缺铁或造血增加→TfR合成↑,SF合成↓→肠黏膜细胞铁进入血流→吸收增加;[临床医学]小儿贫血

胎儿期铁代谢特点

◆从母体获得(通过胎盘)

孕后期3个月获铁多，约4mg/d◆足月儿从母体获铁可供生后4~5月之需，早产儿从母体获铁少，易发生缺铁◆孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应[临床医学]小儿贫血婴幼儿期铁代谢特点

◆足月儿早期不缺铁▲从母体获铁多，体内总铁75mg/kg▲“生理性溶血”铁释放▲“生理性贫血”造血减低[临床医学]小儿贫血早产儿:易发生缺铁6月~2岁:缺铁性贫血高峰

▲

4月后从母获铁耗尽

▲

生长发育快、造血活跃，需铁量↑

▲

食物铁不足[临床医学]小儿贫血儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁

▲摄入不足：偏食、食物搭配不合理▲慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等▲青春期：发育快，需铁增加；女性月经过多至铁丢失；[临床医学]小儿贫血病因■先天储铁不足:早产、多胎、胎儿失血、孕母严重缺铁；■铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂■生长发育过快：■铁的吸收障碍

：■铁的丢失过多

：[临床医学]小儿贫血■铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病。■铁的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等。

[临床医学]小儿贫血

发病机制

缺铁对血液系统的影响缺铁→血红素↓→Hb合成↓→胞内Hb↓→胞浆少、细胞变小→小细胞低色素性贫血

[临床医学]小儿贫血▲

铁减少期(irondepletion,ID):储存铁减少，合成Hb的铁未少。▲红细胞生成缺期(irondeficienterythropoiesis,

IDE)：储存铁进一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中Hb量未减少。▲缺铁性贫血期(irondeficiencyanemia,IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。

缺铁的病理生理过程分三期：

[临床医学]小儿贫血缺铁对其他系统的影响

◆影响肌红蛋白合成。◆多种含铁酶活性减低→细胞功能紊乱→体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退。◆组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。◆免疫功能降低→易感染。[临床医学]小儿贫血

任何年龄可发病，

6月~2岁最多见，发展缓慢，临床表现随病情轻重而异。■一般表现皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动；年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。临床表现[临床医学]小儿贫血■

髓外造血表现肝、脾、淋巴结轻度肿大■非造血系统症状

消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征

神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿[临床医学]小儿贫血

◆心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。◆免疫功能降低：易感染。◆上皮组织异常：如反甲。[临床医学]小儿贫血实验室检查■

血常规：呈小细胞低色素贫血

◆红细胞：大小不等，小细胞为多，中央浅染区扩大

[临床医学]小儿贫血

◆MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC<0.31。◆网织红细胞减低或正常。◆白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少。[临床医学]小儿贫血■骨髓象◆增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。◆各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核。◆粒、巨核系无异常。[临床医学]小儿贫血■铁代谢检查血清铁蛋白(serumferritin,SF)：较敏感反映体内贮存铁情况

<12µg/L提示缺铁

ID期已降低，IDE和IDA期更明显

＊感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF↑

[临床医学]小儿贫血

◆红细胞游离原卟啉

(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)

FEP↑>0.9µmol/L(500µg/dl)，提示胞内缺铁缺铁→胞内FEP不完全与铁结合成血红素→反馈使FEP合成↑→FEP↑

FEP↑、SF↓：为IDE特征

[临床医学]小儿贫血◆血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度（反映血浆中铁含量）

SI<9.0~10.7

µmol/L(50~60µg/dl)为缺铁

IDA期出现异常：SI和TS↓，TIBC↑＊感染、肿瘤、慢性炎症时降低

[临床医学]小儿贫血

▲总铁结合力（TIBC）>62.7µmol/L，生理变异较小＊病毒肝炎时可增高▲转铁蛋白饱和度（TS）<15%有意义◆骨髓可染铁：外铁减少(0~+)，红细胞内铁粒细胞数<15%[临床医学]小儿贫血

诊断■根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断。■铁代谢检查：确诊意义。■骨髓检查：必要时做。■诊断性治疗：铁剂有效可证实。[临床医学]小儿贫血■地中海贫血、血红蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾肿大：红细胞：异型更明显、靶形，溶血证据，HbF和Hb电泳，基因分析；鉴别诊断[临床医学]小儿贫血[临床医学]小儿贫血[临床医学]小儿贫血[临床医学]小儿贫血■维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血

顽固贫血，铁剂治疗无效

部分VitB6治疗有效

SI、SF、FEP升高

骨髓可见环状铁粒幼红细胞■感染/炎症性贫血：感染和炎症表现治疗反应[临床医学]小儿贫血

治疗原则：去除病因、补充铁剂■一般治疗护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。■去除病因◆纠正不良饮食习惯和食物组成◆治疗慢性失血性疾病[临床医学]小儿贫血■铁剂治疗特效药

口服：餐间口服为宜

二价铁盐：易吸收元素铁剂量：每日4~6mg/kg，３次／日，每次<1.5~2mg/kg；或小剂量、间歇性补铁（每日或每周1次，１mg/kg）。

＊注意影响吸收因素[临床医学]小儿贫血

药品名称剂型规格含元素铁量每日剂量硫酸亚铁0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合剂5mg/ml0.8~1.2ml/kg

富马酸铁每片0.05或0.233%15~20mg/kg

干糖浆3.3%90~180mg/kg