双胎输血综合症新选

双胎输血综合症

（twin-twintransfusionsyndrome）TTTs1双胎输血综合症新选5/8/20242双胎输血综合症新选5/8/2024一、概念本是同根生，相煎何太急3双胎输血综合症新选5/8/2024双胎双胎输血综合症双卵双胎（70%）单卵双胎（30%）双羊膜囊双绒毛膜（30%）双羊膜囊单绒毛膜（68%）单羊膜囊单绒毛膜（1-2%）4双胎输血综合症新选5/8/2024双胎妊娠（双羊膜囊单绒毛膜）两个胎儿的胎盘血液循环胎盘血管吻合支交换，造成两个胎儿间输血血流动力学不平衡导致一系列病理生理改变及临床综合征。5双胎输血综合症新选5/8/2024发病机制目前尚不完全清楚遗传基因的异常解剖基础：胎盘间存在血管吻合支病理生理变化：继发胎儿血容量改变发病率为5-15%，其严重程度取决于吻合血管的类型、范围及分流发生的时间。二、病因6双胎输血综合症新选5/8/2024毛细血管的表浅吻合大血管间的动脉吻合大血管间的静脉吻合绒毛毛细血管吻合血管吻合表浅的血管吻合深层的动静脉吻合双向血流单向血流7双胎输血综合症新选5/8/2024一个急于奉献一个被动接收血容量减少发育迟缓体重低贫血脱水羊水过少……血容量过多心脏肥大心力衰竭肝肾增大体重增长快羊水过多胎儿水肿……供血儿受血儿8双胎输血综合症新选5/8/20249双胎输血综合症新选5/8/2024三、诊断产前诊断产后诊断超声检查胎盘病理临床表现10双胎输血综合症新选5/8/2024产前诊断1.确定双胎类型单卵双胎两胎儿同性别共用一个胎盘绒毛膜性质两胎的DNA判断合子性质11双胎输血综合症新选5/8/2024产前诊断两胎发育不一致双顶径差≥5mm腹围差≥20mm股骨长差≥5mm估计体重差≥20%一胎水肿、心衰另一胎发育迟缓12双胎输血综合症新选5/8/2024产前诊断3.羊水量异常羊水过少羊水过多最大羊水深度≤2cm，不见膀胱或未见充满尿液膀胱最大羊水深度≥8cm，膀胱充盈13双胎输血综合症新选5/8/2024产前诊断4.胎盘存在有意义的血管吻合仅有深部动静脉吻合而缺乏表浅血管吻合单纯浅表吻合

单纯深部吻合浅表与深部吻合并存14双胎输血综合症新选5/8/2024产前诊断双胎血流动力学改变

脏器的差异脐带的差异……15双胎输血综合症新选5/8/2024产后诊断胎盘病检胎儿血红蛋白浓度及出生体重差异供血儿胎盘苍白萎缩受血儿胎盘肥大是否存在胎盘血管吻合

急性TTTS以血红蛋白浓度差异≥50g/L为主，体重差值作为参考

慢性以体重差值≥20%为主，血红蛋白浓度差值作为参考单纯血红蛋白浓度或体重差异，而无相应胎盘血管吻合支，诊断TTTS是不完善的

16双胎输血综合症新选5/8/2024Quintero分级

Ⅰ级：供血儿膀胱可见；Ⅱ级：供血儿未见充满尿液膀胱；Ⅲ级：多普勒超声发现胎儿血流出现特异性改变Ⅳ级：出现胎儿水肿；Ⅴ级：1个或2个胎儿死亡。TTTS与疾病的预后密切相关，诊断时的分级越高，围生儿病死率越高17双胎输血综合症新选5/8/2024鉴别诊断羊水过多/羊水过少综合征

双胎妊娠一胎孤立性发育不良

18双胎输血综合症新选5/8/2024

四、治疗

国内现状主要是若胎儿已到存活孕龄,提前终止妊娠让胎儿离开不适的宫内环境19双胎输血综合症新选5/8/2024四、治疗保守治疗侵袭性操作

严密的产前监测和药物羊水减量术FLOC选择性灭胎术……20双胎输血综合症新选5/8/2024羊水减量术

方法在B超引导下，用18号穿刺针穿刺，使羊水多的羊膜腔内放出部分羊水以恢复两羊膜腔内羊水比例的平衡。目前临床较常用，也是最早应用于治疗TTTS的有效方法之一21双胎输血综合症新选5/8/2024羊水减量术

弊羊水减量的疗效取决于穿刺次数和羊水复长速度利早产、感染、胎膜早破、严重的脑损伤多次穿刺，发生神经系统损害几率较高22双胎输血综合症新选5/8/2024

胎儿镜下激光凝固胎盘吻合血管术（FLOC

）方法B超检测下，胎儿镜经腹进入羊水过多的羊膜腔内，找到胎盘血管吻合支，激光纤维选择适当功率凝固，使血流动力学失衡逆转，最后同时进行羊水减量。23双胎输血综合症新选5/8/2024

胎儿镜下激光凝固胎盘吻合血管术（FLOC

）弊疗效优于羊水减量术合并神经系统疾病的风险降低有较好的发展前景利设备和技术限制24双胎输血综合症新选5/8/2024羊膜中隔穿孔术

方法：穿刺针在两羊膜腔之间隔羊膜上穿刺一个或数个小孔，使两羊膜腔内羊水互流。理论依据：单羊膜双胎不发生TTTS。羊膜中隔穿孔使之变成假单羊膜双胎。只有少数学者试用，临床病例较少，疗效有待评价。目前该方法多与FLOC、羊水减量术，这3种操作在1次胎儿镜手术中同时进行。

25双胎输血综合症新选5/8/2024选择性灭胎术

TTTS中，当1例胎儿病情严重濒临死亡时。FLOC手术会导致急性胎盘功能不良的病例中。胎儿镜下行脐带结扎、脐带凝结或射频消融法。

26双胎输血综合症新选5/8/2024五、预后

治疗后的胎儿存活率由不足20%上升至60-70%，仍有很高的围产儿死亡率、新生儿患病率及后遗症TTTS严重程度的分级和分娩时的孕周是决定围产儿预后的重要因素诊断时分级越高，分娩时孕周越小，围产儿死亡率越高27双胎输血综合症新选5/8/2024五、预后

进退两难一胎异常并濒临死亡，另一胎尚存活28双胎输血综合症新选5/8/2024五、预后

进退两难一胎异常并濒临死亡，另一胎尚存活29双胎输血综合症新选5/8/2024五、预后

分娩对有危险的胎儿是最佳的选择，但另一个胎儿有可能因不成熟而死亡。如果可确定胎肺已成熟，那么同时救活健康的胎儿和处于危险状况下的胎儿是可能的。当健康胎儿的胎肺非常不成熟时，应该在估计胎儿存活机会大小的基础上作决定。30双胎输血综合症新选5/8/2024六、目前存在的难点怎样才能使治疗不仅要延长孕周提高存活率，而且要尽量减少神经系统及其他器官系统的远期并发症？

TTTS确切的病因和病理生理学机制是什么?如何运用无创性