呼吸系统病例先天性肺疾患

关于呼吸系统病例先天性肺疾患

病例摘要-现病史

患儿，男，10岁，主因“间断咳嗽，喘息9年”入院。患儿于入院前9年开始，出现间断发作性咳嗽伴喘息，病情严重时有呼吸困难，每次发作均不伴发热，每年发作3-4次，发作无明显季节性相关，在当地医院予抗感染及吸入激素治疗后症状可缓解。近2年来发作次数减少，每年1或2次。于入院前9年曾在当地医院行支气管镜检查提示左支气管入口狭窄。本次患儿入院前无咳喘发作，为进一步明确诊断收入我院。第2页,共25页，2024年2月25日，星期天病例摘要—个人史及家族史

足月顺产，生后无窒息，新生儿期体健，既往无重症肺炎、麻疹、百日咳病史。否认异物吸入史。否认结核接触史。否认湿疹、过敏性鼻炎病史，否认特应性体质家族史。第3页,共25页，2024年2月25日，星期天病例摘要—体格检查体格检查

体温36.6℃，呼吸20/min，心率72/min，血压100/70mmHg，体重32kg，营养发育中等，神志清楚，精神反应可，呼吸平稳，左上臂可见卡介苗瘢痕1枚，面色、口唇红润，无口周发青，无发绀，咽无充血，双侧扁桃腺无肿大，气管居中，无三凹征，胸廓对称，双侧呼吸运动一致，双侧叩清音，呼吸音稍粗，未闻及湿罗音及喘鸣音，心音有力，律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹软，四肢神经系统查体无异常。无杵状指。第4页,共25页，2024年2月25日，星期天病例摘要—辅助检查（1）

辅助检查血常规：白细胞、红细胞、血红蛋白、血小板均正常。呼吸道病毒抗原及痰培养阴性；血生化、心肌酶谱、血沉、C反应蛋白、凝血功能、血气均正常；PPD试验阴性，心脏彩超未见异常。胸片：双肺纹理增多，未见片影。第5页,共25页，2024年2月25日，星期天病例摘要—辅助检查（2）支气管镜：左总支气管纤细，支气管分支位置异常，左下分支变形，狭窄，右下支气管分支位置异常。胸部CT平扫和气管、血管三维重建：气管至T4水平分为左右两支，右主支气管仅连接右肺上叶；左主支气管管径狭窄，于T6水平分为两支，右侧支斜向右下方走行连接右下支，左侧支连接左肺，分支无异常。第6页,共25页，2024年2月25日，星期天病例摘要—治疗经过

入院仅为明确诊断，未予特殊治疗。第7页,共25页，2024年2月25日，星期天病例分析—病例特点

①10岁学龄儿童，1岁后出现症状。②表现为反复咳嗽，喘息，发作时不伴发热，发作与季节无相关性，抗感染、激素吸入治疗有效。③足月顺产儿，新生儿期体健。④既往无重症肺炎、麻疹、百日咳病史。⑤否认异物吸入史。⑥否认结核接触史。⑦否认湿疹、过敏性鼻炎病史，否认特应性体质家族史。医师甲第8页,共25页，2024年2月25日，星期天病例分析—病例特点

⑧入院查体:营养发育中等，神志清楚，精神反应可，呼吸平稳，卡介苗瘢痕阳性，胸廓对称，双侧呼吸运动一致，双侧叩清音，呼吸音稍粗，未闻及湿罗音及喘鸣音，心腹软，神经系统查体无异常。无杵状指。⑨PPD试验阴性医师甲第9页,共25页，2024年2月25日，星期天病例分析—病例特点

⑩胸片：未见片影；支气管镜：左总支气管纤细，支气管分支位置异常，左下分支变形，狭窄，右下支气管分支位置异常。胸部CT平扫和气管、血管三维重建：气管至T4水平分为左右两支，右主支气管仅连接右肺上叶；左主支气管管径狭窄，于T6水平分为两支，右侧支斜向右下方走行连接右肺中下叶，左侧支连接左肺，分支无异常。医师甲第10页,共25页，2024年2月25日，星期天反复咳喘原因待查需从以下两方面进行分析：①感染性疾病：如慢性鼻炎、鼻窦炎、毛细支气管炎、支气管炎、肺炎、肺结核等；②非感染性疾病：如支气管哮喘，支气管异物，原发纤毛不动综合征，喉、气管及肺发育异常，气管、支气管内及肺内肿瘤，胃食道反流、气管食管瘘，心血管畸形，免疫缺陷病等。

病例分析—病因分析医师甲第11页,共25页，2024年2月25日，星期天病例分析—鉴别诊断①本患儿为1岁后出现反复咳喘发作，但每次发作不伴明显的感染征象，无结核接触史，卡介苗瘢痕阳性，PPD试验阴性，胸部X线片、肺CT未见片影及肺结核表现，故感染性疾病可以除外。②患儿否认异物吸入史，胸部X线片无肺气肿或肺不张表现，支气管镜未见气道内异物或肉芽增生，故除外支气管异物。③患儿无湿疹、过敏性鼻炎病史，无哮喘及特应性体质家族史。支气管哮喘可能性不大，必要时行变应原及肺功能检测协诊。医师甲第12页,共25页，2024年2月25日，星期天病例分析—鉴别诊断④患儿生后无吐奶及呛奶，进食后无咳喘加重，血压正常，无口唇青紫，活动不耐受等表现，故除外胃食管反流、气管食管瘘及心血管疾病。⑤患儿生长发育可，无特殊面容，无肺部及全身化脓性感染、肉芽肿病灶，不支持免疫缺陷。医师甲第13页,共25页，2024年2月25日，星期天病例分析—初步诊断患儿入院后进行支气管镜检查提示：左总支气管纤细，支气管分支位置异常，考虑存在先天气道发育畸形；进一步行胸部CT平扫和气管、血管三维重建：气管至T4水平分为左右两支，右主支气管仅连接右肺上叶；左主支气管管径狭窄，于T6水平分为两支，右侧支斜向右下方走行连接右肺中下叶，左侧支连接左肺，分支无异常。符合支气管桥（bridgingbronchus）的影像学特点，故支气管桥诊断明确。

医师甲第14页,共25页，2024年2月25日，星期天病例分析—病因分析由于各种原因所致的气道受压、狭窄、阻塞均可导致临床上反复咳嗽、喘息的发作，严重者可以出现呼吸困难，甚的至呼吸衰竭、心力衰竭。儿童常见的病因包括：先天气道发育畸形、气道内肉芽增生，分泌物堵塞、肿瘤压迫气管等等。

医师乙第15页,共25页，2024年2月25日，星期天病例分析—胚胎学呼吸系统发育始于妊娠26-28天，在前原肠内胚层出现原始气道，并很快分为左右总支气管为“肺芽“。肺段支气管在妊娠5-6周建立，在此时期出现异常即可形成气管、支气管发育异常，如气管支气管、支气管桥、支气管狭窄等。

医师乙第16页,共25页，2024年2月25日，星期天病例分析—支气管桥支气管桥是其中一种罕见的先天气道畸形，其中约78%患儿合并左肺动脉吊带。支气管桥解剖学结构上可大致分为两类：第一类由起自气管的右主支气管于T4-5水平仅连接右肺上叶，左主支气管于T6-7水平发出横跨纵隔的气管分支（支气管桥）连接右肺中、下叶；医师乙第17页,共25页，2024年2月25日，星期天病例分析—支气管桥第二类在T4-5水平上右主支气管仅为较短的憩室或不存在，左主支气管于T6-7水平发出气管分支连接右肺中、下叶，这类患儿常伴右肺发育不良。存在这种气道畸形的患儿多在临床出现反复呼吸道感染、间断咳嗽、喘息，有时会合并其他发育畸形。故一旦发现类似病情，应予以注意。医师乙第18页,共25页，2024年2月25日，星期天病例分析—支气管桥影像学检查尤其是胸部CT、三维气管、血管重建对于气管、支气管、心肺血管畸形的诊断十分重要。支气管桥是一种罕见的气管分支异常，右侧多见。即起自气管的右主支气管仅连接右上叶，右肺中下叶支气管来源于左主支气管，其分叉一般位于T5-6水平，低于正常隆突患者通常无症状，部分病例可伴有支气管扩张或反复感染。伴支气管狭窄时，可出现上叶肺气肿和肺囊样过度膨胀。放射医师第19页,共25页，2024年2月25日，星期天病例分析—鉴别本病需与气管支气管鉴别，后者指由气管直接发出段支气管的先天异常。鉴别两病时，支气管桥与左主支气管形成的气管分叉常被误认为是异常的气管支气管。通过CT薄层扫描并进行影像重建，可以明确诊断。放射医师第20页,共25页，2024年2月25日，星期天病例分析—影像学检查对于气道发育畸形的诊断需要联合应用多种影像学检查方法，包括：纤维支气管镜、支气管造影、多层螺旋CT三维重建等。医师丙第21页,共25页，2024年2月25日，星期天病例分析—影像学检查纤维支气管镜直接显示气道内图像，对气管、支气管的狭窄、软骨环缺失、分支异常有较好的诊断意义。但多于分支较细的发育较小的支气管发育异常有时难以发现，且因其创伤性及痛苦性，而令部分患儿及家属难以接受。医师丙第22页,共25页，2024年2月25日，星期天病例分析—影像学检查支气管造影可以很好的显示气道的解剖结构及病变的部位且放射量较多层CT少，但因其存在麻醉意外、造影剂过敏、造影剂肺内沉积、加重患儿喘憋、呼吸困难的缺点，故在儿科已经很少应用。医师丙第23页,共25页，2024年2月25日，星期天病例分析—影像学检查多层螺旋CT三维重建是目前公认简便易行的影像学检查。三维重建