肺静脉异位引流

关于肺静脉异位引流概念肺静脉异位引流（Anomalouspulmonaryvenousdrainage）系指部分或全部肺静脉未直接与左心房相连，而与体静脉或右心房相连接.其发病率:约占先天性心脏病的5.8%

部分型；约占60～70%

完全型：约占30～40%肺V左心房体V系统左心房APVC分型正常第2页,共42页，2024年2月25日，星期天正常肺静脉－胚胎发育A原始肺芽组织被内脏V丛包绕，但与心脏无连接，部分成为肺血管床（CCV:共同主静脉UV:脐卵黄静脉；splanchnicplexus：内脏静脉丛）B共同肺V形成（来源于左心房），连接肺静脉丛和心脏窦-房部C肺血管床和内脏V丛的连接消失，肺血管床形成四支肺V，通过共同肺V与心房连接D共同肺V是一个临时性结构，以后逐渐与左心房融合，四支肺V直接与心房连接第3页,共42页，2024年2月25日，星期天肺静脉异位引流－胚胎发育A部分型肺静脉异位引流：在内脏V丛吸收前，一支或两支肺V未能与共同肺V连接B完全型肺静脉异位引流：在内脏V丛吸前，正常肺V丛未与共同肺V连接第4页,共42页，2024年2月25日，星期天1、完全型肺静脉异位引流右心房体静脉血全部肺V血肺A左心房体循环紫绀大部分少部分未闭卵圆孔/房缺肺充血第5页,共42页，2024年2月25日，星期天2部分型肺静脉异位引流血流动力学部分型肺静脉异位引流，其病理生理改变与房间隔缺损相似。肺V右心室肺A体循环左心房右心房房缺部分肺V体V系统右心室右心房肺A如：上腔V、头臂V、奇V、冠状窦、下腔V、门V、肝V部分肺V肺V体循环12房缺部分型ADPV左向右分流第6页,共42页，2024年2月25日，星期天3血流动力学

1、如果肺V引流途径存在梗阻（心下型尤为常见）→产生严重肺淤血、肺水肿→导致重度肺动脉高压和右心衰竭，预后差

2、左心发育情况与房水平分流密切相关，如果右向左分流量少→左心室发育障碍→影响左心功能→预后不良第7页,共42页，2024年2月25日，星期天病理改变

1、右心及肺动脉系统明显扩张

2、左心房、左心室缩小（以完全型更为显著），左心室发育不良程度与手术死亡率密切相关。

3、绝大多数患者合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，尤其是完全型，

4、合并不同程度的肺动脉高压，尤其存在肺静脉回流受阻时，亦可合并其他复杂畸形。第8页,共42页，2024年2月25日，星期天部分型肺静脉异位引流示意图

部分型解剖类型繁多，最常见者为以下几种类型

A右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房

B右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有弯刀综合征，Scimitarsyndrome）

C左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉

D左侧肺静脉引流至冠状静脉窦第9页,共42页，2024年2月25日，星期天

所有的部分性肺静脉回流异常都属于左向右分流，一般不引起临床症状，通常因为心脏杂音或肺动脉高压而被查出，或被偶然发现。部分性肺静脉畸形引流第10页,共42页，2024年2月25日，星期天右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉第11页,共42页，2024年2月25日，星期天右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉红箭示左心房提前显影第12页,共42页，2024年2月25日，星期天右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉右侧红箭示房间隔缺损第13页,共42页，2024年2月25日，星期天左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉第14页,共42页，2024年2月25日，星期天左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉第15页,共42页，2024年2月25日，星期天弯刀综合征(scimitarsyndrome)又称“镰刀征”。该征属部分性肺静脉畸形引流的一类型，其特点是右肺V开口于下腔V，少见引流至门脉、肝V或右心房。是一个影像学征象，为后前位胸片上位于心脏右侧向下内朝向横隔的一个弯曲的血管影，它由一条异常的引流右肺的肺V所形成，因形似土耳其弯刀，故名。这条V可以弯曲如刀，也可以变直或变细。有时可见多条V。第16页,共42页，2024年2月25日，星期天弯刀综合征第17页,共42页，2024年2月25日，星期天右下叶肺静脉异常引流（弯刀征）第18页,共42页，2024年2月25日，星期天MIP.CTAGRE.MR右下叶肺静脉异常引流（弯刀征）第19页,共42页，2024年2月25日，星期天弯刀综合征第20页,共42页，2024年2月25日，星期天弯刀征第21页,共42页，2024年2月25日，星期天钆（gá）增强核磁血管造影显示弯刀综合症.

A:

二维冠状切面B:

三维成像技术第22页,共42页，2024年2月25日，星期天完全型肺静脉异位引流类型1、心上型2、心内型3、心下型4、混合型第23页,共42页，2024年2月25日，星期天TADPV分型（Ⅰ型）心上型：该型左右肺静脉回流入左房后侧的共同肺静脉腔（CPVC）然后经垂直上静脉与无名静脉连接汇入上腔静脉(SVC)；少数由CPVC直接注入上腔静脉或奇静脉。此型者可占异常静脉的50%。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉第24页,共42页，2024年2月25日，星期天心上型：心上型：共同静脉腔通过

A左侧通过垂直静脉流入右上腔静脉B右侧奇静脉流入右上腔静脉第25页,共42页，2024年2月25日，星期天心上型第26页,共42页，2024年2月25日，星期天图示四支肺静脉汇合，垂直静脉，左无名静脉，右上腔静脉第27页,共42页，2024年2月25日，星期天左图示四支肺静脉汇合后直接入右心房心上型肺静脉异位连接PVC:共同肺静脉腔；VV:垂直静脉;inV:无名静脉;SVC:上腔静脉第28页,共42页，2024年2月25日，星期天心上型第29页,共42页，2024年2月25日，星期天肺静脉异位引流----心上型第30页,共42页，2024年2月25日，星期天TADPV分型（Ⅱ型）心内型：也称心旁型或心脏型，约占30%。肺静脉通过短的管道或3～4个孔与右心房连接，或左右肺静脉形成CPVC后直接与右房或冠状静脉窦

(CS)相通，冠状静脉窦扩大但位置正常。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉第31页,共42页，2024年2月25日，星期天心内型示意图第32页,共42页，2024年2月25日，星期天心内型X线片第33页,共42页，2024年2月25日，星期天TADPV分型（Ⅲ型）心下型：左右肺静脉似“圣诞树”相连于垂直下静脉[共同肺静脉（非常小）]

，在食管的前方穿过膈肌的食管裂孔，与门静脉系统连接，少数与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接。此型占13%。因行程遥远，受外界压迫的机会多，容易导致肺静脉引流部位梗阻，产生严重的肺淤血，预后非常差RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉第34页,共42页，2024年2月25日，星期天心下型第35页,共42页，2024年2月25日，星期天肺静脉汇流入肝门静脉第36页,共42页，2024年2月25日，星期天肺静脉异位引流----心下型第37页,共42页，2024年2月25日，星期天TADPV分型（Ⅳ型）混合型：最为少见，为肺静脉经不同途径回流入右心。此型占7%。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉第38页,共42页，2024年2月25日，星期天治疗方法：

一经确诊，绝大多数需要手术治疗

1、完全型肺静脉异位引流：适应症：宜早期手术，对严重紫绀、缺氧发作和心衰的新生儿和婴幼儿，需急诊手术。对大多数患儿，一经确诊即应尽早手术治疗。部分症状较轻、肺静脉回流无梗阻、房间隔交通较大的患者，可推迟到1岁以后再手术。禁忌症：重度肺动脉高压合并艾森曼格综合征。第39页,共42页，2024年2月25日，星期天2、部分型肺静脉异位引流：适应症：PAPVC绝大多数合并其他心脏畸形，而需外科手术治疗。禁忌症：重