脑颜面血管瘤病培训课件

脑颜面血管瘤病临床表现面部三叉神经分布区内紫红色面痣，出生时即已存在，为具有诊断意义的体征。首先出现的神经症状通常为面部皮损对侧的局限性癫痫。可有智能减退、对侧偏盲和对侧肢体轻偏瘫、萎缩和肢体生长落后于健侧。可有面痣同侧的凸眼、青光眼、牛眼或视神经萎缩。身体其他部位也可有葡萄酒色皮痣，伴视网膜、肾、肝等血管瘤。还可伴发隐睾、脊柱裂、脊髓空洞症等。可因颅内出血或癫痫持续状态而威胁生命。临床上，不伴有面部血管斑的斯特奇-韦伯综合征并不少见，为不典型类。此类患者主要以脑内钙化斑、脑萎缩、癫痫、肢体无力为主要表现。2脑颜面血管瘤病病理软脑膜静脉瘤多发小静脉缠绕在一起形成软脑膜静脉瘤，位于脑表面，由于软脑膜表浅静脉发育不良或血栓形成，可出现脑室周围脑白质内粗大的深髓静脉和脑室内脉络膜丛增大。3脑颜面血管瘤病皮质钙化钙化位于脑皮质，主要位于第二、三层，可在病变侧广泛延伸，钙化灶一般位于软脑膜血管瘤下方。长期血供障碍与瘤体受压血管内皮及神经胶质细胞缺氧、损伤层状坏死、神经胶质细胞增生及钙盐沉积。4脑颜面血管瘤病病变主要位于颞顶枕叶，局灶性或弥漫性皮层钙化（特征性），脑灰白质界不清，脉络丛扩大，深静脉畸形，局部颅板增厚，病侧脑叶萎缩。增强扫描可见明显脑回样强化，微小血管畸形或皮层血脑屏障破坏引起异常强化。影像表现5脑颜面血管瘤病6脑颜面血管瘤病7脑颜面血管瘤病8脑颜面血管瘤病13岁儿童，四个月大时出现癫痫发作，右侧面部有酒红色痣9脑颜面血管瘤病10脑颜面血管瘤病鉴别诊断111脑颜面血管瘤病临床及病理结节性硬化是一种先天性、家族性、遗传性疾病。临床表现以皮脂腺瘤、癫痫和智力低下三联症为特征病理特点为错构瘤，可以累及全身各个器官，脑部最易受累（皮层结节、白质内异位细胞团和脑室内小结节），所有病例均有脑部受累，而其他器官受累可有可无13脑颜面血管瘤病脑部受累最常见的部位是大脑半球，小脑及间脑很少被累及，病灶常位于脑脊液通路附近，尤其是室间孔附近的室管膜下，也可位于脑皮质呈2~3mm大小之结节状位于室管膜下的病灶常发生钙化，位于皮质的结节虽也可发生钙化，但多数为部分钙化部分未钙化的混合病灶影像表现14脑颜面血管瘤病CT：以颅内多发钙化为主要表现MRI可发现CT上皮质未钙化的结节，T1呈等信号或稍高信号，T2呈高信号15脑颜面血管瘤病16脑颜面血管瘤病CT平扫双侧室管膜下多发结节状钙化，MRT1可见部分未钙化的结节呈稍高信号，T2钙化结节呈低信号17脑颜面血管瘤病18脑颜面血管瘤病鉴别诊断219脑颜面血管瘤病F49Y脑膜瘤20脑颜面血管瘤病鉴别诊断321脑颜面血管瘤病M56Y少突胶质细胞瘤22脑颜面血管瘤病CT：①为略高密度混杂的肿块，边缘清楚;囊变区呈低密度。

②瘤内有钙化，呈条状、斑点状或大而不规则，其中弯曲条带状钙化具有特征性。③瘤周水肿轻，占位效应轻。

④增强扫描示肿瘤轻至中度强化，亦可不强化;不典型病例可表现为皮质低密度，类似脑梗死灶。23脑颜面血管瘤病

MR：①大多数肿瘤轮廓可见，水肿轻微。

②肿瘤内部T1加权、T2加权可见不规则低信号影(钙化)。③大多数肿瘤呈斑片状，不均匀轻微强化。④恶性