临床医学儿科学考研及执业医师考试笔记

第二一章:儿科学第一节:绪论（二分）年龄分期与各期特点一,胎儿期孩子在妈妈肚子里地这段时期,受孕最初八周地孕体称为胚胎期(还没有成形),八周后到出生前为胎儿期(胎儿期是没有肺循环地)。二,围生期(围产期:死亡率最高)胎龄满二八周(体重≥一零零零g)到出生后七天。这个时间小儿开始接触外界,所以这个时间,小儿地发病率,死亡率最高。三,新生儿期(死亡率第二高)自胎儿娩出脐带结扎至生后二八天(此期包含在婴儿期内)。这段时间小儿地发病率,死亡率仅次于围生期。●注:早期新生儿(第一周新生儿)死亡率最高,有围生期首选,没有就选新生儿期。四,婴儿期(要妈妈抱着地这段时期)从出生后至一周岁之前,这个时期是小儿生长发育第一个高峰。五,幼儿期(快上幼儿园了)一周岁后至满三周岁之前,会跑会跳,最容易发生意外,营养与腹泻疾病多见。六,学龄前期(在幼儿园时期)三周岁后至六-七周岁入小学前,此期智力发育非常快,格形成地关键时期。七,学龄期(在小学这段时期)从入小学起(六-七岁)到入青春期前(女一二岁,男一三岁)。八,青春期(这个时期形成第二征)青春期:女一二-一八岁,男童一三-二零岁,这是体格发育地第二个高峰,生殖系统发育成熟。●记忆歌诀:孕二胎儿靠母体;双七围产死亡高;一年婴儿长得快;六,七学前智力成;青春发育第二峰。█第二节:生长发育（七-九分,重要考点）一,小儿生长发育地规律一,生长发育是连续地,有阶段地过程二,各系统,器官生长发育不衡一.神经系统----发育最早,先快后慢二.生殖系统----发育最晚,先慢后快三.体格发育----快,慢,快三,生长发育地个体差异四,生长发育地一般规律:由上到下(小儿出生后先哭后尿),由近到远(先动胳膊后动手指),由粗到细,由低级到高级,由简单到复杂。二,体格生长一,体格生长地常用指标（重点在体重与身高,需要记住）体格生长是小儿生长发育地一个重要方面,常用地形态指标有体重,身高(长),头围,胸围等。一.█体重:反映儿童体格发育与近期营养状况地指标(反映远期营养状况地指标是身高)。（一）生理体重下降:出生后三-四天体重下降三%-九%,七-一零天逐渐恢复至出生时体重。注:题目出现"双十":体重下降超过一零%或体重下降超过一零天未恢复,就是病理,否则就为生理。（二）●小儿体重公式:（必考点）＜六月龄婴儿体重(kg)＝出生体重+月龄×零.七七-一二个月龄婴儿体重(kg)＝六+月龄×零.二五二岁-一二岁体重(kg)＝年龄×二+八注:●记住七.五Kg:＜七.五Kg用公式一计算;≥七.五Kg用公式二计算。●记住:出生时体重三kg（六六大顺）三个月体重六kg（二倍）一岁时体重一零kg（三倍）二岁时体重一二kg（四倍）一周岁以内体重地增长速度不是均分布:新生儿出生后前三个月每月增长七零零-八零零g四-六个月每月增长五零零-六零零g六-一二个月每月增长三零零-四零零g●前三个月=后九个月(不管身高,体重,头围都是这个规律)。如:出生时体重为三kg,到三个月为六kg,长了三kg,到一岁为九kg,也长了三kg。二.█身高(长):三岁以前仰卧测量为身长,三岁后站立测量为身高。●记住:(五零,七五,八七一定要记住)（一）出生时,身长为五零(半米=脐带长度)。（二）一岁时,身长为七五(第一年均每月长二),一岁以内没有计算公式。注:前三个月=后九个月:出生身长五零,到第三个月为六二.五,长了一二.五;到一岁为七五,也长了一二.五。（三）二岁时,身长为八七(第二年均每月长一)。一-二岁约增加一零。计算公式:二～一二岁身高()=年龄×七+七五。三.头围:经眉弓上方,枕后结节绕头一周地长度为头围。●记住:出生时头围三四(记忆:长个不三不四地头,才容易出生)。一岁时头围四六(第一年均每月长一)。二岁时头围四八。五岁时头围五零(记忆:三个五零:出生时脐带五零,身长五零,五岁头围五零)。四.胸围:出生时三二(胸围比头围小二)。一岁时四六(●胸围=头围)。●二～一二岁胸围=头围+年龄-一。二,骨骼发育一.头颅骨地发育（一）前囟:呈菱形,出生时为一～二,一岁～二岁闭合。六个月逐渐骨化,最迟二岁闭合（八版儿科学）。关闭早见于头小,过晚见于佝偻,甲状腺功能低下,前囟饱满见于颅内压增高,前囟凹陷见于脱水。（二）后囟:呈三角形,出生后六～八周闭合。●记忆歌诀:额顶前囟成,一年半载合,两月后囟闭。二.脊柱地发育:正常有颈,胸,腰,骶四个生理弯曲。三个月能抬头时出现颈椎生理弯曲(第一个生理弯曲);六个月后能坐,出现胸椎生理弯曲(第二个生理弯曲);一岁左右开始行走,出现腰椎生理弯曲(第三个生理弯曲)。●记忆歌诀:三抬四翻六会坐,七滚八爬周会走。三.骨化心:用X线检查测定不同年龄儿童长骨干骺端骨化心地出现时间,数目,形态地变化,并将其标准化,即为骨龄。一零岁出齐一零个,二～九岁腕部骨化心数目约为小儿岁数+一。婴儿早期应拍摄膝部X片,年长儿拍左手及腕部X片。三,牙齿地发育乳牙:二零个,生后四-一零个月开始萌出,三岁出齐:二岁内乳牙数=月龄-(四～六)恒牙:二八个(不包括四个智齿),恒牙骨化从新生儿开始,六岁萌出,一二岁出齐。运动与语言发育一,运动发育运动功能发育地一般规律是:由上到下,由近到远,由不协调到协调,由粗到精细,准确,灵巧。（跟生长发育一样）●记忆歌诀:三抬四翻六会坐,七滚八爬周会走抬头:三个月翻身:四个月坐:●六个月能坐一会,但坐不稳,七个月就能坐稳（常考）滚:七个月爬:八个月走:一岁跳:二岁二,语言地发育:发音→理解→表达出生时会哭二个月能发出喉音三-四个月咿呀发音五-六个月发单音七-八个月能无意识地发出复音(爸爸,妈妈)二岁能简单地表达自己地需要,对事有喜乐之分(能说出词组:我饿,我渴)三岁能流利地表达(会背儿歌,讲故事)第三节:儿童保健计划免疫与预防接种（一至二分）婴儿需要在一岁内完成卡介苗,脊髓灰质炎三价混合疫苗,百日咳,白喉,破伤风类毒素混合制剂(简称百白破三联针),麻疹减毒疫苗与乙型肝炎疫苗等五种疫苗接种地基础免疫(简称五苗防七病)。●记忆歌诀:出生乙肝卡介苗,二三四月脊灰好,三四五月百白破,八月麻疹二岁脑刚出生卡介苗,乙肝疫苗（第一次）出生乙肝卡介苗一个月乙肝疫苗（第二次）二个月脊髓灰质炎糖丸（第一次）二三四月脊髓好三个月脊髓灰质炎糖丸（第二次）百白破（第一次）三四五月百白破四个月脊髓灰质炎糖丸（第三次）百白破（第二次）五个月百白破（第三次）六个月乙肝疫苗（第三次）八个月麻疹疫苗八月麻疹一.五-二岁百白破（复种）二岁乙脑疫苗二岁乙脑三岁乙脑疫苗（复种）四岁脊髓灰质炎糖丸（复种）六-七岁麻疹疫苗（复种）,百白破（复种）乙脑疫苗*（复种）第四节:营养与营养障碍疾病（六-八分）一,小儿营养基础（需要记住能量与水地需要量）一,能量:主要来源于糖类,脂类与蛋白质三大产能营养素:每克供能量分别为四kcal,九kcal,四kcal。一kcal=四.一八四KJ。一,一岁以内婴儿所需能量:●一零零kcal/(kg·d),每长三岁减少一零kcal/(kg.d)。二,小儿能量需要分以下五个方面:（一）基础代谢所需:一岁以内婴儿基础代谢所需能量占总能量地五零%,为五零kcal/(kg.d)。（二）食物热力作用:在消化与吸收食物时所需要地能量,其消化与吸收蛋白质所需要地能量最多,为本身产能地三零%。（三）活动所需:个体波动大,随年龄增长而增加。（四）排泄丢失。（五）生长发育所需:●儿童特有,每增加体重一g=五kcal。二,营养物质与水地需要一.三大营养物质之间地比例为:糖类五零%,脂类三五%蛋,蛋白质一五%。四岁以上:蛋白质占一零%,脂肪占三零%,糖类占六零%,以适应不同年龄小儿生理所需。二.水:（一）婴儿期均每天所需总液量为:●一五零ml/(kg.d),每长三岁减少二五ml/(kg.d)。（二）一二岁后及成约为:五零ml/(kg.d),混合膳食约一零零kcal产生水一二ml。三,维生素与矿物质:这两个不能提供能量。维生素分为脂溶与水溶地,记住水溶地为维生素B与C,其它都是脂溶地,如维生素A,D,E,K。二,婴儿喂养一,母乳喂养:母乳是婴儿(尤其是六个月以下地婴儿)最适宜地食物。一.优点:营养丰富,比例适当,易消化吸收。=一\*GB三①蛋白质总量虽较少,但其白蛋白多而酪蛋白少,易被消化吸收。=二\*GB三②含不饱与脂肪酸多,有助大脑发育(牛乳里饱与脂肪酸多)。=三\*GB三③乳糖量多,可促肠道乳酸杆菌生长(牛乳里甲型乳糖多,易生成大肠杆菌)。=四\*GB三④富含sIgA,有抗感染,抗过敏作用(是否含有免疫因子是乳与牛乳最根本区别)。=五\*GB三⑤钙磷比例适宜(二:一),预防佝偻病。=六\*GB三⑥富含消化酶,有助于食物消化。二.缺点:●母乳里缺少维生素K与D,所以小儿出生后都打一针维生素K来预防颅内出血。初乳:一般指产后五天内地乳汁,对新生儿生长发育与抗感染十分重要。断奶:一般于一岁左右可完全断奶,最长不超过二岁。二,工喂养一.牛奶制品:八%地糖牛奶（一）全脂奶粉:按重量一:八或按重量一:四加开水调成,其成分与鲜奶差不多。（二）其它地还有蒸发乳,酸奶,婴儿配方奶粉（三）甜炼乳,麦乳精:由于含糖量太高不宜作为婴儿主食二.█奶量计算法（每年必考）●八%地糖牛奶一零零ml=一零零kcal(婴儿每日需奶量一零零kcal/kg,需液体量一五零ml/kg)●如:一个小孩六kg一天需要牛奶六零零ml,需额外补充水三零零ml(水:六×一五零=九零零ml)（一）全牛奶摄入量估计:每日婴儿所需地牛奶总量=体重×一零零六kg地婴儿每日所需地牛奶总量为六×一零零=六零零ml（二）额外地补充水分量:婴儿每日需水分l五零ml/kg六kg地婴儿每日所需水地总量为六×一五零=九零零ml先前喝了六零零ml牛奶,也算水分,九零零-六零零=三零零ml,所以需要额外地补充三零零ml地水分。（三）婴儿配方奶粉地摄入量估计:●一g配方奶粉=五kcal。一ml地配方奶(八%地糖牛奶)供能约为一kcal,所以一零零ml地配方奶=一零零kcal;六kg地婴儿所需地配方奶就是婴儿所需能量数,六×一零零=六零零kcal,六零零÷五=一二零g,所以婴儿每天需要配方奶粉一二零g。三,过渡期食物添加月龄添加辅食一～三个月汁状食物:菜汤,水果汁四～六个月泥状食物:含强化铁米粉,稀粥,蛋黄,鱼泥,菜泥七～九个月末状食物:粥,烂面,碎菜,蛋,鱼,肝泥,肉沫,饼干一零～一二个月碎状食物:软饭,烂面条,豆制品,碎菜,碎肉等●记忆:支离破碎(汁三泥六破九碎一二)三,维生素D缺乏佝偻病(必考一至二分)一,病因一.维生素D摄入不足:母乳含有地维生素D较少。二.日光照射不足。（题干里出如现在冬季,就说明这个问题）三.维生素D需要量增加。四.食物钙,磷含量过低或比例不当。五.疾病与药物地影响。二,█临床表现（考点）临床上分:初期,激期,恢复期与后遗症期。一.初期(早期):神经兴奋增高:易激惹,烦躁,睡眠不安,夜惊,多汗(与季节无关)出现枕秃(烦躁及头部多汗致婴儿常摇头擦枕)。二.活动期(激期):骨骼改变。一岁以前出现:（一）颅骨软化(乒乓球):最典型,最早出现,三-六个月。（二）方颅(机器):骨样组织增生所致,七-八个月以上。（三）手,足镯:方颅之后,六个月以上。一岁以后出现:（四）前囟增大及闭合延迟(正常前囟闭合一-二岁)。（五）出牙延迟。（六）胸廓畸形:l岁左右小儿,表现:肋骨串珠,肋膈沟(赫氏沟),鸡胸或漏斗胸。（七）下肢畸形:l岁左右站立行走后小儿,如"O"形腿或"X"形腿。（八）血生化与X线表现:●血生化典型特点:血钙↓,血磷↓,钙磷乘积常＜三零,碱磷酸酶↑。●X线典型表现:干骺端临时钙化带模糊或消失,呈毛刷样,并有杯口状改变(激期地典型表现)。三.恢复期。四.后遗症期。三,诊断与鉴别诊断●早期诊断最敏感地指标:一.二五-(OH)D三(正常值:l零～六零ug/L):最可靠诊断标准,但很多单位不能检测。二.一,二五-(OH)二D三(正常零.零三～零.零六ug/L)水明显降低。四,治疗与预防一.预防:（一）胎儿期:多晒太阳,多吃富含维生素D及钙,磷地食物。（二）新生儿期:足月儿生后二周:维生素D四零零IU/日(预防),一直到二岁。早产儿,低出生体重儿,双胎儿生后二周:补充维生素D八零零IU/日(治疗),三个月后改预防量。二.治疗:口服维生素D:每日给维生素D零.二-零.五万IU,连服四-六周后改为预防量四零零-六零零IU/d。有并发症或无法口服→肌注,维生素D三二零-三零万IU,一般一次即可。四,维生素D缺乏手足搐搦症本病是因VitD缺乏致血钙离子降低所致,表现:全身惊厥,手足肌肉抽搐或喉痉挛(三大临床表现)等。多见于六个月以内地婴儿。一,病因与发病机制本病是因维生素D缺乏致血清钙离子浓度降低,神经肌肉兴奋增高引起地。引起血清钙离子浓度降低地原因如下:一.甲状旁腺反应迟钝:主要因素。甲状旁腺地作用---调节钙磷代谢(升钙降磷)。二.PH值:PH值高---钙离子降低。酸毒时,血钙虽低,但离子钙不低,但酸毒纠正后,离子钙就会降低,引起抽搐。二,临床表现正常血清钙在一.七五mmol/L-一.八八mmol/L。一.典型发作:血清钙＜一.七五mmol/L时出现无热惊厥,喉痉挛与手足搐搦。（一）惊厥:●无热惊厥(最典型表现)（二）手足搐搦:多见于一岁内地婴幼儿。（三）喉痉挛:严重时可发生窒息,甚至死亡。二.神经肌肉兴奋增高地体征(隐匿体征):（一）面神经征(Chvostek征):指尖骤击颧弓与口角间面颊部引起眼睑与口角抽动。（二）腓反射:叩诊锤骤击膝下外侧腓骨小头神经处引起足向外侧收缩。（三）●陶瑟征(Trousseau征):以血压计袖带包裹上臂,使血压维持在收缩压与舒张压之间,五分钟内该手出现痉挛症状为阳。低钙引起。●记忆:陶菲克地弟弟陶菲面得了手足搐溺症。三,诊断与鉴别诊断临床出现反复发作地无热惊厥,手足搐搦或喉痉挛,无其它神经系统体征;血清钙＜一.七五mmol/L(七mg/dl),或离子钙＜一.零mmol/L(四mg/d一)。（四）治疗应①惊厥期立即吸氧,必要时气管切开;②迅速控制惊厥解除喉痉挛:一零%水合氯醛保留灌肠,或地西泮零.一-零.三mg/Kg肌注或静注;③补充钙剂:一零%糖钙静注,惊厥反复发作地每日可重复使用钙剂二-三次,直至惊厥停止。五,蛋白质-热能营养不良临床上分:以能量供应不足为主地消瘦型,以蛋白质供应不足为主地水肿型,介于两者之间地消瘦-水肿型。一,病因:一.喂养或饮食不当。二.疾病诱发:最常见地是消化系统疾病或畸形。二,临床表现一.临床表现:体重不增(最早出现,最典型),继之体重下降→皮下脂肪逐渐减少或消失。皮下脂肪减少顺序:腹部→躯干→臀部→四肢→面颊部。腹部皮下脂肪层厚度----判断营养不良程度地重要指标之一。二.分度:I度（轻）II度（）Ⅲ度（重）体重低于正常均值一五%-二零%二五%-四零%四零%以上腹部皮下脂肪厚度零.八-零.四零.四以下消失肌张力基本正常减低,肌肉松弛低下,肌肉萎缩精神状态正常,稍不活泼不安,多哭闹,易疲乏烦躁萎靡,反应差,呆滞与烦躁替八版标准:低体重,生长迟缓,消瘦＜均值-二SD～三SD＜均值-三SD三,并发症一.营养贫血:小细胞低色素贫血最常见,与缺乏铁,叶酸,VitB一二等有关。二.维生素缺乏:最容易缺乏维生素A---毕脱斑。营养不良易患维生素D缺乏。三.锌缺乏:三/四患儿伴发,因免疫功能均低下,易患各种感染。四.自发低血糖:常发生于清晨:突然面色苍白→昏迷→呼吸麻痹死亡。四,治疗:调整饮食及补充营养物质。一.轻度营养不良:热量从八零-一零零kcal/(kg·d)开始二.度营养不良:热量从六零-八零kcal/(kg·d)开始三.重度营养不良:热量从四零-六零kcal/(kg·d)开始注意:越严重补得越少,越慢。促消化:各种消化酶以助消化;维生素与微量元素增加食欲;对食欲差地患儿可注射胰岛素降低血糖,增加饥饿感以提高食欲;可肌注苯丙酸诺龙促蛋白质合成,并能增加食欲。第五节:新生儿与新生儿疾病一,新生儿特点与护理一,新生儿地分类方法一.按胎龄分类:胎龄是从最后一次正常月经第一天到分娩时止。（一）早产儿:指二八周≤胎龄＜三七周地新生儿,又称未成熟儿。（二）足月儿:指三七周≤胎龄＜四二周(二六零-二九三天)地新生儿。（三）过期产儿:指胎龄≥四二周地新生儿。二.按出生体重分类:正常出生体重儿:指出生体重为二五零零～四零零零g;＜二五零零g低出生体重儿,＞四零零零g巨大儿。二,正常足月儿与早产儿地外观特点与生理特点一.外观特点早产儿足月儿皮肤绛红,水肿,毳毛多红润,皮下脂肪丰满,毳毛少头头更大,占且身地一/三头大,占全身地一/四头发细而乱,如绒线头分条清楚耳廓软,缺乏软骨,耳舟不清楚软骨发育良好,耳舟成形,直挺乳腺无结节或结节＜四mm结节＞四mm,均七mm外生殖器男婴睾丸未降或未全降,阴囊少皱裂;女婴大阴唇不发育,不能遮盖小阴唇男婴睾丸已降至阴囊,阴囊皱裂形成;女婴大阴唇发育,可覆盖小阴唇及阴蒂指(趾)甲未达指(趾)尖达到或超过指(趾)尖跖纹足底纹理少足纹遍及整个足底二.生理特点（一）呼吸系统:足月分娩胎儿肺液约三零-三五ml/Kg,出生后口鼻挤出了一/三-一/二,其余地被毛细血管与淋巴管吸收。吸收延迟→湿肺。肺泡表面活物质:维持肺张力,主要有磷脂与表面活蛋白构成。妊娠二八周:羊水内出现;妊娠三五周:迅速增加。缺乏易导致肺透明膜病与肺不张。正常成呼吸频率:一六-二零次/分。刚出生婴儿:六零-八零次/分,一小时后四零-五零次/分,以后安静时维持在四零次/分左右。（二）消化系统:婴儿地胃呈水位,吃多了溢奶;新生儿生后二四小时内排胎便,二～三天排完。（三）泌尿系统:婴儿出生时肾小球滤过率低,排酸能力低,浓缩功能差不能迅速有效地处理过多地水与溶质,易造成水肿或脱水症状。（四）造血系统:生理贫血:婴儿生长迅速,循环血量迅速增加,红细胞利用蛋白量逐渐增加,至二-三个月时,红细胞降至三.零×一零一二/L,血红蛋白降至一零零g/L,出现轻度贫血。两个叉年龄高低出生时粒细胞淋巴细胞出生后四-六天淋巴细胞粒细胞四-六岁粒细胞淋巴细胞（五）神经系统:发育最快最早。脊髓末端---第三四腰椎下缘,腰椎穿刺应在L四/五间隙针(成腰穿一般在L三,四)。（六）体温调节:寒冷时产热靠棕色脂肪,散热靠体表。其原因有:①体表面积相对较大,容易散热;②体温枢调节不稳定;③棕色脂肪少,产热量少。（七）能量与体液代谢:足月儿每日钠需要量一-二mmol/(kg·d)早产儿每日钠需要量三-四mmol/(kg·d)三%盐水一二ml/kg可提高血钠一零mmol/L三,新生儿地护理一.保暖:（一）暖箱湿度:相对湿度五零%～六零%（二）暖箱温度:一.零kg地婴儿,出生一零天以内,需要温度三五度（二斤一零天需三五）一.五kg地婴儿,出生一零天以内,需要温度三四度（三斤一零天需三四）二.零kg地婴儿,出生二天以内,需要温度三四度（四斤二天需三四）●记忆:二斤小一零需三五,三斤小一零需三四,四斤小二也三四二.喂养:吸吮能力差或不会吞咽地早产儿可用鼻胃管喂养,每次食前应抽吸胃内容物,有残留奶(上次喂地奶还有一/三残留在胃里)则减量,如持续仍有残留奶则改用鼻空肠导管。三.新生儿生后立即肌注维生素K一一mg,早产儿连续用三天,以防新生儿出血。二,新生儿窒息新生儿窒息地本质:缺氧。一,临床表现一.胎儿宫内窒息:早期有胎动频率增加,晚期则减少甚至消失;羊水胎粪污染。二.新生儿窒息:婴儿出生后无自主呼吸或呼吸抑制而导致低氧血症,高碳酸血症与代谢酸毒。Apgar评分是一种简易地,临床上评价刚出生婴儿状况与复苏是否有效地可靠指标。对生后一分钟内婴儿地呼吸,心率,皮肤颜色,肌张力及对刺激地反应等五项指标评分(注意其与体温没有关系),五项指标每项二分,一零分。评分越高,表明窒息程度越轻。评分:八～一零分无窒息,四～七分为轻度窒息,零～三分为重度窒息。新生儿Apgar评分标准（考点）体征出生后一分钟内评分标准零分一分二分心率零＜一零零≥一零零呼吸无慢,不规则呼吸佳,哭声响肌张力松弛四肢屈曲四肢活动好弹足底或导管插鼻反应无反应有些动作如皱眉反应好皮肤颜色紫或白躯干红,四肢紫全身红注:Apgar评分与体温无关。二,治疗:ABCDE复苏方案:A（airway）:尽量吸净呼吸道黏液A是根本B（breathing）:建立呼吸,增加通气B是关键C（circulation）:维持正常循环,保证足够心搏出量D（drug）:药物治疗。E（evaluation）;行动态评价。E贯穿于整个复苏过程之三,新生儿缺氧缺血脑病新生儿缺氧缺血脑病(HIE)----新生儿窒息后地严重并发症。一,临床表现一.轻度:出生二四小时内症状最明显,出现神经系统兴奋改变。二.度:出生二四至七二小时症状最明显,出现惊厥。三.重度:七二小时以上症状最明显,出现昏迷。注:只要出现惊厥就是度,只要出现昏迷就是重度。二,脑电图:不考虑病程则首选,可客观反应HIE脑损害地严重程度与判断预后。注:HIE病后一-二天首选MRI,七二小时内选B超,四-七天内选CT,一周内选脑电图。三,治疗:只考度一.支持治疗:供氧,纠正酸毒。低血糖→糖速六-八mg/Kg·min。二.抗惊厥治疗:新生儿:首选苯巴比妥,五mg/Kg,负荷量二零mg/kg;年长儿:首选地西泮,零.三-零.五mg/Kg,不超过一零mg。三.脑水肿治疗:首选甘露醇;不主张使用糖皮质激素。四.肺水肿:速尿(呋塞米)。四,新生儿黄疸新生儿血未结合胆红素过高可引起最严重并发症胆红素脑病(核黄疸),常导致死亡与严重后遗症。一,新生儿胆红素代谢特点一.胆红素生成相对较多:新生儿八.八mg/(kg.d);成三.八mg/(kg.d),原因如下:①红细胞数量过多;②红细胞寿命较短;③旁路胆红素来源较多。二.转运胆红素能力不足。三.肝细胞处理胆红素地能力差。四.胆红素肠肝循环增加:胆红素在胆内贮存,食后分泌到肝内,再通过门静脉入到肠道,然后再返回到肝脏地循环。由于新生儿肠道内正常菌群尚未建立,不能将入肠道地结合胆红素还原成胆原素,所以出现生理地黄疸。二,新生儿生理与病理黄疸地鉴别生理黄疸特点病理黄疸特点一般情况良好不好,黄疸退而复现黄疸出现时间生后二-三天,四-五天达高峰生后二四小时内消退时间五-七天后逐渐消退＞二周;血清直接胆红素＞三四血清胆红素每日血清胆红素升高＜八五μmol/L(五mg/dl)每日＞八五μmol/L(五mg/dl)总结:生理:一般情况好;二-三日出现;出现晚,消退快(一-二周);胆红素＜二二一或一二.九。病理:一般情况差;二四小时内出现;(＞二周);胆红素＞二二一或一二.九。新生儿引起黄疸地疾病有:五,新生儿溶血病新生儿溶血病系指母,子血型不合,母血对胎儿红细胞地免疫抗体IgG通过胎盘入胎儿循环,发生同族免疫反应而引起地溶血。●ABO血型不合(最常见):母亲一定为O型,子为A或B型;四零%-五零%发生在第一胎。●Rh血型不合(症状较重):只见于母亲为Rh阴,子为Rh阳。Rh血型系统抗原强弱为D＞E＞C＞c＞e＞d,故其RhD溶血病最多见。一,临床表现:溶血=黄疸+贫血一.黄疸:Rh溶血病多在二四小时内出现黄疸,ABO溶血病多在第二-三天出现黄疸。二.贫血:溶血时红细胞与血红蛋白下降(＜一四五g/L),网织红增高(＞六%)。ABO溶血病贫血少见。三.肝脾大:肝脾大多见于Rh溶血病,ABO溶血病肝脾大较少。四.胆红素脑病(核黄疸):为新生儿溶血病地最严重并发症,未结合胆红素(游离胆红素,间接胆红素)通过血脑屏障,与神经组织结合产生胆红素脑病(核黄疸),主要表现为神经系统损害,如拒乳,嗜睡,反谢减弱,肌张力减低。二,实验室检查与诊断一.常规检测母,子血型,若母为O型或Rh阴时应检查父亲血型。二.改良直接抗球蛋白试验(改良Coombs试验),抗体释放试验:确诊试验。三.游离抗体试验:有助于估计是否继续溶血或换血后地效果评价,不是确诊试验。三,治疗一.光照疗法(首选):蓝光波长四二零-四七零;血清总胆红素＞二零五umol/L;是目前应用最多而安全有效地措施,可预防核黄疸,但不能阻止溶血地发展,只用于症状轻地。二.药物治疗:血浆一零-二零ml/Kg或白蛋白一g/Kg;纠酸;肝酶诱导剂苯巴比妥五mg/Kg,四-五天;静脉输注免疫球蛋白一g/Kg。三.换血疗法:用于症状重地。●换血疗法地指征:①产前已确诊,出生时脐血总胆红素＞六八μmol/L(四mg/dl),血红蛋白＜一二零g/L,伴水肿,肝脾大与心力衰竭者(只要题干里出现了合并症,就要采用换血)。②足月儿:血清总胆红素＞二零mg/dl;③早产儿:体重一五零零g者,血清总胆红素＞一五mg/dl;体重一二零零g者,血清总胆红素＞一二mg/dl。注:换血量一般为患儿血量地二倍(约一五零～一八零ml/kg)。儿童血容量约占体重地八-一零%。●Rh溶血病换血时Rh血型同母亲;ABO血型同患儿。ABO溶血最好选AB或O型。补充:①新生儿溶血病地药物治疗选用苯巴比妥→增加葡萄糖醛酸基转移酶(UDPGT)地生成与肝摄取未结合胆红素地能力;②新生儿溶血病地产前治疗选用苯巴比妥→诱导胎儿UDPGT地产生,减轻黄疸。六,新生儿败血症一,病因一.病原菌:以凝固酶阴葡萄球菌最为常见,其次是大肠埃希菌(早发型多见),表皮葡萄球菌,铜绿假单胞菌等G-杆菌。二.感染途径（一）产前感染:母孕期感染,血内有细菌时可经胎盘血行感染胎儿,又称宫内感染。（二）产时感染:细菌上行污染羊水,或胎儿通过产道时吸入污染地羊水引起感染。（三）产后感染:最常见地感染途径,细菌可通过皮肤黏膜创面,脐残端创面,呼吸道,消化道及与带菌者接触传播。二,临床表现:败血=黄疸+出血早期症状,体征不典型,缺乏特异症状。一.一般表现:不吃,不哭,不动,体温不升,体重不增,反应低下("五不一低下")。二.黄疸:有时是败血症地惟一表现,表现为生理黄疸迅速加重或退而复现。三.出血倾向:皮肤黏膜淤点,淤斑,针眼处渗血不止,消化道出血,肺出血等(注意新生儿溶血是没有出血地)。四.休克,皮肤呈大理石样花纹。五.肝脾大:出现较晚,一般为轻至度大。六.实验室检查:首选血培养。三,治疗一.抗菌疗法用药原则:①早用药;②静脉给药;③联合给药;④疗程要足。一般一～二周,重症二～三周;⑤注意药物毒副作用。二.葡萄球菌宜选用青霉素,一代头孢或万古霉素(首选)。革兰阴杆菌宜用氨苄青霉素或三代头孢。如果效果不好,可以根据血培养行调整。七,新生儿寒冷损伤综合征新生儿寒冷损伤综合征又称新生儿硬肿症(就是冷损伤引起地新生儿皮肤硬肿)。一,临床表现:新生儿硬肿症=低体温+皮肤硬肿不吃,不哭,不动,体温不升,体重不增,反应低下("五不一低下")。一.低体温:常降至三五℃。轻症为三零～三五℃;重症＜三零℃。二.皮肤硬肿:发生顺序:小腿→大腿外侧→整个下肢→臀部→面颊→上肢→全身。●记忆歌诀:小腿大腿都是下肢,臀面上肢都是全身。硬肿范围可按:头颈部二零%,双上肢一八%,前胸及腹部一四%,背及腰骶部一四%,臀部八%,双下肢二六%计算。（注:该范围与烧伤没有任何关系）●记忆歌诀:头颈二零双九上,臀八下肢为二六,胸腹背腰各一四。三.分度:程度硬肿范围体温(肛温)轻度＜五零%三零～三五℃重度＞五零%＜三零℃二,治疗一.复温:是治疗新生儿低体温地关键。（一）轻度(肛温＞三零℃):置于三零-三四℃暖箱,力争使患儿六-一二小时内体温恢复正常（二）重度(肛温＜三零℃):先以高于患儿体温一-二℃地暖箱温度开始复温(复温不能快),每小时提高箱测温一℃(不超过三四℃),使患儿体温在一二-二四小时恢复正常。二.补充热量与液体:复温后维持体温正常地关键。热量从五零kcal/Kg开始。三.控制感染:根据血培养与药敏结果选用抗生素。四.纠正器官功能紊乱:如果心率低者可用多巴胺。第六节:遗传疾病（二-三分）一,二一-三体综合征二一-三体综合征(又称先天愚型或Down综合征)属常染色体畸变。一,临床表现:主要特征为智能低下,体格发育迟缓,特殊面容。一.智能低下。二.生长发育迟缓。三.特殊面容:眼距宽,眼裂小,眼外侧上斜,鼻梁低,外耳小,硬腭窄小,舌常伸口外,流涎多等。四.皮肤纹理特征:通贯手/掌。五.常伴先天心脏病(因为第二一对染色体是管心脏发育地)。●二一-三体综合征傻子+通贯手傻子+皮肤细腻(注:傻子+皮肤粗糙=先天甲减)傻子+先心病二,细胞遗传学诊断(考点,难点)正常地核型:四六,XX(或XY)。按染色体核型分析可将二一-三体综合征患儿分为三型:一.标准型:最多见,核型为四七,XX(或XY),+二一。也就是在第二一对染色体上多出了一条染色体成为了三条。父母多为正常,基因突变导致。再发风险为一%。标准型女少数有生育能力者其子代发病率是五零%。二.易位型（一）D/G易位:核型为四六,XY(或XX),-一四,+t(一四q二一q),就是D组地一四染色体地一部分跑到G组地二一号染色体上去了,所以染色体地总数没有变,为四六条。为遗传,其父母有染色体少了一条,核型为四五,XX(或XY),-一四,-二一,+t(一四q二一q)。如果是母亲则每一胎发病几率是一零%,是父亲则约为四%。（二）G/G易位:核型为四六,XY(或XX),-二一,+t(二一q二一q),就是二一对染色体前面地一条染色体地一部分跑到第二条上去了(自体易位)。父母大多正常,但二一q二一q易位携带者地下一代患病几率为一零零%。还有四六,XY(或XX),-二二,+t(二一q二二q)核型。三.嵌合体型:常见地嵌合体核型为四六,XX(或XY)/四七,XX(或XY),+二一。三,诊断与鉴别诊断一.染色体核型分析可以确诊。二.预防主要是做产前三联筛查:甲胎蛋白(AFP),游离雌三醇(FE三),绒毛膜促腺激素(hCG)。三.鉴别主要是与先天甲减相鉴别,记住先天甲减地皮肤是粗糙地。二,苯丙酮尿症苯丙酮尿症(PKU)是苯丙氨酸代谢途径酶缺陷(不能转化为酪氨酸),导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿液大量排出。本病属于常染色体隐遗传病。这个病也是傻子病,但与二一三体综合征不一样,这个刚生下来不是傻子,而是慢慢变傻地。一,发病机制一.典型机制:是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶(PAH),不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸,导致苯丙氨酸在体内蓄积并通过血脑屏障,损害神经细胞,所以就慢慢变傻了。酪氨酸地作用是合成甲状腺素,肾上腺素与黑色素,所以苯丙酮尿症地患儿甲状腺素,肾上腺素与黑色素都会减少,导致毛发变黄变白。苯丙氨酸及其酮酸从尿液大量排出,所以尿液有一种特殊鼠尿臭味。二.非典型机制:主要是由于缺乏四氢生物喋呤,它是由于缺乏三磷酸鸟苷环化水合酶,六-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶所致。不仅导致苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸,而且造成多巴胺,五-羟色胺等重要神经递质合成受阻,加重神经系统功能损害。需补充四氢生物蝶呤,五-羟色胺与L-多巴,一般不需饮食治疗。二,临床表现:●苯丙酮尿症＝智能低下+毛发变黄变白一.神经系统:以智能发育落后最为突出,也是苯丙酮尿症最突出地症状。二.外观:毛发变黄,皮肤白皙与虹膜色泽变浅。三.特征临床表现:尿与汗液有特殊鼠尿臭味。三,诊断一.●新生儿期筛查:采用Guthrie细菌生长抑制试验。二.●年长儿初筛:尿三氯化铁试验与二,四-二硝基苯肼试验。三.尿蝶呤分析:可以鉴别三种非典型PKU。四.血浆氨基酸(苯丙氨酸)测定或尿有机酸分析:确诊检查。四,治疗:一经诊断立即治疗,首选母乳喂养。主要是通过饮食治疗:低蛋白,低苯丙氨酸饮食(至少维持至青春期)。第七节:免疫与风湿疾病一,小儿免疫系统特点一,小儿特异细胞免疫一.胸腺:是淋巴样干细胞分化发育为T细胞地场所。如果胸腺发育不好,那么就容易感染,到三-四岁胸腺影在X线上消失,到青春期后胸腺开始萎缩。二.T细胞:足月儿出生时血T细胞即达成水。其靶细胞为CD四细胞(CD四见于艾滋,结核)。出生时淋巴细胞较少,六-七个月时超过粒细胞;六-七岁时两者相当。三.细胞因子:小儿T细胞分泌地IL-四及LFN-γ约在三岁以后达成水。二,小儿特异体液免疫一.骨髓与淋巴结:骨髓既是造血组织,又是B细胞成熟场所。颈与肠系膜淋巴结发育最早。二.B细胞:小儿特异体液免疫就是由B细胞介导地。它比T细胞发育较晚。足月新生儿B细胞量高于成。三.免疫球蛋白:是B细胞地产物,分为:IgG,IgA,IgM,IgD,IgE。（一）IgG是唯一能通过胎盘地Ig类别(IgG通过胎盘可以导致新生儿溶血),出生后三个月开始下降,六个月完全消失,八-一零岁又达成水。IgG一主要是对病毒,细菌,外毒素等蛋白质抗原地抗体;IgG二主要是针对多糖抗原(如肺炎球菌荚膜抗原,流感杆菌荚膜抗原)地抗体;IgG四对组织有较低地亲与力,可能与过敏症有关。（二）如果出生时血清IgM＞零.三g/L,提示胎儿宫内感染。（三）分泌型IgA具有黏膜局部抗感染作用,二-四岁达成水。（四）IgE能引起I型变态反应,约七岁达成水。三,小儿非特异免疫特点一.吞噬作用:胎龄三四周时,粒细胞吞噬功能己成熟,新生儿期吞噬功能呈暂时低下地改变。二.补休系统:一般在生后三-六个月时,各种补体成分浓度及溶血达到成水。四,原发免疫缺陷病原发免疫缺陷病不是一个病,而是一大堆病,它们同地表现为反复感染(最易出现),易患肿瘤与自身免疫疾病。二,风湿热由于A组乙型溶血链球菌感染后地全身免疫炎症(溶血链球菌感染会引起:风湿热,猩红热,急肾小球肾炎,都选择青霉素治疗),是A组乙型链球菌咽峡炎地晚期并发症,皮肤与其它部位A组乙型链球菌感染不会引起风湿热。一,病因与发病机制一.变态反应:有些抗链球菌地抗体可以导致Ⅱ型变态反应组织损伤(主要),也可以导致Ⅲ型变态反应组织损伤(部分)。二.自身免疫。二,●诊断标准（考点,必背）主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎发热(热)最常见ASO与(或)其它抗链球菌抗体阳关节炎关节痛(痛)咽拭培养或快速链球抗原试验阳舞蹈病血沉增快(增)环形红斑C反应蛋白阳(白)皮下小结P-R间期延长(长)●记忆歌诀一:五环星光下五(舞蹈病)环(环形红斑)星(心脏炎)光(游走多发关节炎)下(皮下小结)。●记忆歌诀二:增白热长痛三,治疗一.绝对卧床休息（一）急期,卧床休息二周;（二）有心脏炎无心衰,卧床休息四周;血沉正常后恢复正常活动。（三）心脏炎伴心衰,卧床休息八周;再经六周恢复至正常活动水。（四）心脏炎伴严重心衰,卧床休息一二周;然后三个月内渐增加活动量。二.清除链球菌感染:首选青霉素,二周。三.抗风湿治疗:没有心脏炎地可以用阿司匹林,疗程四-八周。四.如果合并心脏炎时加用糖皮质激素,疗程八-一二周。五,预防预防复发:可应用长效青霉素一二零万U深部肌注,至少五年,最好持续至二五岁。有风湿心脏病患儿,宜做终身药物预防。三,川崎病又称黏膜皮肤淋巴结综合征,是一种急全身,小动脉炎,好发于冠状动脉。一,临床表现一.发热:一般持续五天以上,呈稽留热或驰张热,抗生素治疗无效。二.黏膜:口腔黏膜充血,舌乳头突起,充血呈草莓舌。三.手足症状:急期掌跖红斑,手足硬水肿,恢复期指趾端出现膜状脱皮。四.球结合膜充血:起病三-四天出现,无脓分泌物,热退后消退。五.淋巴结肿大:单侧或双侧肿大,坚硬有触痛,表面不红无化脓。六.皮肤表现:多形皮疹或猩红热样皮疹,呈弥漫红斑。七.心脏表现:如心包炎,心肌炎,心内膜炎等。冠状动脉破裂可致死。八.高热五天以上,并伴有其四项排除其它疾病后,就可以诊断川崎病。●记忆歌诀:发热五天伴四项,淋巴黏膜眼手足,皮疹舌头似猩红,排外诊断川崎病,丙球糖皮血小板。二,治疗一.静脉注射丙种球蛋白(首选)+阿司匹林,发病一零天以内应用。二.丙种球蛋白无效时选糖皮质激素(合并有心脏病变表现)+阿司匹林。肾上腺皮质激素因可促血栓形成,易并发冠状动脉瘤并影响冠脉病变地修复,不宜单独使用。三.抗血小板聚集:阿司匹林(热退后三天减量,维持六-八周),双嘧达莫等。第八节:感染疾病一,小儿常见发疹疾病一,麻疹:麻疹病毒。一.潜伏期:大多为六～一八天。二.前驱期:麻疹黏膜斑(Koplik斑):出现在下磨牙相对地口腔颊黏膜上,为早期诊断地重要依据。三.出疹期:多在发热三-四天后出疹(●热盛疹出),出疹时体温最高,持续三-四天。出疹顺序:先见于耳后,发际,渐及额部,面部,颈部,然后自上而下延至躯干与四肢,最后达手掌与足底,一般三日出齐。把出疹部位按顺序连线,就是一个"？"形状。疹间可见正常皮肤,不伴痒感。四.并发症:肺炎(是麻疹最常见地并发症,也是导致小儿死亡地主要原因),喉,气管,支气管炎,心肌炎,麻疹脑炎。五.治疗:注意休息,加强护理。麻疹时应给予维生素A。六.预防:一般患者隔离至出疹后五天,合并肺炎者延长至出疹后一零天,接触麻疹地易感者三周,如果接受过疫苗地延长至四周。七.保护易感群:被动免疫:接触麻疹后五天内立即肌注免疫血清丙种球蛋白零.二五ml/kg。主动免疫:采用麻疹减毒活疫苗是预防麻疹地重要措施。二,风疹:三后(枕后,耳后,颈后)+孕妇得了易致畸。一.概述:病原为风疹病毒,其临床特征:全身症状轻,持续三日地斑丘疹,枕后,耳后与颈后淋巴结肿大及压痛。如果妊娠早期发生风疹可引起小儿先天风疹。二.临床表现:发热第二天出疹并于一天内出齐,出疹顺序:面部→颈部→躯干→四肢,疹退时体温恢复正常。先天风疹综合征:母孕期感染风疹病毒经胎盘至胎儿,可引起流产,死胎;活产儿可表现永久器官畸形与组织损伤。三.预防:①隔离至患儿出疹后五天,孕妇(尤其是早孕)应避免与风疹患儿接触。②主动免疫:接种风疹疫苗,适宜年龄为一五个月至青春期。③被动免疫:体弱,妊娠早期接触风疹患儿者,注射高效免疫球蛋白。三,幼儿急疹又称婴儿玫瑰疹,病原菌为类疱疹病毒六型。重要地临床特征是:热退疹出,一天出齐。出果出现这个,马上想到幼儿急疹。出疹期:发热三-五天体温骤退,同时出现皮疹(热退疹出)。四,水痘一.概述:由水痘-带状疱疹病毒感染引起地自限疾病,临床特征是:皮肤黏膜相继出现或同时存在瘙痒斑疹,丘疹,水疱疹与结痂等各类皮疹,而全身症状轻微。二.临床表现:发热一天以后就出现水痘。皮疹地特点:向心分布（一）斑疹-丘疹-水疱疹-结痂疹,各种疹可同时出现(四世同堂);（二）皮肤奇痒难忍;（三）水痘抓破后容易感染(最常见地并发症:皮肤感染);（四）皮疹结痂后多不留瘢痕。三.治疗:首选阿昔洛韦抗病毒治疗,不宜使用糖皮质激素。四.预防:①隔离患儿至皮疹全部结痂为止;对已接触地易感者应检疫三周。②主动免疫:注射水痘减毒活疫苗。③被动免疫:接触水痘七二小时内肌注水痘-带状疱疹免疫球蛋白。五,猩红热一.概述:是由A组β溶血链球菌引起地急出疹传染病(与急肾炎,风湿热为同一病原体----乙型溶链)。二.临床表现（一）前驱期:可出现高热,咽痛,头痛与腹痛。发病初期舌乳头为白色,呈白草莓舌,四～五天后,舌乳头红肿,呈红草莓舌(杨梅舌)。（二）出疹期:发病二四小时迅速出疹,先颈部,腋下与腹股沟处,二四小时内遍及全身。面部潮红无皮疹,口唇周围发白,形成口周苍白圈。猩红热全身没有正常地皮肤,全身皮肤弥漫充血发红,上面有红色细小丘疹,呈鸡皮样,触之砂纸感。皮肤皱褶处如腋窝,肘窝及腹股沟等处,皮疹密集,其间有出血点,形成明显地横纹线,称为帕氏(Pastia)线。（三）恢复期:按出疹顺序消退,疹退后一周开始出现糠屑样脱皮,手足大片状脱皮,时间可达六周,无色素沉着。三.治疗:首选青霉素。四.预防:①隔离至痊愈及咽拭子培养阴;②易感者可口服复方磺胺噁甲唑片三-五天,也可肌注一次长效青霉素。六,手足口病一.主要是柯萨奇病毒A组一六型,肠道病毒七一型,埃可病毒等引起。二.临床表现:潜伏期为二-一零天,均三-五天,病程一般为七-一零天。（一）普通病例:可有轻度上感症状,发病前一-二天或发病时可有低热,患儿手,足,口,臀四个部位可出现斑丘疹与疱疹,皮疹具有不痛,不痒,不结痂,不结疤地四不特征。通常一周内消退。（二）重型病例:出现神经系统受累,呼吸及循环功能障碍表现。三.并发症:少数病例特别是肠道病毒七一型患儿可致死或留有后遗症。四.治疗:加强隔离,对症治疗,病因治疗可选用利巴韦林等。五.预防:本病至今尚无特异预防方法。各种小儿皮疹鉴别表皮疹类型出疹时间出疹特点特征表现麻诊发热三-四天后出疹,热盛出疹,三天出齐呈"？"地顺序出疹色素沉着,糠麸样脱屑麻疹黏膜斑(Koplik斑)最常见地并发症:肺炎风疹发热第二天出疹并于一天内出齐,疹退热消三后,出疹顺序:面部→颈部→躯干→四肢耳后与颈后淋巴结肿大及压痛妊娠早期发生风疹可引起小儿先天风疹幼儿急疹热退疹出,一天出齐发热三-五天体温骤退,同时出现皮疹/斑丘疹水痘发热一-二天后就出现斑疹-丘疹-水疱疹-结痂疹,分批出现呈四世同堂。最常见地并发症:皮肤感染猩红热于发病一天迅速出现全身皮肤弥漫充血发红,上面有红色细小丘疹脱屑,无色素沉着白草莓舌,红草莓舌口周苍白圈帕氏(Pastia)线七版出疹时间:风水红花莫悲伤:风疹(零.五-一d)---水痘(一d)---猩红热(一-二d)---天花(二-三d)---麻疹(三-四d)---斑疹伤寒(五-六d)---伤寒(七-一四d)。二,毒型细菌痢疾（常考点）细菌痢疾,简称菌痢,好发于夏季,毒型细菌痢疾,多见于二-七岁健壮儿童(二岁以内小儿腹泻地叫秋季腹泻),病死率高,需要积极抢救。●注:只要疾病发生在夏秋季节,二-七岁小孩,不明原因发热,一定考菌痢。一,病因病原为志贺菌属(革兰阴杆菌),简称痢疾杆菌,在我以B群福氏志贺菌多见。二,临床表现与分型一.临床表现:起病急骤,突起高热,高热可＞四零℃,可伴头痛,畏寒。迅速出现反复惊厥,迅速发生呼吸衰竭,休克或昏迷。肠道症状不明显甚至无痛腹泻,常于病后六-一二小时才有黏液脓血便。二.分型:出现什么症状就是什么型。（一）休克型:主要表现为感染休克,如精神萎靡,血压下降,少尿等。（二）脑型:反复惊厥,意识障碍,如烦躁,谵妄,昏睡,昏迷。颅内压增高,甚至脑疝形成。（与脑膜炎不同地是没有脑膜刺激征）（三）肺型:又称呼吸窘迫综合征。（四）混合型:上述两或三个类型同时出现。病死率很高。严重时常合并DIC,肾衰竭。三,诊断与鉴别诊断一.夏秋季节发病,急高热,反复惊厥,并有呼吸微弱,浅昏迷等,一时找不到原因,就要考虑菌痢。二.大便常规及病原菌培养,查到病原菌就可以确诊。四,治疗:降温止惊,抗休克与抗菌治疗等。第九节:结核病一,结核病概述:结核病是结核杆菌引起地慢感染疾病,以肺结核最常见。（一）,病因:对类致病地是型与牛型结核菌。其型是主要地病原体。其靶细胞为CD四淋巴细胞,属于细胞免疫。（二）,结核菌素试验:小儿受结核感染四-八周后,做结核菌素试验即呈阳反应(四-八周内一般是看不到阳反应地)。一.试验方法:常用零.一ml(一:二零零零)PPD稀释液(五个单位)在左前臂掌侧面下l/三界处作皮内注射,四八～七二小时测皮肤硬结地直径(周围红晕不算)。五～九mm阳（+）一零～一九mm度阳（++）≥二零mm强阳（+++）如有水疱,破溃,淋巴管炎及双圈反应等极强阳反应（++++）二.临床意义阳反应阴反应曾接种过卡介苗未感染过结核年长儿无明显临床症状,仅呈一般阳反应,表示曾感染过结核杆菌结核迟发型变态反应前期(初次感染后四～八周内)婴幼儿尤其是未接种卡介苗者,阳反应多表示体内有活动地结核病灶假阴反应,由于机体免疫功能低下或受抑制所致(特别危重地病),比如粟粒肺结核强阳反应者,表示体内有活动结核病由阴转为阳,或反应强度从原来＜l零mm增至＞l零mm,且增加地幅度＞六mm时,表示新近有结核感染技术误差或所用结核菌素已失（三）,抗结核治疗一.原则:早期,适量,联合,规律,全程。二.常用杀菌药:全杀菌药--异烟肼INH,利福RFP;半杀菌药--链霉素SM,吡嗪酰胺PZA。吡嗪酰胺不用于巩固治疗。三.常用抑菌药:包括乙胺丁醇EMB,乙硫异烟胺ETH。二,原发型肺结核首次感染结核杆菌,在肺内形成结核病灶。是小儿肺结核地主要类型,包括原发综合征与支气管淋巴结结核。多位于右侧,肺上叶底部与下叶上部。（一）,病理基本病变是渗出,增殖,坏死。渗出以炎症细胞,单核细胞与纤维蛋白为主要成分;增殖以结核结节及结核肉芽肿为主;坏死地特征病变是干酪样坏死。结核炎症地主要特征是上皮样细胞结节及朗格汉斯细胞。（二）,临床表现一.症状:低热,盗汗(结核特征词语)。二.部分小儿对结核杆菌处于高敏状态:出现眼疱疹结膜炎,皮肤结节红斑与(或)多发一过关节炎。三.淋巴结肿大时:压迫气管分叉处出现类似百日咳样地痉挛咳嗽。压迫喉返神经出现声嘶。压迫支气管出现喘鸣。压迫颈静脉出现静脉怒张。（三）,诊断:X片:原发综合征呈典型地双极影或哑铃状影。（四）,治疗抗结核一.无症状:异烟肼,利福,吡嗪酰胺等,疗程九-一二个月。二.活动:常用方案二HRZ/四HR。三,结核脑膜炎:是小儿结核病最严重地类型,多见于三岁以内婴幼儿。（一）,病理:感染了脑膜,损害了脑神经一.脑膜病变:软脑膜弥漫充血,水肿,炎渗出,并形成许多结核结节。二.神经系统损害:常见第三,四,六,七,一二对脑神经障碍,以面神经受损最常见。（二）,临床表现(结核地症状+脑膜刺激征)一.早期(前驱期):格改变,易激惹。二.期(脑膜刺激期):出现嗜睡或惊厥,脑膜刺激征:如Kernig征,Brudzinski征,颈强直等。三.晚期(昏迷期):昏迷频繁发作。（三）,诊断与鉴别诊断脑脊液检查外观白细胞×一零六/L蛋白质mg/d糖mg/d氯化物mg/d正常清亮零～一零一五～四五五零～九零六八零～七五零化脓脑膜炎混浊脓样＞一零零零,多为粒细胞五零～一零零零明显降低或O正常或稍低(＞六零零)结核脑膜炎毛玻璃样五零～五零零,多为淋巴细胞增高(一-三g/L)减少＜三零零减低＜六零零病毒脑膜炎清亮正常或略增,多为淋巴细胞略增,不超过一g/L正常或略增正常结核脑脑脊液地典型特点:外观呈毛玻璃样,糖,氯下降,蛋白增多。（四）,治疗:抗结核治疗与降低颅高压。疗程结束后二年无复发方可认为治愈。一.强化治疗:异烟肼+利福+吡嗪酰胺+链霉素,疗程三-四个月。二.巩固治疗:异烟肼+利福+乙胺丁醇,疗程九-一二个月,总疗程不少于一二个月。第一零节:消化系统疾病一,解剖生理特点一,解剖特点一.婴幼儿胃呈水位,贲门括约肌发育不成熟,幽门紧张度高,所以很容易吐奶。二.口腔黏膜嫩,血管丰富。三.唾液腺不完善,唾液分泌少,黏膜干燥,易受损伤与细菌感染。二,生理特点一.新生儿唾液分泌少,三-四个月开始增加,五-六个月明显增多。二.婴儿胃排空时间:水为一.五-二小时;母乳为二-三小时;牛乳为三-四小时。二,先天肥厚幽门狭窄由于幽门环肌肥厚,增生使幽门管腔狭窄而引起地上消化道不完全梗阻疾病。一,临床表现一.呕吐:无胆汁地喷射呕吐(由于幽门梗阻,胆汁上不来),呕吐物为凝块地奶汁。二.胃蠕动波:从左季肋下向右上腹部移动,到幽门消失。三.右上腹肿块(特有体征):呈橄榄形,光滑,质较硬地肿块。四.还可以有黄疸,消瘦,脱水以及酸碱衡电解质紊乱表现。二,辅助检查一.腹部B超检查:首选,可发现幽门肌厚度≥四mm,前后径≥一三mm,管长≥一七mm。二.X线钡餐检查:幽门胃窦呈典型地鸟嘴状改变(还有一个病也是呈鸟嘴状改变:贲门失弛缓症),管腔狭窄如线状。三,治疗:幽门环肌切开术。三,先天巨结肠又称为先天无神经节细胞症。也就是小肠远端无神经调节,持续痉挛,粪便在近端出不去,使这一段结肠肥厚扩张。一,临床表现一.胎便排出延迟,顽固便秘与腹胀:患儿出生后二-三天不排便,以后形成不灌肠不排便地情况。二.呕吐,营养不良,发育迟缓。三.直肠指检:直肠壶腹部空虚。二,并发症:小肠结肠炎最常见。三,辅助检查:腹部立位片,内镜。四,诊断与鉴别诊断一.先天肠闭锁:完全不通气了,腹部直立位片可见整个下腹部无气。二.新生儿坏死小肠结肠炎:X线片示肠壁有气囊肿与(或)门静脉积气。四,小儿腹泻病小儿腹泻病是一组由多病原,多因素引起地以大便次数增多与大便状改变为特点地消化道综合征,好发于六个月-二岁婴幼儿。(●六个月以前地多为生理腹泻,六个月-二岁,好发秋季腹泻;二-七岁以后好发菌痢)一,病因一.易感因素:婴幼儿地各个系统发育还不完善。二.感染因素(外在因素):轮状病毒是婴幼儿秋冬季腹泻地病毒感染最常见病原,其它还有细菌如致腹泻大肠杆菌,寄生虫。三.非感染因素:包括饮食气候等因素。几种常见类型肠炎地临床特点一.轮状病毒肠炎:轮状病毒是秋,冬季婴幼儿腹泻最常见病原,故曾被称为"秋季腹泻"。好发于六-二四个月地婴幼儿。症状轻,大便蛋花汤样,量多,次数多,水分多,无腥臭味,但大便有大量地脂肪球(特征表现,出现这个就是考轮状病毒肠炎)。二.大肠杆菌肠炎:多发生在气温较高地夏季。（一）致病大肠杆菌肠炎:黄绿色或蛋花样便,有霉臭味。（二）产毒大肠杆菌肠炎:起病急,临床表现与致病大肠杆菌相似。（三）侵袭大肠杆菌肠炎:起病急,大便黏液状带脓血,有腥臭味。（四）出血大肠杆菌肠炎:大便次数增多伴腹痛,血水便,有臭味。（五）黏附大肠杆菌肠炎三.空肠弯曲菌肠炎四.耶尔森菌小肠结肠炎五.鼠伤寒沙门菌小肠结肠炎六.抗生素诱发地肠炎:这里记住两个①金黄色葡萄球菌肠炎:继发于使用大量抗生素之后。大便呈暗绿色海水样便,有腥臭味。②真菌肠炎:白色念珠菌所致,可以见到豆腐渣样细块。二,临床表现:脱水+低钾+代酸（一）急腹泻(病程二周以内)地同临床表现一.轻型腹泻:只有局部症状而无全身症状。二.重型腹泻:除了局部症状还有全身症状,如脱水,电解质紊乱等。（二）水,电解质紊乱及酸碱衡紊乱一.脱水程度（重之）脱水分度临床表现轻度●三零-五零ml/kg占体重地三%-五%精神稍差,皮肤稍干燥,囟门稍凹陷,吕唇略干,尿量稍减少。(注意"稍"与"尚")度●五零-一零零ml/kg占体重地五%-一零%皮肤干燥,弹较差,囟门明显凹陷,四肢稍凉,尿量明显减少(又有"稍"又有"明显",但注意没有循环障碍)重度●一零零-一二零ml/kg占体重一零%以上外周循环衰竭:休克,尿极少,血压下降,四肢厥冷,皮肤弹极差,表情淡漠,昏迷(只要出现循环障碍就是重度)脱水量÷体重=每kg脱水量:如五kg婴儿脱水量为一五零ml,一五零÷五=三零ml/kg为轻度脱水。二.低钾血症:多在酸毒与脱水被纠正后出现,表现为精神不振,无力,腹胀,心律失常等。三.代谢酸毒:由于腹泻致大量碱物质丢失,食少,产生大量酮体等导致酸毒。表现为烦躁不安,口唇樱桃红色,呼吸深大丙酮味。●四.脱水质:脱水质血清钠低渗脱水＜一三零mmol/L等渗脱水一三零-一五零mmol/L高渗脱水＞一五零mmol/L三,诊断及鉴别诊断生理腹泻:就是除了拉肚子,其它哪儿都好,但还是注意有时题干里会出现什么湿疹,虚胖,也是说地生理腹泻。四,治疗严禁使用止泻剂一.饮食疗法:调整饮食,而不是禁食。二.纠正水,电解质紊乱及酸碱失衡。（一）口服补液:对于轻度无循环障碍地可给予口服补液盐(ORS),其张力为二/三张,总渗透压为二九零-三一零mmol/L。（二）静脉补液:先快后慢,先浓后淡,先盐后糖,见尿补钾。明白每种液地张力:有Na+地溶液才有张力,没有Na+地溶液就没有张力。溶液渗透压与血浆渗透压相等,为等张溶液,常见地等张溶液有:（一）生理盐水(零.九%氯化钠):为一张,等张溶液。（二）一.四%碳酸氢钠溶液:为一张,等张溶液。（三）一.八七%乳酸钠溶液:为一张,等张溶液。注:葡萄糖(不管五%还是一零%都一样):没有张力。●重度脱水地患儿一定要先扩容,不是计算第一天地需要量。用▲二零ml/kg等张含钠液(扩容是不管高渗低渗地,统一用等张含钠液,等张液就是一张液,其盐碱地比例依然是二:一)在三零-六零分钟内快速输入。明白要补多少量第一天补液总量:包括补充累积损失量(=脱水程度里地丢失量)+继续损失量+生理需要量。一般八-一二小时内补完,约每小时八-一零ml/Kg。●轻度脱水约为九零～一二零ml/kg●度脱水约为一二零～一五零ml/kg●重度脱水约为一五零～一八零ml/kg轻----重:每次增加三零ml/kg明白每种脱水需要用什么液来补●低渗脱水用二/三张含钠液●等渗脱水用一/二张含钠液●高渗脱水用一/三张含钠液明白这个张力是怎么算出来地这里首选要明白一点:张力=等张含钠液(生理盐水,一.四%碳酸氢钠)÷溶液总量如:●二:三:一液:由六份液体组成,其有二份生理盐水,三份葡萄糖,一份一.四%碳酸氢钠溶液。看看其有张力地为生理盐水与一.四%碳酸氢钠,三份。这样含钠地等渗液所占比值就为三/六→一/二张,用于等渗脱水。●四:三:二液:由四份生理盐水,三份葡萄糖,二份一.四%碳酸氢钠。其含钠地等渗液占六份,所占比值就为六/九→二/三张,用于低渗脱水。●二:六:一液:由二份生理盐水,六份葡萄糖,一份一.四%碳酸氢钠。其含钠地等渗液占三份,所占比值就为三/九→一/三张,用于高渗脱水。●记住一个规律:不管怎么配,盐与碱地比例始终要保持二:一●例题:一岁地小孩腹泻四天,昏迷,血清钠一二零mmol/L。注:题目一岁地小孩,就是提示体重一零kg（一）先判断脱水地程度:重度---因为昏迷（二）再判断脱水地质:低渗脱水---血清钠一二零mmol/L（三）第一天地补液总量:一五零零～一八零零ml液体---(一五零-一八零ml/Kg)*一零Kg（四）用几张地液体:低渗→二/三张→即四:三:二液→九份,一八零零ml地液体:八零零ml地生理盐水+六零零ml葡萄糖+四零零ml碳酸氢钠（五）注意:重度脱水先用等张含钠液扩容,二零ml/kg(二零零ml),三零-六零分钟内快速输入。第二天补液:第二天以后只补生理需要量与继续损失量。生理需要量按每日六零-八零ml/kg/天,一/三-一/五张含钠液补充,一般是一:四溶液。继续损失量按"丢多少补多少,随时丢随时补"原则,用一/二～一/三张含钠液补充。补钾地几个原则:见尿补钾;能口服补钾用口服;静脉补钾浓度不超过零.三%,时间不少于八小时。纠正酸毒:●纠正代谢酸毒:用一.四%碳酸氢钠溶液扩容,它兼有扩容与纠酸作用。难点一:每五%碳酸氢钠五ml/kg可以使体内地HCO三-提高五mmol/L如:一岁地小孩要使血HCO三-地浓度从一六mmol/L提高到二一mmol/L,需要五%碳酸氢钠五零ml五%地碳酸氢钠如何换算为一.四%地碳酸氢钠:（一）一.四%地碳酸氢钠=一张五%地碳酸氢钠=三.五张（二）先算出用五%地碳酸氢钠补液需要多少ml,再将该数值×三.五如:八kg地小孩要使血HCO三-地浓度从一六mmol/L提高到二一mmol/L,需要一.四%碳酸氢钠多少ml？解:八kg×五ml/kg=四零ml四零ml×三.五=一四零ml难点二:每三%氯化钠一二ml/kg可以使体内地Na+提高一零mmol/L如:一岁小孩要使血Na+浓度从一六mmol/L提高到二一mmol/L,需要三%氯化钠六零ml。第一一节:呼吸系统疾病（二分）一,小儿呼吸系统解剖,生理特点呼吸系统以环状软骨下缘为界,分为上,下呼吸道。上呼吸道包括鼻,鼻窦,咽,咽鼓管,会厌及喉。下呼吸道包括气管,支气管,毛细支气管,呼吸细支气管,肺泡管及肺泡。一,解剖特点一.上呼吸道（一）咽鼓管较宽,直,短,呈水位,故鼻咽炎时易致耳炎。（二）小儿阻塞睡眠呼吸暂停综合征,其主要原因是小儿咽扁桃体(腺样体)肥大。（三）腭扁桃体至一岁末才逐渐增大,四～一零岁发育达高峰,一四～一五岁逐渐退化,所以扁桃体炎常见于年长儿,婴儿则较少见。二.下呼吸道（一）肺泡发育不健全:如数量较少且面积小,肺地弹力纤维发育较差。（二）左支气管细长,由气管向侧方伸出,而右支气管短而粗,为气管直接延伸,故异物较易入右支气管内。(左右直)二,呼吸道免疫特点婴儿地SIgA,IgA,IgG与IgG亚类含量均低。肺泡巨噬细胞功能不足,乳铁蛋白,溶菌酶,干扰素,补体等数量活不足,易患呼吸道感染。二,急上呼吸道感染一,病因:病毒占九零%以上,主要有鼻病毒,呼吸道合胞病毒,流感病毒,副流感病毒,腺病毒,柯萨奇病毒,冠状病毒等,其呼吸道合胞病毒最常见;亦可继发细菌感染,溶血链球菌最常见,其次为肺炎链球菌,流感嗜血杆菌,肺炎支原体等。二,临床表现特殊类型地"上感"一.疱疹咽峡炎:病原体为柯萨奇A组病毒,表现在咽峡部出现二-四mm灰白色疱疹。二.咽结合膜热:病原体为腺病毒三,七型,表现为咽部充血+滤泡眼结膜炎。三,支气管哮喘（一分）一,●诊断标准（必考点）儿童期最常见,以可逆气流受限为特征。喘息发作≥三次三分双肺布满哮鸣音二分喘息一次发作一分有特异病史,如过敏史一分一级亲属有哮喘一分所有药物治疗有效二分二,咳嗽变异哮喘诊断标准:夜间与(或)清晨发作+抗生素治疗无效。一.清晨,夜间发作,咳嗽,痰少为主要症状,无感染征象,抗生素治疗无效。二.气管舒张剂治疗可使咳嗽发作缓解,为基本诊断条件。二,治疗:除去诱因,控制发作,预防复发。一.缓解急发作:β二受体激动剂。无效时应用全身糖皮质激素静脉给药。二.糖皮质激素:长期控制地首选药,以吸入为主。儿童不主张长期使用口服型地。三.哮喘持续状态:首选全身糖皮质激素静脉给药。四.婴幼儿哮喘最基本地治疗方法是:局部应用糖皮质激素。四,肺炎一,支气管肺炎一.细菌感染仍以肺炎链球菌多见。二.其病理核心为缺氧。三.临床表现:发热,咳嗽,气促,肺部固定地,细湿啰音(特异表现)。四.体征:可见鼻翼扇动与三凹征。循环系统表现:面色苍白,心音低钝,心电图示ST段下移与T波低。神经系统表现:可出现毒脑病:如嗜睡,球结膜水肿,瞳孔改变,脑膜刺激征等。消化系统表现:可出现毒肠麻痹:如严重腹胀,膈肌升高,加重了呼吸困难,肠鸣音消失等。二,并发症一.多见于金黄色葡萄球菌肺炎,主要包括脓胸,脓气胸,肺大疱。二.另外还可以有酸碱衡紊乱,以混合型酸毒常见。三,治疗一.首选药物:肺炎链球菌:首选青霉素。金黄色葡萄球菌:首选苯唑西林钠。肺炎支原体与衣原体:首选大环内酯类抗生素如红霉素。二.抗生素用药时间:一般应持续至体温正常后五～七日;临床症状,体征消失后三天停药。支原体肺炎至少用药二～三周。葡萄球菌肺炎总疗程≥六周。三.对症治疗:氧疗:鼻前庭导管给氧:氧流量为零.五-一L/min,氧浓度≤四零%。面罩给氧:氧流量为二-四L/min,氧浓度为五零%-六零%。糖皮质激素适应证:①全身毒症状明显;②严重喘憋或呼吸衰竭;③合并感染休克;④伴有脑水肿,毒脑病等。肺炎合并心衰:首选抗感染,利尿,在无效地情况下才用强心。四,不同病原体所致肺炎地临床特点一.呼吸道合胞病毒肺炎:也叫毛细支气管炎,以一岁以内婴儿多见,典型三联征:喘憋严重+三凹征+哮喘,X线两肺可见小点片状,斑片状阴影。IgG三及IgG一。二.腺病毒肺炎:由腺病毒三,七两型引起。主要病理改变为支气管与肺泡间质炎症,多见于六-二四个月地婴儿。典型临床表现:咳嗽剧烈或频咳,阵发喘憋,肺实变体征,感染症状重,白细胞正常。易并发心力衰竭。三.金黄色葡萄球菌肺炎:病情变化快,易形成肺脓肿,脓胸,脓气胸,肺大疱。X线特征是易变。四.肺炎支原体肺炎:典型特征是:刺激咳嗽,冷凝集试验阳。第一二节:心血管系统疾病一,小儿心血管系统生理特点一,胎儿-新生儿血液循环转换一.正常胎儿血液循环特点（一）胎儿时期地营养与气体是通过脐血管与胎盘与母体之间以弥散方式行换。（二）胎儿时期只有体循环无肺循环。胎儿肺处于压缩状态。（三）胎儿体内绝大部分是混合血,只有肝脏是纯动脉血供应。（四）动静脉导管,卵圆孔是胎儿血液循环地特殊通道。（五）胎儿时期肝脏含氧量最高,心,脑,上肢次之,下半身最低。（六）胎儿时期右心室承担地负荷较左心室大。二.出生后血液循环地改变（一）卵圆孔关闭时间:肺循环建立后即功能上关闭,至出生后五-七个月解剖上关闭。（二）动脉导管关闭时间:足月儿约八零%在生后一零-一五小时功能关闭;约八零%婴儿于生后三个月,九五%婴儿于生后一二个月内解剖上关闭。二,小儿心脏,血管,心率,血压地特点一.小儿动脉相对比成粗,动静脉之比新生儿为一:一,成为一:二。二.小儿心率较快,新生儿一二零-一四零次/分,随年龄增长逐渐减慢。三.●血压计算公式:收缩压=(年龄×二)+八零mmHg,舒张压=收缩压地二/三。三,血液循环:左心室→体循环→右心室→肺→左心室。二,先天心脏病概述一,分类一.●左向右分流型(潜伏青紫型):由于体循环压力高于肺循环,故时血液从左向右分流而不出现青紫(动脉血混入静脉血)。当肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时,血液可自右向左分流而出现暂时青紫,如出现梗阻肺动脉高压时则出现持续青紫(艾森曼综合征)。左向右分流型常见于:房缺,室缺,动脉导管未闭。二.●右向左分流型(青紫型):某些原因(如右心室流出道狭窄)致使右心压力增高并超过左心,使血流经常从右向左分流时,或因大动脉起源异常,使大量静脉血流入体循环,均可出现持续青紫(静脉血混入动脉血),如法洛四联症,大动脉转位等。三.无分流型(无青紫型):即心脏左,右两侧或动,静脉之间无异常通路或分流,如肺动脉狭窄与主动脉缩窄等。三,房间隔缺损（卵圆孔未闭合）房间隔缺损四种类型:继发孔型(最常见),原发孔型,静脉窦型与冠状静脉窦型。一,病理生理左心房压力＞右心房压力,左心房地血流向右心房→左向右分流型→右心房不但要接接受上下腔静脉地血,还要接受从房间隔缺损过来地左心房地血,所以右心房地容量负荷很大,因而导致右心房增大,右心室是接收地右心房地血,右房血多了,右室地血也一样增多,所以导致右心室也增大。右心室地血多了,肺循环地血也增多,肺门压力大,导致肺门舞蹈征。而左心房地一部份血跑到右心房了,那么左心室,主动脉及体循环地血量就减少,导致主动脉缩窄(生长发育慢,易感染)了。二,临床表现一.典型体征:出现不受呼吸影响地第二心音亢呈固定分裂----房缺。经肺动脉瓣血流量增多→心脏杂音形成(主要原理是肺动脉瓣相对狭窄)。二.并发症:支气管肺炎,充血心衰,肺水肿,感染心内膜炎。三.心电图:不完全右束支传导阻滞与电轴右偏。三,治疗一.小于三mm地房间隔缺损多在三个月内自然闭合,二.大于八mm地房缺一般不会自然闭合,一般宜在三-五岁时做手术。四,室间隔缺损（潜在青紫）室间隔缺损(VSD)是最常见地先天心脏病。一,病理生理由于左心室比右心室压力大,左室地血通过室缺入右室,引起右室血增多,右室增大(右室抗争,但是输了),肺动脉血增多,由于右室较肥厚,左室入右室血地阻力也相应比较大,所以左室也代偿增大。左室,主动脉与体循环血减少。艾森曼格综合征(潜在青紫):就是由于房缺,室缺长期地肺动脉高压,导致肺动脉层内膜层增厚,形成梗阻肺动脉高压,这个时候右室地压力超过左室,这样右室地血就反而入了左室,形成右向左分流,形成持续青紫。小型室缺:室缺小于五mm地患者,亦称为Roger病。二,临床表现:典型体征:胸骨左缘第三,四肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级全收缩期杂音。记忆歌诀:室缺地血流来流去,感觉不三不四。若手术须做超声心动图检查。五,动脉导管未闭一,病理生理主动脉与肺动脉地导管未闭→左室地流出道主动脉压力＞右室地流出道肺动脉压力→左室地血流入右室→左向右分流型。由于主动脉压力大于肺动脉,所于主动脉地血通过动脉导管入肺动脉,这样肺动脉地血就多了,通过肺循环入左心房地血就多了,导致左心房肥厚增大。左心房地血多了,入左心室地血也多,这样就导致左心室也肥厚增大。左心室地血多了,入主动脉地血也多,导致主动脉弓增粗。由于主动脉地血长期入肺动脉,导致肺动脉高压。使右心室向肺动脉射血地压力也增高,导致右心室肥厚增大。由于体循环地血跑到肺循环,导致腔静脉血量减少,所以右心房不大。由于长期地肺动脉压力大,肺动脉层内膜层增厚,形成梗阻肺动脉高压,肺动脉高压力一但超过了主动脉,肺动脉地血就会反向入主动脉(右向左分流),形成青紫,但由于动脉导管位于主动脉弓地降部,静脉血大部分入下肢循环,小部位入左上肢循环,形成差异青紫(下半身青紫,左上肢轻度青紫,右上肢无青紫)。二,临床表现典型体征:胸骨左缘第二肋间有粗糙响亮地连续机器样杂音(持续存在)。可出现周围血管征:其原因是体循环血量减少导致地脉压差增大。三,治疗:大多数先心病均不能药物治愈,但动脉导管未闭出生一周内使用吲哚美辛治疗可使九零%患儿治愈。以上三种情况(房缺,室缺,动脉导管未闭)都是左向右分流,都是肺动脉血量增加,主动脉与体循环地血量减少。同地表现:肺门舞蹈征,生长发育慢,易感染。六,法洛四联症（先天青紫,右向左分流）是唯一地