儿科学全套课件

PBL病例

（先天性心臟病）先天性心臟病－PBL病例教學目的和要求掌握室間隔缺損、動脈導管未閉、房間隔缺損和法洛四聯征等常見先心病的的診斷和鑒別診斷。熟悉上述常見先心病的治療原則和方法。瞭解先心病診斷和治療進展。PBL病例男孩，1歲，2天前因“感冒”到地段醫院兒科就診，發現有心髒雜音，遂轉來我院要求進一步診治。主要資訊、問題？PBL病例病史詢問：輕咳嗽、流涕，無發熱、氣急、多汗、青紫、暈厥、抽痙等症狀。睡眠好。大小便無異常。既往史：曾“感冒”3次。無肺炎史、藥物過敏史或外傷史。個人史：G1P1，孕39周順產，無窒息搶救史，BW3100g。母乳餵養，無餵養困難史。按期預防接種。家族史：姑媽有VSD。無其他心臟病或高血壓等病史。主要資訊、問題？PBL病例體格檢查：BP78/50mmHg，Wt10kg，Ht76cm，無青紫或杵狀指，脈搏對稱。胸廓無畸形，RR36次/分，雙肺聽診未發現異常。心尖搏動位於第4肋間左乳線上，範圍約1cm；HR106bpm，規則，心音可，3LSBSMIV級，向周圍廣泛傳導，伴震顫。P2可，無分裂。各聽診區未聞及DM。腹部平軟，肝臟肋下0.5cm，質地軟；脾臟未觸及。主要資訊、問題？心臟雜音的鑒別

病理性 生理性部位 時相 性質 響度 傳導 變化 PBL病例先心病臨床診斷線索<3歲起病反復肺炎心力衰竭紫紺心臟雜音輔助檢查EKG：Rv5=34mm,Sv1=14mmX線胸片：二肺充血，心影不大，肺動脈段飽滿，主動脈結尚可PBL病例I1/2V1V5

VSD ASDPDATOFPS部位 時相 性質 響度 傳導 變化 P2

DM震顫PBL病例輔助檢查EKG：Rv5=34mm,Sv1=14mmX線胸片：二肺充血，心影不大，肺動脈段飽滿，主動脈結尚可TcSaO299％PBL病例I1/2V1V5PBL病例？？？？大小部位伴發畸形併發症問題VSDPBL病例轉歸治療併發症問題流出道VSD診斷家屬談話VSD的轉歸和併發症無症狀(asymptomatic)反復肺炎（pneumonia）心力衰竭(heartfailure)肺動脈高壓（pulmonaryhypertension)右心室漏斗部狹窄(infundibulumstenosis)主動脈瓣脫垂(prolapseofaorticvalve)感染性心內膜炎(infectiveendocarditis,IE)

自然閉合（spontaneouslyclosed)：30～50％治療內科治療： 適當活動 防治感染 改善心功能 定期隨訪

*介入治療？？

外科治療：姑息手術 根治手術病史的基本概念

病人在門診、急診、留觀及住院期間全部醫療資料總稱重要意義

醫院:

醫、教、研寶貴財富病人:

疾病發生、發展、遺留問題的科學依據,終身有用,起法律效應醫務人員:

①提高、鍛煉臨床思維、業務水準 ②評定、審校醫療水準 ③科學研究、論文書寫的源泉 ④醫療糾紛時作為審核鑒定的有效依據

病史採集

正確治療－正確診斷－詳細病史採集、全面體格檢查－必要的實驗室治療要點： 耐心、仔細 重點提問，認真收集外院病史語言通俗 不可先入為主，切忌主觀誘導,避免遺漏注意保護性醫療1、意外傷害2、既往史基本內容

一般專案主訴現病史個人史既往史家族史體格檢查小結討論診斷、鑒別診斷

處理病程錄

一般專案

姓名： 住址： 性別： 入院日期： 年齡： 采史日期： 民族： 供史者： 籍貫：（縣、市）可靠性：主訴

主要症狀、部位、性質、程度、時間

要精煉，<20字 儘量不用診斷學名稱與診斷相對應

如：中上腹痛三天，伴嘔吐、發熱四天。 頭痛1天，伴劇吐如：咳嗽伴氣急一天，嘔吐、糊狀大便、腹痛、腹脹三天紫紺二天、癲癇一天先天性心臟病五月，下肢腫脹肝臟占位15天，發熱二天伴咽痛（而診斷化扁）

起病情況、時間、症狀特點、病因與誘因病情發展與演變（注意）伴隨症狀有鑒別意義的陰性症狀診治經過發病後的一般情況如精神、食欲、胃納、大小便…

先心現病史過去史

過去疾病史、傳染病史、手術外傷史、過敏史（與本次疾病有關的系統應予回顧)個人史出生史、餵養史、生長發育史、預防接種史家族史父母年齡、職業、健康和疾病

(代謝性疾病應記錄父母婚姻和家系情況）強調

新生兒--出生史

腹瀉、營養不良--餵養史

佝僂病、代謝病--生長發育史

傳染病、結核病--預防接種史

（不要寫按時接種）其他病史小結討論

大病史、入院錄均有，重點突出、不漏重要內容診斷、鑒別診斷

切忌照抄書、應以病情聯繫起來、層次分明、邏輯性強

診斷不用縮略語（中、英文）應寫全名診斷明確應有病因（解剖、病理、功能）全面診斷主次分清病史小結與診斷1.再度入院

(1)同系統病

--再度入院病史、次數太多可歸納 匯總1～多次病史摘要（如血液病）

(2)不同系統

--將以往病史摘要記錄於過去史中

（外科病人，新生兒肺炎）2.因複住院向有關部門借閱病史,用完及時歸檔3.因故向資訊科借病史要科主任簽字（如病史分析)再次入院史體格檢查專案齊全不漏,按診斷學規定順序記錄<2歲記錄頭圍、胸圍，>2歲測BP原則:陽性症狀體征不漏有關陰性體征不忘不可籠統記“無病理性腫大”,必要時文

字加圖解人院录不必逐项列出,仍須齊全

——

望、觸、叩、聽

反映病情演變經過(陽性——陰性)

上級查房的內容治療後反應(有效、無效、不良)

危重和搶救(參加者、指導性意見)

重要檢查須記錄必要性和結果評定貴重藥物應用寫出應用意義如：血製品及不可報銷藥物病程錄內容1.保證三級查房內涵品質2.病史記錄不全3.

主訴記錄問題4.概念不清5.病史記錄中的“八股文”6.重要化驗核查結果和記錄7.重要操作、搶救記錄病史記錄中存在的一些問題1.出院病人二天內完成出院小結,一切病史資料不能給家屬帶離病區,或私自收藏2.用血（一切血製品，IVIG、白蛋白、成分血製品）

(1)病程記錄應用適應症

(2)用血家屬同意輸血申請單

(3)用血醫囑3.一切病史紙均應有姓名、住院號(否則降級）病史記錄中存在的一些問題二、按《上海市醫院病案撰寫規則》、復旦大學醫學院《病史書寫指導手冊》及我院具體情況暫行規定實習醫生

完整大病史病程錄(包括首次、和每日)住院、主治、主任醫師查房錄轉科錄、入科錄接班小結、交班小結階段小結在上級醫師指導和簽署下撰寫其他醫療記錄(病危通知單、會診申請單...)1.畢業第1年住院醫師、新進修醫師需撰寫完整住院大病史5份,經上級主任確認品質達標後方可撰寫入院錄2.無實習醫生時完成實習醫生2-7項內容3.院內多科會診及專科會診記錄4.疑難病例討論記錄5.出院小結、死亡小結、死亡討論記錄6.危重病人值班記錄7.負責修改實習醫生的一切書寫記錄,並簽名以示負責

住院醫師、進修醫師

主治醫師應負責檢查、審核下級醫師所有的病史記錄、作必要的修改並給每份病史作品質評分病室主任檢查、督促和全面控制病室病史品質定期抽查病史品質

三、病案撰寫的時限規定(由短→長)

隨時記---重危搶救、轉出錄

2h內---首次病程錄,存活搶救、死亡搶救

24h---大病史、入院錄、轉入錄、手術記錄

7天內---死亡討論記錄

(包括討論參加者、日期、內容、死亡、診斷)30天內---階段小結(每30天一次)病程錄:qd×3---新病人、手術病人(術後三天，生命體征）

qd+PRN---重危病人

至少三天一次---診斷明確,治療順利、病情穩定的慢性病

48小時內主治查房一周內主任查房，後每週一次危重病人72小時主任查房三級查房病史品質考核規定

一、病史品質考核:甲級病史>90分

,乙級>75分

,丙級<75分1.凡查到下列情況之一，則按降級處理:病史首頁專案填寫不全,如缺出生地、民族、國籍、郵編或確診日期不當者病程記錄品質差,遺漏主要病情變化、輔助檢查、治療情況及分析者,病程記錄中沒有反映出上級醫生（主任、主治醫生、總住院及醫療總值班）對病兒診治過程中的意見外科手術後三夭內病程記錄中缺生命體征者醫囑單及病程錄中對重要用藥（自費用藥、打*的公費藥品）化驗和檢查未作記錄,或無分析討論,或三者缺一者出院病史主治醫生未評審或評審馬虎病史及病程記錄用紙（包括體溫單、醫囑單、化驗記錄單等）缺姓名、住院號,缺上級醫生簽名修改,或書寫潦草,嚴重塗改及醫生簽名難以辨認者有醫療糾紛與病史品質內涵欠缺有關者2.醫院病史品質檢查小組負責檢查出院病史,及時將有關情況上報醫務科3.現住院病史查到1項情況,同樣按降級處理二、達四個100%1.住院7天內三級查房、每日夜查房2.疑難病例、二周內必須疑難病例討論3.危重病例72小時內主任查房4.用血規定:病程錄、輸血治療單、用血

醫囑、三條缺一不可兒科體格檢查1.與兒童建立良好地信任關係2.不苛求兒童處於一定的體位，儘量與親人在一起3.

檢查順序靈活機動4.注意保護孩子：受涼、交叉感染、自尊心5.重症病例要儘量先穩定，後全面體檢6.注意全面觀察：精神、面色、迴圈等一般情況7.注意體檢手法的正確性體格檢查一般情況與特殊表現一般情況：精神、面色、發育與營養、反應、體位、應答、活動能力特殊表現：手拍頭、眼落日征、特殊面容體格檢查的主要內容2.

測量：T、P、R、BPT：肛門、口腔、腋下、外耳道

P：脈搏、大動脈、聽診

R：呼吸方式、頻率、節律

BP：帶寬、部位（單肢、四肢）身高與坐高體重：頭圍與前囟體格檢查的主要內容3.

皮膚、皮下組織色澤、溫度、濕度、彈性、脂肪厚度、黃疸、

出血點、硬腫色素沉著、牛奶咖啡斑、毛色體格檢查的主要內容4.淋巴結部位、大小、壓痛、活動度頦下、鎖骨上、滑車上不能捫及體格檢查的主要內容5.頭頸部：五官、頭顱頭顱：前囟、頭圍、形態五官：軟硬顎、扁桃體、麻疹粘膜斑、舌系帶頸部:吸凹、腫塊、頸蹼特殊面容壓舌板的使用體格檢查的主要內容6.胸部：外形、心、肺外形：漏斗胸、串珠、心前區隆起、三凹征肺：呼吸音、哭顫與語顫心：心尖搏動、心音、生理性雜音與雜音體格檢查的主要內容7.腹部：外表、肝脾、腫塊、胃腸腸蠕動與腸音臍部肝脾的觸診與手法，正常肝脾界

體格檢查的主要內容8.脊柱與四肢

O、X腿、手腳鐲征、杵狀指趾9.肛門與外生殖器肛門和外陰一定要查畸形體格檢查的主要內容10.神經系統一般檢查：神志、表情、反應、語言發育、肌張力、肌力、頸抵抗、瞳孔、前囟原始反射（覓食、吸吮、握持、擁抱）感覺：淺感覺、深感覺植物神經：顱神經

體格檢查的主要內容

男孩，6月20天，偏瘦，到兒保門診要求作全面體格檢查，看其生長發育是否正常？需要作哪些客觀指標檢查？案例一1、體格測量包括體重、身高、頭圍、胸圍2、常規體檢3、智力發育評估4、血常規、微量元素檢測

（包括鋅、鐵、銅、鎂等）

體重5.9kg，身長63.3cm

頭圍41.0cm，胸圍40.0cm。前囟22cm，乳牙尚未萌出，心肺聽診正常，腹平軟，無包塊觸及，肝脾肋下未及，雙側睾丸已降。會靠坐、翻身。

DDST檢查正常。聽力篩查正常。血紅蛋白105g/L，紅細胞數3.821012/L，血鋅濃度偏低，其餘血微量元素值在正常範圍值內。請給家長有關孩子生長狀況的一個評價？評價：1、體格生長落後，有輕度營養不良2、輕度貧血、缺鋅3、智力發育屬於正常水準還需獲得哪些病史資料來進一步分析其可能的原因？1、出生史，包括出生體重、身長2、父母體型資料3、疾病史、餵養史4、出生後一年內的體格生長資料

G1P1，出生體重3.5kg，出生身長50cmapgar評分10分父親體重70kg，身高175cm

母親體重55kg，身高163cm

出生後母乳餵養至11月斷母乳，自6個月後開始添加各類輔食，但孩子不喜歡，吃得少，特別不喜歡奶粉和肉類食品，曾感冒過一次。現每天三頓菜粥，少量魚蝦，牛奶100ml，一個雞蛋，一個蘋果，魚肝油膠囊一粒，鈣粉一包年齡（月）體重（kg）03691215182124可能原因：斷乳期餵養不當，造成孩子目前的體格生長落後給家長的建議？1、改進目前孩子膳食結構如每天增加牛奶量至400-500ml，每天至少添加一次肉類食品等。2、適當補充鐵劑和鋅劑3、一個月後隨訪建議：病例1病史6歲男孩3天前右前臂被蜂叮咬後，出現局部紅腫反應第2天出現胸痛，胸片檢查陰性昨天出現發熱和右前臂紅腫加重，給予頭孢菌素口服今天早晨出現腹痛，復查胸片提示輕度右下肺炎體檢T38.6oC(oral),P145,R44,BP140/89,SaO296%(roomair)無明顯氣急紫紺，雙肺呼吸音粗，基底部可聽及少許細濕羅音腹部稍緊張，無明顯壓痛及肌衛，右前臂局部紅腫血常規HB13.1,WBC33.6,N63%,L29%,M2%,BPT310,000腹部超聲陰性胸腹部攝片及CT病原學診斷

還需哪些資料或檢查來明確診斷金黃色葡萄球菌性肺炎起病急、病情發展迅速，死亡率高毒血症狀明顯，皮膚可出現腥紅熱樣或蕁麻疹樣皮疹明顯的咳嗽和呼吸困難，肺部較早出現中細濕鑼音可合併迴圈、神經及胃腸道功能障礙X線常見肺浸潤，多發性肺膿腫、膿胸、膿氣胸、肺大泡等，易變性是金葡菌的X線特徵部分可散播成敗血症和其他臟器的遷延性化膿性病灶對抗生素耐藥性強，病程較長，常在3～4周以上

呼吸道合胞病毒肺炎

多見於6個月內的嬰兒，起病急，一般無發

熱或呈低熱咳喘较明显，可有明显喘鸣，并伴气促、呼

吸困难、发绀、但一般无明显中毒症状肺部可聞及廣泛哮鳴音及中細水泡音

X線顯示支氣管周圍炎及明顯的肺氣腫病程較短，一般不超過2周腺病毒肺炎

多見於6個月～2歲小兒，

驟起稽留高熱，伴萎靡嗜睡、面色蒼白症狀重：咳嗽重，嚴重喘憋、發紺

肺部體征較少或不明顯易出现神经系统、心血管系统及消化系统等脏器受損表現

X肺部改變較早，可見二肺野大小不一的片狀陰影或融合成大病灶，肺氣腫多見，常伴少量胸腔積液。病灶吸收緩慢，病程可長達4周支原體肺炎

常見於5歲以上兒童，好發年齡有提前趨勢。以刺激性為突出表現而肺部體征常不明顯，常伴有發燒可伴有肺外多系統損害，心、腎、肝、血液、神經系統和皮膚均可累及。X線：1)肺門影增濃,2)支氣管肺炎,3)間質性肺炎,4)均一的實變影診斷：支原體培養、血清抗體檢測、冷凝集試驗治療：選用大環脂類抗生素確定肺部感染的可能病原1.患兒的年齡2.社區感染或院內感染以及本地區/本醫院常見的病原資料3.是否存在基礎疾病4.肺炎的特殊臨床表現和影像學特徵5.病原學檢測病原體<3月3月~5歲>5歲肺炎鏈球菌+++++++++病毒++++++++腸桿菌科+++++B族鏈球菌+++--沙眼衣原體++++

金黃色葡萄球菌++++流感嗜血桿菌+++++A族鏈球菌-++肺炎支原體

+++++肺炎衣原體-+++不同年齡兒童社區獲得性肺炎常見病原醫院獲得性肺炎病原體核心病原體（coreorganism)腸桿菌科：克雷伯菌屬、腸桿菌屬、大腸埃希菌、變形桿菌屬、沙雷菌屬流感嗜血桿菌MSSA肺炎鏈球菌其他病原體（otherorganism)：厭氧菌糖不發酵菌：

銅綠假單胞菌等、不動桿菌屬、黃桿菌屬MRSA真菌

隨訪13小時後復查胸片胸腔穿刺與胸水檢查RBC50000，WBC29000,N70%,L18%蛋白：5.4g/dl,糖：8mg/dlGram染色：Gram陽性球菌培養：金黃色葡萄球菌診斷金黃色葡萄球菌肺炎

膿胸右上臂蜂窩織炎治療

抗感染局部引流：胸腔引流保持呼吸道通暢營養及支持葡萄球菌PEN-S，OXA-S:

青黴素類、頭孢菌類均敏感首選:青黴素備選:第一,二代頭孢菌類PEN-R，OXA-S:

不耐酶的青黴素類耐藥主要是細菌產生內醯胺酶首選:苯唑西林和氯唑西林備選:第一,二代頭孢菌類PEN-R，OXA-R:

對所有內醯胺類抗生素耐藥主要是細菌PBP2a變異所致首選:萬古黴素備選:利福平常見的肺部陰影CaseACaseBCaseJCaseLCaseMCaseN病例210月男孩喘息、咳嗽1天，無發熱、嘔吐、腹瀉以往曾因咳嗽、喘息於1、3、4月齡住院治療輕度呼吸急促，雙肺可聞喘鳴音和細濕羅音給予沙丁胺醇噴霧吸入後，喘息症狀明顯緩解主要資訊：

假設：10月男孩支氣管哮喘反復咳喘4次毛細支氣管炎沙丁胺醇噴霧吸入有效先天性心臟病伴心衰異物吸入進一步資訊：

病史體檢影像學檢查 生命救護哪些病人需要緊急救護和生命支持？如何判斷？復蘇的目標重建心肺功能，保護腦功能復蘇時應考慮如何進行心肺復蘇？如何利用現有條件進行復蘇？復蘇初步成功以後怎麼辦？心肺復蘇有那些要求條件：時間、人員、設備搶救方法的選擇救護效果的判斷尋求支援和病人轉運復蘇後繼續要解決的問題疾病原因的考慮心肺復蘇可採用的方法及步驟A

維持病人呼吸道通暢B

呼吸支持方法C

迴圈支持D

復蘇藥物的應用E

心電監護及直流電除顫F

復蘇後的處理一.野外復蘇搶救病人的安置注意點可以進行的復蘇方法人員的調配維持呼吸道通暢方法（野外）清除口腔、咽喉部異物或分泌物採取適當姿勢維持呼吸道通暢特殊病人的特殊姿勢:

外傷建立人工氣道：口腔或氣管插管(醫院)人工呼吸（野外）方法：需注意的問題：

吹氣量 與胸外按壓的協調 氧供問題胸外按壓方法可選擇的方法：正確的操作胸外按壓：位置，背墊，按壓深度， 手勢，力量和按壓頻率效果的判斷二.醫院內復蘇搶救（ALS）以BLS為基礎採用醫療設施干預病人的安置注意點可以進行的復蘇方法人員的調配“A”步的其他方法氣管插管：經鼻、經口氣管切開人工喉罩面罩“B”步的其他方法復蘇器面罩氣管插管支持通氣給氧濃度：21～100％O2胸外按壓機胸內心髒按壓“C”步的其他方法“D”急救藥物急救藥物在搶救中的作用復蘇成功率，ECM缺點，缺氧損害復蘇藥物的特長和二重性 治療作用及毒性，臟器功能應與其他治療配合給藥途徑的選擇ECG在復蘇中的作用電除顫的使用及指征與藥物的相互配合“E”步及其方法停止心肺復蘇的指征積極搶救15～20分鐘無效自主呼吸、心跳、意識、瞳孔心跳一度恢復，但搶救1小時無效腦死亡基礎疾病嚴重無法逆轉復蘇治療反應差復蘇後處理（Follow-up）目的及要求主要內容“F”步及其方法心肺復蘇

(小結)心肺復蘇心跳呼吸驟停定義

强烈刺激或打击，严重疾病

心脏停搏和呼吸停止

CPR流行病學資料病死率85～95％（院外90～97％）新生兒死亡率500萬/年新生兒復蘇率5～10％（人工通氣1％）復蘇成功者長期存活率75～92％心肺復蘇技術強調復蘇的有效性，成功率，存活率強調預測，早期復蘇和腦復蘇強調專業人員培訓ALS與BLSALS＝advancedlifesupportBLS＝basedlifesupport心肺復蘇處理原則爭分奪秒，就地搶救召集人員協同幫助正確應用人工心肺復蘇技術(ABCDEF...)早期腦復蘇支持復蘇後繼續給予支持問題熱點有關技術，藥物的正確應用和改進併發症防治：氧中毒，感染醫學倫理：存活品質與放棄搶救兒科CPR病因各種意外事件：溺水、觸電、創傷重要臟器疾病：心、肺、休克、腦 疝、電解質紊亂及MOSF。醫源性因素：各種侵入性檢查、外 科手術、藥物過量、中毒或過敏。其他原因：SIDS共同努力，挽救生命！心肺復蘇對象

心跳呼吸驟停心跳呼吸微弱呼吸節律明顯異常，心跳緩慢

其他：紫紺、昏迷、抽搐心跳呼吸驟停診斷意識，面色蒼白心跳，心音消失(或<60次/分)血壓和動脈搏動消失自主呼吸消失兩瞳孔散大、對光反應消失心電圖病人的安置就近選擇場地：爭分奪秒平面硬質：便於胸外按壓墜落傷、外傷者注意頸椎制動心肺復蘇病人安放頸椎損傷病人制動頸部損傷的安置要求固定頸部：平仰臥於硬質擔架或床防止彎曲活動：搶救時防止頸椎扭動可給予頸托固定頸部可進行的復蘇方法基本生命支持（BLS）

A氣道通暢方法··· B 人工呼吸方法··· C 胸外按壓方法···人員的調配和求援人員調配：

1名施救者復蘇

2名或2名以上人員進行復蘇求援方法： 時間 通訊：近，快，專業機構(120)注意： 安全性，提高支持力度壓背法（嬰兒）壓腹法Heimlich法目視異物時可借助手指，鉗鑷取出目視不見異物者切忌用手摳挖排除氣道異物其他方法仰頭提頦法提齶法（頸椎損傷者適用）口對口鼻呼吸（嬰幼兒）口對口呼吸（年長兒）人工呼吸（野外）吹氣量：胸廓起伏與胸外按壓的協調：HR:RR氧供問題：FiO2胃氣體過度瀦留：壓迫膈肌人工呼吸需注意的問題心肺復蘇方法胸外按壓操作按壓位置背墊按壓深度

手勢及力量按壓頻率胸外按壓方法嬰兒年長兒心肺復蘇方法胸外按壓有效的標誌動脈搏動，血壓瞳孔及對光反應紫紺，自主呼吸及心跳血氧飽和度病人安置就地搶救：病床＋硬質背墊騰出搶救空間急救箱、藥物及器材到位醫護人員3～5名，高年醫師指揮院內復蘇可採用的方法及步驟

（ALS）A

維持病人呼吸道通暢B

呼吸支持方法C

迴圈支持D

復蘇藥物的應用E

心電監護及直流電除顫F

復蘇後的處理經鼻氣管插管喉罩人工氣道呼吸支持方法

復蘇器面罩氣管插管支持通氣給氧濃度：100％O2復蘇器（加壓面罩）可接氣管插管

2人操作單人操作機械通氣治療心肺復蘇藥物的應用it=intratracheal心肺復蘇藥物的應用呼吸興奮劑藥物：苯甲酸咖啡因，可拉明，洛貝林不主張應用於呼吸衰竭缺點：呼吸支持療效不佳，不可靠 不能維持有效通氣 應用劑量範圍小，易中毒 無效呼吸增加 驚厥，腦氧耗增加給藥方法對療效的影響心內注射不推薦使用的方法僅在無法得到其他途徑時採用可給藥物：腎上腺素，碳酸氫鈉，阿托品副作用嚴重：心臟填塞，冠脈破損，氣胸 心肌壞死，頑固性心律失常藥物間的相互配合腎上腺素＋碳酸氫鈉腎上腺素＋碳酸氫鈉＋甘露醇腎上腺素＋阿托品＋異丙腎上腺素腎上腺素＋碳酸氫鈉＋利多卡因藥物與其他治療的配合腎上腺素利多卡因電除顫供氧及呼吸支持中毒解救藥心肺復蘇（ABC）靜脈通道（或骨髓通道）IC腎上腺素（IV/IO0.01mg/kg） （IT0.1mg/kg）腎上腺素（0.1mg/kg,3~5min重複）其他藥物阿托品碳酸氫鈉鈣劑 電除顫利多卡因復蘇成功復蘇後處理藥物與其他治療的配合ECG在復蘇中的作用判斷心臟停搏原因判斷心臟復蘇效果指導復蘇用藥判斷復蘇併發症電除顫的使用及指征嚴重快速心律失常室速、室撲、室顫室上速、房撲、房顫直流電除顫室性快速心律採用非同步除顫。兒童2J/kg/次或10J/歲/次。10分鐘後可重複，4J/kg/次；重複應用一般不超過2次電除顫復蘇後的處理目的維持生命體征穩定腦復蘇及降顱壓監護及維持重要臟器功能 1.維持生命體征穩定呼吸支持：機械呼吸，呼吸管理維持血壓及灌注：擴容，多巴胺維持心功能：強心，抗心律失常腦復蘇及降顱壓維持有效腦灌注壓：足夠血壓改善腦氧供：給氧，降顱溫降低顱內壓：脫水劑，利尿改善腦功能：止痙劑，能量合劑重要臟器功能支持肝腎功能DIC消化道

維持內環境平衡及穩定復蘇後的其他處理防治感染病因治療病人的轉運：安全性糾正代謝性酸中毒糾正缺氧，改善迴圈及代謝5％NaHCO3(ml)=BE×0.5×體重(kg)0.3M-THAM(ml)=BE×體重(kg)(Tromethamine,三羥甲基氨基甲烷)0.3M相當於3.6％濃度(等滲)1ml＝0.3mmol使用時宜用葡萄糖稀釋3倍糾正代堿輕度：0.9%氯化鈉溶液，糾正低鉀血症嚴重：

(1)25％鹽酸精氨酸(ml)＝

BE×0.3×體重(kg)×0.8

（20克含96mmol氯離子）

(2)10％氯化銨(ml)＝

(HCO3－22)×0.16×體重(kg)

（1ml含1.6mmol氯離子）腦死亡診斷標準大腦及腦幹功能不可逆喪失腦組織嚴重損害，深昏迷，無自主呼吸

除外鎮靜麻醉，肌松劑，低溫及代謝因素腦幹功能喪失症狀持續>24h，由2位以上醫師檢查確定病例1患兒男15月於生後8月、12月患肺炎2次，給予抗感染治療後，均於2周後治癒出院。本次因右踝部蟲咬後皮膚化膿持續不愈而要求免疫學檢查。患兒按時接種各種疫苗，未發現明顯不良反應，家族中無類似疾病史。營養發育狀態可，右踝部皮膚潰瘍，有膿性分泌物，左上臂可見卡介苗疤痕，全身未及腫大淋巴結；心肺無特殊，肝脾不腫大。

血常規：WBC14.2×109/L,N62%,L30%,M6%考慮疾病的診斷需要進一步的檢查各類免疫缺陷病對病原微生物的易感程度免疫缺陷類型的提示PHA皮試陽性PPD皮試1+血清免疫球蛋白：

IgG120mg/dl(1.2g/L)IgA8mg/dl(0.08g/L)IgM9mg/dl(0.09g/L)CD:CD363%,CD442%,CD826%CD190%,CD200%臨床診斷X-連鎖無丙種球蛋白血症

(XLA，Bruton病)臨床特點：

男，5~6月齡以後，反復化膿性細菌性感染免疫學特徵：

幾乎沒有生成抗體的能力

各類免疫球蛋白濃度低下

IgG<2g/L(<200mg/dl)IgA<0.02g/L(<2mg/dl)IgM<0.1g/L(<10mg/dl)迴圈B細胞顯著減少,通常占淋巴細胞0.5%以下淋巴結和骨髓中無漿細胞即使反復免疫接種，所屬淋巴結仍無生髮中心。

T淋巴細胞細胞的數量和功能均無損

基因缺損

X染色體長臂Xq21.3-22位置編碼B細胞酪氨酸激酶

(BrutontyrosineKinase,btk)基因突變

發病環節骨髓血液及外周淋巴組織StemcellProBPreBBcell鑒別診斷暫時性低丙球血症X-伴性低丙球血症性別男女均可發病 男性發病血清IgG>2.0g/LIgA,IgM多正常<2.0g/LIgA,IgM缺如3-5個月隨訪IgG，IgA,IgM上升IgG,IgA,IgM無增加外周血B細胞數量正常缺乏B細胞骨髓、直腸粘膜活檢有漿細胞缺乏漿細胞治療IVIG替代療法主要為定期靜脈注射人丙種球蛋白病例2患兒男2月咳嗽4天，間隙性發熱1天伴抽搐1次新生兒期曾患“肺炎及鵝口瘡”家族中有多起男性早期夭折，患兒舅舅7月齡時因“肺炎”死亡發育尚可，淺表淋巴結不腫大，口腔有鵝口瘡，肺部可聞細濕羅音，肝脾不腫大血常規：WBC3.8109/L，L31%，N62%，

M6%胸片：支氣管肺炎CSF：常規生化正常，檢測到腸道病毒痰培養：土生克雷伯菌血培養：白色念株菌考慮疾病的診斷需要進一步的檢查蛋白電泳：總蛋白45.8g/L,

白蛋白30.2g/L,

球蛋白15.6g/L免疫球蛋白：IgG4.0g/L(2.75~7.50)IgA0.28g/L(0.05~0.60)IgM0.43g/L(0.10~0.70)IgE255KU/L(480)PPD皮膚試驗：陰性CD系列：CD30%CD40%CD80%CD1995%CD16+564%CD絕對計數(109/L):WBC2.85.4~9.4L1.92.8~5.7CD301.8~3.3CD400.9~2.3CD800.7~1.5CD191.80.7~1.7

重症聯合免疫缺陷血清IgB細胞T細胞病因遺傳T-B+1.XL

/

IL-2,4,7,9,15R突變XL2.AR

/

Jak3突變ART-B-1.RAG1/2缺陷

RAG1/2基因突變AR2.ADA缺陷

dATP毒性AR3.網狀發育不良

幹細胞缺陷AR臨床診斷X連鎖，T-B+

型，重症聯合免疫缺陷病例1 10歲6個月的女孩，從小生長慢，目前是同班同學中最矮的。病例1 10歲6個月的女孩，從小生長慢，目前是同班同學中最矮的。主要資訊?主要問題?----------出生史 G1P1，足月順產，Bw：3200g， 出生時曾有搶救史生長發育史 自幼兒園起，就比同齡孩子矮小， 每年長高約3～4釐米既往史 平素體健，無心髒病史，無哮喘史， 無多飲，多尿，平時胃口一般，不挑食家族史 父，38歲，172釐米，12歲開始發育 母，39歲，156釐米，13歲初潮 家族中無特殊疾病史。問病史1.測身高 124.0cm，體重25kg2.對答好，無特殊面容，身材勻稱，腹部皮下脂肪大於1.0釐米，未見明顯頸蹼，無肘外翻，尚未青春發育。體格檢查實驗室檢查骨齡：3歲，無佝僂病等骨骼異常表現7歲患兒的骨齡生長激素刺激試驗甲狀腺功能： T3、T4、TSH均在正常範圍頭顱CT： 未見明顯異常染色體： 46XXIGF-1： 74ng/mL (<-2SD)IGF-BP3: 1700ng/mL (<-3SD)矮小鑒別診斷思路

臨床鑒別（一）

瘦全身內科疾病 社會心理問題緩慢染色體病(特納)

胖內分泌疾病身材矮小外表正常生長速度

低出生體重正常家族性矮小

矮小鑒別診斷思路

臨床鑒別（二）身材矮小外表異常畸形表現身體比例異常骨軟骨發育不良軀幹及四肢短小四肢短小脊椎骨骺發育異常粘多糖綜合症生長障礙綜合症常見鑒別診斷1. 體質性生長和青春發育延遲2. 特納(Turner)綜合症

3. 先天性甲狀腺功能減退症4. 宮內生長遲緩5. 家族性矮小6. 軟骨發育不全7. 精神心理障礙性矮小8.體質性青春發育延遲

（constitutionaldelayofgrowthandpuberty）

多見於男孩，占兒童矮小1/3

父母可有青春發育延遲史

內分泌功能一般檢測正常，GH激發

試驗可部分性或暫時性缺乏

青春發育延遲

青春發育後最終身高和性成熟達到正常水準先天性卵巢發育不全

（TurnerSyndrome）

女孩矮小常見原因，1/2500

1/5000

核型:45XO、45XO/46XX、46XXq-、46XXp

表現:蹼頸、肘外翻、發際低、盾狀胸、乳頭間距較寬、色素志、凸指甲；3歲後生長速率下降，無正常青春發育，骨骺閉合延遲

GH激發試驗：9歲以下正常，9歲以上低於正常，IGF-1相對減低

女13歲

身高：124.0cm

女15歲

身高：130.5cm先天性甲狀腺功能減退症

（Congentialhypothyroidism）特殊面容：面部臃腫，表情淡漠，反應遲鈍，毛髮稀疏，唇厚舌大，舌外伸。

神經系統：智力低下，記憶力、注意力下降；運動發育遲緩，感覺遲鈍，嚴重者產生黏液水腫。

生長發育停滯：矮小，軀體長，四肢短，骨齡延遲。

其他：納呆，腹脹，便秘，HR慢，心音低，心髒擴大，心包積液，低電壓等男，3歲，85cm宮內發育遲緩兒

（Intrauterinegrowthregardation,IUGR）

足月兒：BW<2.5kg

分類：普通型：勻稱性矮小；不對稱身材矮小：Russell-Silver綜合症

普通型：矮小不伴畸形，消瘦，腹部脂肪堆積三角臉，前額寬大，小下頜，性發育異常，骨齡延遲。家族性矮小

（Familialshortstature）

家族史

表現：體態勻稱，矮小不嚴重，出生時身長體重正常；身高增長速度近似正常或稍偏緩。

GH水準：GH水準及激發試驗正常。軟骨發育不全

（Achondroplasia）

AR,發病率1/150002/26000

表現：出生時體症即明顯，四肢短，頭大、面寬、前額突出、鼻樑扁平，胸部扁平，肋骨外翻，腹部前突、臀部後突。

X線：頭顱頂部增大，顱底和枕骨大孔較窄。管狀骨變粗、短，密度增高，幹骺端明顯變粗，骺板中心呈“U”形。腰椎過度彎曲，椎弓根縮