肾病综合征病例讨论课件

病例讨论肾内科Nov.

2010医学ppt1患者：男性，16岁，广东信宜人。主诉：反复双下肢、颜面浮肿，解泡沫尿5月。基本信息医学ppt2病史医学ppt3现病史：患者2010.5.7无明显诱因出现颜面、双下肢浮肿，伴有泡沫尿、腹胀，遂到当地诊所就诊，予中药治疗（旱莲草、女负子、泽泻等），症状改善，停药后反复，1周后到信宜人民医院就诊，查尿蛋白4+，ALB18.9g/L,肌酐170umol/L,考虑肾病综合征，予泼尼松60mg

qd

治疗1周疗效欠佳，遂于2010.5.21到广东医学院附属医院就诊，行肾穿病理检查为IGA肾病（轻度系膜增生型），继续予泼尼松

60mg

qd，调脂、利尿等治疗，治疗效果不明显，2010.7.24就诊于高州市人民医院，复查尿蛋白未见减少，病史医学ppt42010.8.22患者着凉后出现发热，体温最高可达39.6℃，并出现尿频尿急，无尿痛，再次到广东医学院附属医院就诊，具体治疗不详，发热症状缓解。后因双下肢浮肿进行性加重，双上肢、阴囊渐出现肿胀，在2010.09.24广东医学院附属医院再次复诊后又开始服用泼尼松50mg

qd至今、并行利尿、超滤3次治疗后，浮肿稍减轻。现为进一步治疗到我院就诊，拟“肾病综合征”收入我科。患者时有头晕、腰痛、乏力、脱发，无头痛、晕厥，无口腔疡溃、皮疹，无尿痛、肉眼血尿，无骨痛，发病以来，精神、睡眠欠佳，纳差，二便减少，体重增加约11kg。既往史：既往否认肾炎病史，2010.9行颈静脉置管行超滤治疗。个人史：出生地广东，余无异常。家族史：无肾病家族史。基本信息医学ppt5体查T36’C P82次/min R18次/min

BP136/96mmHg，满月脸，颜面及胸部可见痤疮，未见蝶形红斑，背部及下肢皮肤可见较多紫纹，眼睑结膜水肿，口腔未见溃疡，双中下肺呼吸音减弱，未闻及

干湿性啰音，心脏未见明显异常，肝颈静脉回流征（-），肾区叩痛阳性，移动性浊音（+），上肢水肿（+），阴囊包皮水肿（+），双下肢水肿（++++），皮肤紧张发亮。医学ppt62010-10-01我院门诊示血常规：WBC

19*10^9/L，HGB110g/L，PLT

561*10^9/LNEUT

84.9%2010-10-01我院门诊示尿常规：管型9.46/ul，WBC51.2/ul，RBC229/ul，ALB(++++)。辅助检查医学ppt7请总结该病例的病例特点医学ppt8实验室检查医学ppt9技诊检查胸部正、侧位片心电图心脏彩超腹部B超(肝胆+双肾输尿管)医学ppt1010-04

血常规WBC20.77*10^9/LNE%0.91PLT468*10^9/LHB106g/LRBC3.26*10^12/L10-05

尿常规WBC48.3/ulRBC36.3/ulALB5.0g/l(3+)SG1.020管型20.63/ul实验室检查医学ppt11实验室检查10-06 24小时尿蛋白、白蛋白定量24小时尿蛋白定量5556mg/24h24小时尿白蛋白总量4378mg/24h10-06

血脂四项,白蛋白CHOL11.22mmol/lTRIG3.26mmol/lTP30.8g/l医学ppt1210月04日生化急诊八项氯

103.1mmol/L；。尿素氮

10.1mmol/L；葡萄糖

4.68mmol/L；。二氧化碳结合力

28.1mmol/L；肌酐. 132.5umol/L；。钙

1.91mmol/L；钠

139.6mmol/L；。钾

3.72mmol/L；。医学ppt1310月04日医学ppt14丙氨酸氨基转移酶

9U/L；门冬氨酸氨基转移酶

15U/L；总胆红素

5.5umol/L；总蛋白

30.8g/L；胆碱酯酶

12516U/L；结合胆红素

2.51umol/L10月04日医学ppt15乙肝两对半：HBsAg (-)

；抗HBs (-)；HBeAg (-);

抗-HBe (-)；抗-HBc (-)。10月5日补体测定；；CA19-C3含量测定

656mg/L；C4含量测定

173mg/L；10月05日

D-二聚体(比浊法)

326ug/L10月05日 抗核抗体/抗双链DNA:

阴性 抗ds-DNA定量

10IU/ml；10月05日

CA-125(电发光法)

1355U/ml9(电发光法)

25.14U/ml；医学ppt1610月5日医学ppt172010年10月04日

凝血指标，血浆鱼精蛋白副凝试验:鱼精蛋白副凝试验

阴性 －；活化部分凝血活酶时间

40.4sec；血浆纤维蛋白原含量

7.56g/L；血浆凝血酶原时间测定13.2sec；凝血酶原活动度

97%；凝血酶原比值；国际标准化比值

1.02；2010年10月08日血需氧菌+血真菌培养:上瓶时间(不打印)；真菌培养/鉴定无真菌生长；血培养及鉴定无需氧菌生长；10月5日医学ppt18中段尿培养：左下肺感染，左膈升高，左下肺积液。医学ppt19心彩超：轻度三尖瓣返流卵圆孔未闭少量心包积液腹部B超：肝大。腹盆腔积液。胆、脾、胰未见明显异常。检查医学ppt20你的诊断有哪些？医学ppt21主诉:浮肿浮肿特点：发展迅速全身性对称性凹陷型全身性水肿病因？1.肾脏病？非肾脏病？医学ppt221.肾脏病？非肾脏病？医学ppt23心源性水肿肝源性水肿肾源性水肿营养不良性水肿其他（粘液性水肿、经前期紧张综合征等）1.肾脏病？非肾脏病？医学ppt241.肾脏病？非肾脏病？医学ppt25肝源性水肿：肝功能异常营养不良性水肿：慢性消耗性疾病，水肿前有消瘦、体重下降肾小球疾病：大量蛋白尿，≥3g/24h肾小球疾病的可能性大；肾小球性血尿肾小管、间质疾病：尿蛋白定量一般<1.5g/24h，定性±～+，多为小分子蛋白（β2微球蛋白、溶菌酶、轻链蛋白）2.肾小球疾病？肾小管、间质疾病？医学ppt26急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎无症状性蛋白尿和（或）血尿肾病综合征3.肾小球病的临床分型

？医学ppt27肾病综合征医学ppt28肾病综合征是指一组由多种病因、病理和临床疾病所引起的临床症候群，包括：大量蛋白尿：尿蛋白＞3.5g/d低蛋白血症：血浆白蛋白＜30g/L水肿高脂血症其中（1）、（2）两项为诊断所必需，即：（1）（2）（3）（1）（2）（4）

NS诊断成立（1）（2）（3）（4）医学ppt29检查10-06 24小时尿蛋白、白蛋白定量24小时尿蛋白定量5556mg/24h24小时尿白蛋白总量4378mg/24h10-06

血脂四项,白蛋白CHOL11.22mmol/lTRIG3.26mmol/lALB8.2g/l医学ppt304.原发性？继发性？NS常见病因及好发年龄分布儿童

青少年中老年原发性

微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化糖尿病肾病肾淀粉样继发性 过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮肾炎先天性肾病综合征 过敏性紫癜肾炎变性乙肝相关性肾炎乙肝相关性肾炎骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体瘤性肾病31医学ppt5.病理类型？医学ppt325.病理类型？PASM-1PASM-2PASM-1、2两片：银染提示系膜增生交轻。医学ppt335.病理类型？Masson-1Masson-2Masson-1、2两片提示：Masson三色染色提示系膜区嗜复红物质沉积。医学ppt34结论医学ppt35轻度系膜增生性肾小球肾炎（结合病史诊断为Ig-A型）并发症感染血栓、栓塞并发症（高凝状态和静脉血栓形成）急性肾衰竭蛋白质及脂肪代谢紊乱医学ppt361.感染呼吸道本院2010.10.1血常规：WBC

9.13X109/L,NEUT%

84.9%

。胸片提示：左下肺感染、左膈抬高、左侧胸腔积液；泌尿系？尿常规：管型9.46/ul，白细胞51.20/ul,红细胞229/ul，白蛋白4+，血液3+医学ppt372.血栓、栓塞并发症（高凝状态和静脉血栓形成）本院2010.10.1PLT

561x109/L

；10.4

凝血指标，血浆鱼精蛋白副凝试验:鱼精蛋白副凝试验

阴性；活化部分凝血活酶时间

40.4sec；血浆纤维蛋白原含量7.56g/L；血浆凝血酶原时间测定

13.2sec；凝血酶原活动度

97%；凝血酶原比值

；国际标准化比值

1.02；10.5 D-二聚体(比浊法)

326ug/L；医学ppt383.急性肾衰竭？10月04日生化急诊八项:氯

103.1mmol/L；。尿素氮

10.1mmol/L；葡萄糖

4.68mmol/L；。二氧化碳结合力

28.1mmol/L；肌酐. 132.5umol/L；。钙

1.91mmol/L；钠

139.6mmol/L；。钾

3.72mmol/L；。医学ppt39肾前性氮质血症医学ppt40有效循环血量↓→肾血流量↓→GFR↓扩容、利尿后可恢复4.蛋白质及脂肪代谢紊乱10-06

血脂四项,白蛋白CHOL11.22mmol/lTRIG3.26mmol/lTP30.8g/l医学ppt41思路医学ppt42是否肾脏病是否肾小球疾病是否NS是否原发性NS除外继发性NS是哪种肾小球病引起的NS 宜进行肾活检作出病理诊断有否并发症诊断医学ppt43肾病综合征（系膜增生性肾小球肾炎IgA肾病）呼吸道感染急性肾衰竭？鉴别诊断医学ppt44引起全身性水肿的疾病可继发肾小球损害的全身性疾病肾病综合征治疗原则医学ppt45严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。优质蛋白饮食，热量要保证充分，（30~35kcal/kg）。低盐饮食(<3g/d),低脂饮食。一般治疗医学ppt46糖皮质激素：泼尼松1mg/kg·d。激素用药：①起始足量：泼尼松1mg/kg·d用药8~12周；②缓慢减药；足量治疗后每2~3周减原用量10%③长期维持以最小有效剂量（10mg/d）维持半年左右。细胞毒药物：常用环磷酰胺200mgqod主要治疗——抑制免疫与炎症反应医学ppt47利尿消肿：①噻嗪类利尿剂；②潴钾利尿剂；③袢利尿剂；④渗透性利尿剂；⑤提高血浆胶体渗透压，如输注血浆或白蛋白减少尿蛋白：血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素II受体拮抗剂对症治疗医学ppt48感染：一旦感染及时治疗。血栓及栓塞并发症：ALB<20g/L时一般认为存在高凝状态。肝素钠皮下注射，阿司匹林等。抗凝一般持续半年。急性肾衰竭：①袢利尿剂②血液透析③碱化尿液④原发病治疗蛋白质及脂肪代谢混乱：ACEI，ARB，洛伐他汀等。并发症防治医学ppt49一般治疗：卧床休息；低脂低盐普食主要治疗：甲强龙针40mg

iv

qd；预防并发症及对症治疗：速尿40mg

po

qid;氯沙坦钾50mg

po

qd;头孢地嗪钠1000mg

iv

bid；兰索拉唑片（兰悉多）15mg

po

qd;钙尔奇D片600mg

pobid；低分子肝素0.4ml

皮下注射；透析脱水。患者入院治疗医学ppt50一般治疗：卧床休息；低脂低盐普食主要治疗：甲强龙针40mg

iv

qd；环磷酰胺200mgiv

qod确诊合并急性肾功能不全后治疗：医学ppt51速尿

40mg

po

qid;辛伐他汀20mg

po

bid；苯磺酸氨氯地平5mg

po

qd;奥美拉唑20mg

po

bid;低分子肝素0.4ml

皮下注射;钙尔奇D片600mgpobid；阿法骨化醇较晚0.25ug

po

qd;左卡尼丁2000mg

iv

qd;V佳林2amp

iv

qd；还原型谷胱甘肽针1200mg

ivqd；透析脱水；输注血浆、丙种球蛋白。预防并发症及对症治疗：医学ppt52一般治疗：卧床休息；低脂低盐普食主要治疗：甲泼尼龙40mg

po

qd；速尿40mg

potid;抗凝：华法林2mg

poqn。病情稳定后巩固治疗：医学ppt53其他：血透激素中草药医学ppt54血液透析医学ppt55血液透析单纯超滤和序惯透析血液滤过高通量透析和高效透析连续性肾脏替代疗法腹膜透析血液灌流血浆置换血液净化疗法医学ppt56激素医学ppt57使用原则及一般方案：①起始足量：泼尼松1mg/(kg·d)，8~12w②缓慢减药：-10%/2~3w，20mg/d减缓减药速度③长期维持：以最小有效剂量(10mg/d)维持6m±激素用法：顿服或隔日顿服。激素选择：水肿严重/效果不佳→甲泼尼龙(po/iv)。地塞米松激素治疗医学ppt58中草药医学p