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垂体疾病

PituitaryDisease1整理课件垂体的解剖2整理课件垂体的解剖3整理课件垂体下丘脑-垂体的解剖ADHOXT→4整理课件下丘脑-垂体-靶腺轴

下丘脑垂体靶腺

TRHTSH甲状腺

CRHACTH肾上腺

GnRHLH、FSH性腺PRFPIFPRL乳腺

GHRHSSGH肝

ADH肾脏5整理课件

垂体疾病分类神经垂体尿崩症腺垂体减退腺垂体机能减退症亢进高泌乳素血症巨人症

库欣病共存垂体瘤6整理课件腺垂体机能减退症HORMONALHYPOSECRETIONOFANTERIORPITUITARY7整理课件定义指腺垂体单种激素或多种激素分泌减少，甚至缺乏所致的症侯群。8整理课件病因及发病机制血液循环异常:卒中,堵塞,产后腺垂体坏死及萎缩〔SheehanSyndrome)垂体肿瘤手术,创伤及放疗免疫性因素,感染等炎症浸润破坏下丘脑病变:肿瘤,炎症浸润皮质激素长期治疗后突然撤退腺垂体组织毁坏50%以上时才出现病症——75%以上时有明显病症——95%时有严重病症凡影响垂体血供，破坏下丘脑神经内分泌中枢、垂体柄完整性及占据垂体窝空间的病变均可引起本病9整理课件临床表现1,垂体激素缺乏的表现—相应靶腺功能低下最早表现：促性腺激素、生长激素、催乳素缺乏次之：促甲状腺激素缺乏然后：ACTH缺乏2,垂体及鞍区占位性病变的病症体症：视野缺损、视力减退、头痛等10整理课件靶腺机能减退症群性腺功能减退：女性产后无乳、闭经、毛发脱落，外阴、子宫和阴道萎缩。男性阳痿、性欲减退、毛发脱落等甲状腺功能减退：怕冷、思睡、精神冷淡、便秘、心率减慢等肾上腺功能减退：疲乏无力、食欲不振、恶心、呕吐、低血糖、血压偏低。皮肤色素减退，面色苍白等临床表现11整理课件12整理课件垂体危象

Hypopituitarycrisis

在感染,手术,外伤,失水,饥饿,寒冷,镇静麻醉剂,胰岛素应用等诱因作用下：垂体功能严重缺乏引起的以急性肾上腺功能不全或甲状腺功能低下为主要表现的急症。可表现为危象六类型:低血糖型,低温型,高热型,低血压循环衰竭型,水中毒型,混合型。临床表现13整理课件

实验室检查靶腺功能检查

T3T4FET腺垂体功能检查

TSHPRLFSHLHACTHGH兴奋试验

TRH-GnRH-胰岛素低血糖垂体联合兴奋试验,

CRH,GHRH等下丘脑激素刺激试验.14整理课件实验室检查贫血低血糖低血钠心电图低电压和心动过缓15整理课件诊断与鉴别诊断原发性靶腺功能减退营养不良神经性厌食16整理课件治疗1.病因治疗2.替代治疗糖皮质激素应首先补充首选氢化考的松生理剂量、生理周期、应激加倍

17整理课件治疗

甲状腺激素小剂量开始

性激素看年龄

生长激素看条件

18整理课件垂体危象

抢救措施:1：补充激素:糖皮质激素：静推后静滴甲状腺激素：低温型，小剂量鼻饲2:对症治疗：纠正低血压:补液、补钠、升压高浓度葡萄糖：静推后静滴3：祛除诱因:抗感染19整理课件

垂体瘤

Pituitarytumor20整理课件概述病理原发：增生

腺瘤

腺癌转移：乳腺肺癌胃肠癌

21整理课件分类大小大腺瘤微腺瘤〔<1.0cm〕功能有功能〔80%〕无功能〔20%〕PRL瘤：60%GH瘤：20%ACTH瘤：10%TSH、GnH瘤：少见22整理课件临床表现

亢进症群

PRL：泌乳、闭经、阳痿

GH：巨人症，肢端肥大症

ACTH：库欣氏病,MSHNelson综合征

TSH：甲亢

23整理课件临床表现腺垂体受压症群减退与亢进并存压迫后叶-尿崩症24整理课件临床表现周围组织受压症群>1cm:头痛向前上:视力、视野、眼底向上:下丘脑综合征〔自主神经，体温，摄食，水钠，睡眠，精神行为等〕向侧方:海绵窦综合征3-4-5-625整理课件肢端肥大症的表现26整理课件实验室检查相应激素及代谢产物PRL(<20ug/l)>200ug/l高度疑心;>300ug/l确诊兴奋及抑制试验27整理课件影像学检查X线CTMRI28整理课件29整理课件诊断与鉴别分析垂体增大的病因：生理性:妊娠,原发性甲低及性腺低下病理性:良性肿瘤,恶性肿瘤,囊肿,淋巴细胞性垂体炎,肉牙肿性垂体炎,垂体脓肿分类有无功能，良性或恶性程度腺瘤大小，周围压迫或浸润30整理课件治疗垂体瘤治疗目标:1.减轻或祛除肿瘤占位及对邻近结构的影响2.纠正肿瘤分泌紊乱3.尽可能保存垂体功能4.激素替代治疗31整理课件治疗1.手术：

ACTH、GH、TSH瘤大PRL瘤且药物治疗无效经颅、经蝶32整理课件治疗2.药物抑制治疗：PRL瘤：溴隐停〔bromocriptine〕２.５mg３／日，培高利特〔pergolide〕５０-１５０ug１／日,诺果宁(noprolac)０.１-０.５mg１／日，卡麦角林cabergoline０.５-１mg１-３／周。

33整理课件

GH瘤:5-HT受体拮抗剂：塞庚定多巴胺受体冲动剂:卡麦角林诺果宁(noprolac)生长抑素：奥曲肽(Octreotide)兰瑞肽(lanreotidez)ACTH瘤：塞庚定、甲吡酮、酮康唑等TSH瘤：首选手术，术前应用生长抑素3.替代治疗治疗34整理课件治疗4.并发症治疗：

糖尿病：胰岛素心力衰竭关节病变、骨质疏松35整理课件治疗5.放疗：ACTH、GH、TSH瘤术后辅助治疗或无法手术者外照射、内照射36整理课件尿崩症DiabetesInsipidus37整理课件

由于抗利尿激素〔ADH〕分泌缺乏即中枢性(垂体性CDI)尿蹦或肾脏对ADH反响低下即肾性尿蹦(NDI)而引起的一组综合征。定义38整理课件

ADH作用机制

产生视上核、室旁核

运输视上垂体束

储存垂体后叶

作用肾小管任一环节损伤均可导致疾病的发生39整理课件1.中枢性CDI肾性NDI2.局部性完全性3.暂时性永久性分类40整理课件

特发性30%-50%继发性家族遗传性1%CDI病因41整理课件

男多于女2:1青少年多见发病急临床特点：42整理课件多尿：尿量>2.5L/d〔50ml/kg〕多饮：烦渴喜冷饮其它:皮肤、精神、肾脏、消化、小儿典型表现43整理课件尿比重低，固定，<1.005尿渗透压降低<200

血渗透压升高>295血ADH缺失或无禁水-加压素试验实验室检查44整理课件ADH的释放机制45整理课件

禁水-加压素试验

原理高渗+低血容量步骤1.禁水前2.禁水中3.注射加压素4.终止禁水

46整理课件正常人或精神性烦渴UO>BOUO升高<9%局部性尿崩症UO>BO(但UO<1.020)中枢性完全性尿崩症UO<BOUO升高>50%肾性完全性尿崩症UO<BOUO无变化UO：尿渗透压BO：血渗透压诊断 禁水加压素判断47整理课件

禁水－加压素试验结果

禁水后UO禁水后BO注射后UO判断115031045021000288980310031514044002955005550289

570CDINormalNDIPartialPPolydipsia48整理课件定性诊断1多饮、多尿>3L/d2低渗尿<1.0103禁水尿渗透压不正常4ADH治疗有效定因诊断49整理课件

鉴别诊断 高渗尿：溶质性利尿

低渗尿：肾脏疾病精神性烦渴 肾性尿崩症50整理课件

赖氨酸加压素〔尿崩灵〕：为人工合成粉剂。水剂加压素：每次５-１０单位皮下注射。油剂加压素－长效尿崩停：从０.１ml开始肌注。激素替代51整理课件

去胺加压素〔DDAVP〕：弥凝〔口服、肌注或滴鼻〕抗利尿不升压0.1mg1-3/d52整理课件其他药物

噻嗪类利尿剂氯磺丙脲安妥明酰胺眯嗪病因治疗53整理课件Abstract:PituitaryDisease

Wehavejustdiscussedseveralpituitarydiseases–Hypopituitarism,PituitarytumorsandDiabetesinsipidusthatareoftenfacedinourclinicalpractice.Hypopituitarismrefersastheconditionsofdecreasedsecretionofanteriorpituitaryhormones.Thecausesofhypopituitarismarehypophysectomy,pituitaryirradiation,pituitaryadenoma,Sheehan’ssyndrome,TB,etc.Thesixanteriorpituitaryhormonesare:ACTH,GH,FSH,LH,FSH,PRL.54整理课件Abstract:PituitaryDiseaseTherefore,thepatientmayhavethemanifestationscorrelatedwithlackofhormones,suchasinsidiousonset,lossoflibido,impotence,amenorhoea,headache,depressed,hypothyroidism,atrophyofbreast,reductionofallhair,“monkeyface〞,hypotension,etc.Investigationsincludesassessmentofhormones,triplestimulationtest,pituitaryMRI.Thepatientshouldbegivensupplementofthediminishedhormones.Pituitarytumourshavethreehistologicaltypes:70%chromophobe,15%acidophil,15%basophil.Thesymptoms,causedbylocalpressure,hormonesecretion,orhypopituitarism,includeheadache,visualfielddefects,55整理课件Abstract:PituitaryDiseasepalsyofcranialnerves,occasionallydisturbaneoftemperature,sleepandfeeding,etc.ThediagnosiscanbedeterminedbypituitaryMRI,accurateassessmentofvisualfieldandhormones,triplestimulationtest.Themethodsoftreatmentscanbechosedaccordingtothetumorcharacterandthesizeoftumors.DiabetesinsipidusresultsfromimpairedwaterresorptionbythekidneyduetotoolittleADHsecretion(cranialDI),orimpairedresponsebythekidneytoADH(nephrogenicDI〕。Thediagnosisisup56整理课件Abstract:PituitaryDiseasetotheresultsofwaterdeprivationetest:1.DIcanbeexcludedifthereareurineosmolality>800mosmol/kgandpl