西医综合库欣综合征原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤模拟试

西医综合（库欣综合征、原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤）模拟试卷1(题后含答案及解析)题型有：1.A1/A2型题2.A3/A4型题3.B1型题4.X型题1．皮质醇增多症最常见的病因是A．肾上腺皮质腺瘤B．肾上腺皮质癌C．垂体ACTH分泌过多D．异位ACTH综合征对的答案：C解析：皮质醇增多症为多个病因造成肾上腺分泌过多皮质醇所致疾病的总称，其中最多见者为垂体ACTH分泌亢进所引发的临床类型。称为Cushing病。知识模块：库欣综合征、原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤2．Cushing综合征的少见临床体现是A．向心性肥胖B．皮肤紫纹C．满月脸D．血压减少对的答案：D解析：向心性肥胖、满月脸为Cushing综合征的典型临床体现。由于肥胖、皮肤薄、蛋白质分解亢进、皮肤弹性纤维断裂造成下腹两侧、大腿外侧等处出现皮肤紫纹。由于肾素-血管紧张素系统激活，因此高血压常见(D错)。知识模块：库欣综合征、原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤3．Cushing综合征患者最易发生骨质疏松的部位是A．肱骨B．脊椎C．骨盆D．胫腓骨对的答案：B解析：Cushing综合征患者病程较久时可出现骨质疏松，以脊椎最常见，可发生压缩性骨折，使身材变矮，影响小朋友生长发育。知识模块：库欣综合征、原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤4．不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生伴皮肤、乳房、心房黏液瘤，称为A．Meador综合征B．Carney综合征C．Cushing综合征D．异位ACTH综合征对的答案：B解析：不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生称Meador综合征(又称原发性色素性结节性肾上腺病)，若伴皮肤、乳腺、心房黏液瘤、睾丸肿瘤、垂体生长激素瘤等称Carney综合征。知识模块：库欣综合征、原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤5．有关Meador综合征的叙述，不对的的是A．多发于小朋友或青年B．血ACTH增高C．大剂量地塞米松不能克制D．肾上腺体积正常对的答案：B解析：不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生称为Meador综合征，多见于小朋友或青年，肾上腺体积正常或轻度增大，含许多结节。Meador综合征属于不依赖ACTH的双侧肾上腺的小结节增生，血浆ACTH减少(B错)，大剂量地塞米松不能克制。知识模块：库欣综合征、原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤6．下列哪项临床体现提示肾上腺皮质癌?A．皮肤色素从容加深B．骨质疏松C．高血压D．低钾性碱中毒对的答案：D解析：肾上腺皮质癌占Cushing综合征的5％，临床上有重度Cushing综合征的体现，伴明显高血压、低血钾，可同时出现雄激素增多的症状。明显低钾性碱中毒见于肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征，严重低血钾重要与去氧皮质酮增多有关。ABC都是肾上腺皮质癌的普通临床体现。知识模块：库欣综合征、原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤7．Cushing综合征的实验室检查哪项是错误的?A．24小时尿17-羟皮质类固醇增高B．血钾减少C．小剂量地塞米松不能克制D．血浆皮质醇上午低于正常对的答案：D解析：①各型Cushing综合征都有糖皮质激素分泌增多，失去昼夜分泌节律，且不能被小剂量地塞米松克制。正常成人血浆皮质醇呈昼夜节律性分泌：8．AM约为(276±66)nmoL／L，4PM约为(129．6±52．4)nmol／L，12PM约为(96．5±33．1)nmol／L。Cushing综合征患者正常的昼夜节律消失，体现为上午高于正常。晚上不明显低于清晨(D错)。②Cushing综合征患者由于皮质醇分泌增多，其代谢产物从尿中排泄增多。体现为尿17-羟、尿游离皮质醇等增加。③由于去氧皮质酮增加，可产生低钾血症。知识模块：库欣综合征、原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤8．鉴别原发性肾上腺皮质肿瘤与垂体Cushing病时最重要的检查是A．血浆皮质醇测定B．24小时尿17-羟测定C．大剂量地塞米松克制实验D．小剂量地塞米松克制实验对的答案：C解析：①小剂量地塞米松克制实验重要用于鉴别肥胖症和皮质醇增多症：肥胖症该实验阳性，皮质醇增多症该实验阴性。②大剂量地塞米松克制实验重要用于鉴别垂体性Cushing病和肾上腺皮质肿瘤：Cushing病多数被克制，肾上腺皮质肿瘤不能被克制。知识模块：库欣综合征、原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤9．有助于鉴别肥胖症与皮质醇增多症的要点是A．肥胖B．高血压C．满月脸D．尿游离皮质醇的高低对的答案：D解析：肥胖症与皮质醇增多症两者都可体现为肥胖、高血压、满月脸、皮肤痤疮等。但肥胖症患者尿游离皮质醇不高，皮质醇增多症患者则增高，可作为鉴别点。知识模块：库欣综合征、原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤10．女性患者，30岁。肥胖多毛2年。24小时尿17-羟皮质类固醇增高，小剂量地塞米松不能克制。大剂量地塞米松能克制。最可能的诊疗是A．肾上腺皮质增生B．肾上腺皮质结节性增生C．肾上腺皮质腺瘤D．肥胖症对的答案：A解析：①由于小剂量地塞米松克制实验不能被克制。因此可排除肥胖症的诊疗，由于大剂量地塞米松克制实验能被克制，可排除肾上腺皮质癌、肾上腺皮质腺瘤和异位ACTH综合征(这三者都不能被大剂量地塞米松克制实验克制)。②肾上腺皮质结节性增生患者血ACTH减少或测不到，大剂量地塞米松不能克制；而肾上腺皮质增生可被大剂量地塞米松克制(A对)。知识模块：库欣综合征、原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤11．原发性醛固酮增多症最常见的症状是A．高血压B．低钾血症C．高钠血症D．心律失常对的答案：A解析：ABCD各项都是原发性醛固酮增多症的临床症状，以高血压最常见。知识模块：库欣综合征、原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤12．伴有低血钾的高血压，其病因应首先考虑A．库欣综合征B．原发性醛固酮增多症C．嗜铬细胞瘤D．肾动脉狭窄对的答案：B解析：①由于醛固酮的生理作用是保钠保水排钾，因此原发性醛固酮增多症的患者可体现为高血钠、低血钾、高尿钾，钠水潴留可造成高血压。因此伴有低血钾的高血压，其病因应首先考虑原发性醛固酮增多症。②库欣综合征多体现为血压增高、向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹等。③嗜铬细胞瘤多体现为阵发性高血压，尿儿茶酚胺增多等。④肾动脉狭窄多体现为高血压、肾血管造影示肾动脉狭窄。知识模块：库欣综合征、原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤13．肾上腺外嗜铬细胞瘤重要位于A．肾门B．肾上极C．肝门D．腹主动脉旁对的答案：D解析：嗜铬细胞瘤最常位于肾上腺(占80％～90％)，另首先为腹主动脉旁(占10％～15％)，其它少见部位是肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间等。知识模块：库欣综合征、原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤14．嗜铬细胞瘤最重要的典型症状是A．阵发性高血压B．持续性高血压C．低血压或休克D．腹泻与便秘交替对的答案：A解析：肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素，收缩外周血管，使血压升高。故嗜铬细胞瘤最重要的症状是高血压。由于激素的释放是脉冲式的，因此典型临床体现是阵发性高血压(占26．4％)。请注意：嗜铬细胞瘤最常见的高血压类型是持续性高血压(占60．5％)知识模块：库欣综合征、原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤15．对疑诊嗜铬细胞瘤的患者，首先应进行的检查是A．24h尿VMA含量测定B．酚妥拉明实验C．MRID．肾CT对的答案：A解析：①嗜铬细胞瘤患者尿儿茶酚胺及其代谢产物香草基杏仁酸(VMA)含量增高，因此对于疑似患者可先作24小时尿VMA测定，用于初筛。持续性高血压或阵发性高血压发作后，本实验成果高于正常。②必要时，对持续性高血压或阵发性高血压发作时作酚妥拉明实验，如血压下降明显，有助于诊疗。③对于阵发性高血压患者，如始终等不到发作，可作胰升糖素激发实验。④肾CT、MRI都是影像学检查办法，重要用于肿瘤定位。知识模块：库欣综合征、原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤16．最适合于转移性、复发性嗜铬细胞瘤定位诊疗的检查办法是A．CT扫描B．MRIC．放射性核素标记的间碘苄胍闪烁扫描D．放射性核素标记的奥曲肽闪烁显像对的答案：C解析：放射性核素(131I)标记的间碘苄胍(MIBG)可被肾上腺素能囊泡浓集，故用MIBG作闪烁扫描可显示儿茶酚胺的肿瘤，特别适合于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤的定位诊疗，并可显示其它的神经内分泌瘤。ABCD都有助于肿瘤的定位诊疗。知识模块：库欣综合征、原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤17．有关嗜铬细胞瘤患者术前准备的叙述，不对的的是A．α受体阻断药的应用时间普通应＞2周B．α受体阻断药用到手术前1天C．应常规使用β受体阻断药D．在用β受体阻断药之前，应先用α受体阻断药对的答案：C解析：①嗜铬细胞瘤的治疗涉及α受体阻滞剂和β受体阻滞剂。因使用α受体阻滞剂后，β受体兴奋性对应增强．造成心动过速，心缩力增强，心肌耗氧量增加，故在使用α受体阻滞剂时，应同时使用β受体阻滞剂改善症状。但不能在未使用α受体阻滞剂的状况下，单独应用β受体阻滞剂，否则由下阻断β受体介导的舒血管效应而使血压升高。甚至发生肺水肿。②在手术前，α受体阻滞剂应用普通小得少于2周，宜用到手术前1天为止，以防术中血压骤升。③β受体阻滞剂不需常规应用(C错)，如患者有心动过速或心律失常能够应用。知识模块：库欣综合征、原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤18．在嗜铬细胞瘤患者手术过程中，出现急骤血压升高时，应首选的降压药品是A．硝普钠B．酚妥拉明C．利多卡因D．哌畔嗪对的答案：B解析：嗜铬细胞瘤患者手术中。可出现血压急升和／或心律失常。①若出现血压急骤上升，可采用速效的α受体阻滞剂酚妥拉明静脉推注，继之以静滴或用硝背钠静滴。②对于心律失常者，可用β受体阻滞剂普萘洛尔或利多卡因等。知识模块：库欣综合征、原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤女，40岁。肥胖、痤疮、紫纹。测血皮质醇增高。不受小剂量地塞米松克制，但可被大剂量地塞米松克制。19．最可能的诊疗为A．单纯性肥胖B．Cushing病C．肾上腺皮质腺瘤D．肾上腺皮质癌对的答案：B涉及知识点：库欣综合征、原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤20．该患者首选治疗办法是A．垂体放疗B．经蝶窦切除垂体微腺瘤C．口服溴隐亭D．双侧肾上腺切除对的答案：B解析：①肥胖、痤疮、紫纹、血皮质醇增高。是皮质醇增多症的典型临床体现。Cushing病不受小剂量地塞米松克制，但可被大剂量地塞米松克制。单纯性肥胖可被小剂量地塞米松克制。肾上腺皮质腺瘤和肾上腺皮质癌不被大剂量地塞米松克制。②Cushing病是垂体ACTH亢进所致，可体现为垂体ACTH微腺瘤(80％)、大腺瘤(10％)、无腺瘤(10％)。治疗首选经蝶窦切除垂体微腺瘤，大部分患者可找到微腺瘤，摘除瘤体后可治愈，仅极少数患者复发，手术创伤小、并发症少。若经蝶窦手术未能切除垂体微腺瘤。可作一侧肾上腺全切，另—侧肾上腺大部分切除或全切除。对于催乳素升高者，可试用溴隐亭治疗。知识模块：库欣综合征、原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤女，45岁。肢体软弱无力、夜尿多2年余，今晨起双下肢不能活动。查：血压170／100mmHg，均匀性轻度肥胖，双下肢松弛性瘫痪，血钾2．4mmol／L。双侧肾上腺CT检查未见异常。21．最可能的诊疗为A．原发性高血压B．嗜铬细胞瘤C．库欣综合征D．原发性醛固酮增多症对的答案：D涉及知识点：库欣综合征、原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤22．对确诊最有价值的实验室检查是A．ACTH测定B．血浆肾素、血管紧张素Ⅱ、醛固酮测定C．尿钾测定D．尿VMA测定对的答案：B涉及知识点：库欣综合征、原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤23．该患者首选治疗办法是A．手术治疗B．口服螺内酯C．口服速尿D．口服钙拮抗剂对的答案：B解析：①伴低血钾的高血压首先应考虑原发性醛固酮增多症。②原发性醛固酮增多症最有价值的实验室检查成果是醛固酮增高、血浆肾紊、血管紧张素Ⅱ减少。原醛症即使可体现为尿钾增高，但不是最有价值的检查。③本例双侧肾上腺螺旋CT检查未见肿块，不适宜手术治疗，可选用螺内酯，以助排钠潴钾。知识模块：库欣综合征、原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤A．理解肾上腺皮质功效B．判断肾上腺皮质醇增多症的病因C．肥胖症与肾上腺皮质醇增多症的鉴别D．醛固酮增多症的诊疗24．小剂量地塞米松克制实验用于A．B．C．D．对的答案：C涉及知识点：库欣综合征、原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤25．大剂量地塞米松克制实验用于A．B．C．D．对的答案：B解析：小剂量地塞米松克制实验重要用于鉴别肥胖症和皮质醇增多症。大剂量地塞米松克制实验重要用于鉴别垂体性Cushing病和肾上腺皮质肿瘤。知识模块：库欣综合征、原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤A．生长抑素B．血管活性肠肽C．P物质D．神经肽Y26．嗜铬细胞瘤患者造成腹泻的激素是A．B．C．D．对的答案：D涉及知识点：库欣综合征、原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤27．嗜铬细胞瘤患者造成便秘的激素是A．B．C．D．对的答案：A涉及知识点：库欣综合征、原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤A．肾上腺髓质素B．血管活性肠肽C．P物质D．神经肽Y28．嗜铬细胞瘤患者造成面色苍白的激素是A．B．C．D．对的答案：D涉及知识点：库欣综合征、原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤29．嗜铬细胞瘤患者造成面部潮红的激素是A．B．C．D．对的答案：C涉及知识点：库欣综合征、原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤30．嗜铬细胞瘤患者造成低血压的激素是A．B．C．D．对的答案：A解析：嗜铬细胞瘤可分泌多个激素：①儿茶酚胺——产生重要症状(阵发性高血压、持续性高血压等)；②舒血管肠肽、P物质——面部潮红；③生长抑素、鸦片肽——便秘；④胃动素、血清素、血管活性肠肽——腹泻；⑤神经肽Y——面部苍白、血管收缩；⑥舒血管肠肽、肾上腺髓质素——低血压或休克。知识模块：库欣综合征、原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤A．非选择性阻断α受体B．只阻断α1受体，不阻断α2受体C．只阻断α2受体，不阻断α1受体D．阻断β受体31．普萘洛尔的作用机制是A．B．C．D．对的答案：D涉及知识点：库欣综合征、原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤32．酚苄明的作用机制是A．B．C．D．对的答案：A涉及知识点：库欣综合征、原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤33．哌唑嗪的作用机制是A．B．C．D．对的答案：B解析：知识模块：库欣综合征、原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤34．不依赖ACTH的Cushing综合征的病因是A．Meador综合征B．Carney综合征C．肾上腺皮质腺瘤D．异位ACTH综合征对的答案：A,B,C解析：Cushing综合征是指多个病因造成肾上腺分泌过多皮质醇所致疾病的总称，其病因分为：①依赖ACTH——Cushing病、异位ACTH综合征(指垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增