实验诊断学第十五章 免疫缺陷病与免疫增殖病的实验诊断

第十五章免疫缺陷病与免疫增殖病的实验诊断医院实验诊断教研室第一节概述

免疫缺陷病（IDD）：是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。种类：抗体缺陷、补体缺陷、吞噬功能缺陷、联合缺陷、T细胞缺陷。免疫增殖病：是淋巴细胞逃脱机体正常的反馈控制而增殖失控的免疫病理状。种类：淋巴细胞白血病、淋巴瘤和浆细胞病。第二节常用的实验检测一、体液免疫检测（一）抗体测定:Ig、IgG1-4亚型（二）补体C3、C4测定二、细胞免疫检测(一)细胞表型分析(二)细胞功能测定(三)细胞因子测定（一）细胞表型分析T细胞分化抗原检测CD3+、

CD4+、CD8+

[临床意义]CD4+减少：病毒感染性疾病CD8+增高：传单、巨细胞病毒感染CD4+/CD8+降低：AIDS、恶性肿瘤CD4+/CD8+升高：SLE、RA活动期等(一)细胞表型分析2.B细胞分化抗原检测SmIg、CD19、CD20、CD21、CD22【临床意义】升高：常见B细胞恶性增殖病，如毛细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白白血病等。降低：与体液免疫缺陷有关，如丙种球蛋白缺乏症、严重联合免疫缺陷病等。（二）细胞功能检测1.T细胞转化实验2.自然杀伤细胞活性检测3.抗体依赖性细胞介导的细胞毒检测（三）细胞因子测定IL-2、IL-6、IL-8、IL10、TNF（四）HLA分型第四节常见免疫增殖病的实验诊断一、淋巴细胞白血病二、淋巴瘤三、浆细胞病1.多发性骨髓瘤2.巨球蛋白血症3.重链病4.意义不明的单克隆丙种球蛋白血症5.淀粉样变性6.轻链病一、淋巴细胞白血病1.血象持续淋巴细胞增多，以小淋巴细胞增多为主。可见少数幼淋巴细胞或不典型淋巴细胞，破随细胞易见。中性粒细胞百分比降低，随病情发展，血小板减少，贫血逐渐明显。2.骨髓象有核细胞增生活跃。淋巴细胞≥40%，以成熟淋巴细胞为主。3.免疫分型：淋巴细胞具有单克隆性。20%的患者抗人球蛋白试验阳性。4.染色体约50%染色体异常。二、淋巴瘤

淋巴瘤：原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。

病理组织学不同，淋巴瘤可分为霍奇金(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。1.血象NHL患者就诊时白细胞多正常，伴有相对或绝对淋巴细胞增多，形态正常。2.骨髓象大多为非特异性骨髓侵犯时涂片可见淋巴瘤细胞，恶性增殖的淋巴细胞形态异型性，无RS血细胞，淋巴结包膜被侵犯。3.中枢神经系统受累时有脑脊液异常。三、浆细胞病

多发性骨髓瘤：浆细胞异常单克隆增生性疾病M蛋白：是单克隆性浆细胞大量增殖产生的异常Ig1.血象和骨髓象2.免疫学检查免疫球蛋白测定：单克隆IgG、IgA、IgM、IgD、IgE升高。血尿轻链测定：相应轻链κ或λ升高，κ/λ比值异常。血清蛋白电泳：①多克隆增殖病；M峰②肝硬化；③肾病综合征免疫固定电泳正常电泳图谱多发性骨髓瘤电泳图谱出现在gamma区带的IgML型M蛋白多发性骨髓瘤电泳图谱IgGkappa+IgAkappa型M蛋白多发性骨髓瘤电泳图谱尿免疫固定电泳肝硬化电泳图谱

肾病综合症电泳图谱

小结

免疫增殖病：淋巴细胞白血病、淋巴瘤、MM

免疫缺陷病

体液免疫：

免疫球蛋白

补体

细胞免疫：

细胞功能

细胞因子免疫缺陷病实验室检查第十六章变态反应性疾病的实验诊断变态反应：是指机体再次接触相同抗原刺激后发生的以机体生理功能紊乱或组织细胞损伤为主的特异性免疫应答。变应原：引起变态反应的抗原物质。超敏反应分为四型：Ⅰ型超敏反应Ⅱ型超敏反应Ⅲ型超敏反应Ⅳ型超敏反应第一节概述一、Ⅰ型超敏反应(速发型)概念：有特异性IgE抗体介导产生，发生速度快，常在第二次接触相同抗原后数分钟内发生全身或局部的临床反应。一、Ⅰ型超敏反应(速发型)一、Ⅰ型超敏反应(速发型)㈠、全身超敏反应药物过敏性休克血清过敏性休克㈡、局部性超敏反应呼吸道过敏反应消化道过敏反应皮肤过敏反应二、Ⅱ型超敏反应（细胞毒型）概念：

由于靶细胞表面的抗原与相应IgG或IgM类体结合后，在补体、巨噬细胞和NK细胞参与下，引起的以细胞溶解或组织损伤为主的病理免疫反应。

二、Ⅱ型超敏反应（细胞毒型）二、Ⅱ型超敏反应（细胞毒型）输血反应新生儿溶血症自身免疫性溶血性疾病药物过敏性血细胞减少症肺出血肾炎综合征（Goodpasture）甲状腺功能亢进（Graves病）三、Ⅲ型超敏反应（免疫复合物型）概念：可溶性免疫复合物沉积于局部或全身多处毛细血管基底膜，引起充血水肿、局部坏死和中性粒细胞侵润为主要特征的炎症反应和组织损伤。三、Ⅲ型超敏反应（免疫复合物型）三、Ⅲ型超敏反应（免疫复合物型）㈠局部免疫复合物病Arthus反应类Arthus反应㈡全身免疫复合物病血清病链球菌感染后肾小球肾炎类风湿关节炎系统性红斑狼疮四、Ⅳ型超敏反应（迟发型）概念：是效应T细胞与特异性抗原结合后，引起的以单核细胞侵润和组织损伤为主要特征的炎症反应。四、Ⅳ型超敏反应（迟发型）四、Ⅳ型超敏反应（迟发型）㈠、感染性迟发型超敏反应㈡、接触性皮炎㈢、移植排斥反应第二节变态反应的常用实验检测一、过敏原皮肤试验（皮试）㈠、Ⅰ型过敏反应的皮内试验

[临床意义]

变应原通过皮肤挑刺、划痕、皮内注射进入致敏者皮肤，20-30分钟出现红晕、红斑、风团者为阳性。[评价]

通过做皮试寻找过敏原，避免再次接触过敏原。第二节变态反应的常用实验检测㈡Ⅳ型超敏反应的皮肤试验典型试验：结核菌素试验[临床意义]

细胞免疫功能正常者95%Ⅳ型超敏反应为阳性；

细胞免疫低下者，Ⅳ超敏反应为阴性。[评价]

测出机体是否过敏，检测机体细胞免疫功能。第二节变态反应的常用实验检测二、IgE检测⑴血清总IgE的测定⑵特异性IgE的测定[临床意义]

特异性IgE增高对Ⅰ型超敏反应疾病有重要价值[评价]

酶联免疫法测定血清IgE敏感性，特异性较好。第二节变态反应的常用实验检测三、食物特异性IgG检测【临床意义】食物不耐受：免疫系统把进入体内的某种食物当成有害物质，产生食物特异性IgG，IgG与食物形成免疫复合物，发生炎症反应，并表现为全身各系统的症状与疾病。第二节变态反应的常用实验检测四、循环免疫复合物检测㈠、抗原特异性免疫复合物的检测㈡、抗原非特异性免疫复合物的检测【临床意义】判断免疫复合物和疾病有关依据：①病变局部有IC沉积②CIC水平显著升高③能明确IC中抗原性质第二节变态反应的常用实验检测五、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞检测㈠、嗜酸性粒细胞记数测定㈡、嗜碱性粒细胞记数测定【临床意义】二者是血常规的常用指标，是评价变态反应的辅助指标。第三节常见变态反应性疾病的实验诊断一、Ⅰ型过敏反应皮内试验、特异性IgE/总IgE检测二、Ⅱ型超敏反应