周围神经疾病

新乡医学院理论课教案首页课程名称：神经病学授课教师姓名及职称：尉娜讲师课程名称神经病学授课题目第十五章周边神经疾病授课对象本科级眼、康、法、应心专业学时目的1、掌握周边神经解剖及生理构造。2、掌握周边神经疾病的病因、发病机制、病理变化及临床分类。3、掌握三叉神经痛、特发面神经麻痹的临床体现、诊疗、鉴别诊疗及治疗。4、掌握急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床体现、诊疗、鉴别诊疗及治疗。授课重点1、掌握三叉神经痛、特发面神经麻痹的临床体现、诊疗、鉴别诊疗及治疗。2、掌握急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床体现、诊疗、鉴别诊疗及治疗。授课难点周边神经解剖生理特点。面神经的解剖。授课形式大班理论课授课办法参考有关教材；收集有关素材（图片等），制作多媒体课件。参考文献1、《神经病学》第六版贾建平主编人民卫生出版社，2、《神经病学》（七年制临床专业）吴江主编人民卫生出版社，3、《神经系统疾病鉴别诊疗思路》谢淑平主编科学技术文献出版社，4、《神经解剖学》李云庆主编第四军医大学出版社，思考题1、特发性面神经麻痹的临床体现？2、HowisGBSdiagnosed?3、什么是BELL征？教研室主任及课程负责人签字教研室主任（签字）课程负责人（签字）年月日年月日新乡医学院第三临床学院神经病学教研室8月20日新乡医学院理论课教案首页课程名称：神经病学授课教师姓名及职称：尉娜讲师基本内容教学手段和教学组织目的和规定掌握：1、周边神经解剖及生理构造。2、三叉神经痛、特发面神经麻痹的临床体现、诊疗、鉴别诊疗及治疗。3、急性炎症性脱髓鞘性多发神经根炎的临床体现、诊疗、鉴别诊疗及治疗。熟悉：三叉神经节解剖分布。面神经解剖分布。理解：周边神经疾病的病因、发病机制、病理变化及临床分类。正文部分第十五章周边神经疾病概述周边神经系统：位于脊髓和脑干的软膜外的全部神经构造，即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根构成的脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神经，不涉及嗅神经和视神经，后者是中枢神经系统的特殊延续。一、解剖：1、感觉传入神经根：由脊神经后根、后根神经节和脑神经的神经节构成，中枢支进入脊髓在后角和后索换第二期神经元，进入脑干在三叉神经脊束核等神经核交换神经元；后根神经节周边支以游离的或结缔组织包绕的神经末梢终止于皮肤、关节、肌腱或内脏。2、后根传出神经根：由脊髓前角和侧角发出脊神经前根及由脑干运动核发出脑神经构成，终止于肌纤维或交感和副交感神经节。3、周边神经有神经束膜和神经外膜保护，该膜的滋养动脉分支发出丰富交通支，神经内膜中为毛细血管丛供应营养。内皮紧密连接使血管中大分子不能渗出毛细血管，构成血-神经屏障，但神经根和神经节处无此屏障，可能是某些免疫性或中毒性疾病易侵犯这些部位的因素。二、生理：脑神经和脊神经通过蛛网膜下腔时均缺少构造完整的神经外膜，浸浴，易受到脑脊液中物质的影响。有髓纤维轴索外包绕的髓鞘由施万细胞及其细胞膜构成，每个细胞的髓鞘形成节段性构造称为Ranvier结，不同类型神经的Ranvier结长度不等，起保护轴索及绝缘作用，神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布。无髓神经纤维发自后根神经节细胞和自主神经的神经节。三、周边神经构成：脑神经12对脊神经31对周边神经大多数是混合神经，含有运动神经元——控制和支配节段范畴内骨骼肌运动感觉神经元——传导节段范畴内深、浅感觉植物神经元——调节支配节段范畴内营养功效神经元由神经细胞胞体和突起两部分构成周边神经构造：基本构成单位为神经纤维，是由神经元的轴突和围绕的鞘膜构成。周边神经系统：由神经根、神经丛、神经束、神经干及其终末端构成。神经纤维分类：根据有无神经髓鞘分为有髓纤维（轴突髓鞘生成，髓鞘是施万(Schwann)细胞缠绕轴突而成）和无髓纤维（轴突无髓鞘生成，神经冲动传导速度慢，沿神经纤维依次向前传递）。有髓纤维的轴突有髓鞘围绕，但髓鞘不持续，每间隔一定距离有一间断，在无髓鞘的部分内陷形成郎飞结(Ranvier)。其神经冲动传导速度快，跳跃式由一种郎飞结传递到另一种郎飞结。四、病因及发病机制1.特发性：急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，可能为本身免疫性。2.营养性及代谢性：慢性酒精中毒、慢性胃肠道疾病、妊娠或手术后等引发营养缺少；代谢性疾病如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、肝病、粘液性水肿、肢端肥大症、淀粉样变性继发营养障碍和B族维生素缺少，以及恶病质等。3.药品及中毒：（1）药品如氯霉素、顺铂、乙胺丁醇、甲硝唑等可诱发感觉性神经病，胺碘酮、氯喹、戒酒硫、吲哚美辛、呋喃类、异烟肼、苯妥英、青霉胺、长春新碱可诱发运动性神经病；（2）酒精中毒；（3）有机磷农药和有机氯杀虫剂；（4）化学品：二硫化碳、三氯乙烯、丙烯酰胺等；（5）重金属：砷、铅、铊、汞、金和白金；（6）白喉毒素等。4.传染性及肉芽肿性：艾滋病、麻风病、莱姆病、白喉和败血症等。5.血管炎性：结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病等。6.肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、肺癌和多发性骨髓瘤等引发癌性远端轴索病、癌性感觉神经元病等，以及副肿瘤性综合征、副蛋白血症和淀粉样变性等。7.遗传性特发性：遗传性运动感觉性神经病、遗传性感觉神经病、家族性淀粉样变性等；代谢性：卟啉病、异染性脑白质营养不良、遗传性共济失调性多发性神经病等。8.嵌压性：腕管综合征五、发病机制1、前角细胞和运动神经根破坏造成运动轴索华勒变性，后根破坏可造成脊髓后索而不是周边神经华勒变性；2结缔组织病变压迫周边神经或神经滋养血管使周边神经受损；3、本身免疫性周边神经病引发小静脉周边炎性细胞浸润及神经损伤；4、中毒性，涉及生物性毒物如白喉毒素，内源性毒物如尿毒症毒性代谢物；营养缺少性病变可宣选择性损害神经轴索或髓鞘；5、遗传代谢性疾病因酶系统障碍，使髓鞘或轴索必需成分缺少，变性疾病使轴索代谢障碍而影响周边神经。六、基本病理变化1.华勒变性：受损远端轴突和髓鞘自近向远变性、碎裂，被施万细胞或巨噬细胞吞噬。而断端近侧轴突和髓鞘可有同样变化，普通只涉及近来1~2个郎飞结，不再进展。2.轴索变性：是中毒代谢性和营养障碍性神经病最常见的病理变化，胞体蛋白质合成障碍或轴浆运输阻滞使远端轴索得不到营养，从远端开始向近端发展的轴突变性、解体，可有继发性脱髓鞘变化。称为逆死性神经病。如纠正病因后轴索能够再生。3.神经元变性神经元胞体变性坏死,继发轴索变性和髓鞘破坏，病变与轴索变性类似，但神经元坏死使轴索全长在短时间内变性、解体，称为神经元病(neuronopathy)。后根神经节感觉神经元病变如癌性感觉神经元病、有机汞中毒等，运动神经元病变如脊髓灰质炎和运动神经元病等。4.节段性脱髓鞘：局限性施万细胞及髓鞘破坏，轴索基本正常。有些地方施万细胞及髓鞘破坏，有些正常，病变呈斑点状。严重髓鞘脱失偶可有轴索变性。七、临床分类I.急性运动麻痹综合征伴多个感觉及自主神经功效障碍II.亚急性感觉运动性麻痹综合征III.慢性感觉运动性多发性神经病综合征IV.神经病伴线粒体病V.再发性或复发性多发性神经病综合征VI.单神经病或神经丛病综合征八、症状学1.感觉障碍1）感觉缺失：多发性神经病多体现肢体远端对称性受累，下肢较明显，痛温觉、触觉、振动觉和关节位置觉均受累，逐步向近端发展。2）感觉异常：多发性神经病可见针刺、麻木、触电和束带感等；糖尿病性和血管炎性神经病可出现节段性痛觉过分；尺、正中、胫后及腓神经损伤可见灼性神经痛。疼痛：单神经病可出现神经痛，如刀割样、挤压样或闪电样疼痛。2.运动障碍刺激症状A肌束震颤：肌肉静息时由一或多个运动单位自发性放电造成肌肉颤动，呈短暂的单一收缩，见于多个下运动神经元损伤疾病及某些正常人。B肌纤维颤搐：一或多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩，较肌束震颤缓慢，持续时间长，邻近运动单位常呈交替性间断收缩，见于放射性损伤、局限性周边神经压迫和代谢性疾病等，多为良性型。C痛性痉挛：常见与腓肠肌，为正常生理现象，是肌肉或肌群短暂的痛性收缩，在许多神经疾病中出现率增加，用力收缩可诱发。麻痹症状：A肌力减低或消失：多发性神经病出现肢体远端肌无力，轻微时仅下肢受累；吉兰-巴雷综合征四肢瘫痪，近端较重，常伴呼吸肌麻痹；卟啉病、铅中毒、干燥综合征、副肿瘤综合征、淀粉样变性神经病少见，重要累及双上肢。B肌萎缩：因肌肉失去营养或不可逆性失神经所致，程度与肌无力一致，如一年内神经再生，肌萎缩能够完全恢复。3、腱反射减低或消失：急性多发性神经病早期腱反射可存在，随病情进展逐步减低或消失；但在细纤维受累神经病如酒精中毒性多发性神经病，即使痛温觉严重丧失，腱反射仍可存在。4.自主神经损害：无汗、竖毛肌障碍及直立性低血压，严重者可出现无泪、无涎、阳痿、膀胱直肠功效障碍等。九、辅助检查1、电生理检查：神经传导速度（NCV）和肌电图（EMG）检核对诊疗有较大价值。1）周边神经与否有损害及损害部位；2）鉴别轴索变性或脱髓鞘神经病：轴索变性----失神经损害，神经传导速度正常或稍慢；脱髓鞘----无失神经损害，神经传导速度减慢；3）肌萎缩时可鉴别是肌源性或神经源性。2、实验室检查1）病因学检查：免疫学、遗传学、微生物学、毒物定性定量2）常规化验3）CSF检查：常规、生化、免疫学、细胞学检查十、治疗1、病因治疗1）局部外伤：神经修补术2）神经卡压：神经松解术3）免疫介导周边神经病：血浆交换、丙种球蛋白、皮质激素2、药品治疗：神经营养剂3、呼吸麻痹：人工呼吸器、监护仪4、护理：准时翻身、肢体置于功效位、避免挛缩5、恢复期治疗：针灸、理疗、按摩、功效锻炼第二节三叉神经痛、特发性面神经麻痹三叉神经痛：三叉神经分布区短暂的重复发作性剧痛病因：不明周边学说：病变在半月神经节到脑桥间部分，多个因素压迫所致；中枢学说：感觉性癫痫样发作，异位放电部位可能在三叉神经脊束核或脑干。发病机制：发病机制仍在探索之中，较多学者认为是多个因素引发三叉神经局部脱髓鞘产生异位冲动，相邻轴索纤维伪突触形成或产生短路，轻微痛觉刺激通过短路传入中枢，中枢传出冲动亦通过短路传入，如此叠加造成三叉神经痛发作。病理：三叉神经感觉根切断术可见神经节细胞消失、炎症细胞浸润，神经髓鞘不规则增厚、髓鞘崩溃，轴索节段性蜕变、裸露、扭曲、变形等。电镜下尚可见Ranvier结附近轴索内集结大量线粒体，后者可能与神经组织受机械性压迫有关。临床体现发病年纪：多见于中老年，女多于男疼痛部位：三叉神经2、3支分布区多见，面颊，上下颌及舌部最明显，单侧多见疼痛性质：电击样、针刺样、刀割样或撕裂样剧痛持续时间：短暂，数s至1-2min，突发突止，间歇期完全正常扳机点：口角、鼻翼、颊部和舌，轻触诱发痛性抽搐(ticdouloureux)：见于严重病例病程：周期性，极少自愈。发作期数d、数w或数m，缓和期数d至数y体征：神经系统普通无阳性体征诊断：疼痛的发作部位、性质、面部扳机点及神经系统无阳性体征。鉴别诊疗：（1）继发性三叉神经痛：疼痛为持续性伴感觉减退、角膜反射迟钝等，常合并其它脑神经损害症状。见于MS、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤等。（2）牙痛：持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物加剧。X线检查可发现龋齿、肿瘤有助鉴别。（3）舌咽神经痛（glosspharyngealneuralgia）少见，常见于年轻妇女。局限于扁桃体、舌根、咽及耳道深部的阵发性疼痛，性质类似三叉神经痛。吞咽、讲话、哈欠、咳嗽常可诱发。在咽喉、舌根扁桃体窝等触发点用4﹪丁卡因或1﹪丁卡因喷涂可制止发作。（4）蝶腭神经痛少见，亦呈刀割样、烧灼样或钻样疼痛，分布于鼻根后部、颧部、上颌、上腭及牙龈部，常累及同侧眼眶，疼痛向额、颞、枕和耳部等处放散，无扳机点。发作时病侧鼻黏膜充血、鼻塞、流泪，每日可发作多次至数十次，每次持续数分钟至数小时。（5）鼻窦炎：鼻窦部持续性钝痛，可有局部压痛、发热、流脓涕、白细胞增高，鼻腔检查及X线摄片可确诊。（6）非典型面痛（atypicalfacialpain）：疼痛部位含糊不定、深在或弥散，不易定位，重要位于一侧下面部，也可为双侧，无触动点。情绪是唯一使疼痛加重因素，见于抑郁症、疑病及人格障碍的病人。治疗可用三环类药口服，苯妥英钠也可有效。（7）颞颌关节病：咀嚼时出现疼痛，颞颌关节有局部压痛。治疗：1、药品治疗：首选（1）、抗痫药品：卡马西平(cabamazepine)首选不良反映：头晕、嗜睡、口干、恶心、消化不良等，多可消失。停药指征：皮疹、共济失调、再障、昏迷、肝功效受损、心绞痛、精神症状。苯妥英钠(phenytoin)氯硝西泮(clonazepam)(2)VitB122.封闭疗法：药品无效可试无水乙醇或甘油封闭三叉神经分支或半月神经节，破坏感觉神经细胞，可止痛不良反映为注射区面部感觉缺失。3.经皮半月神经节射频电凝疗法：X线监视或CT导向下将射频针经皮刺入三叉神经节处，破坏无髓纤维保存有髓纤维，合用于年老体衰有系统疾病不能耐受手术者。可出现面部感觉异常、角膜炎、咀嚼肌无力、复视、带状疱疹等。4.手术治疗：三叉神经感觉根部分切断术，止痛效果确切。三叉神经显微血管减压术，优点：不产生感觉及运动障碍，可出现听力减退、气栓及滑车、展、面神经临时性麻痹等并发症。特发性面神经麻痹(idiopathicfacialpalsy)又称面神经炎或贝尔麻痹（Bellpalsy），是茎乳孔内面神经非特异性炎症造成的周边性面瘫。面神经的解剖：为混合性神经，其重要成分是运动神经，司面部的表情运动；次要成分为中间神经，含有内脏运动纤维、特殊内脏感觉纤维和躯体感觉纤维，司味觉和腺体的分泌，以及内耳、外耳道等处的皮肤感觉。病因：病毒感染嗜神经病毒感染面神经病变受凉引发营养神经的血管痉挛外周因素茎乳突孔内骨膜炎病理：神经水肿和脱髓鞘，继发轴索变性临床体现：发病年纪任何年纪，男性略多起病形式急性发病，病前多有受凉史首发症状患侧耳后或乳突区疼痛面肌瘫痪1~2d出现，3~4d达高峰神经体征：周边性面瘫——面部表情肌瘫痪，额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂不能闭合或者闭合不全；鼻唇沟变浅，口角下垂，露齿时口角歪向健侧；鼓气吹口哨漏气；颊肌瘫痪，食物易滞留病侧。贝尔征——闭眼时双眼球向外上方转动，露出白色巩膜。面神经不同部位损害的体征：鼓索以上面神经病变——同侧舌前2/3味觉减退或消失镫骨肌神经以上病变——舌前2/3味觉减退或消失、听觉过敏膝状神经节病变——Hunt综合征诊疗：急性起病、周边性面瘫鉴别诊疗：1.吉兰—巴雷综合征：多为双侧，有肢体瘫和感觉障碍CSF蛋白-细胞分离。2.耳源性面神经麻痹：中耳炎、迷路炎、乳突炎并发耳源性面神经麻痹3.腮腺炎、后颅窝肿瘤、脑膜炎：伴有原发病及其它颅神经损害体现4神经莱姆病：伴发热、皮肤游走性红斑，累及其它脑神经治疗：改善局部血液循环、减轻面神经水肿、缓和神经受压、增进神经功效恢复1、药品治疗：皮质类固醇：尽早使用、剂量适宜强的松30~60mg/d，顿服或分次地塞米松10~20mg/d，静脉滴注7~10d渐减量抗病毒药：阿昔洛韦0.2g，5次/天神经营养剂：维生素循环改善剂：地巴唑10mg，tid氯苯氨丁酸5mg，tid2、理疗：超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷等。3、康复治疗：尽早功效锻炼、电针。4、手术治疗：2年未愈者行面神经-副神经、面神经-舌下神经或面神经-膈神经吻合术。严重面瘫者行整容手术。5、防止眼部合并症：保护角膜免受损伤预后：年轻者预后好普通1~2个月恢复，部分3个月恢复轻度面瘫痊愈率>92%≤10%恢复不佳留后遗症：☆面肌挛缩及抽搐患侧睑裂变小，鼻唇沟变深，挛缩面肌主动运动时收缩运动不良，并有阵发性抽搐。☆面肌联合运动瞬目时口唇颤动，露齿时不自主闭眼，闭眼时额肌收缩。☆味觉泪反射进食咀嚼时，病侧眼泪流下，颞部皮肤潮红、发热、汗液分泌。第三节急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）又称吉兰—巴雷综合征（Guillain-BarreSyndrome，GBS）。急性免疫介导多发性周边神经病，以四肢对称性弛缓性瘫痪、CSF蛋白—细胞分离现象为重要特性。病因：病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病。感染——空肠弯曲菌(CJ)巨细胞病毒(CMV)、EB病毒等。发病机制：见图表所示。免疫分子模拟(molecularmimicry)是现在认为可能造成GBS发病的最重要的机制之一。认为病原体某些部分与某些成分的构造相似，机体免疫系统发生识别错误，本身免疫性细胞和本身抗体对正常的周边神经组分进行免疫攻击，致周边神经脱髓鞘。不同类型GBS可识别不同部位的神经组织靶位，临床体现也不尽相似。现在认为GBS可能是多个因素引发的迟发性过敏性本身免疫性疾病。病理：周边神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维节段性脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性。临床体现：发病年纪小朋友、青壮年居多感染史病前有呼吸道或胃肠道感染史、疫苗接种史起病形式急性、亚急性起病症状体征运动障碍四肢对称性下运动神经元瘫痪腱反射削弱或消失为重要体征呼吸麻痹是本病的重要死因，应高度重视脑神经麻痹双侧面神经麻痹最常见，另首先是球麻痹感觉障碍手袜套样感觉障碍，可肌肉疼痛，部分患者无感觉障自主神经障碍常见，皮肤红肿、出汗异常等、临时性尿潴留、血压变化、心律紊乱中毒性心肌炎及心力衰竭是重要死因之一GBS变异型：1、急性运动轴索型神经病（AMAN）病前常有腹泻史，血清学检查可发现CJ感染证据。急性起病，24-48小时内快速出现四肢瘫，多累及呼吸肌，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。普通无感觉症状，病理及电生理体现运动神经轴索损害。2、急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）发病于AMAN相似，病情常更严重，预后差。3、Fisher综合征三联征：眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失4、脑神经型少见，重要累及脑运动神经。辅助检查：CSF蛋白一细胞分离现象，为本病重要特性之一。发病2周蛋白开始增高，4-6周后可达峰值。寡克隆带及IgG合成率升高电生理检查早期NCV可正常，但F波的潜伏期已延长，H反射延迟或消失。病情进展→节段性脱髓鞘，NCV减慢明显。周边神经活检腓肠神经活检，节段性脱髓鞘心电图异常见于严重病例诊疗病前1～4周有感染史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫痪，腱反射消失末梢型感觉障碍脑神经损害CSF蛋白一细胞分离NCV减慢，早期F涉及H反射延迟或消失鉴别诊疗周期性瘫痪快速出现的四肢弛缓性瘫，无感觉障碍，呼吸肌、脑神经普通不受累，脑脊液检查正常，血清钾低，可有重复发作史。补钾治疗有效。脊髓灰质炎起病时多有发热，出现肢体瘫痪，肢体瘫痪常局限于一侧下肢，无感觉障碍脊髓横贯性损害急性脊髓炎发病前1-2周有发热病史，起病急，1-2日出现截瘫，受损平面下列运动障碍伴传导束性感觉障碍。早期出现尿便障碍，脑神经不受累。重症肌无力受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重，新斯的明实验可协助诊疗。治疗：病因治疗1.血浆置换（plasmaexchange,PE）交换血浆量每次40ml/kg，轻、中、重度病人应分别做2次/w、4次/w、6次/w。禁忌证：严重感染、心律失常、心功效不全、凝血功效障碍。2.免疫球蛋白静滴(intraven