先天性二叶式主动脉瓣畸形83例诊治分析

先天性二叶式主动脉瓣畸形83例诊治分析

二叶状动脉畸形（cpv）是一种常见的先天性心血管畸形。在其中，它代表了自然心脏病的第二位置，其次是二尖瓣辞职。本科自1993年8月~2008年8月对此类患者进行手术治疗83例。其中感染性心内膜炎12例。现就先天性二叶式主动脉瓣畸形的临床特点、诊断以及外科治疗经验进行总结。1对象和方法1.1患者临床资料及病理变化本组83例患者,男62例,女21例。年龄15~69岁,平均年龄(38±12.8)岁。临床表现多为活动后心悸、胸闷、气促,听诊可闻及心脏杂音。伴充血性心力衰竭43例,心绞痛发作5例,晕厥或黒朦3例。继发感染性心内膜炎12例,多有寒战、高热、消瘦及全身中毒症状;其中肺栓塞1例,外周动脉栓塞1例;血培养阳性7例,草绿色链球菌5例,金黄色葡萄球菌1例,表皮葡萄球菌1例。本组患者伴有高血压病史11例,糖尿病病史8例,痛风病史5例。术前经二维超声心动图确诊61例,术中确诊22例,诊断率73.5%。病变类型:单纯主动脉瓣狭窄49例(59%),主动脉瓣狭窄伴关闭不全28例(33.8%),单纯主动脉瓣关闭不全6例(7.2%)。感染性心内膜炎患者中有8例探及主动脉瓣膜赘生物。左心室舒张末期内径(LVEDD)为32~85mm,平均(53.5±12.8)mm;射血分数(EF)为0.38~0.75,平均0.50±0.12。心功能分级(NYHA):Ⅱ级36例,Ⅲ级40例,Ⅳ级7例。伴有其他心血管病变:二尖瓣狭窄或/和关闭不全21例,三尖瓣关闭不全13例,室间隔缺损7例,动脉导管未闭5例,主动脉窦瘤破裂4例,升主动脉明显扩张2例(升主动脉直径4.9cm和5.2cm)。心电图示窦性心律54例,房颤26例,房扑3例;室性早搏13例,左室肥厚伴劳损31例,合并完全性右束支传导阻滞3例。胸部X线片示心胸比0.54~0.82。50岁以上患者术前常规行冠状动脉造影检查,2例并存冠心病需手术治疗(1例前降支单支病变,1例为右冠状动脉和前降支双支病变)。1.2动脉组织学检查手术在气管插管静脉复合麻醉下进行,使用美国Sarns8000型人工心肺机,进口膜肺,中度低温,中度血液稀释。常规胸骨正中劈开切口,升主动脉远端和右房腔房管插管建立体外循环,如果需要矫治其他心内畸形或做瓣膜探查则行上、下腔插管。主动脉根部横切口或“S”形切口显露,左右冠状动脉直接灌注或结合逆灌。探查:左右冠状动脉的位置、开口,瓣膜的形态、质地,如是单纯关闭不全病变,是否能够成形。切除病变的主动脉瓣叶,瓣环钙化者仔细剔除瓣环上的钙化组织,采用间断褥式缝合的方法固定瓣环和缝合环(缝瓣线垫片常规置于组织瓣环上)。如果主动脉瓣环较小,则置换高流量人工瓣膜(环上瓣或Regent瓣膜),或将缝瓣线垫片置于组织瓣环下。如果为感染性心内膜炎伴瓣膜赘生物的患者,需将赘生物彻底清除,用0.5%碘伏纱布擦洗局部。无法清除的心内膜上的散在颗粒状赘生物用刮匙搔刮或用电刀烧灼之,然后用稀碘伏溶液及冰盐水反复冲洗。如合并其他心血管病变同时予以手术治疗。2血管活性药物应用83例患者均成功进行手术治疗。行主动脉瓣置换术65例,双瓣置换术(主动脉瓣+二尖瓣)18例。同期行三尖瓣成形术(DeVega术或二瓣化成形术)10例,主动脉瓣窦瘤破裂修补术4例,室间隔缺损修补术7例,动脉导管未闭缝扎术5例。2例升主动脉明显扩张的患者纵形切除部分升主动脉壁,行升主动脉成形术。2例伴有冠状动脉病变者行搭桥术(1例为左乳内动脉-前降支搭桥,1例为左乳内动脉-前降支,主动脉-大隐静脉-后降支搭桥)。体外循环时间83~179min,平均(101±42)min;主动脉阻断时间65~127min,平均(86±33)min。术后根据患者的病理类型给予相应的血管活性药物治疗,对于室间隔和左室后壁厚度超过1.0cm以上的患者,尽量避免使用强心甙类血管活性药物,适当提高心室率,以减低室壁张力和降低心肌耗氧。术后早期5例患者出现低心排综合症,2例死亡,3例治愈。急性肾功能衰竭2例,经血液透析治疗后,1例存活,1例死亡。多器官功能衰竭死亡1例,顽固性心律失常死亡1例,术后早期死亡率6.0%(5例)。肺部感染3例、一过性Ⅲ度房室传导阻滞1例、室上性心律失常3例,经药物治疗后好转;2次开胸止血2例;2例患者出现胸腔积液,经胸腔闭式引流后治愈。随访时间3个月~14年不等,随访患者术后临床症状好转,心功能均有相应的改善。3主要原因诊断结果CBAV是胚胎早期动脉干分割为主、肺动脉时,在瓣叶形成过程中出现的瓣叶数目的异常,其发生率为二叶、单叶和四叶递减。根据尸解和超声检查研究的结果,CBAV的发病率估计在0.5%~2.0%之间,一般文献均认为实际发病率约为1%左右。CBAV常常是因为主动脉瓣狭窄而被发现,小儿主动脉瓣狭窄病因有70%~85%是CBAV,而成人患者大概所占比例为50%。CBAV也会伴有其他的先天性心血管结构异常,包括主动脉缩窄(50%~80%),主动脉离断(36%),室间隔缺损(20%)及动脉导管未闭等。本组患者伴有先天性心血管结构异常12例,室间隔缺损7例(58%),动脉导管未闭5例(42%),病种及所占比例与国外报道不同,未见主动脉缩窄和主动脉离断的患者。CBAV在儿童期通常不会引起主动脉瓣口的严重狭窄和(或)关闭不全,随着年龄的增长,瓣膜长期被冲击而受损,最终导致纤维化,瓣叶、瓣环钙化,瓣膜启闭受限,瓣口面积减小,导致主动脉瓣口的狭窄;而瓣膜不规整,瓣环变形又易引起严重关闭不全。Sievers等报道CBAV可导致的病理学改变,在304例手术患者中狭窄15%~71%,关闭不全1.5%~3.0%,感染性心内膜炎9.5%~40.0%,主动脉夹层5%等。与本组患者的病理改变不完全相同,单纯主动脉瓣狭窄49例(59%),主动脉瓣狭窄伴关闭不全28例(33.8%),单纯主动脉瓣关闭不全6例(7.2%)。我国患者就诊时一般病程较长,所以狭窄伴关闭不全的患者比例较高。由于二叶瓣瓣叶宽大冗长及脱垂、二叶瓣交界可粘连融合而产生狭窄、或没有交界而出现一叶瓣,这些均可使血流通过瓣膜受阻产生湍流,易产生感染性心内膜炎。本组12例患者为感染性心内膜炎,占总病例的14.5%。CBAV依靠临床听诊难以确诊,常易误诊为其他类型的主动脉瓣病变。CBAV的临床诊断主要依靠超声心动图,具有高度的敏感性和特异性,准确率可达到93%。二维图像大动脉短轴切面上清晰显示主动脉瓣形态特征、瓣叶数目,且通过CDFI显示主动脉高速血流及主动脉瓣反流信号可了解瓣膜狭窄或关闭不全的程度。但本组病例术前诊断率仅73.5%(61/83),远低于国外文献。究其原因是由于许多患者就诊时病程迁延较长时间,瓣膜纤维化或钙化明显,瓣叶交界处的钙化斑块使二叶瓣的超声图像特征变的模糊;严重钙化的瓣膜甚至呈鱼口状固定,根本没有瓣叶的形态;还有的患者因为明显的瓣叶线形嵴被误认为是第三条关闭线而作出假阴性诊断。CBAV合并感染性心内膜炎时瓣膜可探测到赘生物,部分病例还可见到“连枷样”运动,是超声诊断感染性心内膜炎的重要佐证。但最后诊断仍要依靠术中所见及病理诊断。年龄超过50岁的患者如有胸痛、心绞痛症状,术前常规行冠状动脉造影,以明确有无冠状动脉病变。本组2例患者并存冠心病,在行瓣膜置换术的同时进行冠状动脉搭桥术。CBAV引起的狭窄或关闭不全是一缓慢进行性过程,代偿期常长达10~30年,不少患者在相当长的时间内可以无症状。但一旦心功能失代偿,发生充血性心力衰竭,则病情迅速恶化,并有猝死的危险。所以患者出现充血性心力衰竭、心绞痛、晕厥、感染性心内膜炎则应尽早手术。对于出现主动脉瓣狭窄或狭窄伴关闭不全的CBAV,瓣膜置换术是其常规有效地外科治疗方案。至于是选择机械瓣还是生物瓣,我们是根据中国国情,综合考虑患者的年龄、性别(是否育龄妇女)、经济状况、医疗条件、有无抗凝禁忌证、及个人意愿来决定。CBAV患者常常伴有主动脉瓣的狭窄后扩张,主动脉壁弹力层变薄,所以主动脉切口缝合后很容易出血。对此类患者我们的经验是缝合时主动脉壁层组织多缝一些,针距要小,也可两边加心包片或毛毡片缝合。主动脉开放后填塞小纱布压迫,如果仅为针眼渗血,一般停机鱼精蛋白中和后渗血即会停止。如为明显出血,在并行循环下加针修补,打结时减低流量降低主动脉张力。如果出血特别明显修补无效,或出血处主动脉壁张力较高有撕裂的危险,尽量重新阻断在无血、无张力状态下修补。本组有2例患者均是如此,在心脏跳动下修补,主动脉有较高张力,手术野不清楚,越缝撕裂的缺口越大,最后只能重新阻断主动脉进行修补。有些CBAV患者的主动脉瓣环常常比较狭小,以往此类患者须进行主动脉瓣环的拓宽,但主动脉根部拓宽术转流时间长,出血多,手术风险高。近年来高流量瓣膜的使用如环上瓣和ST.JudeRegent瓣等,则使部分患者避免了主动脉根部拓宽术的可能。对于小瓣环的患者常规置换Regent瓣膜,是一种简单、实用的方法。CBAV患者并发主动脉瓣关闭不全,可由于较大的一叶脱垂引起,也可由于瓣叶增厚卷曲所致。国外的学者大多主张进行瓣膜的成形手术。Mcmullan等提出了瓣叶扩张三瓣化的主动脉瓣修复技术。Khoury等则采用标准化的综合性主动脉瓣成形术治疗CBAV合并主动脉瓣关闭不全。我国患者就诊时往往病程已较长,瓣叶增厚、粘连、纤维化、钙化较严重,成形效果不好,本组单纯主动脉瓣关闭不全的6例患者,均无法进行瓣膜成形而行置换术,术后无瓣膜相关并发症。一旦确诊为感染性心内