小肠淋巴管扩张症12例诊治分析

小肠淋巴管扩张症12例诊治分析

肠淋巴管扩张（il）是一种罕见的疾病，主要是由于肠淋巴管回流障碍、肠淋巴管扩张、破裂和引流，以及肠淋巴管松弛。目前国际、国内报道较少且多为个案报道。为增加对该病的认识,本文总结了我院自1986~2005年收治的小肠淋巴管扩张症共12例,并结合文献对其诊断与治疗进行探讨。1临床数据1.1一般数据小肠淋巴管扩张症患者12例,男7例,女5例,年龄18~66岁,平均40.2岁。病程5月~20年,平均116.8月。1.2临床表现1.3实验室检查1.4图像检查1.4.1麻黄的组织形态全部12例患者均行胃镜检查,其11例镜下表现为十二指肠黏膜弥漫性分布的小白点,小息肉样改变,或黏膜绒毛肿胀,斑片状、点状黄白色改变等。1.4.2道伤口1.4.3淋巴瘘内移植术组有9例患者行核素淋巴显像,其中5例阳性,表现为不同部位淋巴瘘,2例为多发淋巴瘘,2例为双下肢淋巴回流轻度受阻,1例为肠干淋巴瘘,双下肢淋巴结稀疏。1.4.4淋巴管投影有4例患者行淋巴管造影,其中1例为左腰干淋巴瘘,2例出现不同水平淋巴回流受阻,2例见到腹膜后淋巴管扩张并其它部位淋巴管发育不良。1.5病理检查12例患者均获得病理学依据。胃镜下十二指肠组织活检,表现为黏膜固有层、黏膜下层的淋巴管扩张。1.6血管球囊扩张及支架植入术12例患者在治疗上以补蛋白、利尿、中链脂肪酸(MCT)饮食为主,其中3例行手术治疗(淋巴管-静脉吻合术),2例(继发于布加综合征患者)行狭窄血管球囊扩张及支架植入术,2例行诊断性抗结核治疗。12例患者通过上述治疗后症状均有不同程度缓解,但其中1例继发于布加综合征患者因支架闭塞后出现肝性脑病。2小鼠淋巴管扩张症的临床病理与临床小肠淋巴管扩张症是一种临床较罕见的疾病。1961年由Waldmann首次报道,以后也只有个案的报道。目前认为小肠淋巴管扩张症是由于小肠淋巴管引流受阻后,出现绒毛内乳糜管和其它小肠壁内的淋巴管扩张,淋巴回流受阻,淋巴管内压力升高,从而损害乳糜颗粒和脂溶性维生素的吸收,同时也阻碍了淋巴细胞进入外周血的再循环。由于小肠淋巴液、乳糜微粒、蛋白质和淋巴细胞直接引流入肠腔或其他浆膜腔,从而引起蛋白质和淋巴细胞的丢失,乳糜颗粒则隔绝于固有膜和扩张的淋巴管内。这样就出现了腹泻、外周水肿、乳糜性渗出及失蛋白性肠病等的一些较有特征性临床表现。本文12例患者均表现有腹泻、浮肿、胸/腹水、外周血淋巴细胞比例明显降低(小于16%)、血浆蛋白低下。本文的表2结果显示,所有患者的血浆蛋白与球蛋白下降程度相当,这不同于肾脏疾病丢失蛋白,具有一定的特征性。同时,由于肠道淋巴细胞的丢失,使得外周血中淋巴细胞比例和绝对计数的降低。本文的所有病例多通过内镜检查发现十二指肠黏膜有内镜下典型的淋巴管扩张表现,即弥漫性白色点状结节、绒毛状隆起和乳糜样物覆盖于小肠黏膜(图1)。并通过内镜下黏膜活检组织病理提示小肠黏膜或黏膜下层淋巴管扩张。由此可见,小肠淋巴管扩张症具有一定的特征性表现,即在浮肿、低蛋白血症出现的同时,白蛋白与球蛋白的水平下降相当,同时外周血淋巴细胞下降,出现这些情况应高度怀疑本病;进一步进行内镜检查和小肠活检多数可以明确诊断。小肠淋巴管扩张症根据病因可分为原发性和继发性2类。原发性多在幼年或青年发病,90%在30岁前起病,平均发病年龄为11岁,无明显性别差异。多为散发,但有文献报道,可有同胞兄妹同时患病者,提示有一定遗传倾向。也有报道,本病可能为常染色体隐性遗传病,因其可见于近亲结婚所生育的子女中,除有小肠淋巴管扩张外,还同时存在凸额、鼻梁低平、眼距宽等畸形。原发性淋巴管扩张症病因尚不明确,可能为淋巴管发育不良,常同时累及全身其它部位的淋巴管。临床以浮肿、腹泻为主要表现。浮肿初期可为间断出现,且不对称性,后发展为持续性、对称性浮肿,和患者淋巴回流受阻及严重的低蛋白血症有关。若在幼年即出现不对称性浮肿,则高度提示原发性IL。本文中仅有1例18岁女性有类似表现而高度怀疑为原发性IL。其他病例的发病年龄多较晚,大多为继发性,这可能与病例来源于综合医院消化科有关。继发性淋巴管扩张症原因很多,常见于后腹漠淋巴瘤、腹膜后纤维化、慢性胰腺炎、肠系膜结核或结节病、Crohn病,甚至右心衰、缩窄性心包炎等,主要由于这些疾病可能造成淋巴管本身及周围组织的炎症、狭窄或阻塞,或病变直接压迫、浸润、转移至淋巴系统,使淋巴回流受阻,或中心静脉升高,使淋巴管内压升高,淋巴液生成过多或淤滞等。本文中有2例继发于布加综合征,有2例继发于腹腔结核。在治疗上多由于病因不明确,因而比较困难。不过给予低脂饮食(每日限脂5g以下),或给予MCT饮食,因中链脂肪酸不经淋巴管输送,可在一定程度上降低淋巴管内压力,从而缓解症状,因此低脂、MCT等饮食治疗是原发性小肠淋巴管扩张症的治疗首选。同时也可以作为继发性小肠淋巴管扩张症的基础治疗。本组患者通过这种治疗大多得到一定程度的缓解。继发性小肠淋巴管扩张症首先应该治疗其原发病,如炎性肠病药物治疗、缩窄性心包炎行心包剥脱术等。本文有合并腹腔结核2例,通过抗结核治疗病情得到缓解。本文还有通过淋巴管核素显像和淋巴管造影发现淋巴管阻塞和瘘3例,后通过淋巴管-静脉分流术来缓解症状,有一定疗效。对于病变局限且部位明确,有报道通过病变肠段切除手术,使病情得到缓解者。还有报道小肠淋巴管扩张症以外周淋巴水肿和乳糜胸水为主要表现的患者通过其他治疗都无效最后使用善得定治疗病情得到控制者。因此,对于诊断小肠淋巴管扩张症者为了得到有效治疗,还应该通过全胃肠造影、CT等检查,明确有无局限性病变,通过淋巴管核素显像或淋巴管造影来了解是否明确的淋巴管病变。总之,在临床上出现以腹泻、浮肿、浆膜腔积液为主要表现,实验室检查出现淋巴细胞减少,白、球蛋白减少,应怀疑小肠淋巴管扩张症。进一步行内镜检查表现为小肠黏膜弥漫性分布小白点、小息肉样改变,经病理证实小肠黏膜或黏膜下层淋巴管扩张,即可诊断。中链脂肪酸饮食是治疗的基础。进一步行消化道造影、CT、淋巴管造影等有助了解病情,为进一步手术等治疗提供必要的依据。12