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文档简介
营养性维生素D缺乏性佝偻病
RicketsofVitaminDDeficiency定义:营养性维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱,导致生长着的长骨干骺端生长板和骨基质矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。
佝偻病同时有骨质软化症,长骨与生长板同时受损。成人维生素D不足使成熟骨矿化不全,则表现为骨质软化症(Osteomalacia)。
年龄:婴幼儿是高危人群,特别是小婴儿,生长快、户外活动少。地区:北方患病率高于南方。流行现状:发病率逐年降低,病情趋于轻度。发病情况维生素D的来源和调节
SunexposureMotherSourceofVitD
FoodSupporttwoweeksNaturalfoods:inadequateMajorsourceNaturalfoodsBreastmilk
1µg
/LCow’smilk
0.5-1µg/LEgg
1.75µg
/100gButter
0.75-1.5µg
/100g*VitD1µg=40IU维生素D的含量强化食物VitD含量AD强化奶15µg/L
(9.75µg/660ml)婴儿配方奶10µg
/100g(758ml)奶米粉10µg
/100g(4µg
/40(g·d))*VitD1µg=40IU
VitaminDMetabolism&MineralHomeostasis25-OHD1,25(OH)2D1,25(OH)2DCaPPTHVitD2UVLVitD37-DHCCVitD营养的评价正常含量
25-OHD
11ng/ml~60ng/ml
1,25-(OH)2D
25~49pg/ml血清25-OHD浓度较稳定,可反映体内维生素D营养状况1,25(OH)2D3的作用促进小肠粘膜对钙磷的吸收促进肾小管对钙磷的重吸收促进骨重吸收、骨样组织成熟和钙盐沉积1,25(OH)2D3的作用
对分化、增殖细胞发挥作用:造血系统、角化细胞及分泌甲状旁腺激素及胰岛素的细胞。对许多癌细胞如乳腺、前列腺癌细胞起作用。VitD2,3自身反馈自身反馈VitD的调节25-(OH)D31,25-(OH)2D3低血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的调节+PTH低血磷1,25-(OH)2D3
1,25-(OH)2D3
VitD的调节高血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的调节高血磷+CT围生期维生素D不足日照不足生长快,需要增加食物中补充维生素D不足疾病影响病因高危因素
地区:
北方>南方年龄:
婴儿,尤其是早产儿
季节:
冬、春季发病机理小肠Ca、P吸收PTH调节迟钝,PTH低血钙不能恢复继续
手足搐搦(Tetany)PTH破骨细胞作用骨重吸收血钙恢复
骨软化成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡)骨样组织堆积(Rickets)肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血钙骨骺骨松质骺板骨膜骨皮质基质成骨细胞皮质增殖层肥大层退化层正常骨干骺端生长板模式图长骨干骺端病理改变正常VitD缺乏钙化骨小梁类骨质
必须有维生素D缺乏的高危因素。
可以维生素D缺乏的发病机理解释临床表现与血生化改变。临床表现:
主要表现为生长最快部位的骨骼改变,并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。
佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现;围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍,并可影响行为发育和免疫功能。非特异性神经精神症状(参考依据):
多为神经兴奋性增高的表现,如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。血生化改变:X线:正常或钙化线稍模糊血清25-(OH)D下降PTH升高血钙下降、血磷降低碱性磷酸酶正常或稍高初期(早期)
(二)激期1.头部:颅骨软化、方颅、前囟闭合延迟、出牙延迟2.胸廓:肋骨串珠(Rachiticrosary)、鸡胸、漏斗胸、
肋膈沟(Harrison`sgroove)3.四肢:手镯、脚镯、O形腿、X形腿4.脊柱:脊柱后突或侧弯5.其他:肌肉韧带松弛、腹肌张力低→蛙腹临床表现鸡胸胸廓1岁左右肋骨串珠手镯、脚镯方颅鸡胸(pigeonbreastdeformity)赫氏沟(Harrison’sgroove)O、X腿(bowlegs)萌牙迟(eruptionofteeth:delayed)全身肌肉松弛,肌张力、肌力下降郝氏沟肋膈沟(Harrison`sgroove)胸廓鸡胸赫氏沟O型腿(膝内翻)X型腿(膝外翻)(二)激期4.脊柱:脊柱后突或侧弯临床表现(二)激期5.其他:肌肉韧带松弛、腹肌张力低→“蛙腹”临床表现(二)激期6.其他:常伴营养不良、贫血,出现肝脾大,智力发育迟缓。易患感染性疾病。临床表现血生化改变:血清25-(OH)D3显著下降PTH显著升高血钙稍低血磷显著降低碱性磷酸酶显著升高X线:长骨钙化带消失;干骺端呈毛刷样、杯口状改变;骨骺软骨盘增宽(>2mm);骨质稀疏,骨皮质变薄;可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。正常上肢长骨X线佝偻病上肢长骨X线正常下肢长骨X线佝偻病下肢长骨X线恢复期
以上任何期经日光照射或治疗后,临床症状和体征逐渐减轻或消失。X线:治疗2~3周后出现不规则钙化线,骨骺软骨盘逐渐恢复正常。血生化改变:血钙、磷逐渐恢复正常;碱性磷酸酶约需1~2月降至正常水平。逐渐恢复正常恢复正常后遗症期多见于2岁以后的儿童X线:骨骼干骺端病变消失残留不同程度的骨骼畸形。
血生化:完全恢复正常膝外翻畸形
诊断
正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。“金标准”:血生化与骨骼X线检查七、鉴别诊断Differentialdiagnosis
与佝偻病的体征的鉴别:(一)
粘多糖病(二)
骨软骨营养不良(三)
脑积水粘多糖病
粘多糖代谢异常多发性骨发育不全:
头大、头型异常、脊柱畸形、胸廓扁平骨软骨营养不良Achondroplasia四肢短、头大、前额突、腰椎前突、臀部后突脑积水Hydrocephalus头围进行性增大、落日眼、破壶音软骨发育不良:头大、前额突出脑积水:前囟进行性增大
低血磷抗维生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷。远端肾小管酸中毒:远曲小管泌氢不足,尿中丢失钠钾钙,继发PTH亢进,骨质缺钙。维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型-肾脏1-羟化酶缺陷;
Ⅱ型-靶器官1,25-(OH)2D
受体缺陷。肾性佝偻病肝性佝偻病其他病因导致的佝偻病一般治疗:VitD制剂:以口服治疗为主。钙补充:食物、Ca制剂。治疗:目的在于活动期,防止骨骼畸形。鼓励户外活动:强化食物:
预防合理使用VitD制剂:预防
围生期:孕母应多户外活动,食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食物;妊娠后期适量补充维生素D(800IU/d)。户外活动:婴幼儿期:日光浴(户外活动)与适量补充维生素D。补充维生素D
早产儿、低出生体重儿、双胎儿:
生后1周开始补充维生素D800IU/d,
3个月后改预防量。足月儿:
生后2周开始补充维生素D400IU/日,至2岁;夏季可暂停服用。
钙剂:一般可不加服。谢谢倾听!维生素D缺乏性手足搐搦症
滨州医学院附属医院儿科田春梅
维生素D缺乏性手足搐搦症(TetanyofVitaminDDeficiency):是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一,多见6月以内的小婴儿。发病机理小肠Ca、P吸收PTH调节迟钝,PTH低血钙不能恢复继续
手足搐搦(Tetany)PTH破骨细胞作用骨重吸收血钙恢复
骨软化成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡)骨样组织堆积(Rickets)肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血钙正常总血Ca
2.2~2.6mmol/L游离Ca2+
1.25mmol/L神经肌肉兴奋性增高,出现抽搐总血钙<1.75mmol/L~1.88mmol/L(<7mg/dl~7.5mg/dl)
游离Ca2+<1.0mmol/L(4mg/dl)隐匿型表现总血Ca1.75~1.88mmol/L陶瑟征Trousseausign(+)
腓反射Peronealsign
(+)面神经征Chvostek’ssign(+)典型手足搐搦症状惊厥convulsion手足搐搦carpopedalspasm喉痉挛laryngospasm
总血Ca<1.75mmol/L
游离Ca2+
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