额颞叶痴呆16例临床分析

额颞叶痴呆16例临床分析

爱斯基失眠症（td）是一种由前叶或叶前的神经退行性变引起的认知行为障碍综合征。这是继阿尔茨海默病（ad）和单方面运动智力（lb）之后的第三种癫痫发作类型。其在认知明显下降出现前往往有较长一段时间的非认知行为症状及人格改变的阶段,因此,在临床工作中,FTD易被误诊误治,尤其是在疾病早期。但因各种原因,目前我国关于FTD的临床特点报道较少,相当多的临床医生对FTD并不熟悉,而其临床特征特别是在疾病晚期时与AD间有不少的重叠,鉴别困难,不利于痴呆的综合防治。为此我们查阅了2001年至2011年在我院住院和门诊诊治的共16例FTD患者,回顾性分析FTD的临床相关特点,希望对提高临床医生在FTD的早期诊断和早期治疗上有所帮助,进一步提高FTD患者的生活质量。1对象和方法1.1ftd诊断标准收集2001年1月至2011年12月我院住院和门诊诊治的FTD患者16例,均符合1998年Neary提出的FTD诊断标准,为进一步明确诊断,特别是与其他类型痴呆鉴别,部分患者行头颅CT、MRI、甲状腺功能、梅毒血清学测试、叶酸及维生素B12水平、脑脊液等检查,最终由我院老年精神科或神经科专家确诊。1.2入院时认知功能评估门诊和已经出院患者通过回顾病案资料及电话随访,仍住院患者向家属采集全部病例详细病史,由专科医师体检并进行全面的认知功能、精神行为症状及日常生活功能的评估,包括简易精神状态检查(MMSE)、韦氏成人记忆量表(WMS)、韦氏成人智力量表(WAIS-RC)、神经精神问卷(NPI)、日常生活功能评定量表(ADL)等,行相关血液学、脑脊液检查,无禁忌患者补充行头颅MRI检查。1.3统计所有数据由SPSS13.0统计软件录入和分析,P<0.05为有统计学差异。2结果2.1发病年龄及教育程度16例患者中男性6例,女性10例,分别来自农村9例,城市7例,均已婚。全部病例均是隐袭起病,发病年龄最早43岁,最晚70岁,平均发病年龄(58.3±9.7)岁,就诊时平均起病时间29(14~58)个月。平均教育程度为(4.5±2.2)年。有阳性精神疾病(不局限于痴呆)家族史者3例。有吸烟史3例(均是男性),饮酒史2例(均是男性),伴高血压2例(1例男性,1例女性),伴糖尿病3例(1例男性,两例女性),伴高血脂1例(男性)。2.2异常、语言异常及行为本组FTD患者的病案资料显示,FTD早期的首发症状以人格改变(75%,包括以自我为中心、性格暴躁、突然变得大方花钱无度等)、精神行为症状(幻觉1例,妄想1例)、语言障碍(25%,包括命名性失语、自发言语减少、重复刻板语言等)或(伴)记忆力下降(50%)等为主。在其整个病程中,伴随认知功能的逐步下降,可能会逐渐出现各种非特异的症状表现,具体分布见表1。本组病例的异常或刻板行为包括无目的徘徊、拍打、踢门等;易激惹包括打骂照料者、摔东西;口欲亢进主要是不能控制进食;脱抑制行为有当众手淫或随地大小便;收藏癖包括捡拾垃圾、废旧报纸、宣传广告等。2.3wacs-rc评分本组患者中,共有7例患者因就诊时痴呆程度较重而不能完成认知测评。MMSE及WMS量表分平均评分均提示有认知功能下降,但分布不均,尚有评分正常者5例。WAIS-RC也有4例处于边缘水平,8例神经精神问卷评分明显异常,亦提示该组患者精神症状丰富且严重。ADL平均分较高,日常生活功能受损明显,且以工具性日常生活能力受损为主。见表2。2.4额哌叶缩支本组患者头颅CT或MRI全部均表现为额颞叶萎缩,且多不对称。8例行MRI检查的患者中,2例患者除颞叶萎缩明显外还伴不同程度的海马萎缩。2.5被异常的部位本组FTD的首次诊断符合率总体在50%左右。当症状不典型或相关检查不充分时,其被误诊的概率较高。最易被误诊为AD(3例,占18.75%),其次是精神分裂症(2例,占12.5%)和抑郁障碍及血管性痴呆等。3认知和病理反应本次研究所收集的16例患者均符合1998年Neary等提出的FTD诊断标准,该诊断标准以早期出现人格和社会行为异常为核心症状,贯穿病程始终,是目前临床研究最常用的FTD诊断标准。尽管有标准可遁,但因各种原因,该病的实际诊断符合率却差强人意。早期症状的错误识别使FTD的正确诊断延迟,85%以上行为异常型的FTD患者因为症状的错误识别而至正确诊断平均延迟2年,60%的语义型痴呆的诊断也被延迟2年。从本研究看,早期正确诊断的符合率在50%左右,在疾病早期或病情未充分发展时,极易被误诊为AD、精神分裂症、抑郁障碍及血管性痴呆等。因此,在临床工作中,FTD与AD的鉴别是重点。FTD与AD均是神经变性疾病,有文献报道,在65岁以前的痴呆患者人群中,有认为FTD与AD的患病率几乎相等。特别是患者因记忆下降为主诉,人格改变、淡漠、脱抑制、刻板行为及语言障碍等精神行为症状不是特别突出,而头颅CT或MRI影像学合并海马萎缩时,鉴别就有一定困难。AD患者的核心症状为进行性的不可逆的记忆力减退,特别为情景记忆,多早期出现认知方面损害,其性格改变较晚,其精神行为症状有别于FTD,晚期常见幻觉妄想。而FTD患者执行功能损害早且重于记忆减退,定向力、视空间能力有一定保留,早期出现人格改变、脱抑制、刻板等异常精神行为症状。FTD患者的记忆力损害可能与注意力不集中、动机缺乏、语言障碍等有关。FTD患者比AD有更严重的淡漠、异常运动、脱抑制和欣快症状。Lindau及其同事发现,脱抑制(46%)、不合社会礼宜的行为(21%)、淡漠(21%)是FTD最常见的症状。本研究也提示,FTD的首发症状以人格改变、精神行为症状、语言障碍或(伴)记忆力下降等为主。脱抑制症状的出现有诊断提示意义。血管性痴呆患者可以早期出现精神行为异常,但多与梗死灶的部位有关,以欣快、情感的自我控制差、幻觉多见。FTD患者以人格改变、刻板、淡漠常见。本组有语言障碍的患者就出现误诊的情况,因此也要注意与血管性痴呆鉴别。早期的执行功能障碍伴淡漠、少语、兴趣缺乏可被误诊为抑郁。本组1例被误诊为抑郁障碍的患者在早期即以淡漠、懒散、少语为主,家人及临床均未足够重视。另外,本组2例患者因突出的脱抑制行为、幻觉妄想且发病年龄较年轻等,在门诊一直拟精神分裂症治疗,但后来出现的痴呆表现和影像学改变则可明确诊断FTD。对伴有锥体外系症状的患者还需同帕金森病及路易体痴呆等鉴别。非老年科或神经科的普通医师应提高警惕。对于部分(10%~30%)有痴呆家族史的患者,可行MAPT和PGRN基因突变筛查,但目前由这两种基因突变所导致的FTD在临床表现上尚无法区分。神经心理测验尤其是语言方面的测验对鉴别诊断会有帮助。如对照料者行额叶行为问卷或神经精神问卷调查等。但是,单一的神经心理学测验表现并不足以诊断FTD,而非认知症状,如自知力缺乏、人际交往失范、反社会行为或淡漠、意志缺失等,鉴别AD与FTD时比认知测验更为敏感。但使用不同的测验工具或在疾病的不同阶段进行测验,其结果差异很大。如在本研究中,早期的患者其MMSE或WMS评分可能正常。而在疾病晚期,则难于进行神经心理测试。综合病史及神经心理测验有助于鉴别FTD与AD或血管性痴呆。目前尚缺乏确定的可诊断FTD的生物学标志物,头颅影像学检查等就显得尤为重要。影像学检查是排除肿瘤等新生物、血管性疾病、脱髓鞘疾病等的重要手段。如果条件允许,尽可能所有的病例都行影像学的检查,特别是MRI。CT虽然也足够,但有时较轻微的局灶的改变,普通的放射科医生可能不报告。在影像学方面,FTD颞叶萎缩以外侧结构为主,且多不对称。而AD为颞叶内侧结构特别是海马萎缩严重。本研究也显示同样的结果。可见海马体积测量对AD与FTD鉴别有一定帮助,但是合并海马萎缩的患者,需要结合临床症状整体判断。影像学检查对FTD及血管性痴呆鉴别很有帮助,特别是功能影像学异常。目前新的影像学技术层出不穷,如f-MRI、PET等检查也有助于FTD的