营养和营养障碍性疾病

第五章营养和营养障碍性疾病

第一节小儿营养基础一、能量代谢总能量消耗为1、基础代谢率基础代谢2、食物的热力作用3、活动消耗4、排泄消耗

5、生长所需

二、宏量营养素1、碳水化合物2、脂类以乳类为主食的35%~50%其他的25%~30%3、蛋白质供能10%~15%三、微量营养素1、矿物质2、维生素脂溶性ADE水溶性BC3、水婴儿150ml/kg.d成人40~50ml/kg.d第二节婴儿喂养

一、母乳喂养㈠人乳的特点1、营养丰富2、生物作用①缓冲力小②免疫成份③生长调整因子3、其他㈡人乳的成份初乳产后4天内蛋白质含量最高过渡乳产后5~14天脂肪含量最高成熟乳＞14天㈢、不宜哺乳的情况二、部分母乳喂养三、人工喂养㈠牛乳的缺陷1、乳糖含量少2、宏量营养素百分比不当3、肾负荷重4、缺乏免疫因子㈡牛乳的改造1、配方奶粉2、全牛乳的改造加热、加糖、加水㈢奶量摄入的估计1、配方奶粉摄入量的估计2、全牛乳摄入量的估计㈣婴儿食物转换＞4个月每天摄奶量＞1000ml每次摄奶量＞200ml添加原则由稀到稠、由细到粗、由一种到多种、由少到多，婴儿健康、消化功能正常时逐渐添加。

第五节维生素D缺乏性佝偻病定义：是因为小朋友体内维生素D不足使钙磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。一、维生素D的生理功能㈠维生素D的起源及代谢的调整见下页

食物中摄取皮肤紫外线照射↘↙维生素D↓肝（25-羟化酶）↓25-（OH）D

（+）低血磷→←高血磷（—）

肾（1-α羟化酶）（＋）甲状旁腺素→←降钙素（－）↑－↑+低血钙高血钙1，25-（OH）2D㈡1，25-（OH)2D 的生理功能1、经过增进小肠黏膜细胞合成结合蛋白使钙可溶性增长，增进小肠黏膜对钙磷的吸收。

2、增进成骨细胞的增殖和破骨细胞分化，直接作用于骨的矿物质代谢。3、增长肾小管对钙磷的重吸收，降低尿磷的排出，提升血磷浓度，有利于骨的钙化作用。二、维生素D的起源1、母体-胎儿的转运2、食物中的维生素D3、皮肤的光照合成三、病因1、围生期维生素D不足2、日照不足3、摄入不足4、生长过速5、疾病原因胃肠道或肝胆疾病肾损害6、药物影响苯巴比妥可使氧化酶系统活性增高使维生素D分解加速四、发病机制维生素D缺乏

肠道吸收钙、磷下降

血钙下降

甲状旁腺PTH分泌降低PTH分泌增长肾小管重吸磷下降

血钙不能恢复正常破骨细胞作用增长低血磷

手足抽搦症骨重吸增长血钙正常或偏低钙磷乘积降佝偻病骨骨钙化障碍五、病理钙、磷乘积<40时，软骨细胞增殖、分化和凋亡程序紊乱，骨骺端骨样组织堆积，临时钙化带增厚，骨骺膨大，长骨生长停滞不前。六、临床体现㈠早期1、神经兴奋性增高（2~3月开始）2、无骨骼病变，X线骨片可正常或钙化带稍模糊3、血清25-（OH)D3PTH血钙、磷碱性磷酸酶正常或稍高㈡激期1、神经精神症状愈加明显。

㈡激期1、神经精神症状愈加明显。2、骨骼变化①头部a颅骨软化b方颅c前囟迟闭d乳牙萌推迟②胸廓a肋骨串珠b郝氏沟c鸡胸或漏斗胸③四肢a手镯或脚镯b“O”或“X”型腿④脊柱后凸或侧弯⑤骨盆畸形3、肌肉关节松弛4、神经系统发育缓慢

5、血液生化变化：血钙血磷钙磷乘积<40碱性磷酸酶6、x线片骨骼变化：常规摄腕部正位片长骨骨骺软骨带明显增宽临时钙化带模糊不清呈毛刷样骨样组织向干骺端四面伸出呈杯口状㈢恢复期碱性磷酸酶需1~2月恢复正常骨骼x线片在治疗2~3周后重新出现临时钙化带

㈣后遗症期见于2岁以上小朋友，能够有“O”或“X”型腿方颅鸡胸等七、诊疗病史临床体现血生化早期25-(OH)D3降低，是可靠的诊疗原则。x线八、鉴别诊疗（一）、与佝偻病的体征的鉴别1、粘多糖病2、软骨营养不良3、脑积水4、先天性甲状腺功能低下（二）、与其他病因所致的佝偻病①低血磷抗维生素D佝偻病（家族性低血磷）②远端肾小管酸中毒③维生素D依赖性佝偻病a、Ⅰ型b、Ⅱ型④肾性佝偻病⑤肝性佝偻病九、治疗1、口服维生素D剂量50~100ug，2~4周后改为预防量10ug2、维生素D320~30万IU肌注一次2~3月后口服预防量

八、预防1、围生期2、婴幼儿期维生素D缺乏性手足抽搐症一、病因及发病机制1、维生素D缺乏早期2、春季户外活动增多或应用维生素D治疗早期3、其他二、临床体现：手足抽搐喉痉挛和惊厥可伴有佝偻病活动期体现1、隐匿型血清钙浓度1.75~1.88mmol/L没有经典症状①面神经征②腓反射③陶瑟征二、临床体现手足抽搐喉痉挛和惊厥可伴有佝偻病活动期体现1、隐匿型血清钙浓度1.75~1.88mmol/L没有经典症状①面神经征②腓反射③陶瑟征

2、经典发作血钙<1.75mmol/L①惊厥：主要体现一般为无热惊厥②手足搐搦③喉痉挛三、诊疗1、无热惊厥2、发作后神志清3、无神经后遗症4、多在春季发病5、有佝偻病症状和体征6、血钙<1.75~1.88mmol/L四、鉴别诊疗1、低血糖2、低血镁3、婴儿惊挛症4、甲状旁腺功能减退5、中枢神经系统感染6、急性喉炎五、治疗1、急救处理①保持呼吸道通畅②止惊：10%水合氯醛40~50mg/kg/次保灌肠安定0.1~0.3mg/kg/次静注2、钙剂治疗：10%葡萄糖酸钙5~10ml加入葡萄液10~20ml中静点或10%氯化钙口服。3、维生素D治疗症状控制后按佝偻病治疗法。六、预防1、日光照射2、浓鱼肝油第六节蛋白质-热能营养障碍一、蛋白质-热能营养不良是因为缺乏能量和/或蛋白质所致的一种营养缺乏症，主要见于3岁如下婴幼儿。消瘦型---能量供给不足浮肿型---蛋白质供给不足消瘦浮肿型---两者之间㈠、病因1、长久摄入不足2、消化吸收不足3、需要量增多4、消耗量过大㈡、病理生理1、新陈代谢异常（1）蛋白质：摄入不足负氮平衡血清蛋白下降水肿

（2）脂肪：脂肪动员血清胆固醇肝内代谢肝损害（3）碳化合物：食物不足消耗增长血糖下降低血糖。（4）水、盐代谢：营养不良脂肪消耗细胞外液容量浮肿ATP合成细胞膜上钠泵障碍细胞内Na+细胞外液低渗低渗性脱水

（5）体温调整能力下降：热量不足、皮下脂肪薄、血糖低、脉率低周围血循环差

2、各系统功能低下①消化系统：消化液分泌降低消化功能低下腹泻②循环系统：心肌纤维水肿心肌收缩力下降搏出量降低血压下降③泌尿系统：肾小管水肿重吸收降低尿量增长、比重下降。④神经系统：精神克制、烦躁、学习能力下降。⑤免疫系统：非特异性功能和特异性功能均下降（三）临床体现1、体重不增。2、体重下降。3、皮下脂肪降低：腹部躯干臀部四肢面颊测量措施：在腹部脐旁乳头线上，以拇指和食指相距3cm处，与皮腹表面垂直90度角将皮脂层捏起，量其上缘厚度，Ⅰ度--0.8~0.4cm.Ⅱ度--<0.4cm.Ⅲ度--脂肪层几乎完全消失。

4、精神状态：轻者无异常，重者精神萎靡反应差。5、体温低。6、食欲差，腹泻。7、浮肿。营养不良分度项目Ⅰ度Ⅱ度Ⅲ度体重＜正常值15%~25%25%~40%>40%身长正常较正常低明显低正常精神状态无明