先天性心脏病y

CongenitalHeartDisease(CHD)ShengjingHospitalPediatricsYuXuexinIntroductionCHDisdefinedasanabnormalityincirculatorystructureorfunctionthatispresentatbirth,evenifitisdiscoveredmuchlater.

Incidence:6.9‰inaliveneonatal.150,000neonatalsufferfromCHDinChinaperyear.Newtreatments：catheterization、

developmentofoperation,etc.

ObjectandRequestFamiliarwiththeetiologyandclassificationofCHD.Masterthehemodynamics、clinicalmenifestationanddiagnosisofcommoncomplicationsinVSD,ASD,PDAandTOF.EtiologyInternalfactors：genemutationorchromosomeaberration.Externalfactors:intraureteralinfection、ray、drug、metabolicdiseases、intraureteralhypoxia.Classificationleft-to-rightshunts

CyanosismaybeVSD、PDA、ASD

right-to-leftshunts

non-shuntsCyanosis

TOF、dislocationofmainarteryPulmonaryarterystenosis、aorticstenosisBasedonshuntbetweenrightandleftheartPatentductusarteriosus

PDACommonCHDinClinicAtrialseptaldefect

ASDVentricularseptaldefect

VSDTetralogyofFallot

TOF1234VentricularSeptalDefect（VSD）1、membranedefect85%2、musculardefect3、funneldefect10%20-50％VSDcancloseupwithouttreatment.1、minordefect2、mediadefect3、majordefectAnatomyMostcommon，30%inCHD。PathobiologyRV

blood↑,pulmonaryhypertension,persistentcyanosis(Eisenmengersyndrome)LVblood↓,bodycirculation↓HemodynamicsBeforepulmonaryhypertension

RARV（blood↑）Pulmonaryartery(dilation)Pulmonarycirclation

(congestion)RV(dilation)LA(hypertrophy)LV(hypertrophy)（射血量减少）bodycirculationBloodvolume↓shuntHemodynamicsBodycirculation（mixedblood）RALAPulmonaryArterydilationRV（Dilation)AfterpulmonaryhypertensionLVDynamicPulmonaryhypertesionObstructivepulmonaryhypertesionshuntClinicalManifestation症状：分流量大时：生长迟缓、体重不增、消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗、反复呼吸道感染、心衰。声音嘶哑（肺动脉压迫喉返神经）。体征：胸骨左缘3、4肋间Ⅲ-Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向四周传导，伴有震颤。肺动脉第二音亢进。二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音ExaminationX线：左、右心室增大，以左室增大为主，主动脉弓影较小，肺动脉段突出，肺野充血。艾森曼格综合征：肺动脉主支增粗，肺外周血管影很少，宛如枯萎的枯枝。心电图USComplicationsandtreatment合并症支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎治疗小型缺损：不一定手术治疗。中型缺损：5-6岁做手术。大型缺损并反复心衰者：可在6月-2岁内做手术。介入治疗AtrialSeptalDefect

ASD5-10%病理解剖：

1.原发孔型：约占15%，缺损位于心内膜垫与房间隔交界处。

2.继发孔型：中央型，最常见，约占75%，缺损位于房间隔中心卵圆窝。

3.静脉窦型：约占5%，分为上腔型和下腔型。

4.冠状静脉窦型：约占2%，缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间。AtrialSeptalDefect

ASDHemodynamicsHemodynamicChange上、下腔静脉血肺静脉右心房（扩大）左心房右心室（增大）左心室（血量减少）肺血流量明显增加（肺充血）肺小动脉痉挛、增厚体循环供血不足

右向左分流（消瘦、乏力、心悸、气短等）艾森曼格综合征(少数病人晚期）ASDEtibiologyPulmonarycirculationbloodvolumeincreaseBodycirculationbloodvolumedecreaseClinicalMenifestationSymptoms：分流量大：肺充血、体循环血量不足。体型瘦长、面色苍白、乏力、多汗、生长发育迟缓。反复呼吸道感染、心衰。听诊：第一心音亢进，肺动脉第二心音增强第二心音固定分裂胸骨左缘第二肋间2-3级喷射性收缩期杂音三尖瓣舒张期杂音

房缺辅助检查X线：分流大。右心房及右心室增大为主，心胸比大于0.5。“肺门舞蹈”。梨形心。ECG：电轴右偏，P-R间期延长，V1及V3导联成rSr’或rsR’等不完全性右束支传导阻滞。B-US：右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。ASD并发症和治疗并发症支气管肺炎、心衰等治疗学龄前手术介入性心导管术应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺占先心病总数15%。动脉导管未闭（PDA）病理解剖及分型动脉导管未闭病理生理1、肺循环充血2、体循环供血不足3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫—差异性青紫动脉导管未闭PDA血流动力学示意图动脉导管未闭临床表现症状：与VSD、ASD相同体征：胸骨左缘上方连续性“