内科-风湿免疫科-自身免疫性疾病

自身免疫性疾病

皮肌炎、多发性肌炎硬皮病—皮肤病学—概念：胶原病，结缔组织病

与自身免疫有关的一类疾病—皮肤病学—特点血清中有自身抗体、致敏淋巴细胞它们作用于靶组织，造成损伤动物实验可复制该模型，并能转移转归与自身免疫强度有关慢性迁延遗传倾向—皮肤病学—主要疾病内含多个病谱：皮肌炎、硬皮病、红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、桥本甲状腺炎、重叠综合征等—皮肤病学—皮肌炎概念原因不明的累及皮肤、横纹肌的弥漫性炎症，表现为进行性对称性近端肌无力、多种皮肤损害。其中只有肌肉改变而无皮疹者称多发性肌炎。男女比为1：2，病因尚不完全清楚，约10%的患者合并恶性肿瘤。—皮肤病学—病因：自身免疫紊乱、病毒感染等细胞免疫：将致敏淋巴细胞转移到小鼠或豚鼠可诱导多发性肌炎。体液免疫：γ-球蛋白增高，类风湿因子、抗核体及特异性的自身抗体。病毒感染：电镜检查发现肌细胞核内、血管内皮细胞、血管周围的组织细胞或成纤维细胞的胞浆和核膜内有线状结构小体，与粘病毒类似。

—皮肤病学—临床表现典型皮疹：双上眼睑和颜面水肿性暗色或紫斑疹。—皮肤病学—Gottron征，掌指为关节和指间关节伸面鲜红色或暗紫色斑疹和丘疹，上覆细小糠状鳞屑，萎缩，有毛细血管扩张和色素减退，皮肤异常色病样皮疹—皮肤病学—肌炎：骨骼肌和心肌、平滑肌四肢近端肌肉、肋间肌和膈肌、呼吸因难；心肌、心力衰竭肌无力、肌痛、压痛、运动痛、运动障碍、肌肉萎缩、肌纤维化或使肌肉变硬

颈部肌肉受累----抬头困难咽喉及食管肌肉受累-----吞咽困难膈肌及呼吸肌受累-----呼吸困难—皮肤病学—其它：发热、关节痛、间质性肺炎、心包炎、胸膜炎、肝脾及淋巴结肿大等。

累及皮肤、肌肉和内脏器官，恶性肿瘤。—皮肤病学—病理学皮疹的组织病理：与SLE相似。骨骼的组织病理、特发性肌病的肌肉纤维有变性、再生、坏死及细胞吞噬现象，肌肉内动静壁上可见IgG、IgG、IgM和C3的沉积。

—皮肤病学—实验室检查非特异性指标：肌浆酶：血清肌酸磷酸酶（CPK）、醛缩酶（ALD）、谷草转氨酶（AST/GOT）、谷丙转氨酶（ALT/GPT）及乳酸脱氢酶（LDH）的增高。与病情的活动度相关。尿肌酸：24小时尿肌酸量常大于200mg，常达400~1200mg。—皮肤病学—特异性指标：免疫学指标：多种自身抗体阳性。有诊断价值的有抗Jo-1抗体、抗PM-1抗体均为特异性的PM抗体、抗Mi抗体。肌电图：肌病图型肌原性损害。①失神经纤维性颤动；②随意收缩时可见低电位；③出现短时波或复合波肌活检：肌纤维横纹消失、变性、坏死，间质炎性细胞浸润。—皮肤病学—诊断主要根据①对称性近端肌痛及肌无力；②血清肌浆酶增高；③典型的肌电图异常；④典型的肌活检所见；⑤典型的DM皮诊。

—皮肤病学—治疗皮质类固醇激素：醋酸泼尼松40～60mg/d，肌浆酶降至正常才开始减量。雷公藤免疫抑制剂、氨甲蝶呤、环磷酰胺。非甾体抗炎药、蛋白同化激素。

—皮肤病学—康复及时就诊：慢性病活动期要绝对卧床休息注意营养，高蛋白、高维生素、低盐饮食为主避免日晒，注意保暧，避免受凉感冒加强皮肤、粘膜护理，防止感染。减轻肌肉萎缩。除外恶性肿瘤。不可自行将皮质类固醇激素减量或停药。防止和减少各种感染全科医师应将社区此类对象登记造册定期上门访视给予指导。

—皮肤病学—硬皮病概念：表现为局限性或弥漫性皮肤增厚和硬化，并可伴有心、肺、肾、胃肠等内脏器官的损害的自身免疫性疾病。分为系统性和局限性。有多个系统的硬化者，为系统性硬皮（化）症。

—皮肤病学—病因尚不明血管学说：小血管、内膜增生、血管硬化、直至管腔闭塞。胶原代谢异常学说：皮损内胶原合成增加，纤维化。免疫异常学说：淋巴细胞为主的细胞浸润，多种自身抗体。

—皮肤病学—临床表现

1.系统性硬皮病，进行性系统硬化症（PSS）。有肢端硬化症、弥漫