Graves眼病的鉴别诊断

Graves眼病的鉴别诊断CONTENT01GO的临床表现02GO的诊断03GO的鉴别诊断01GO的临床体现Graves眼病Graves眼病(GO)，是Graves病最常见的甲状腺外体现GO在欧洲人群的患病率大约是10/10000GO的发病机制眼球突出眼睑及结膜的炎症，出现眼睑红肿，结膜充血水肿眼外肌增厚，致眼球运动减弱和复视严重的病例可出现眶尖部视神经受压，从而视力下降GO的临床体现GO的临床体现GO一般为双侧眼受累，也可仅见于单侧GO的影像学体现CT或MRI显示，经典情况可见上、中、下直肌的增粗。在最严重的情况下，能够看到眶尖处的视神经受到压迫。02GO的诊疗GO的初步诊疗ABC病史临床体现辅助检验01（1）甲状腺功能异常；（2）眼球突出（＞20mm，或双侧相差＞2mm）；（3）眼外肌受累；（4）视神经功能障碍。若存在眼睑挛缩，合并如下情况之一可诊疗02（1）眼球突出（＞20mm，或双侧相差＞2mm）；（2）眼外肌受累；（3）视神经功能障碍。并排除其他疾病引起的类似症状或体征。若不存在眼睑挛缩，须甲状腺功能异常，且合并如下情况之一GO的诊疗原则03GO的鉴别诊疗类似GO的眼眶疾病特发性眼眶炎症（IOI）结节病干燥综合征血管炎其他原因造成的眼眶炎症眼眶感染眼眶肿瘤罕见的淋巴增生性疾病眼眶动静脉畸形IgG4有关性疾病特发性眼眶炎症（IOI）眼眶假瘤A肌炎C泪腺炎E巩膜炎BD视神经周围炎Tolosa–Hunt综合征FIOI的临床特征与GO不同，IOI一般与甲状腺功能障碍或甲状腺本身免疫无关，且多为单侧，影像学特征与GO也有所不同。IOI的发病一般是急性的，其特征是在数小时或数天内出现疼痛、眼睑水肿、眼球突出、眼球运动减弱和结膜充血水中。IOI的影像学特征在放射学上，IOI的特征是眼眶肌肉、纤维脂肪组织、泪腺和色素层巩膜部的炎症浸润。主要影像学特征涉及:CT扫描病灶均质或不均匀，呈局灶弥漫性;MRI上病灶均质或异质性，局灶性或弥漫性，T1和T2加权扫描一般为低信号，可能是因为病灶部分纤维化。可见球后区脂肪浸润和水肿，MRI可检测到肌肉或视神经的细微炎症。又称为炎性假瘤，多为良性病变，除了眼眶外，还可累及肺脏组织学上，炎性假瘤的特征是存在急性和慢性炎症成份，涉及B淋巴细胞、T淋巴细胞、浆细胞、肌成纤维细胞等急性期免疫浸润；亚急性和慢性型中，眼外肌、眼眶脂肪、泪腺体积逐渐增大；晚期发生明显的纤维化眼眶假瘤眼眶假瘤的临床体现根据所累及的眼眶构造可将假瘤分为前、弥漫性、根尖性或后根性。弥漫性假瘤与前路假瘤相同，但症状更严重。0103前假瘤累及眼球、结膜、眼睑和眼外肌。疼痛是最常见的症状，其次是球结膜水肿和复视，眼球突出较为罕见。02根尖假瘤是最严重的形式，在最坏的情况下会造成视力下降。04视神经周围炎与视神经炎或视神经病变不同，视神经周围炎影响视神经鞘，而不是轴突。该炎症十分罕见，其特征是疼痛、视盘肿胀、弓状和中心旁视野缺损。Tolosa-Hunt综合征的特征是眼肌麻痹伴极度疼痛，由海绵窦或眼眶上裂的肉芽肿性炎症引起。一般是单侧发病，CT扫描能够排除骨侵蚀。MRI对海绵窦疾病的表征更为敏感。与其他形式的IOI一样，活检时可见肉芽肿型的非特异性炎症浸润。糖皮质激素对这种综合症反应迅速，尽管本病易频繁复发。Tolosa–Hunt综合征Tolosa–Hunt综合征结节病结节病是一种特发性炎症性疾病，造成一种或多种器官和组织出现非干酪样肉芽肿。发病年龄高峰在20到40岁。结节病有眼眶体现时，超出二分之一的患者有与慢性呼吸系统疾病有关的症状，并伴有非特异性全身症状。可能出现结节样红斑暴发、肌肉骨骼症状、全身淋巴结病、神经功能障碍和眼部疾病。25-50%的患者有眼部受累。最常见的眼部体现是前、后葡萄膜炎，而在有眼部症状的患者中，约25%的患者会累及眼眶，在大多数情况下，结节样浸润仅限于泪腺。结节病干燥综合征主要眼部体现为干眼症，这是因为泪腺功能减退引起。一般为双侧眼发病，并伴有轻度的泪腺炎。但因为没有甲状腺功能亢进及GO的经典特征（突出、复视、软组织炎症），故鉴别诊疗比较轻易。韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿病主要累及上呼吸道和下呼吸道的中小型血管，有时累及肾脏，最常见于眼眶，是血管炎家族中的一种疾病。在大多数情况下，炎症发展自鼻旁窦或鼻咽，孤立的眼眶侵犯而不涉及全身或作为一种症状在疾病开始时是罕见的。眼部受累一般为双侧，体现为眼部疼痛、眼球突出、结膜刺激和眼球运动减弱。眼球突出时，预后较差，其中约有二分之一是因为视神经缺血而造成视力丧失。眼眶蜂窝织炎一种以发烧、局部症状和体征为特征的感染，症状涉及疼痛、眼睑水肿、化瘀、眼球突出、眼球运动减弱（尤其是向下和侧面），更严重的情况下，视力下降。感染一般是单侧的，发生迅速而剧烈。轻易诊疗。眼眶肿瘤眼眶淋巴瘤的经典体现为眼球突出、复视，有时伴有上睑下垂，在眼眶前部可见肿块。在大约25%的病例中，体现是双侧的。诊疗时，约40%的病人有全身累及，而约60%的病人有局部形态，一般在5年内发展为全身淋巴瘤。淋巴瘤的放射学体现为窦性骨侵蚀和向脑的延伸。然而，在许多病例中，眼窝淋巴瘤的临床和放射学体现与IOI相同。活检对诊疗至关主要。IgG4有关性疾病IgG4有关疾病（IgG4-RD）是一种多器官的纤维炎性疾病，以血清IgG4升高、淋巴浆细胞浸润、肿瘤样病变为主要特征，同步可出现闭塞性静脉炎和席纹状纤维化。若IgG4-RD患者的眼眶受累，则称为IgG4有关性眼病。IgG4有关性眼病诊疗原则影像学检验显示泪腺、三叉神经或眼外肌的增大以及多种眼眶