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文档简介
幼年类风湿性关节炎主讲:4B儿科
刘萍
疾病概述
是一种以慢性关节滑膜炎为特征的自身免疫性疾病,表现为长期不规则发热及关节肿痛,伴皮疹、肝脾及淋巴结肿大,若反复发作可致关节畸形和功能丧失。年龄越小,全身症状越重,年长儿以关节症状为主。
症状体征
可发生于任何年龄,集中于2—3岁和9—12岁,形成两个发病高峰。按起病形式、临床经过和预后不同,可分为3型。全身型多关节炎型少关节炎型类风湿因子阳性少关节Ⅰ型类风湿因子阴性少关节炎Ⅱ型
症状体征全身型
可发生于任何年龄、以幼年者为多,无性别差异。约占JRA的20%。驰张型高热是此型的特征,发热持续数周至数月。
95%出现皮疹,呈淡红色斑点或环形红斑。于高热时出现,热退后消失。
急性期全身症状重,约25%的病儿最终发展为慢性多关节炎。
85%有肝、脾及淋巴结肿大。偶有中枢神经系统症状。长期疾病反复发作可致发育延迟,多在青春期后不再复发。多关节炎型5个或5个以上关节受累,女性多见,先累及大关节常为对称性。表现为关节肿,痛、而不发红。晨僵是为特点。1、类风湿因子阳性占JRA的5%—10%,起病于年长儿,类风湿结节常见。关节症状较重为其特点。2、类风湿因子阴性占JRA的25%—30%,起病于
任何年龄,类风湿结节少见。关节
症状较轻。
症状体征
症状体征少关节炎型
受累关≦4个者,称为
少关节炎型。踝、膝等下肢大关节为好发部位,常呈不对称。1、少关节Ⅰ型约占JRA的25%—30%,以幼年女孩多见,有关反复慢性关节炎,但不严重。约半数发生单侧或双侧慢性虹膜睫状体炎。2、少关节炎Ⅱ型占JRA的15%,男孩居多年龄常大于8岁,累及膝、踝等下肢大关节。
病因及发病机制一、感染因素不能证实是诱导本病的直接原因二、免疫因素以下证据支持本病为自身免疫性疾病:1、类风湿因子2、补体水平下降,血清IgA,IgM,IgG增高。部份抗核抗体滴度升高3、外周血CD4+T细胞克隆扩增4、炎症性细胞因子明显增高
病理生理发病机制:(细菌、病毒特殊成分)(具有遗传学背景)(Vβ)出超抗原—热休克蛋白
人群T细胞受体
(TCR)
免疫损伤
炎症性细胞因子T细胞
病理
早期关节非特异性水肿、充血、纤维蛋白渗出淋巴细胞和浆细胞浸润。反复发作后形成血管翳,导致关节僵直和变形。受累关节周围发生肌腱炎、肌炎、骨质疏松和骨膜炎。
胸膜、心
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