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腓骨肌萎缩症刘青腓骨肌萎缩症1腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth,CMT),是由于遗传变异而引起的伴有运动、感觉功能损害的疾病,是临床上研究遗传性周围神经病中常见的疾病之腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth,2分类根据神经传导速度(NCv)将CMT分为I型即脱髓鞘(CMT1)型和Ⅱ型即轴索损害(CMT2)型:远端潜伏时延长、传导速度减慢但是动作电位波幅正常为型,动作电位波幅明显减低、远端潜伏时正常、传导速度正常或接近正常为Ⅱ型分类3病因及发病机制CMT多为常染色体显性遗传,少数是常染色体隐性遗传,可有散发病例。病因及发病机制4病理周围神经轴突和髓鞘受累,远端重于近端。CMT1型神经纤维呈对称性节段性脱髓鞘,部分髓鞘再生,Schwann细胞增生与修复,形成“洋葱头”样结构,造成运动和感觉神经传导速度减慢。CMT2型为轴突变性,不损伤感觉神经元,运动和感觉神经传导速度改变不明显;前角细胞数量轻度减少,自主神经保持相对完整,肌肉为簇状萎缩。病理5腓骨肌萎缩症Microsoft-PowerPoint-课件6腓骨肌萎缩症Microsoft-PowerPoint-课件7腓骨肌萎缩症Microsoft-PowerPoint-课件8腓骨肌萎缩症Microsoft-PowerPoint-课件9腓骨肌萎缩症Microsoft-PowerPoint-课件10腓骨肌萎缩症Microsoft-PowerPoint-课件11腓骨肌萎缩症Microsoft-PowerPoint-课件12腓骨肌萎缩症Microsoft-PowerPoint-课件13腓骨肌萎缩症Microsoft-PowerPoint

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