原发性肾小球肾炎2010 课件

原发性肾小球肾炎南方医院肾内科艾军2010-12-27原发性肾小球肾炎南方医院肾内科艾军

肾单位示意图肾单位示意图肾脏组成肾小球肾小管肾间质肾血管肾脏组成肾小球原发性肾小球肾炎2010课件原发性肾小球肾炎总论症状病理急性肾炎急进性肾炎慢性肾炎肾病综合征原发性肾小球肾炎总论总论总论原发性肾小球肾炎临床表现蛋白尿血尿高血压水肿肾小球滤过功能损害原发性肾小球肾炎临床表现血尿肉眼血尿镜下血尿肾小球源性畸形红细胞为主血尿肉眼血尿（grosshematuria）：

1000ml尿中含血>1ml肉眼血尿（grosshematuria）：镜下血尿镜下血尿水肿颜面、眼睑双下肢低垂部位水肿原发性肾小球肾炎2010课件病理病理相关知识整个肾脏局灶性弥漫性单个肾小球全球性节段性相关知识整个肾脏相关知识肾小球急性损害增殖渗出肾小球毛细血管坏死肾小球慢性损害系膜增殖膜性肾小球硬化相关知识肾小球急性损害病理分型1982WHO分类方案原发性轻微病变/微小病变局灶节段性病变弥漫性病变继发性系统性疾病：SLE、DM、过敏性紫癜血管疾病代谢性疾病其他病理分型1982WHO分类方案病理微小病变型肾病局灶-节段性病变增殖性坏死性肾小球硬化病理微小病变型肾病病理弥漫性肾炎膜性肾病弥漫增殖性系膜增殖性毛细血管内增殖性系膜毛细血管性致密沉积物新月体性

-硬化性肾炎病理弥漫性肾炎原发性肾小球肾炎2010课件原发性肾小球肾炎2010课件原发性肾小球肾炎2010课件电镜电镜临床分型急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾炎综合征隐匿性肾炎肾病综合征临床分型急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎链球菌感染后肾炎起病急血尿、蛋白尿、高血压、浮肿、少尿多由链球菌感染后免疫反应小儿、青少年多见男：女2-3：1可有一过性氮质血症。急性肾小球肾炎链球菌感染后肾炎病因溶血性链球菌感染扁桃体炎、咽炎、猩红热ASO增高肾小球内链球菌抗原A族乙型其他感染病因溶血性链球菌感染病理毛细血管内增生性肾炎光镜毛细血管充血、内皮细胞增殖肿胀，炎性细胞浸润肾间质充血、水肿免疫荧光：毛细血管周围颗粒状荧光病理毛细血管内增生性肾炎原发性肾小球肾炎2010课件临床特点急性起病，前驱感染后1-4周发病上呼吸道：扁桃体炎、咽炎皮肤：丹毒、脓皮病病情轻重不一全身症状恶心、呕吐、食欲不振心悸、气短、乏力；腰痛临床特点急性起病，前驱感染后1-4周发病临床特点血尿50-70%肉眼血尿，洗肉水样1-2周转为镜下血尿高血压70-90%出现，轻中度水肿晨起眼睑浮肿蛋白尿、少尿临床特点血尿临床严重情况

心力衰竭高血压脑病收缩压大于180mmHg脑血管、肾血管对血压的自我调节临床严重情况

心力衰竭实验室检查

尿液肾小球源性血尿、蛋白尿尿蛋白定量1-3g/d血液血沉增快血清白蛋白轻度降低血Cr多正常（GFR可下降）ASO高效价阳性补体降低，６－８周恢复实验室检查

尿液治疗一般治疗休息，避免寒冷，低盐饮食，限制入量控制感染抗生素慎用对症治疗利尿控制血压：ACEI、ARB类药物疗效观察治疗一般治疗

急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎原发性急进性肾小球肾炎进行性肾功能损害由蛋白尿、血尿迅速发展为少尿、无尿新月体形成为主要特征新月体肾炎原发性急进性肾小球肾炎进行性肾功能损害病因I型：抗肾小球基底膜抗体型II型：免疫复合物型III型：非免疫型IgA肾病膜性肾病病因I型：抗肾小球基底膜抗体型病理广泛肾小球囊内新月体形成细胞新月体纤维新月体受累的肾小球达50%以上病理广泛肾小球囊内新月体形成原发性肾小球肾炎2010课件原发性肾小球肾炎2010课件免疫荧光分型I型IgG、C3沿毛细血管壁线状沉积抗基底膜抗体II型系膜区颗粒状沉积免疫复合物III型无免疫沉积物；ANCA相关性免疫荧光分型I型IIIIII起病急急急肾功能损害迅速、严重迅速、严重迅速、严重新月体广泛广泛广泛免疫复合物抗GBM免疫复合物无免疫荧光线状颗粒无电镜无沉积物电子致密物基底膜破坏临床表现类急性肾炎类I类IANCA--+GBM+--预后差差较I好各型RPGN特点IIIIII起病急急急肾功能损害迅速、严重迅速、严重迅速、严治疗早期发现、早期治疗大剂量糖皮质激素冲击治疗加用免疫抑制剂抗凝血浆置换血液透析治疗早期发现、早期治疗大剂量糖皮质激素冲击治疗甲基强的松龙1g/d疗程3天之后口服强的松1mg/Kg/d3-6月后逐渐减量同时加用环磷酰胺1g/月总疗程1年左右大剂量糖皮质激素冲击治疗甲基强的松龙1g/d慢性肾小球肾炎多种原因病程长（超过1年）蛋白尿、血尿高血压、肾功能损害肾萎缩、肾功能衰竭慢性肾小球肾炎多种原因临床特点起病缓慢、隐匿，病情迁延临床表现可轻可重逐渐出现肾功减退、贫血、电解质紊乱临床特点起病缓慢、隐匿，病情迁延临床特点水肿、高血压、蛋白尿、血尿可伴肾病综合征或重度高血压病程中可出现肾炎急性发作感染为常见诱因临床特点水肿、高血压、蛋白尿、血尿治疗一般治疗避免上呼吸道感染，解除诱因休息限制水、盐摄入优质低蛋白饮食必需氨基酸补充治疗一般治疗肾病综合征一组临床症状大量蛋白尿低蛋白血症水肿伴或不伴高脂血症肾病综合征一组临床症状肾病综合征病因发病机制病理临床表现诊断、鉴别诊断治疗肾病综合征病因病因原发性75%继发性25%先天性罕见病因原发性发病机制蛋白尿肾小球滤过屏障受损机械屏障电荷屏障低蛋白血症大量蛋白尿中丢失营养不良发病机制蛋白尿发病机制水肿血浆胶体渗透压下降高脂血症肝脏合成增加发病机制水肿病理微小/轻微病变型膜性肾病蛋白尿为主要表现病理微小/轻微病变型原发性肾小球肾炎2010课件原发性肾小球肾炎2010课件原发性肾小球肾炎2010课件病理局灶节段硬化系膜增殖性膜增殖性蛋白尿、血尿为主要表现病理局灶节段硬化原发性肾小球肾炎2010课件临床表现水肿可凹性体位相关双下肢晨起颜面久卧床腰骶部严重者全身凹陷性水肿，胸、腹腔、心包积液与白蛋白水平不一定平行临床表现水肿临床表现大量蛋白尿尿蛋白大于3.5g/1.73cm2/d尿泡沫增多肾小球性蛋白尿大量蛋白尿大中小分子蛋白均有肾小管性蛋白尿？临床表现大量蛋白尿临床表现低蛋白血症血清白蛋白小于30g/L小于20g/L为重度低蛋白血症临床表现低蛋白血症临床表现高脂血症胆固醇升高为主高甘油三酯血症低密度脂蛋白高高密度脂蛋白低心血管疾病发生率高临床表现高脂血症常见并发症感染高凝状态、静脉血栓形成急性肾衰骨、钙代谢异常内分泌、代谢异常常见并发症感染常见并发症高凝状态、静脉血栓形成白蛋白低于20g/L，静脉血栓形成危险增加肾静脉血栓外周血栓肺栓塞、脑栓塞！常见并发症高凝状态、静脉血栓形成辅助检查尿液检查血液检查B超辅助检查尿液检查尿液尿常规PRO凝血酶原(++++)，RBC(-－+++)24小时尿蛋白定量：>3.5g尿红细胞位相镜下血尿，多形性为主尿液血液血常规：一般无异常，感染时或者已经应用糖皮质激素，WBC可升高血生化：肾功能肝功能血脂升高血白蛋白：<30g/L严重低蛋白血症血液其他血液检查自身抗体ANCA乙肝五项其他血液检查B超肾脏大小、结构、皮髓质、锥体肾穿刺活检术判断病理类型，指导治疗小儿初发NS，可先治疗B超诊断、鉴别诊断是否是肾病综合征大量蛋白尿（>3.5g/24h）低蛋白血症（ALB<30g/L）水肿高知血症（CHO、TG、LDL）前2项为必要条件诊断、鉴别诊断是否是肾病综合征除外继发性肾病综合征SLE面部红斑、关节肿痛、其他脏器自身抗体、补体病理糖尿病肾病糖尿病病史相关脏器受累情况病理除外继发性肾病综合征SLE除外继发性肾病综合征过敏性紫癜性肾炎过敏源接触皮疹腹部症状关节疼痛病理除外继发性肾病综合征过敏性紫癜性肾炎除外继发性肾病综合征乙肝相关性肾炎乙肝病史血HBsAg（+）病理其他多发性骨髓瘤淀粉样变性病理除外继发性肾病综合征乙肝相关性肾炎判断并发症感染静脉血栓形成急性肾衰判断并发症感染治疗对症支持糖皮质激素免疫抑制剂ACEI、ARB治疗对症支持对症支持一般治疗优质低蛋白饮食利尿，限水、盐摄入抗凝降血脂控制血压对症支持一般治疗糖皮质激素选择大量蛋白尿，尤其是初治肾脏病理膜性肾病要慎用用药原则足量长程缓减糖皮质激素选择警惕激素副作用！原发性肾小球肾炎2010课件免疫抑制剂环磷酰胺骁悉环孢素A免疫抑制剂环磷酰胺ACEI、ARBACEIARB降压、降蛋白尿、护肾ACEI、ARBACEI小结肾病综合征四大特点肾病综合征诊断、鉴别诊断思路糖皮质激素的应用原则ACEI、ARB在N