风湿系统疾病总论

风湿性疾病和结缔组织病

RheumaticDiseases

武钢总医院黄钢红

2023/9/231概述风湿性疾病的范畴和分类病因病理几种弥漫性结缔组织疾病病史采集和体格检查辅助检查：实验室检查影像学检查治疗2023/9/232Rheum风湿（rheumatism）是指骨骼肌肉、关节及周围软组织的慢性疼痛结缔组织是人体的支架，具有保护重要脏器和机体行动的功能。包括皮肤，骨骼，肌腱，筋膜，血管和所有脏器的间质，均属于结缔组织。因结缔组织分布广，所以结缔组织病（CTD）大多是一种多系统多器官的病变。2023/9/233

风湿性疾病是泛指累及骨、关节及其周围软组织的一组疾病，而无论其病因是什么（感染性，免疫性，代谢性，内分泌性，退行性，地理环境性，遗传性，肿瘤性）都包括在内，范围相当广泛。根据美国风湿病学会编著的《风湿病概要》一书将风湿病分为十大类，弥漫性结缔组织病（CTD）只是其中的一类。

2023/9/234概述风湿性疾病的范畴和分类病因病理几种弥漫性结缔组织疾病病史采集和体格检查辅助检查：实验室检查影像学检查治疗2023/9/235PRIMER分类1、弥漫性结缔组织疾病

类风湿关节炎（RA）系统性红斑狼疮（SLE）原发性干燥综合征（pSS）系统性硬化症（SSc）多肌炎/皮肌炎（PM/DM）混合性结缔组织病（MCTD）血管炎病2023/9/2362、与脊柱炎有关的关节炎

强直性脊柱炎（AS）赖特综合症(RS)银屑病关节炎（PA）炎症肠病性关节炎3、变性性关节疾病

骨关节炎（OA）2023/9/2374、与感染因素有关的关节炎、腱鞘炎和滑囊炎

反应性关节炎（ReA），风湿热5、代谢和内分泌疾病伴发风湿状态

痛风（Gout）,假性痛风6、肿瘤绒毛结节状滑膜炎，骨软骨瘤病7、神经病变性疾病神经病变性关节炎，反射性交感神经营养不良综合征2023/9/2388、伴有关节表现的骨、骨膜和软骨疾病骨质疏松，增生性骨关节病，致密性骨炎，肋软骨炎9、非关节风湿病肌筋膜疼痛综合症，肌腱炎，滑囊炎10、各种各样的疾病创伤，结节病，结节红斑，复发性风湿病2023/9/239骨科呼吸血液肾内心内风湿病免疫学皮肤内分泌风湿病与其它学科的关系2023/9/2310（一）都是自身免疫性疾病（二）大多有发热和疼痛为主的临床表现

关节，肌肉，皮肤或内脏疼痛。结缔组织病的共同临床特点

2023/9/2311（三）病程大多呈慢性，甚至终身不愈，常可导致肢体残疾或脏器功能障碍，病情往往有发作—缓解—发作的特点。少数呈急性或暴发性过程。（四）同一种结缔组织病表现及预后可有很大差异，而不同的结缔组织病又有相似的表现。2023/9/2312（五）病变累及多个系统，以血管和结缔组织慢性炎症为病理基础。（六）对糖皮质激素有一定反应（七）早期诊治才可能有较好的预后2023/9/2313概述风湿性疾病的范畴和分类病因病理几种弥漫性结缔组织疾病病史采集和体格检查辅助检查：实验室检查影像学检查治疗2023/9/2314风湿病的病因感染：病毒、细菌、衣原体等环境：潮湿、寒冷、紫外线等内分泌：雌孕激素失调免疫紊乱：T、B细胞亚类异常遗传：HLA-DRb1、HLA-DRb2、DR3、TCR-Vb3、14、17

2023/9/2315风湿病易感基因疾病HLA基因频率(%)患者对照相对危险度强直性脊柱炎赖特综合征肠病性关节炎类风湿关节炎系统性红斑狼疮白塞病

B27B27B27DR4/DR1DR2DR3B5190705070455088830202590401063.532023/9/2316概述风湿性疾病的范畴和分类病因病理几种弥漫性结缔组织疾病病史采集和体格检查辅助检查：实验室检查影像学检查治疗2023/9/2317病名

靶器官病变炎症性非炎症性OASScRAASpSSDM/PMSLE血管炎病痛风

关节软骨变性皮下纤维组织增生滑膜炎和血管炎附着点炎唾液腺炎、泪腺炎肌炎小血管炎不同大小的动、静脉炎关节腔炎症风湿性疾病的病理特点2023/9/2318概述风湿性疾病的范畴和分类病因病理几种弥漫性结缔组织疾病病史采集和体格检查辅助检查：实验室检查影像学检查治疗2023/9/2319（一）类风湿关节炎2023/9/2320（二）系统性红斑狼疮（SLE）2023/9/2321(三)系统性硬化症（硬皮病）（SSc）

是一种结缔组织异常纤维化的系统性病变，病变常侵犯皮肤，血管，滑膜及骨骼肌，还可侵犯食道，胃肠道，肺，心，肾等器官。表现为雷诺现象，皮肤病变分水肿期，硬化期，萎缩期。可伴晨僵，皮肤变硬如皮革，不易捏起，不起皱纹，手呈屈曲畸形为爪形手，面呈蜡样光泽，假面具形，张口困难，吞咽困难，肺纤维化和肾衰。2023/9/23222023/9/23232023/9/2324(四)多肌炎和皮肌炎（PM/DM）

是横纹肌的弥漫性病变，引起进行性肢带肌，颈肌和咽部肌肉软弱无力和萎缩。伴典型皮疹者称皮肌炎。以对称性近侧肌群软弱为特征，卧位和坐位起身困难，上楼困难，步态不稳，梳头和两臂抬举不能，咽下和发音困难，早期肌肉疼痛，晚期萎缩。2023/9/2325特征性皮疹（Gottron皮疹）为微隆起的暗红色斑块，略脱屑，多见于肘和手足的背侧及膝和踝。40%病人上眼睑有一种均匀淡紫色肿胀称向阳性皮疹。实验室检查中血肌酸增高、尿肌酸增多、血清CPK明显增高，肌电图示肌源性损害。2023/9/23262023/9/2327(五)系统性血管炎

血管炎是指一组病理上有动静脉管壁或周围有炎症性改变的疾病综合症。但作为CTD中一种自身免疫性疾病主要是指结节性多动脉炎。是一组侵犯中小动脉的炎症，可引起动脉瘤，血栓形成和梗塞。表现为发热，皮肤网状青斑，坏死溃疡，皮下出血，少数皮下结节，蛋白尿、肾损害和腹痛。2023/9/23282023/9/2329(六)干燥综合征（SS）

是一种以侵犯唾液腺，泪腺为主的系统性自身免疫性疾病。表现为①口干燥症：口干、牙齿变黑，猖獗龋齿—剩留残根，腮腺肿大压痛，复发性口疮；②眼干和结膜炎，干涩异物感，怕光泪少，视力下降。③可伴有皮疹，雷诺现象；④关节肌肉，心肾等系统症状。2023/9/23302023/9/2331(七)混合性结缔组织病（MCTD)指具有SLE、SSc、PM、RA、pSS的某些临床特点而又不足以诊断这些病的一组患者。2023/9/2332（八）血清阴性脊柱关节病SeronegativeSpondyloarthropathies,SpAs共同特点：有家族聚集倾向与HLA-B27有不同程度的相关性，尤以AS、RS为著各种疾病有以下症状单独或重叠出现：皮疹、眼炎、口腔及生殖器溃疡、尿道炎、前列腺炎、结节性红斑、坏死性脓皮病、血栓性静脉炎外周关节炎无类风湿皮下结节类风湿因子阴性有X线证实的骶髂关节炎病理变化为肌腱端炎，而不在滑膜2023/9/23332023/9/2334腊肠趾2023/9/23352023/9/23362023/9/23372023/9/2338PA食指2023/9/23392023/9/2340概述风湿性疾病的范畴和分类病因病理几种弥漫性结缔组织疾病病史采集和体格检查辅助检查：实验室检查影像学检查治疗2023/9/2341病史采集—疼痛关节痛=关节炎？夜间疼痛明显—退变性关节炎烧灼痛，瞬间刺痛—神经痛跳痛—炎性肌肉痛或关节痛24小时达高峰—痛风2023/9/2342病史采集—肿胀肿胀局部在运动时伴有疼痛—滑膜滑囊炎运动时肿胀局部未直接受到压力，可不产生疼痛。如髌骨前滑囊炎在膝关节运动时可无疼痛。急性滑膜炎、滑囊炎疼痛明显。2023/9/2343SLE颊部蝶形红斑，蛋白尿，溶血性贫血，血小板减少，多浆膜炎pSS口眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿，肾小管性酸中毒，高球蛋白血症DM上眼睑红肿，Gottron疹，颈部V形充血，肌无力SSc雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬指，皮肤肿硬失去弹性Wegener肉芽肿鞍鼻，肺迁移性浸润影或空洞大动脉炎无脉白塞病口腔溃疡，外阴溃疡，针刺反应常见CTD特异性临床表现2023/9/2344概述风湿性疾病的范畴和分类病因病理几种弥漫性结缔组织疾病病史采集和体格检查辅助检查：实验室检查影像学检查治疗2023/9/2345脱发、皮损—SLE、牛皮癣性关节炎颞动脉有触痛—巨细胞性颞动脉炎颧部皮肤有皮疹，日光暴露性皮炎—SLE眼眶周围或手背皮肤的皮疹—皮肌炎全身性皮肤绷紧，并波及手部及近端肢体和躯干—硬皮病口腔黏膜干燥—干燥综合征口腔溃疡—SLE、Reiter综合征、白塞氏病2023/9/2346概述风湿性疾病的范畴和分类病因病理几种弥漫性结缔组织疾病病史采集和体格检查辅助检查：实验室检查影像学检查治疗2023/9/23471.一般性检测2．特异性检查

关节镜和关节液的检查自身抗体的检测补体

2023/9/2348一、关节镜和关节液的检查关节镜可直视关节表层结构的变化，了解关节病的性质，采集标本阳性率高；关节腔灌洗可清除破坏的软骨碎片、残物，剔除滑膜.

注意：无菌操作2023/9/2349二、多种自身抗体抗核抗体类风湿因子抗中性粒细胞胞浆抗体抗磷脂抗体抗角蛋白抗体2023/9/23501、抗核抗体谱1.抗DNA抗体抗双链DNA(dsDNA)抗体抗单链DNA(ssDNA)抗体抗左旋DNA(z-DNA)抗体2.抗组蛋白抗体总组蛋白抗体（AHA）H1、H2a、H2b、H3、H43.抗非组蛋白抗体

抗可溶性核抗原(ENA)抗体：Sm、RNP、SSA、SSB、Scl70、Jo-1、pM-1、PCNA、RANA、Ku、Mi-1、-2抗体、DNP抗体等。

抗着丝点抗体(AC